Fontan手術專題知識Fontan手術專題知識第1頁概述上世紀60-70年代,伴隨體外循環技術日益成熟已及心臟病理生理學研究進展,心血管外科醫生已經不滿足于完成那些簡單房室缺手術,轉而向部分愈加復雜心臟畸形提議挑戰。其中有一大類先天畸形,以三尖瓣閉鎖為代表,兩個心室中某一個心室結構異常或發育嚴重不良,無法用手術糾正或糾正后不能負擔體循環或肺循環工作。當初,大家已經逐步認識到正常情況下肺血管阻力非常低,肺循環血流無需心泵作用,腔靜脈壓力只要輕度升高就能夠產生足夠壓力梯度,以推進回流靜脈血灌注肺血管床,這使得大家考慮能否繞過右心室,簡單了解就是把兩心室當一個心室用,使得三尖瓣閉鎖解剖矯治真正成為可能。1971年法國學者Fontan首先報道,故命名為“Fontan手術”。Fontan手術專題知識第2頁Fontan手術是診療三尖瓣閉鎖、單心室、肺動脈閉鎖、大動脈轉位、右室雙出口、左室雙入口、右心發育不良綜合征、左心發育不良綜合征、多脾癥、無脾癥等復雜心內畸形矯治方法。Fontan手術專題知識第3頁Fontan手術適應征1978年,Fontan手術10條標準:（1）年紀4～15歲;（2）竇性心律;（3）腔靜脈引流正常;（4）右心房容量正常;（5）肺動脈平均壓≤15mmHg;（6）肺血管阻力指數<4u/m2;（7）肺動脈和主動脈直徑比≥0.75;（8）左心室功效正常,EF>0.6;（9）無二尖瓣關閉不全;（10）過去分流術無有害作用（肺動脈扭曲、變形、狹窄）。Fontan手術專題知識第4頁伴隨外科技術和圍手術期處理方法不停改善,多數學者認為Choussat標準中,年紀、體肺靜脈異位引流、竇性心律、肺動脈與主動脈比值等并不是必需條件。1995年,Fontan手術選擇標準:（1）滿意肺動脈大小;（2）可修復局部肺動脈狹窄且其遠端肺動脈發育良好;（3）肺動脈壓小于18mmHg或有左向右分流時小于20mmHg;（4）滿意心室功效（舒張末壓小于12mmHg或心血管造影顯示心室功效良好且沒有顯著心室肥厚）;（5）沒有左心室流出道梗阻;（6）不超出中度房室瓣反流。Fontan手術專題知識第5頁適應征選擇:肺血管發育評價肺血管發育評價在考慮Fontan手術時非常關鍵,Fontan認為McGoon比小于1.8時,Fontan手術危險性顯著增加,McGoon比小于1.2時,右房肺動脈連接術后早期死亡率可高達55%,實施右房右室連接術早期死亡率可高達34%。Nakata認為肺動脈發育指數（PAI）能夠愈加好地衡量肺血管發育情況,認為PAI＞250患者是Fontan手術良好指征,但PAI<250并不是手術禁忌癥,只是說>250時手術比較安全,通常認為此時肺循環阻力<4Wood。1994年,Senzaki等報道PAI與肺血管阻力（Rp）無相關性,但與肺血管順應性（Cp）有顯著相關性（r=0.71）。肺動脈細小患者會造成不良Fontan手術效果,但并不認為PAI必需要大于250mm2/m2。Fontan手術專題知識第6頁適應征選擇:心室功效左室舒張壓大于25mmHg,手術死亡率顯著增加。心室肌過分增生者,手術效果不佳。多數學者認為經典標準中肺血管阻力和左心室舒張功效是相同關鍵。有研究提出了一個新參數（肺血管阻力+左心室舒張末壓）/（與體循環血流量+肺循環血流量）,作為患者入選標準,假如術前患者這一指數小于4.0,則預后很好,術后右房壓就不會超出20mmHg,近期和總生存率分別是95%和89%。Fontan手術專題知識第7頁選擇Fontan手術理想條件年紀4-15歲;竇性心律;平均肺動脈壓小于15mmHg;肺阻力<4Wood單位/m2;肺動脈與主動脈直徑比率大于0.75;左室和左房室瓣功效正常;左室射血分數大于0.60;左室舒張末期壓小于12mmHg。Fontan手術專題知識第8頁Glenn手術、Fontan手術和改良Fontan手術Glenn手術Glenn手術可作為三尖瓣閉鎖行Fontan手術一期手術,左心室發育不良綜合征三期診療二期手術手術最好年紀出生后4-6月可用于行全腔肺連接有危險原因病例,如肺血管阻力大于3u/m2,平均肺動脈壓力大于20mmHg,房室瓣關閉不全,心臟功效偏差及內臟異位綜合征等。Fontan手術專題知識第9頁Glenn手術標準Glenn分流手術是經右后外側切口、第四肋間進胸,在膈神經后方縱行切開縱隔胸膜,將上腔靜脈從左右頭臂靜脈到右心房一段充足游離,從肺動脈分叉至右肺門,將右肺動脈游離,將右肺動脈遠端用橡皮帶勒緊阻斷,橫斷右肺動脈,近端縫閉,遠段與上腔靜脈結扎,使上腔靜脈血完全進入右肺動脈。下腔靜脈則經正常徑路進行左肺動脈。雙向Glenn分流手術和經典Glenn分流手術區分,僅僅在于雙向Glenn分流手術是將上腔靜脈橫斷后,快要心端上腔靜脈血同時流向左右肺動脈。Glenn手術在血流動力學上也只是部分矯正了先心病心內畸形,所以只能算做一個姑息性手術。Fontan手術專題知識第10頁Fontan手術首次報道Fontan手術是在Glenn手術基礎上改善。術式是腔肺靜脈吻合術:Glenn手術+下腔靜脈口縫入同種瓣（以控制血流方向）以及用帶瓣管道將右房與肺動脈連接。以后帶瓣管道被不帶瓣管道替換,不過大家發覺不管哪種管道都會因胸骨壓迫和管腔內纖維墊形成而發生梗阻。Fontan手術專題知識第11頁改良Fontan術改良Fontan術:將患者肺動脈主干連同肺動脈瓣從右心室切下,將右心房和肺動脈直接吻合即可,而拋棄了腔肺吻合及下腔靜脈同種瓣移植,結果發覺手術效果比原Fontan手術好,且手術后生存率也高。以后又改良為取消右心房和肺動脈之間肺動脈瓣,將右心房和肺動脈直接吻合。Fontan手術專題知識第12頁右房右室連接術應用右心室并在房室間加用同種帶瓣管道后,術后心功效更易恢復,能夠降低降低右房壓、增加左心室射血分數。當然,這對于右室大小有一定要求,有文件報道當右心室大小是正常值30%以上時,實施右房右室連接,能夠取得滿意效果,手術后遠期還能夠觀察右心室增大趨勢。Fontan手術專題知識第13頁全腔靜脈肺動脈連接術實際上是右心房肺動脈吻合術改良,有研究發覺右房肺動脈吻合術后心房內會形成湍流,這種湍流可給腔靜脈血流向肺動脈造成阻力,TCPC術能夠降低靜脈血在右房內湍流,保持通暢線性血流。Fontan手術專題知識第14頁全腔靜脈肺動脈連接術心內連接上腔靜脈橫斷遠端與右肺動脈上緣吻合,近端可經過右房內與下腔靜脈間用人工材料連接,如人造血管切成血管片進行連接或用自體心房壁做成心內隧道把下腔靜脈血引向上腔靜脈近端,再與右肺動脈下緣作吻合,也有把上腔靜脈近端與肺動脈主干作吻合不一樣方法。Fontan手術專題知識第15頁全腔靜脈肺動脈連接術心外連接能夠不停跳下手術,甚至不要體外循環,手術時間短,操作簡單,無心內隧道引發肺靜脈血流梗阻并發癥,無心房內生成血栓危險性。不過管道不會隨年紀長大,所以只適適用于年紀較大兒童。能夠采取心外管道或心外隧道。心外管道:把Gore-Tex人造血管下端與下腔靜脈吻合,上端與主肺動脈或右肺動脈吻合,上腔靜脈吻協議前。還有一個方法,將人造血管后壁與右房外壁吻合,使外隧道2/3為人造血管組成,另1/3為心房壁組成,此隧道可隨年紀逐步擴大。心外隧道:能夠用本身心包或同種主動脈。上腔靜脈分流方法同前,切斷下腔靜脈上方右方底部,將其遠端開口縫至右房底部殘端上。縫協議種主動脈片/本身心包外緣和內緣至右心房壁上,上緣縫至肺動脈切口。Fontan手術專題知識第16頁開窗全腔靜脈肺動脈連接術在全腔靜脈肺動脈連接術基礎上,遇有危險原因時,在心房內板障上作開窗術,開窗術有可調法和固定法兩種,窗大小為4～6mm,能夠使術后心指數上升、氧運輸也上升、動脈血氧飽和度輕度下降、混合靜脈血氧飽和度下降不多,對有Fontan高危原因患者效果良好。Fontan手術專題知識第17頁半Fontan手術半Fontan手術病理生理基礎同雙向Glenn術,只是手術方法不一樣。該手術需要做肺動脈重建,不橫斷上腔靜脈,不閉合房間隔缺損,在右房頂加一擋片使下腔靜脈血穿過房間隔缺損進入左房后進入左室。這就使左室前負荷不完全取決于肺靜脈回流,確保左室不會因為肺血管痙攣造成急性前負荷降低。如需二期轉為全Fontan手術,只需拆去右房頂擋片,再在心房內加一板障分隔開體、肺循環。Fontan手術專題知識第18頁術后處理1、臥位:采取上半身抬高45°,下肢抬高30°體位,有利于腔靜脈血液回流,增加肺循環血量。生命體征穩定后,恢復半臥或平臥位。2、呼吸管理:呼吸機設置標準是保持最小肺血管阻力和胸內壓,以確保肺循環血量和心排量。采取同時指令(SIMV)及低潮、高頻通氣方法,以防胸內壓增加影響腔靜脈血回流。常規應用鎮靜藥,以降低肺血管痙攣、降低肺血管阻力。病人自主呼吸恢復后,循環穩定,應盡早停用呼吸機,以免正壓通氣影響體靜脈血液回流。3、容量監控:Fontan手術與其她心臟手術不一樣之處是在于術后右心系統失去了心室泵作用,要依靠較高中心靜脈壓來維持肺循環,故容量監控甚為關鍵。補充大量血漿或白蛋白提升中心靜脈壓至16~20cmH2O,以保持較高膠體滲透壓。4、防治低心排綜合征:應用硝普鈉、多巴胺或多巴酚丁胺靜脈滴注以增強心肌收縮力、降低后負荷,降低體肺循環阻力。5、強心利尿診療。Fontan手術專題知識第19頁并發癥Fontan手術關鍵并發癥是低心排,體靜脈系統淤血、高壓,心律失常,外導管鈣化、梗阻,感染,栓塞以及殘余心內分流等。術后早期可出現腔靜脈系統淤血、高壓表現,如頸靜脈壓升高,胸腔積液,肝腫大,腹水,有些患者需要作胸腔、腹腔引流,有要長久強心利尿診療。繼發性肝腎功效不全也較多見,如早期黃疽、血膽紅素升高,長久存活者中也有肝功效減退匯報。臨時性腎功效衰竭有需要作腹膜透析。術后早期房性心律失常多見,如心房撲動、心房顫動。這與術前右房擴大肥厚,造成結間通道牽張,結間距增加相關。同時,左室功效不全引發室性心律失常對左室功效影響也可繼發房性心律失常。術后遠期,大多數患者對這類心律失常有很好耐受能力。Fontan手術專題知識第20頁帶瓣外導管鈣化、感染、變性和梗阻。同種主動脈導管極易發生早期鈣化遠期增厚、纖維沉積等退化變性。人造滌綸導管則易發生梗阻、狹窄。種植在右房或導管內生物瓣長久耐久性也有問題。一旦發生上述改變,將產生血流動力學異常。另外,術后早期因胸骨壓迫導管引發梗阻而需要再手術者也不少見。Fontan手術專題知識第21頁Fontan手術預后Fontan手術近期結果:早年Fontan手術死亡率高達17%～21%,多年來因為全腔肺動脈連接術應用、雙向腔肺動脈吻合術及心房內板障開窗術應用,使得Fontan手術死亡率顯著降低,約為5%～8%。Fontan手術后效果,尤其是近期效果,關鍵依靠術后肺循環狀態和心室功效。有文件報道患者年紀小、術前肺動脈壓高、術后右房壓高、既往手術、無脾綜合征、主動脈阻斷時間長與手術成功率有直接關系。Fontan手術專題知識第22頁Fontan手術預后Fontan手術遠期結果:1990年,Fontan等報道了334例實施Fontan手術患者,隨訪結果。手術后1、5、生存率分別是:73%、69%、63%;心功效I級者占48%、Ⅱ級16%、Ⅲ級2%。Fontan手術專題知識第23頁1992年,Driscoll等報道了Mayo臨床醫院實施Fontan手術352例患者,手術后結果。手術后1、5、生存率分別是:77%、70%、60%;有103例患者需再次手術。最少有20%生存患者并發心率失常且需要服用抗心律失常藥品或植入心臟起搏器,關鍵是房性心律失常,其發生原因可能是:（1）心房壁上縫線和插管處