61、輟學如磨刀之石，不見其損，日有所虧。62、奇文共欣贊，疑義相與析。63、曖曖遠人村，依依墟里煙，狗吠深巷中，雞鳴桑樹顛。64、一生復能幾，倏如流電驚。65、少無適俗韻，性本愛丘山。線粒體腦肌病介紹線粒體腦肌病介紹61、輟學如磨刀之石，不見其損，日有所虧。62、奇文共欣贊，疑義相與析。63、曖曖遠人村，依依墟里煙，狗吠深巷中，雞鳴桑樹顛。64、一生復能幾，倏如流電驚。65、少無適俗韻，性本愛丘山。線粒體腦肌病介紹定義◆線粒體病:是由于氧化磷酸化功能缺陷使ATP合成障礙及細胞能量來源不足導致的一組疾病。由于組成氧化磷酸化系統的蛋白質是由線粒體基因組和核基因組共同編碼的產物,所以線粒體病的遺傳缺陷包括線粒體DNA或核DNA缺陷線粒體肌病(mitochondrialmyopathy)線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)xmtdNA的遺傳特性x1、母系遺傳:受精卵的線粒體全部來源于卵細胞。x2、mtDNA的病變為部分性,即異胞質性3、突變的mtDNA的數量或比例達到一定水平才引起線粒體功能障礙,即閾值效應。綜上:mtDNA的突變特性、異胞質性的程度、組織氧化代謝需要等三種因素決定mtDNA突變的嚴重程度。初三數學教學大部分時間進入復習階段，如果說數學新課教學是“畫龍”，那么復習則是“點睛”。數學復習課的教學具有基礎+提高+綜合的一些特性，所以，我們在進行復習時應根據知識的重點、學習的難點和學生的薄弱環節，引導學生按照一定標準把已學的知識進行梳理、分類、整合，弄清它們的來龍去脈，溝通其縱橫聯系，從整體上把握知識結構。引導學生自主整理，促進知識系統化的同時，還要對所學的知識有新的認識、提高，包括適當的拓寬和延伸，達到溫故而知新的目的。因此，我們在初三復習中，使用了以下幾種復習策略：一、投其所好的“習題型“復習首先我們把整個初中階段的數學知識分為若干個知識點，根據24道考題自由組合，先以歷年中考試題形式進行“誘”，讓學生在處理這些問題時候暴露出問題，再針對性地進行知識梳理、習題訓練，大體教學模式：教師考點展示→學生分組討論→教師糾正補充→師生提煉總結→學生平行題訓練→師生總結拓展。這樣打破了學生的思維禁錮，沒有那種固定思維的知識點考查，學生在思考時候需要自己準備知識點解決問題，從而對于調動學生學習的主動性有明顯的作用。這種以點帶面，以面連線的復習策略，既能建立起整個初中數學的知識體系，又抓住了學生對于“要考”知識的好奇心與求知欲。本質上它仍然是第一輪復習的內容與體系，但是從結果來看，學生參與度較高，學習熱情也高，能很好地達成復習效果。二、全員參與的“講評式”復習由于我們的復習過程中經常穿插綜合模擬測試，所以，我們全員參與的“講評式”復習常用來講評作業和試卷，我們利用小組合作方式處理學生作業，同時注意搜集平時學生解題時常犯的錯誤，復習課時以改錯形式重現，通過辨別達到鞏固基礎，查漏補缺的目的，再類比改編題目，加強對知識的正確理解。在以往復習中的試卷講評課一般都是教師的“一言堂”，而學生的表現卻經常是要么聽覺疲勞，要么置身其外，采取了全員參與的“講評小先生”的復習策略改變這種事不關己高高掛起的學習狀態，根據學生基礎把不同題目都交給學生講解，或者一句話，或者幾分鐘，不同難易程度的題目選擇不同的學生用不同的時間，這樣每個學生都時刻準備著做“講課小先生”，往往一堂課下來，笑聲不斷，掌聲不斷，學生也就在這樣愉快的學習環境中掌握了這些知識，這種復習方式改變了學生的學習狀態，使每個人都有參與的機會，都有被賞識的機會，改觀了復習課教師講學生聽的學習局面。講評不是就題論題、孤立地逐題講解，要透過題中的表面現象，善于抓住問題的本質特征進行開放、發散式講解。這種課對學生已學的知識起著矯正、鞏固、充實、完善和深化的重要作用。這種課型是知識的再整理、再綜合、再運用的過程，是師生共同探討解題方法、尋找規律、提高解題能力的有效途徑。這種講評式復習讓學生走上講臺，既為學生提供展示才華的舞臺，滿足其表現欲，嘗試成就感，又讓學生親歷知識掌握的構建過程。而且由于要自己完成課前的準備作業和講解內容，使學生進行章節的全面復習，對知識進行系統整理，這一復習環節，卻真正達到了自我自覺地學習，使學生由被動學習轉化為主動學習，提高了學習效率。而分類講解的形式又讓學生得到互相幫助的機會，學習較差的學生能直接得到學有余力的同學的幫助和指導，更容易掌握和理解所學的知識，調動了興趣，提高了學習能力。伙伴的互幫互學，為學生營造了一個輕松、愉快的學習氛圍。俗話說：“看一遍不如講一遍，講一遍不如做一遍。”所以，除了上面這兩種復習形式以外，我們還嘗試了：三、主動出擊的“命題式”復習在復習完每章之后，我們總是采用這種主動出擊的命題式復習方式，即讓學生根據復習的內容，結合中考命題的特點主動給這一章命題五到十道類型題目，要求不同知識點，而且要把所想考察的知識點寫在題目后面，這個過程往往能很好地調動起那些有好勝心學生的學習欲望，他們可以選做部分課外的輔導書來找靈感，也有的把課本的習題進行改編，而且從對知識點的描述中也使得學生對于知識不僅知其然而且知其所以然，最后，我們選一部分好的命題粘貼成測試題完成章節測試，這種復習方式能很好地調動學習成績不錯的孩子的拔高期待，而且也為教師的復習資料選材提供了很好的資源。我們知道出試題主要以課標為指導、教材為依托，在試題設計方面注重考查學生的基礎知識與基本技能，試題許多是強調基礎、源于教材的，力求開放性，注重對學生應用所學知識、解決實際問題的能力。所以，我們的命題式復習旨在讓學生理解掌握各種數學思想和方法是形成數學技能、技巧，同時提高解決問題的能力。我們在初三初中學業考試數學復習中就大膽地打破了大家慣用的“三輪復習法”，從學生的實際出發，始終以基本知識為主線，并依據學生喜歡吃“零食”的心理在學生感覺到較簡單的知識章節中及時進行拓展、提高和綜合應用，使學生在不知不覺中接受或學會了本該在專題復習中才出現的綜合題，既解決了基礎知識復習太簡單、專題復習太難的單調感，又滿足了不同層次學生的不同需求。事實證明，這種分散突破遠比集中突圍更加有效，很有形散而神不散的味道，學生也感覺相對輕松。總之，對于這些有效復習策略的實施，我們看到在學業考試中通過復習，使不同層次的學生在原有的基礎上都得到不同程度的提高，尤其是一些優秀學生表現得更為突出。我們也在一次次探索中找到了行之有效的復習方法，在較短的時間內高效地完成了復習任務，同時使自己的教學更加豐富起來。隨著社會經濟的發展，農村廣大的優秀勞動力為了生存和發展都紛紛選擇進城打拼賺錢，農村寄宿制學校也應運而生。而如何對寄宿學生進行教育給班主任提出了更高的要求。他們不僅要管理好學生的學習，還要為學生創設溫馨的生活環境、培養學生的各種能力，通過使用科學的教育方法，保證學生在校安全、健康、快樂地學習和生活，這就需要班主任具備“六心”。一、愛心熱愛學生是教師最基本的職業道德之一，作為班主任應時時關愛自己的學生，處處噓寒問暖，當然熱愛學生并不是對學生的遷就或放縱，而是對他們提出更嚴格的要求。俗話說：“愛之深，求之嚴”。我在工作中，制定了比較科學合理的適合初中學生的班級規章制度，偶爾有學生“犯規”，則針對具體情況，依“法”追究。但在具體實施中，大都采取靈活適度的措施予以教育，使學生在和諧的班級氛圍中愉悅地學習，進而實現自己的夢想。二、細心作為班主任應做一個生活的有心人，細心觀察、深入了解，發現問題，認真解決，盡可能地排除學生生理上、心理上對學習有影響的不良因素。細心就會發現每一個學生的長處與不足，在學習上因材施教，讓他們發揮特長。以前我帶的班級有兩位同學文化課成績不理想，但他們一個愛打籃球，一個愛唱歌。到了初三時，思想上有了懈怠，課堂作業有了拖拉現象，我通過觀察和走訪了解到這些情況，主動和他們溝通，并積極和科任老師溝通，聯系特長生和他們交流、談心，讓他們知道成才的道路很寬廣，不一定文化課不優秀就不能成才，有特長照樣是一個對社會有用的人。最終這兩人通過努力，走特長之路，被高中正常錄取了，三年后都進入了自己滿意的學校。三、耐心由于現在學生的入學年齡較小，到了初中很多孩子缺乏生活常識，思想認識不夠明確，容易沾染社會不良習氣，所以班主任應加強思想品德教育。思想品德教育要結合學生的學習任務，對學生進行學習目的、學習態度和學習思想等方面的教育。這項工作要求班主任要有耐心、不厭其煩，要多從正面誘導說服，使學生明白，思想與學習休戚相關，有時一個過錯，就有可能影響人的一生。另外，班主任對個別特殊學生教育時，要持之以恒，要善于發現他們身上的閃光點，培養他們的自尊心和自信力，做到動之以情，深于父母;曉之以理，細如雨絲。對這些待優學生在思想上要重視，行動上要堅持，這樣才能取得好的成效。四、多心在豐富課外活動和搞好班務管理中，班主任要比學生多一個心眼，多想些辦法豐富學生的課外生活，課外生活對班集體的健康發展至關重要。如果班集體沒有豐富多彩的活動，班集體就會失去生機，學生就會感覺不到集體的存在，也就不會為集體的利益而奮斗。我根據學校、學生的實際情況，根據學生的特長、愛好組織活動，使各層次的學生在課外活動中找到自己的閃光點。這樣即使文化課學習不理想，但體育、音樂、美術等有特長，同樣也能得到同學們的肯定，也會增強學習的信心。寄宿制初中宿舍管理是班務管理的一大難題，很多學生的宿舍普遍存在臟、亂、差的現象，尤其是男生的宿舍問題尤為突出。在宿舍管理中，我劃片分組承包，責任到人，白天的衛生和被褥的整齊度由班上值日生負責評估，當天就在教室里公布每一個住宿學生在寢室的衛生和臥具的整齊度。而晚上的就寢情況就由宿舍的舍長和小組長負責，班主任也要勤查勤問。一切工作都實行量化管理，措施一經實施，宿舍面貌有了巨變，好多問題也就迎刃而解。五、放心班干部是班主任班務管理工作的得力助手。班主任要選拔那些作風正派、辦事公道，愿為大家服務，并且有號召力和組織才能的同學組成班委會，在班務活動中班主任要放開班干部的手腳，讓他們在班務活動中挑大梁，班主任只要事前安排得當，讓其各司其職，在活動中恰當地指導，班干部就能搞好班務工作。這樣既鍛煉了學生們的組織才能和領導才能，又減輕了班主任的工作負擔。六、虛心在班主任工作中，班主任難免存在考慮不周、處理不當的現象。所以班主任首先要放下架子，虛心求教于學生。這一點也是教師以德治教的體現。我在班務活動中經常征求學生們的意見，盡可能地將班務工作做得透明、公開。其次，要勇于、善于聽取學生們對班務工作的不同心聲，在班務工作中營造民主氣氛，使學生從小就有質疑精神，這一精神也是今天我們新課改所倡導的一個方面。定義◆線粒體病:是由于氧化磷酸化功能缺陷使ATP合成障礙及細胞能量來源不足導致的一組疾病。由于組成氧化磷酸化系統的蛋白質是由線粒體基因組和核基因組共同編碼的產物,所以線粒體病的遺傳缺陷包括線粒體DNA或核DNA缺陷線粒體肌病(mitochondrialmyopathy)線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)xmtdNA的遺傳特性x1、母系遺傳:受精卵的線粒體全部來源于卵細胞。x2、mtDNA的病變為部分性,即異胞質性3、突變的mtDNA的數量或比例達到一定水平才引起線粒體功能障礙,即閾值效應。綜上:mtDNA的突變特性、異胞質性的程度、組織氧化代謝需要等三種因素決定mtDNA突變的嚴重程度。二、病因和發病機制◆線粒體病主要分為兩大類:遺傳性和獲得性疾病,前者病因包括核DNA損害、線粒體DNA損害和基因組間的通訊障礙,后者主要由毒素藥物和衰老引起◆mtDNA的突變類型:點突變、片段缺失、片段重復、丟失二、病因和發病機制◆線粒體腦肌病的病因主要是線粒體DNA(少數是核DNA)發生突變,如基因點突變、缺失、重復和丟失,使編碼線粒體在氧化代謝過程中所必須的酶或載體發生障礙,糖原和脂肪酸等原料不能進入線粒體,或不能被充分利用最終不能產生足夠的ATP。終因能量不足,不能維持細胞正常的生理功能,產生氧化應激,誘導細胞凋亡而導致線粒體病。二、病因和發病機制線粒體結構異常、ATP產生不足,可以導致多系統損害,其中以腦和肌肉受累最為多見。1、神經系統驚厥、痙攣、發育遲緩、聽力障礙、癡呆、40歲之前的中風癥狀、視覺系統損害、平衡功能障礙以及周神經病變等眼瞼下垂(上瞼下垂)、眼球運動動障礙(眼外肌麻痹)、失明(視網膜炎、視神經萎縮)、白內障3、心臟原發性心肌病(心肌衰弱)、傳導阻滯。肝功能衰竭(僅在mtDNA缺失綜合征患兒中常見)范可尼綜合征(尿基本代謝產物喪失)、肌紅蛋白尿。6、骨骼肌肌無力、運動不能、抽筋7、胃腸道反酸、嘔吐、慢性腹瀉、腸梗阻。胰腺糖尿病神經性耳聾(mtDNA的突變有可能導致內耳毛細胞、血管紋聽神經元的線粒體功能障礙而影響聽覺功能)、肌肉病理◆酶組織化學染色中的Gomoritrichrome(GT)染色可以清楚的顯示壞死肌纖維的肌膜下有大量形態異常、腫脹堆積的線粒體被紅染,甚至有的整個肌纖維紅染,結構不清,即所謂的破碎紅纖維(RRF)。這是各種線粒體肌病的病理特點◆部分患者還伴有不同程度的肌纖維脂質沉積現象,油紅染色呈陽性◆電鏡可觀察到肌膜下或肌原纖維間有大量異常線粒體沉積,有的線粒體內存在結晶體樣包涵體,為診斷本病的最重要依據。四、臨床表現線粒體病的臨床分型的三種臨床分線粒俸舾朓病伴乳酸中毒和卒中樣發作綜線粒體肌病◆Kearns-Sayre綜合癥(Kss◆進行性眼外肌麻痹(pr肌陣攣癲癇伴不整邊紅纖維綜合癥(MERKearns-Sayre綜合征(K◆線粒體腦肌病、乳酸中毒以encephalomyopathy,lacticacidosisandstrokelikeepisodes,MELAS◆肌陣攣性癲癇發作伴破碎紅纖維(myoclonusepilepsywithraggedredfibers,MERRF)Leber遺傳性視神經病Leigh綜合征常染色體顯性隱性進行性眼外肌癱瘓(PEO)線粒體神經胃腸性腦肌病阿爾佩斯病線粒體腦肌病伴乳酸中毒和卒中樣發作綜合癥(MELAS臨床表現的特點母系遺傳10~40歲發病,10歲前發育正常。多數為突然發病,少數緩慢起病般身材矮小,伴有神