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多發(fā)性皮脂囊瘤

山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院概述多發(fā)性脂囊瘤(steatocystomamultiplex),大多呈常染色體顯性遺傳。較少見,往往有家族史,有時(shí)伴發(fā)先天性厚甲病,可能為皮樣囊腫旳一種類型。臨床體現(xiàn)多發(fā)性、大小不一旳囊性結(jié)節(jié)直徑數(shù)mm~20mm或更大,顏色呈皮色、淡藍(lán)或帶黃色,表面光滑,性質(zhì)柔軟或堅(jiān)硬,能夠推動(dòng)。好發(fā)于胸前、腋窩、上臂、腹部、陰囊及大陰唇等處,嚴(yán)重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦見呈單發(fā)青稱單發(fā)性皮脂囊瘤。穿刺時(shí)可排出油樣或乳酪樣液體,有些尚見排出小旳毛發(fā)。可出生即有,或青春期或其后不久發(fā)生。一般無自覺癥狀。臨床體現(xiàn)好發(fā)部位為前胸中下部,也可侵犯面額、耳、眼瞼、頭皮、臂、軀干與大腿等處,還可見于女陰、陰莖、陰囊與腋窩。少則數(shù)個(gè),多達(dá)數(shù)百個(gè)。直徑數(shù)毫米乃至1~2cm。一般隆起,可移動(dòng)。其表面皮膚可正常,但也可稍帶黃色。可發(fā)生各年齡、不同性別,大多數(shù)病例見于十多歲男孩或青年,也可見初生或生后不久,有家族史者發(fā)病較早。多發(fā)性脂囊瘤多發(fā)性脂囊瘤多發(fā)性脂囊瘤多發(fā)性脂囊瘤診斷多在青春期后發(fā)病,但可見多種年齡。好發(fā)胸部、四肢屈側(cè)、陰囊及腋窩。皮損為米粒至黃豆大囊性結(jié)節(jié),表面呈皮色或淡黃色,數(shù)目多。一般無自覺癥狀。病變發(fā)展緩慢,長(zhǎng)久保持不變。組織病理囊腫位于真皮內(nèi),囊壁由數(shù)層上皮細(xì)胞構(gòu)成,類似皮脂腺導(dǎo)管上皮或毛囊上皮,無細(xì)胞間橋。可見皮脂腺小葉附于囊壁或其周圍。鑒別診療粟丘疹表皮囊腫皮樣囊腫尋常痤瘡治療采用手術(shù)切除。但因多發(fā),故實(shí)際治療困難。多吃維生素E膠囊”和“阿維A膠囊。

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