關于內分泌疾病檢驗第1頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三第一節概述一、內分泌及激素

二、內分泌調控機制

三、內分泌疾病常用生物化學檢測方法及價值第2頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三一、內分泌與激素內分泌是指機體通過特定的腺體或細胞，合成具有生物活性的物質并釋放入血液循環中，調節各系統、器官、細胞代謝和功能，維持內環境穩定的過程。這類活性物質稱之為激素。第3頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三激素分類：

根據激素的化學本質，可分為四類：①氨基酸衍生物：甲狀腺激素、腎上腺髓質激素等②肽及蛋白質：下丘腦激素、垂體激素、胃腸激素等③類固醇：腎上腺皮質激素、性激素等④脂肪酸衍生物：前列腺素等第4頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三二、內分泌調控機制

下丘腦-垂體-內分泌腺/細胞-激素系統是激素的最重要的調控機制,其中任何一個環節異常，都將導致體內激素水平紊亂，從而發生相應的內分泌疾病。反饋調節(負反饋)是普遍而主要的調節方式。

第5頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三第6頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三三、內分泌疾病常用生化診斷方法及價值1．直接測定體液中某一激素或其代謝物的水平——為診斷內分泌疾病直接提供客觀指標；2．體液中某一激素的轉運蛋白濃度或有關自身抗體的檢測——間接依據3．激素所調節的特異性生理過程、標志物檢測——間接依據4．動態功能試驗：應用激素調節環節中特異性的刺激物或抑制物，測定使用前后相應靶激素的變化?！_定病變部位及性質

第7頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三第二節甲狀腺功能測定一、甲狀腺激素的代謝與調節二、甲狀腺功能紊亂

三、甲狀腺功能紊亂的實驗室檢查指標

第8頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三一、甲狀腺激素的代謝與調節

(一)甲狀腺激素的化學及生物合成(二)甲狀腺激素的運輸、代謝與調節

第9頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(一)甲狀腺激素的化學及生物合成

第10頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(二)甲狀腺激素的運輸、代謝及調節

血液中T3和T4均與血漿蛋白可逆結合（運輸）

甲狀腺激素主要是在肝、腎等組織通過脫碘反應而代謝甲狀腺激素與血漿蛋白的結合

蛋白質T3T4TBG約90%約70%TBPA極少約10%Alb

約10%約20%總結合量

99.5%99.96%

第11頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三甲狀腺激素分泌調節第12頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三二、甲狀腺功能紊亂

(一)甲狀腺功能亢進癥（hyperthyroidism）(二)甲狀腺功能減退癥（hypothyroidism）

第13頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(一)甲狀腺功能亢進癥

甲狀腺功能亢進癥（hyperthyroidism）簡稱甲亢，是由于多種病因引起的甲狀腺激素分泌過多所致的一組常見內分泌疾病。

根據病因分類彌漫性甲狀腺腫伴甲亢,即Graves病（80%）自身免疫性疾病結節性甲狀腺腫伴甲亢腺瘤樣甲狀腺腫伴甲亢

甲狀腺炎伴甲亢

甲狀腺癌引起的甲亢

垂體性甲亢碘源性甲亢

醫源性甲亢第14頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三臨床表現①突眼，甲狀腺腫大②高代謝癥候群：由于物質及能量代謝亢進，常有多食易饑、消瘦、乏力、燥熱，基礎代謝增高，血漿膽固醇降低，肌蛋白分解加速③神經系統興奮：煩躁、情緒不穩定、肌肉震顫等④心血管系統癥狀第15頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(二)甲狀腺功能減退癥

按病因可分為原發性和繼發性甲狀腺功能減退癥（hypothyroidism）簡稱甲減，指由各種原因所致甲狀腺激素分泌缺乏或不足引起的一組內分泌病。

第16頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三一、原發性甲低1.甲狀腺自身免疫性疾患（如橋本氏甲狀腺炎，Graves病自發性甲低）2.亞急性甲狀腺炎3.放射性碘治療后或甲狀腺次全切除后4.碘攝入過多或碘缺乏5.甲狀腺發育異常6.甲狀腺激素合成障礙二、繼發性甲低因垂體腺瘤、垂體切除或損傷所致垂體功能減低引起三、中樞性甲低：因下丘腦功能障礙引起（較少見）四、外周型甲狀腺激素抵抗癥（較罕見）第17頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三甲低臨床表現

1．新生兒甲低（呆小癥或克汀病cretinism）

2．兒童甲低癥3．成年型甲減

粘液性水腫，伴有骨骼和神經系統發育障礙，身體矮小、智力低下，表情遲鈍以及聾啞等。生長遲緩及智力減退，2歲以后發病者沒有永久性神經系統損害。甲狀腺激素對營養物質和能量代謝調節、維持神經系統及心血管系統正常功能等作用減弱。

第18頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三三、甲狀腺功能紊亂的生化診斷

(一)血清甲狀腺激素測定(二)其他甲狀腺功能紊亂指標的測定第19頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(一)血清甲狀腺激素測定

1.血清TT4、TT3測定(總)2.FT4、FT3測定（游離）第20頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三1.血清TT4、TT3測定（結合型）T3、T4的測定方法：RIA（放射免疫法）、酶免疫方法、最近國內還建立了ECLIA(化學發光免疫分析法)，并實現自動化檢測。在測定TT4、TT3時，血清需用8-苯胺-1-萘磺酸（ANS）及巴比妥緩沖液等預處理，使結合型的T4、T3解離出來再測定。關鍵能否解離完全是影響血清TT4、TT3測定準確度和精密度的注意：血清TBG量和蛋白與激素結合力的變化都會影響測定的結果第21頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三血清TT4、TT3測定正常參考范圍臍血新生兒嬰兒1~5歲6~10歲11~60歲＞60歲男＞60歲女TT4（nmol/L）101~169130~27391~19595~19583~17365~15665~13072~136TT3（nmol/L）0.5~1.11.4~2.61.4~2.71.5~4.01.4~3.71.8~2.91.6~2.71.7~3.2血清中總T3和總T4的正常參考范圍，與年齡和測定的方法有關。見下表第22頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三2.血清TT4、TT3臨床意義（1）

血清TT3增加:甲亢和血TBG增加(T3早于T4，較T4升高明顯)降低:見于甲低、低T3綜合征和藥物的影響（如服用心得安,糖皮質素）等

血清TT4增加:甲亢和血TBG增加降低:甲低、甲狀腺炎、TBG減少、腎病綜合征、低T4綜合征和藥物的影響（如服用糖皮質素,大倫丁等）（T4較T3降低更明顯）第23頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三血清TT4、TT3臨床意義（2）

(3)約有5%的甲亢病人T3增高而T4正常，稱T3型甲亢。而在饑餓、慢性消耗性疾?。ㄈ绺斡不⒖刂撇患训奶悄虿〉龋r,外周T4轉變為rT3增加，轉變為T3減少，此時血清T4正常而T3減低，即所謂的低T3綜合征。(4)從單項指標來說，T3是診斷甲亢最可靠和敏感的指標，而T4則是診斷甲低最可靠和敏感的指標。第24頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三2.FT4、FT3測定（游離型）臨床均使用免疫分析法直接測定FT4、FT3，使用的抗體只與FT4、FT3發生特異性結合。根據檢測的步驟一步法二步法第25頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三FT4、FT3測定臨床意義

FT3和FT4的臨床意義與TT3和TT4相同，但它不受血清蛋白的影響，而且是代表著具有生物活性的甲狀腺激素的量，因而具有更重要的臨床價值。第26頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三（二）其他甲狀腺功能紊亂指標的測定1.促甲狀腺激素（TSH）2.甲狀腺球蛋白（Tg）3.甲狀腺結合球蛋白（TBG）4.抗甲狀腺自身抗體5.甲狀腺功能動態試驗第27頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三1.促甲狀腺激素（TSH）

TSH為腺垂體合成和分泌一種糖蛋白，由α和β兩個亞單位組成。TSH-α亞單位與FSH和LH的α亞單位的結構完全相同，由92個氨基酸組成；β亞單位由112個氨基酸組成，而與其他的激素有較大的不同，從而表現其特有的生物學活性。

化學本質:第28頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三TSH水平不受TBG濃度影響。單獨或配合甲狀腺激素測定及動態功能試驗，對甲狀腺功能紊亂及病變部位診斷上很有價值國內外均推薦將TSH測定作為甲狀腺功能紊亂實驗室檢查的首選項目。TSH調節TSH測定的意義第29頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三促甲狀腺激素（TSH）測定正常參考范圍：不同試驗方法和不同年齡血清中

TSH的正常范圍不同。RIA：臍血3～12mU/L，兒童0.9～8.1mU/L，

60歲以下成人2～10mU/L，60歲以上者男性為2～7.3mU/L女2～16.8mU/LTSH的測定方法RIAECLIA——最常用第30頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三促甲狀腺激素（TSH）臨床意義

1、主要用于鑒別診斷1）如T3T4TSH原發性甲亢，主要病變在甲狀腺；2）如T3T4TSH繼發性甲亢，主要病變在垂體或下丘腦3）如T3T4TSH原發性甲低,主要病變在甲狀腺；4）如T3T4TSH繼發性甲低，主要病變在垂體或下丘腦5)注射TRH后血清中TSH有反應，表明垂體功能正常，病變部位在下丘腦；反之則病變部位在垂體

2、臍帶血或足跟血TSH為新生兒先天性甲低的篩查的首選指標（但要注意采血時間）第31頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三促甲狀腺激素（TSH）測定臨床意義

增高：原發性甲狀腺功能減退、伴有甲狀腺功能低下的橋本病、外源性促甲狀腺激素分泌腫瘤（肺、乳腺）、亞急性甲狀腺炎恢復期。攝人金屬鋰、碘化鉀、促甲狀腺激素釋放激素可使促甲狀腺激素增高。減低：垂體性甲狀腺功能低下、非促甲狀腺激素瘤所致的甲狀腺功能亢進，以及攝入阿司匹林、皮質激素及靜脈使用肝素。第32頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三2.甲狀腺球蛋白（Tg）甲狀腺球蛋白是甲狀腺中一種碘化糖蛋白，是碘在甲狀腺的儲存形式，經水解生成T3和T4。測定方法：可用RIA法或發光法測定。正常參考范圍：發光法5-40μg/L第33頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三血清甲狀腺球蛋白測定臨床意義

(1)血清TG的改變較多見于甲狀腺部位的惡性腫瘤，如TG在甲狀腺濾泡狀癌、甲狀腺乳頭狀癌和間變癌都可出現不同程度的升高;而甲狀腺髓樣癌血TG可正?；蚪档?。前者主要是因為甲狀腺的破壞以及腫瘤組織分泌一定量的TG，而致血中TG升高;后者的腫瘤組織來源于甲狀腺C細胞，而非甲狀腺上皮細胞，故其血清TG并不升高。(2)甲狀腺功能亢進癥、甲狀腺瘤、亞急性甲狀腺炎以及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等甲狀腺疾病都可出現血中TG水平升高。第34頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三3.血清甲狀腺素結合球蛋白

血清甲狀腺素結合球蛋白（TBG）為肝細胞合成的一種糖蛋白。血漿中T4、T3大部分與TBG結合，T4與TBG的親和力大于T3。測定方法：可用RIA法或ELISA法測定。正常參考范圍：RIA法12～28mg/L

第35頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三血清甲狀腺素結合球蛋白測定臨床意義

(1)甲亢患者血清TBG水平明顯降低，病情緩解后，TBG可逐漸上升至正常水平。(2)甲減時，TBG降解速率減慢，血中TBG濃度可明顯升高，可隨病情的緩解而逐漸下降。(3)先天性高TBG血癥和遺傳性TBG缺乏癥可出現TBG升高或降低。(4)嚴重的肝臟疾病，由于TBG合成和釋放增多而出現血中TBG增高。肢端肥大癥、嚴重的糖尿病或營養不良等疾病血中TBG多降低。(5)雌激素、糖皮質激素等多種藥物均可影響血清TBG的水平，出現TBG升高或降低。第36頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三為排除TBG濃度的改變對TT4、TT3水平的影響，可用TT4（μg/L）與TBG（mg/L）比值來判斷。若比值在3.1~4.5，提示甲狀腺功能正常；比值在0.2~2.0，應考慮甲低的存在；而比值在7.6~14.8時，應考慮為甲亢第37頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三4.抗甲狀腺自身抗體

抗甲狀腺自身抗體包括抗甲狀腺球蛋白抗體（TG-Ab）、抗甲狀腺微粒體抗體（TM-Ab）和抗過氧化物酶抗體（TPO-Ab）。參考范圍：了解第38頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三抗甲狀腺自身抗體的臨床意義

主要用于自身免疫性甲狀腺疾病的診斷。第39頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三5.甲狀腺功能動態試驗

(1)T3抑制試驗：先測定基礎I131攝取率，連續6d口服T3，再次測

I131攝取率。對比兩次結果。正常人或單純性甲狀腺腫下降50％以上甲亢患者下降小于50％禁忌：冠心病、甲亢心臟病或嚴重甲亢禁用本實驗。第40頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三5.甲狀腺功能動態試驗

(2)TRH興奮試驗

：測定注射TRH前、注射TRH后15min、30min、60min、120min五次血樣中的TSH。正常人TSH水平較注射前升高3～5倍，高峰出現在30分鐘，并且持續2～3小時。臨床意義：1）甲亢的診斷：典型的甲亢，血清T3、T4增高，血清TSH降低，靜脈注射TRH后各個時間血清TSH均無增高反應。2）甲低的診斷與鑒別診斷：原發性甲低時血清T4水平低，使血清TSH基值升高以及垂體前葉對TRH的刺激反應增強。TRH試驗如屬明顯興奮，則有助于診斷原發性甲低。繼發性甲低，經TRH刺激后血清TSH明顯升高者提示病變部位在下丘腦，如無升高則表示繼發于腦垂體病，有TSH分泌缺乏。3）垂體TSH儲備功能的鑒定：見下圖第41頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三

注射TRH后陰性反應:血清TSH升高<2mU/L強陽性反應升高值>25mU/L延遲反應陽性反應在1h以后出現提示垂體無足夠合成和儲存TSH的功能表明垂體合成和儲存TSH的能力旺盛垂體本身無病變TSH儲存減少第42頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三第三節腎上腺功能測定一、腎上腺皮質激素代謝與分泌調節三、腎上腺功能紊亂的實驗室檢查二、腎上腺髓質激素代謝與分泌調節第43頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三一、腎上腺皮質激素代謝與分泌調節

(一)腎上腺皮質激素的分泌與調節(二)腎上腺皮質激素的代謝(三)腎上腺功能紊亂及生化改變第44頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(一)腎上腺皮質激素的分泌與調節

腎上腺皮質可分泌多種激素，按生理功能及分泌組織，可分做三類：球狀帶分泌的鹽皮質激素束狀帶分泌的糖皮質激素網狀帶分泌的性激素

類固醇激素在人體內均是以膽固醇為原料，經過一系列酶促反應而合成的。第45頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三類固醇激素的合成第46頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三腎上腺皮質激素分泌的調節

下丘腦-垂體-腎上腺皮質調節軸第47頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(二)腎上腺皮質激素的代謝1、合成：膽固醇是基本原料2、運輸：主要與血漿中的皮質素結合球蛋白（CBG）可逆結合3、滅活：肝臟4、排泄：腎、腸道第48頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(三)腎上腺功能紊亂及生化改變1、腎上腺皮質功能亢進癥

2、腎上腺皮質功能減退癥第49頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三1、腎上腺皮質功能亢進癥

腎上腺皮質功能亢進癥（hypercortisolism）又稱庫欣綜合征（Cushing’ssyndrome），是各種原因導致腎上腺皮質分泌過多的糖皮質激素所致的疾病總稱。是腎上腺皮質的主要疾病。原發性腎上腺皮質腫瘤約占20%～25%，可分泌過多的GC且自主性分泌，不受ACTH的控制。腎上腺皮質增生由于下丘腦與垂體功能紊亂，CRH和ACTH分泌過多引起雙側腎上腺皮質增生，分泌過多的皮質醇所致，又稱庫欣病，約占75％以上。異源性ACTH或CRH綜合征

第50頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三臨床表現：有向心性肥胖，滿月臉、皮膚紫紋、痤瘡、肌蛋白大量分解而致萎縮，骨質疏松，高血壓。生化改變：血糖升高、糖耐量降低、血鈉升高、血鉀血鈣降低，甚至發生低鉀性代謝性酸中毒，血尿素、肌酐顯著升高的負氮平衡表現，血皮質醇濃度升高。第51頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三2、慢性腎上腺皮質功能減退癥

腎上腺皮質功能減退癥（adrenalcorticalinsufficiency）是指慢性腎上腺皮質分泌糖皮質激素不足產生的綜合征。

分類原發性---繼發性---阿狄森?。ˋddison’sdisease）

腎上腺結核、自身免疫性腎上腺皮質萎縮、纖維化等。

下丘腦與垂體炎癥、腫瘤等。

生化改變：血中皮質醇濃度減低，慢性患者可表現為全身各系統功能低下，低血糖、低血鈉、高血鉀、高血鈣等。第52頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三二、腎上腺髓質激素的代謝與分泌調節合成分泌與代謝第53頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三1.合成：兒茶酚胺類激素以酪氨酸為原料2.分解：肝臟3.代謝異常：主要疾病-嗜鉻細胞瘤，90%以上為良性腫瘤，嗜鉻細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺

4.生化改變：尿香草扁桃酸增高，腎上腺素、去甲腎上腺素等兒茶酚胺代謝產物增高，血糖增高第54頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三三、腎上腺功能紊亂的實驗室檢查（一）腎上腺皮質功能紊亂的實驗室檢查（二）腎上腺髓質功能紊亂的實驗室檢查第55頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三（一）腎上腺皮質功能紊亂的檢查指標

測定方法：RIA、化學發光法等采集血樣：時間am8:00和pm4:00（或0:00)，分泌高峰見于晨6～8小時，低谷在午夜10～12小時。注意：避免各種應激因素的刺激1.皮質醇測定意義：血漿（清）皮質醇的濃度可直接反映腎上腺糖皮質激素的分泌功能，因此臨床上把它作為判斷腎上腺皮質功能紊亂的可靠標志物。如果能直接測定血液中游離的皮質醇濃度，則診斷價值更大。

第56頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三（一）腎上腺皮質功能紊亂的檢查指標2.尿17-羥皮質類固醇、17-酮類固醇測定采用分光光度法測定

17-OHCS主要反映腎上腺皮質分泌功能。升高：腎上腺皮質功能亢進，如庫欣綜合癥、腎上腺皮質瘤甲亢、應激、肥胖病、胰腺炎等。減少：見于腎上腺皮質功能減退、垂體前葉機能低下、腎上腺切除術后及甲減等。

尿17-KS主要反映睪丸功能和腎上腺皮質分泌功能。

增多：腎上腺皮質功能亢進、垂體前葉功能亢進、睪丸間質細胞瘤等。

減少：腎上腺皮質功能減退、垂體前葉功能減退、睪丸功能減退和甲減等。第57頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三（一）腎上腺皮質功能紊亂的檢查指標1）血漿促腎上腺皮質激素測定2）ACTH興奮試驗

3）

地塞米松抑制試驗3.下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸功能檢測（了解）第58頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三（二）腎上腺髓質功能紊亂的檢查指標

（了解）1.腎上腺素和去甲腎上腺素測定2.尿兒茶酚胺測定3.尿香草扁桃酸測定第59頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三第四節下丘腦-垂體內分泌功能紊亂的檢查

一、下丘腦-垂體內分泌激素代謝及其調節二、生長激素功能紊亂的生化診斷三、生長激素紊亂的生化檢查第60頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三一、下丘腦-垂體內分泌激素代謝及其調節

(一)垂體分泌的激素(二)下丘腦激素(三)下丘腦-垂體分泌功能的調節第61頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三（一）垂體分泌的激素及功能

腺垂體激素（最重要，7種）生長激素GH促進機體生長促腎上腺皮質激素ACTH促進腎上腺皮質激素合成及釋放促甲狀腺素TSH促進甲狀腺激素合成及釋放卵泡刺激素FSH促進卵泡或精子生成黃體生成素LH促進排卵和黃體生成，刺激孕激素、雄激素分泌催乳素PRL刺激乳房發育及泌乳黑色細胞刺激素MSH促黑色細胞合成黑色素神經垂體激素抗利尿激素ADH收縮血管，促進集尿管對水重吸收催產素（oxytocin，OT）促進子宮收縮，乳腺泌乳第62頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三（二）下丘腦分泌的主要調節激素激素名稱調節的腺體激素促甲狀腺激素釋放激TRHTSH（主要），GH，PRL，FSH促性腺激素釋放激素GnRHLH，FSH促腎上腺皮質激素釋放激素CRHACTH生長激素釋放激素CRHGH生長激素抑制激素，GHIHGH（主要），PRL

TSH，ACTH催乳素釋放激素PRHPRL催乳素抑制激素PIHPRL黑色細胞刺激素釋放激素MRHMSH

黑色細胞刺激素抑制激素MIHMSH

第63頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(三)下丘腦-垂體分泌功能的調節下丘腦-腺垂體-內分泌腺調節軸，主要受其調節的靶腺釋放的激素水平的負反饋調節（長反饋），其中甲狀腺激素主要作用于腺垂體，而其他激素主要作用于下丘腦。

在腺垂體分泌的激素中，TSH、ACTH、FSH與LH均有各自的靶腺，分別形成：①下丘腦-垂體-甲狀腺軸②下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸③下丘腦-垂體-性腺軸第64頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三二、生長激素功能紊亂的生化診斷

(一)生長激素的化學及分泌調節(二)生長調節素

(三)生長激素功能紊亂第65頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(一)生長激素的化學及分泌調節

1.生化特征：2.生物學作用：促進生長發育和物質代謝3.分泌調節：主要受下丘腦釋放的RHRH和RHIH調控第66頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(二)生長調節素

生長調節素（SM）為一類在GH刺激下，主要由肝臟或多種GH靶細胞合成的多肽，因其結構與胰島素相近，又具有胰島素樣的作用，故又稱為胰島素樣生長調節因子（insulin-likegrowthfactor，IGF）類型IGF-1IGF-2胚胎期發揮作用主要在出生后起作用

第67頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(三)生長激素功能紊亂

1．巨人癥（gigantism）肢端肥大癥（acromegaly）2．生長激素缺乏癥（growthhormonedeficiency）：侏儒癥

第68頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三巨人癥（gigantism）

肢端肥大癥（acromegaly）

巨人癥和肢端肥大癥：是由于腦垂體前葉分泌過多的生長激素所致。發生于青春期前為巨人癥，發生于青春期后為肢端肥大癥。臨床表現：單純巨人癥-身材異常高大、肌肉發達、性早熟為突出表現。同時伴有高基礎代謝率、血糖升高等改變。但生長至最高峰后，各器官功能逐漸出現衰老樣減退。。肢端肥大癥者-生長發育已停止，GH的促骨細胞增殖作用表現為骨周增長，產生肢端肥大和特殊的面部表現，及包括外周內分泌腺在內的廣泛性內臟肥大。亦有高血糖、尿糖、糖耐量降低、高脂血癥、礦物質代謝紊亂等實驗室檢查改變第69頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三生長激素缺乏癥

①原因不明

③遺傳性GH缺乏癥

②先天性GH分泌障礙④SM生成障礙⑤繼發性GH缺乏癥病因臨床表現1.生長發育遲緩，身材矮小，但大多勻稱。若未伴甲狀腺功能減退，則智力一般正常，以別于呆小癥。

2.性發育遲緩，特別是伴有促性腺激素缺乏者尤顯?；純捍蠖嘌瞧停舭锳CTH缺乏者更顯著，嬰幼兒甚至可出現低血糖抽搐、昏迷。第70頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(二)GH紊亂的臨床生物化學診斷

1．血清（漿）GH測定2．動態功能試驗(1)運動刺激試驗(2)藥物刺激試驗(3)GH抑制試驗第71頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三血清（漿）GH測定標本采集常規采集靜脈血，但要注意采血時間正常參考范圍血清中GH含量與年齡有關,并有明顯的晝夜節律變化。臨床意義：增高：垂體腺瘤、肢端肥大癥等。GH的測定對垂體腺瘤的診斷、療效的評價、以及對預后的判定都有重要價值。降低：垂體性侏儒，并對侏儒的鑒別診斷有重要意義。由于正常情況下，血清GH的值很低,所以用單次GH測定不足為憑，應進行GH興奮試驗才能明確診斷。第72頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(2)藥物刺激試驗

①胰島素興奮試驗②L-多巴興奮試驗③胰高血糖素興奮試驗④GH-精氨酸興奮試驗第73頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(3)GH抑制試驗

①葡萄糖抑制試驗②左旋多巴抑制試驗第74頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三第五節性腺內分泌功能的檢查

一、性激素的分泌、功能、調節二、性腺功能紊亂的生化改變三、性腺功能紊亂的實驗室檢查第75頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三一、性激素的分泌、功能、調節

(一)性激素的化學、生物合成及代謝(二)性激素的生理功能與分泌調節第76頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(一)性激素的化學、生物合成及代謝性激素包括雄性激素和雌性激素。所有性激素都是類固醇類激素。

血漿中的性激素90％以上都和血漿蛋白形成可逆結合。性激素主要在肝臟代謝，大部分需經類固醇環上的化學轉化，再與葡糖醛酸或硫酸結合成相應的酯類由尿或膽汁（少量）排泄，少量可直接和上述兩種酸結合成酯排泄。第77頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三(二)性激素的生理功能與分泌調節1.雄性激素的生理功能與分泌調節2.雌性激素的生理功能及分泌調節第78頁，講稿共90頁，2023年5月2日，星期三雄性激素的生理功能雄性激素主要是睪酮，其生理功能可概括為：①刺激男性內外生殖器的分化、形成和發育，參與男性性功能及第二性征的出現和維持②在轉錄水平促進蛋白質合成的同化作用，使機體呈正氮平衡③