視神經脊髓炎與多發性硬化第一頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第二頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第三頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第四頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第五頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第六頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第七頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第八頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第九頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第十頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第十一頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四視神經脊髓炎診斷標準WingerchukDM在2005年美國神經病學年會上對原來NMO的診斷標準進行改進，提出新的校正標準：1.絕對標準：有視神經炎和脊髓炎的證據。除掉了他1999年提出的“沒有視神經炎和脊髓炎以外的其它神經損傷證據”2.主要支持標準：MRI上有三個節段以上的脊髓炎的證據；或血清NMO-IgG（＋）。第十二頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四早期視神經脊髓炎診斷標準最近WingerchukDM又提出早期診斷NMO的標準：1.脊髓MRI的縱軸上有超過三個節段的彌漫的脊髓灰質和白質的病灶，而腦MRI正常；2.腦脊液OCB（－），但腦脊液有增多的多核白細胞（常為中性粒細胞大于50個和嗜酸性粒細胞大于3個）；3.血液中有NMO特異性標志物NMO-IgG（＋）。第十三頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四視神經損傷的特點視乳頭炎球后視神經炎視交叉之前第十四頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四NMO與CMS的發病機制區別CMS：TH1細胞免疫為主，IFN-gama，TNF,IL-2升高；體液免疫參與，腦脊液IgG升高，PLP、MOG、MBP的抗體升高，OCB（＋）。NMO:體液免疫為主，腦脊液中IgM、中性粒細胞趨化因子IL-17和IL-8以及嗜酸性粒細胞趨化因子Eotaxin-2和IL-5升高。NMO-IgG(+),該抗體為特異性抗體，提示與水通道蛋白4有關的離子通道病。第十五頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四NMO-IgG(+)抗體NMO-IgG(+)抗體與構成BBB的星星膠質細胞偽足的水通道蛋白4（AQP4）結合，水通道蛋白4（AQP4）主要分布于視神經、脊髓，下丘腦。第十六頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四NMO病理特點（Brain,8例)NMO受累的脊髓節段比較廣泛，通常超過三個以上脊椎節段。脊髓腫脹、軟化、廣泛的脫髓鞘，并有空洞、壞死以及急性軸突損傷。典型的病灶位于脊髓的中央，少突膠質細胞丟失明顯，極少有髓鞘再生，病灶周圍是髓鞘保留區。第十七頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四NMO病理特點病灶內有明顯的巨噬細胞、小膠質細胞以及B淋巴細胞浸潤。此外，病灶內血管壁增厚、纖維化、透明樣變，同時有血管增生。NMO病灶內激活的補體和Ig沉積于血管周圍。病灶內的嗜酸性粒細胞和中性粒細胞的浸潤。第十八頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四NMO臨床特點性別：NMO發病明顯多見與女性，國外報道女性：男性＝7:1，而CMS女性：男性＝2.1:1。年齡：NMO的發病年齡較CMS高，常在40歲以上，而CMS多見于40歲以下。第十九頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四NMO臨床特點病程：病程上NMO較CMS病情進展快（5年之內，約50％的病人不能獨立行走，至少一個眼視力喪失），早期復發率高，并且各種治療的效果不佳。CMS早期輕，進展慢，療效好。部位：NMO選擇性地累及視神經和脊髓，出現脊髓炎或/和視神經炎的癥狀，如視力下降和括約肌功能受損，而其他CNS幾乎不受累，而CMS多見大腦半球、腦干、小腦，多表現為復視、偏身體麻木或無力。NMO的視神經和脊髓炎的癥狀一般比CMS重，并常伴有陣發性強直性痙攣。第二十頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四NMO治療基礎治療：強的松+硫唑嘌呤非特異免疫治療：IVIGPE(plasmaexchang）特異性免疫治療：CD20的MabRituxumab(Rituxan,CD20)(Lancet2005)免疫調節治療：IFN-beta，它汀類,G-CSF神經保護治療：EPO,G-CSF第二十一頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四CMS的MRI標準滿足以下4點中的3點：1．1個釓增強病灶；或者如果沒有釓增強病灶在T2相上有9個高信號病灶。2．至少1個幕下病灶3．至少1個近皮質病灶4．至少3個腦室旁病灶

第二十二頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四TheMcDonaldcriteriaofCMS211(CIS)2disseminationinspaceinMRIorpositiveCSFand2MRIlesions

or

secondrelapse21none;clinicalevidencesufficientpositiveCSFAND

disseminationinspaceinMRI:9cerebralT2-lesionsor

2spinallesionsor4-8cerebrallesionsand1spinallesionor

positiveVEPand4-8cerebrallesionsor

positiveVEPand<4zerebralenL?sionenand1spinallesionANDdisseminationintimeinMRIorpersistentprogressionfor1yeardisseminationintimeinMRIorsecondrelapsedisseminationinspaceinMRIorpositiveCSFand2MRIlesionsANDdisseminationintimeinMRIorsecondrelapse0(slowprogression)211ClinicalrelapseLesionsAdditionalrequirementsfordiagnosis第二十三頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第二十四頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第二十五頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第二十六頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第二十七頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四第二十八頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四病理－CMS病灶分布：視神經的交叉后段。脊髓特點：不超過兩個節段、在上胸髓和頸髓、偏心分布、不侵犯灰質。大腦半球：腦室周圍、跨胼胝體的病灶、少數病灶靠近皮質。腦干：中線病灶、橋腦臂。小腦髓質。第二十九頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四盡管在部分MS中也發現激活的補體，但其激活程度不如NMO明顯，此外，MS病灶內Ig和激活補體主要沉積在病灶內變性的髓鞘上，病灶邊緣的巨噬細胞內和少突膠質細胞上，而不同于NMO沉積于血管周圍。MS病灶內很少出現NMO病灶內的嗜酸性粒細胞和中性粒細胞的浸潤。第三十頁，共三十三頁，編輯于2023年，星期四CMS的治療大劑量激素沖擊：它汀類：liptorβ－干擾素（