主動脈夾層的

診斷和治療.第一頁，共七十三頁。主動脈夾層指主動脈腔內(nèi)的血液撕裂主動脈內(nèi)膜，從破口進入主動脈壁中層而形成的血腫，并非主動脈壁的擴張，有別于主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤，現(xiàn)多改稱為主動脈夾層血腫，或主動脈夾層別離，簡稱主動脈夾層。.第二頁，共七十三頁。主動脈夾層〔aorticdissection〕系危重急診，死亡率高，如不處理約3%猝死，兩天內(nèi)死亡約占37%-50%，甚至72%，一周內(nèi)60%-70%，一年內(nèi)91%死亡。因此要求及早診斷，及早治療.第三頁，共七十三頁。發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為0.5～1/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病2000例ＡＤ最常發(fā)生在50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女.第四頁，共七十三頁。發(fā)病機制

本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變,任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層別離。主要易患因素高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～90%主動脈中層病變：Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動脈炎，創(chuàng)傷等.第五頁，共七十三頁。血液的流變學發(fā)生改變血管結構改變血液成分變化血管壁損傷血管內(nèi)壓力改變.第六頁，共七十三頁。.第七頁，共七十三頁。病理分型

分類方法

對受累主動脈的部位及范圍進行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類.第八頁，共七十三頁。DeBakey分型DeBakeyⅠ型夾層起自升主動脈

,累及主動脈弓或以遠Ⅱ型夾層僅累及升主動脈

Ⅲ型夾層起自降主動脈

,并向遠端擴展

,罕有逆行累及主動脈弓

.第九頁，共七十三頁。解剖示意圖

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey

.第十頁，共七十三頁。.第十一頁，共七十三頁。Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不管起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動脈的夾層為Ｂ型.第十二頁，共七十三頁。.第十三頁，共七十三頁。病程分類急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周~2月以內(nèi).第十四頁，共七十三頁。未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡。可見該病為心血管疾病中致命的急診之一

.第十五頁，共七十三頁。慢性患者可因主動脈遠端再破入內(nèi)膜形成雙通道主動脈，因而病癥緩解，或因夾層血腫凝固、纖維化而自行愈合。

.第十六頁，共七十三頁。臨床表現(xiàn)

特點：多樣性,復雜性,易漏診,易誤診疼痛出血病癥缺血病癥壓迫病癥心功能不全病癥.第十七頁，共七十三頁。疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)病癥為突發(fā)性劇烈“撕裂樣〞或“刀割樣〞胸痛,持續(xù)不緩解,與急性心肌堵塞時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征,提示夾層進展的途徑。病人往往不能忍受，大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。心電圖檢查排除急性心肌梗死。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位.第十八頁，共七十三頁。休克病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓范圍或略有下降。.第十九頁，共七十三頁。主動脈瓣關閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累

,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。.第二十頁，共七十三頁。急性心肌梗死冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗死，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗死尤其是下壁堵塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD.第二十一頁，共七十三頁。心包填塞積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反響引起,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎.第二十二頁，共七十三頁。周圍動脈阻塞征象，動脈搏動消失或強弱不等，四肢血壓不對稱。.第二十三頁，共七十三頁。神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽大小便障礙等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機制無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓一過性腦缺血以及堵塞。.第二十四頁，共七十三頁。嚴重的腎血管性高血壓、腎衰竭

常見于Ⅲ型ＡＤ

,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄

,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭.第二十五頁，共七十三頁。呼吸系統(tǒng)：破入胸腔引起胸腔積血，多見于左側。泌尿系統(tǒng)：夾層累及腎動脈時可出現(xiàn)腰痛或肋脊角處疼痛，腎區(qū)可有包塊。消化系統(tǒng)：累及腹主動脈及其大分支可有類急腹癥表現(xiàn)。夾層壓迫食管、縱隔或迷走神經(jīng)可出現(xiàn)吞咽困難。病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血。.第二十六頁，共七十三頁。其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

.第二十七頁，共七十三頁。影像學診斷

常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大

,胸部平片僅有輔助診斷價值

目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術計算機體層攝影

(CT)磁共振

(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲。.第二十八頁，共七十三頁。主動脈造影突出優(yōu)點是確診ＡＤ首要、準確、可靠的診斷方法

,早期報道其敏感性和特異性為

88%和95%缺點屬于有創(chuàng)性檢查

,有潛在危險性

,且準備及操作費時

,已少用于急診.第二十九頁，共七十三頁。.第三十頁，共七十三頁。AB.第三十一頁，共七十三頁。內(nèi)膜撕裂.第三十二頁，共七十三頁。CT、MRI檢查CT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為98%,目前被認為是診斷主動脈夾層別離的金標準.第三十三頁，共七十三頁。.第三十四頁，共七十三頁。.第三十五頁，共七十三頁。經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%～85%,特異性為77%食管超聲心動圖(TEE)目前認為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術其診斷AD的敏感性到達98%～99%,特異性達77%～97%.第三十六頁，共七十三頁。TransesophagealEchocardiography

ofAorticDissection.第三十七頁，共七十三頁。血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近開展的一項新技術,可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層別離的范圍。.第三十八頁，共七十三頁。.第三十九頁，共七十三頁。.第四十頁，共七十三頁。.第四十一頁，共七十三頁。幾種影像檢查對AD實用性的評估.第四十二頁，共七十三頁。診斷要點

①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解②疼痛伴休克樣證候,而血壓反而升高或正常或稍降低③短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全和(或)二尖瓣關閉不全的體征,可伴有心力衰竭④外周血管搏動不對稱，四肢血壓有明顯差異。⑤突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等⑥胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)那么本病確診有賴于影像學診斷技術.第四十三頁，共七十三頁。治療

藥物治療手術血管內(nèi)導管介入治療.第四十四頁，共七十三頁。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室血流射出速度和外周動脈壓。側重點是收縮壓控制與減低心肌收縮力據(jù)認為后者是作用于主動脈壁形成主動脈夾層并使其擴展的重要因素。治療分為緊急治療與穩(wěn)固治療二個階段。.第四十五頁，共七十三頁。一.即刻處理嚴密監(jiān)測血流動力學指標：包括血壓、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或者低血壓者還應該監(jiān)測中心靜脈壓、肺毛細血管嵌壓和心排血量每半小時監(jiān)測血、觀察下肢動脈搏動，血運情況，腹部病癥、體征、吸氧.第四十六頁，共七十三頁。1.緊急處理：〔1〕絕對臥床休息，減少探視；〔2〕保持大便通暢；〔3〕強效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛：嗎啡5-10mgiv或冬眠治療(杜冷丁100mg+氯丙嗪50mg+異丙嗪50mg+5%葡萄糖50mliv)〔4〕補充血容量：有出血入心包：胸腔或主動脈破裂者輸血。〔5〕首選硝普鈉靜滴25～50μg/min與普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥，調節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層別離停止擴展的臨床指征。.第四十七頁，共七十三頁。合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。.第四十八頁，共七十三頁。二.隨后的治療決策

應按以下原那么1.急性期患者無論是否采取介入或手術治療均應首先給予強化的內(nèi)科藥物治療2.升主動脈夾層特別是涉及主動脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術.第四十九頁，共七十三頁。對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層，伴主動脈瓣關閉不全的患者應進行手術治療。對緩慢開展的及遠端主動脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。.第五十頁，共七十三頁。降壓治療首要的治療目的在于解除疼痛并將收縮壓降至100～120mmHg〔平均壓60-70mmHg〕要求保持重要臟器〔心、腦、腎〕灌注的最低水平。同時無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，均應使用β-受體阻滯劑來降低左室收縮力。對可能要進行手術的病人要防止使用長效降壓藥物，以免手術中血壓控制變得復雜。疼痛本身可以加重高血壓和心動過速，須及時靜注嗎啡.第五十一頁，共七十三頁。對于哮喘、心動過緩、有心衰跡象而不適合β受體阻滯劑的患者，血管擴張劑和短效CCB是頗有價值的選擇。心包填塞確診后，在手術前進行心包穿刺術反而有害無益，因為減壓可能減少壓迫的止血作用，導致更嚴重心包出血及心包填塞.第五十二頁，共七十三頁。一旦考慮主動脈夾層的診斷，即應力圖在15－30分鐘內(nèi)使血壓降至最低可以耐受的水平〔即保持足夠的器官灌注〕最初的治療包括聯(lián)合使用靜脈硝普鈉和一種靜脈/口服給予的β阻滯劑，美托洛爾最為常用硝苯地平能反射性興奮交感神經(jīng)，增加主動脈壁的切變應力，因此屬于禁忌.第五十三頁，共七十三頁。ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是疑心ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進行的治療對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確,不亞于外科治療.長期適當?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個主要目標一是降低血壓至患者能耐受的最低水平,使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮使搏動性張力下降。.第五十四頁，共七十三頁。藥物治療較理想的藥物為Β受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物抗高血壓作用的藥物

鈣通道阻滯劑

利尿劑控制血壓

血管緊張素轉換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥、支持治療.第五十五頁，共七十三頁。藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實施手術.第五十六頁，共七十三頁。內(nèi)科或外科？急性升主動脈夾層必需行急診手術修補主動脈根部，重建升主動脈和主動脈弓，以期改善預后。相反，降主動脈夾層除非存在夾層持續(xù)進展、劇烈疼痛、臟器缺血、夾層破裂出血，否那么主張藥物保守治療.第五十七頁，共七十三頁。手術手術治療指征近端夾層別離首選手術治療遠端夾層別離伴以下情況需選手術治療進展的重要臟器損害局部壓迫病癥直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成)主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征的夾層別離觀察并無顯著區(qū)別。急性期應內(nèi)科治療,期間假設出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,那么必須立即中轉手術。近年來,血管腔內(nèi)介入技術的迅速開展,使局部ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。.第五十八頁，共七十三頁。手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換：Wheat術弓部替換及象鼻手術：Elephanttrunk胸主動脈替換：腹主動脈替換：胸、腹主動脈替換：全替換主動脈替換：主動脈夾層內(nèi)膜開窗術：.第五十九頁，共七十三頁。.第六十頁，共七十三頁。血管內(nèi)導管介入治療優(yōu)點導管介入手術創(chuàng)傷小、恢復快,多數(shù)患者能耐受防止了外科手術過程可能導致的一些并發(fā)癥1999年Dake等首次采用.第六十一頁，共七十三頁。適應證①有外科手術指證，StandfordB型病人；②近端裂口距離鎖骨下動脈開口＞1cm；③內(nèi)膜裂口持續(xù)開放，擴張性假腔；④反復發(fā)作性疼痛；⑤至少一側腎動脈和腸系膜上動脈真腔供血；⑥至少一側髂、股動脈沒有夾層別離，且該側動脈無嚴重狹窄或扭曲。.第六十二頁，共七十三頁。禁忌證①主動脈瘤近端瘤頸距腎動脈或左頸動脈長度＜1.5cm；②動脈瘤頸嚴重成角＞60°；③動脈瘤頸處廣泛鈣化；④髂動脈直徑＞1.2cm，或彎曲成角＞90°；⑤動脈瘤體內(nèi)充滿粥樣物質和血栓，易脫落者；⑥血管造影劑過敏者。.第六十三頁，共七十三頁。.第六十四頁，共七十三頁。.第六十五頁，共七十三頁。.第六十六頁，共七十三頁。