先心病概述及術后監護第一頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五第二頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五第三頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五第四頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五第五頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五先心病分類按血液動力學改變分為

左向右分流型(潛在青紫型)

正常情況下由于體循環壓力高于肺循環，故平時血液從左向右分流而不出現青紫。當哭鬧、屏氣或劇烈活動等情況致使肺動脈或右心壓力增高并超過左心壓力時，可使血液自右向左分流而出現暫時性青紫，如室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等無分流型(無青紫型)

即心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈縮窄等第六頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五室間隔缺損（VSD）發病率及自然閉合率室間隔缺損（VSD）是兒童最常見的先心病，在我國幾乎占小兒先心病的50%左右VSD可單獨存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然閉合的可能（20～50%），一般在5歲以內，尤其在1歲以內干下型缺損未見自然閉合者

第七頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五 小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明顯的血流動力學紊亂

中等缺損(O.5～1.5cm)，常有明顯的左向右分流，分流量為肺循環血量的40％～60％，肺循環血量增加，左心房、左心室擴大或雙心室擴大，右心室和肺動脈壓力高于正常

大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環血量60％以上，常有左、右心室明顯擴大和肺動脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最后發展為重度器質性肺動脈高壓即Eisenmenger綜合征

第八頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五第九頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五房間隔缺損（ASD)發病率及自然閉合率房間隔缺損（ASD)是常見的先心病之一，其發生率約占先心病的20～30％，其中80％左右為繼發孔ASD繼發孔ASD自然閉合多在1歲之內，閉合率為39%，1歲以后自然閉合可能性很小LAP10-15mmHgRAP4-6mmHg第十頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五輔助檢查X光胸片缺損小者可無改變分流量大者主要顯示心胸比例擴大右心房、右心室擴大肺動脈段突出，雙肺血管影增多，呈肺多血改變主動脈結較小第十一頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五第十二頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五動脈導管未閉(PDA)

發病率及自然閉合率動脈導管未閉(PDA)是小兒時期常見的先心病，

其發生率約占先心病的15％左右動脈導管于出生后10～15小時內在功能上關閉，

生后3個月左右在解剖上關閉。若持續開放，并產生病理生理改變，即稱為PDA第十三頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五動脈導管病理解剖

動脈導管位于肺動脈與左鎖骨下動脈開口遠端的降主動脈處，按其形態可分為5型：管型、漏斗型、窗型、動脈瘤型及啞鈴型，以前3種類型較多見直徑多為0.5～1cm，長為0.7～1cm第十四頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五先心病分類按血液動力學改變分為

右向左分流型(青紫型)

某些原因致使右心壓力增高并超過左心，使血流持續從右向左分流時，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環，均可出現持續性青紫。此型常見有法洛四聯癥和大動脈轉位等第十五頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五法洛四聯癥(TOF)發病率

是臨床上較常見的一種發紺型先心病，約占10～15％。是存活嬰兒中最常見的發紺型先心病。在l歲以后的發紺型先心病中約占70％左右。第十六頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五病理解剖

典型的TOF包括以下四種畸形：⒈肺動脈狹窄（pulmonarystenosis，PS）

以漏斗部狹窄多見，其次為瓣膜合并漏斗部狹窄⒉室間隔缺損（VSD）多為高位膜部缺損⒊主動脈騎跨（aortaoverriding）⒋右心室肥厚(RVH)是肺動脈狹窄的繼發改變

肺動脈狹窄是TOF最主要的病變，也是影 響本病病理生理和臨床表現的重要因素第十七頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五NormalHeart第十八頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五第十九頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五第二十頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五胸心外科ICU患者特殊性

突變性循環不穩定性“干”性電解質重要性相對單純又不單純第二十一頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五三大病理生理特征循環功能紊亂心臟：外周血管：凝血功能紊亂體外循環：低溫：大量輸血：水電解質紊亂低滲狀態：鉀：第二十二頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五常規觀察和處理神志體溫心率/脈搏、血壓呼吸小便、肢端狀況引流胸部查體電解質、血氣分析鎮靜、鎮痛第二十三頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五重點注意三條管道中心靜脈管引流管氣管插管第二十四頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五三項最重要的監測指標有創血壓中心靜脈壓心率、心律第二十五頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五嚴密觀察記錄出入量尿量（量、質）根據實際情況不定時記錄小便量及色澤、性狀等小便量低于2ml/kg?hour，通知醫生引流量（量、質）根據實際情況不定時記錄引流量及色澤、性狀等引流量高于100ml/hour，通知醫生術后2小時引流瓶及引流管無血性液出現，通知醫生液體入量（量、質）第二十六頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五嬰幼兒心肺轉流（CPB）特點心肺機預充液量與血容量比例大于成人血液稀釋影響：

HCT↓HCT稀釋極限稀釋性凝血因子降低水潴留CPB流量高，血小板破壞第二十七頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五CPB和凝血障礙CPB后凝血障礙小兒多于成人紫紺型先心低氧血癥影響PLT功能，使出血時間延長19％先心小兒術前有PT及PTT（部分凝血酶時間）延長先心心衰肝淤血影響維生素K依賴凝血因子合成，

第二十八頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五復雜畸形、長時間CPB、深低溫、停循環使圍術期出血↑心肺機預充使凝血因子濃度稀釋★新生兒心臟手術屬出血高危第二十九頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五肝素拮抗后滲血、出血傾向的處理

原因：肝素拮抗不足——測定ACT血小板減少——BPC凝血因子不足

測定PT——外源性凝血因子（FⅠⅡⅤⅦⅩ）

APTT——內源性凝血因子系統（FⅤⅧⅨⅩⅪⅫ）纖溶——DIC及纖溶指標第三十頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五術前訪視檢查并設計開放動靜脈血管部位復雜畸形準備術中心房測壓管對右－左分流，警惕反常性氣栓（冠狀，腦動脈）氧化亞氮吸入麻醉不宜紫紺、低氧血癥、紅細胞增多癥、血粘稠度高小嬰兒發育營養不良，低鈣血癥第三十一頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五制定合理的液療方案小兒生長發育先心解剖畸形、分流、異常通路病理生理特點心肺轉流（低溫、稀釋、流量）第三十二頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五第三十三頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五不同年齡的體液分布（占體重的％）

年齡體液總量（%）細胞外液（%）細胞內液（%）血漿間質液足月新生兒78538351歲70525402～14歲6552040成人6051540第三十四頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五小兒體液平衡特點體液與體重比例較大，年齡愈小體液總量相對愈多，主要是間質液量比例高，易出現間質水腫。體表面積大，呼吸較快水交換率快小嬰兒腎排鈉、排酸、產氨能力差第三十五頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五小兒生理需要液量簡易計算（按體重kg）

體重24小時輸液量（ml）<10kg100ml/kg11～20kg1000ml+(>10kg部分)×50ml/kg>20kg1500ml+(>10kg部分)×20ml/kg第三十六頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五小兒袖帶的選擇袖帶寬度上臂長度的1/3~1/2

第三十七頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五小兒血壓正常值第三十八頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五各年齡小兒呼吸、脈搏（次/min）第三十九頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五呼吸囊輔助呼吸頻率第四十頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五小兒氣管插管口徑及固定位置選擇第四十一頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五呼吸機管道的選擇第四十二頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五通氣模式第四十三頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五成人每分鐘通氣量可按體重（㎏）×100ml計算，

兒童為120～130ml/kg，嬰兒為130～150m/lkg。機械通氣參數

不同年齡潮氣量值

年齡潮氣量值(ml)新生兒15-201歲30-706歲150成人400-500第四十四頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五小兒吸痰注意事項吸痰管

外經不超過氣管導管內徑的1/2，長度比氣管導管長4~5cm吸痰向氣管內注入1ml左右生理鹽水，吸痰前先高濃度氧通氣1~2min，每次吸痰不超過15S。吸痰后再用高濃度氧通氣1~2min，兩次吸引之間給予高濃度氧通氣10~15次以上吸引負壓-50~-100mmHg第四十五頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五與小兒復蘇有關的解剖生理特點枕凸明顯—頭不易放置于合適的位置舌大—容易堵塞上氣道頸短且胖—氣管插管易脫管

不易觸摸頸動脈

氣管切開有難度

環狀軟骨－是嬰兒氣道最狹窄部位環甲膜－窄不能作環甲膜切開第四十六頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五與小兒復蘇有關的解剖生理特點氣道最狹窄部位

嬰兒：環狀軟骨成人：聲帶第四十七頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五心跳驟停的原因成人：突發，心律紊亂小兒：繼發，呼吸、循環功能衰竭

心律失常是兒童心跳驟停不常見的原因第四十八頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五心跳驟停的心電圖異常等電位線電機械分離室顫或無脈室性快速心律失常第四十九頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五心跳驟停時心電圖特點小兒：心臟靜電息：78%

電機械分離室顫<10%

成人：室顫多第五十頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五

CPR的基本步驟CPRExposure/EKGoccultinjuriesAirwayc-spineprecautions保持呼吸道通暢DrugsDextroseDefibrillationDifferentialDiagnosisCirculation循環支持FoleycatheterGastrictube(NG/OG)Breathing建立呼吸第五十一頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五ActualstepsofCPRA維持病人呼吸道通暢

openAirwayB呼吸支持方法

Breathing:looklistenfeelC循環支持

Circulation:chestcompressionD復蘇藥物的應用

DrugsE心電監護及直流電除顫Electricmonitor+AED/ExposeF復蘇后的處理Follow-up第五十二頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五

胸外心臟按壓手法：根據年齡選擇部位：乳頭連線部位深度：觸摸到動脈搏動頻率：>100次/分循環與呼吸比值：單人：30：2

雙人：30：2

新生兒：3：1第五十三頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五PBLS—循環（Circulation）兩手指按壓法雙手環抱法第五十四頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五PBLS—循環（Circulation）單手按壓法雙手按壓法第五十五頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五PALS—除顫器應用電極大小嬰兒型(小號):1歲或10kg

成人型(大號):1歲或10kg

電極位置一個電極緊貼右上胸壁鎖骨下方另一電極緊貼左乳頭左腋前線第五十六頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五PALS—除顫器應用指征非同步電轉律—室顫同步電轉律—無脈室速、室上速（伴心源性休克）劑量室顫初始劑量：2J/kg第2-3次：4J/kg室速初始劑量：1J/kg第2-3次：2J/kg室上速初始劑量：0.5J/kg第2-3次：1J/kg第五十七頁，共五十九頁，編輯于2023年，星期五PALS—CPR藥物腎上腺素劑量

指征靜脈/骨髓內劑量氣管內劑量

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