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艾森曼格氏綜合癥演示文稿目前一頁\總數十四頁\編于十七點優選艾森曼格氏綜合癥目前二頁\總數十四頁\編于十七點一、定義艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動脈右置和右心室肥大。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動脈導管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動脈高壓而出現雙向或反向分流者。目前三頁\總數十四頁\編于十七點二、病理生理主要改變為肺動脈壓力異常升高。左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺動脈、左心室及右心室均增大。肺A壓增高并引起繼發性肺血管梗阻性病變，由于肺循環阻力增加，肺A壓力進一步增高。當肺動脈壓力超過主動脈時，即產生雙向分流或右→左分流，因而出現紫紺。目前四頁\總數十四頁\編于十七點三、臨床表現青紫出現較晚，往往至學齡期后出現青紫和杵狀指趾。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。當肺動脈擴張壓迫左側喉返神經時，則可引起聲音嘶啞。患者心臟增大，肺A瓣區II~IV級收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強。目前五頁\總數十四頁\編于十七點四、其它檢查X線示心室增大，以右室為主，肺A明顯突出，肺門血管影增粗，透視可見跳動，但周圍肺野血管影稀疏纖細，肺野本身透亮。ECG顯示右心肥大。心導管檢查可測定右→左或左→右分流量。造影檢查有助于缺損部位的定位。目前六頁\總數十四頁\編于十七點病例介紹女，4月，出生后即出現青紫，哭鬧時青紫加重。查體發育較差，患兒較瘦。聽診心前區III級收縮期雜音。右心擴大，右室壁肥厚，肺A擴張，肺A高壓120mmHg。房間隔缺損，右向左分流。目前七頁\總數十四頁\編于十七點左室長軸示右心擴大,右室壁肥厚,左心房室很小目前八頁\總數十四頁\編于十七點心尖四腔圖示右心擴大,右室壁肥厚,左心房室很小目前九頁\總數十四頁\編于十七點三尖瓣返流速度5.27m/s,估測肺動脈壓120mmHg目前十頁\總數十四頁\編于十七點房間隔左房側測及右→左分流血流目前十一頁\總數十四頁\編于十七點劍下四腔示房間隔缺損目前十二頁\總數十四頁\編于十七點RVOT明顯增寬,肺

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