畸形性骨炎惠州市第一人民醫院畸形性骨炎專題知識專家講座第1頁女性,59歲。主訴：重復胸悶、胸痛6年余，咯血1個月。試驗室檢驗：血清堿性磷酸酶369U/L。畸形性骨炎專題知識專家講座第2頁畸形性骨炎專題知識專家講座第3頁畸形性骨炎專題知識專家講座第4頁畸形性骨炎專題知識專家講座第5頁畸形性骨炎專題知識專家講座第6頁what?畸形性骨炎畸形性骨炎專題知識專家講座第7頁畸形性骨炎（osteitisdeformans）也稱佩吉特骨病（Paget’sdisease），1877年由Paget首先報道并命名，是一個原因不明慢性進行性骨病，中老年多發，男性居多，在歐美等國家是較常見代謝性疾病，國內罕見，有家族傾向。畸形性骨炎病程進展遲緩，在顱面部以顱骨最為好發。依據病變是以骨質破壞為主或是以骨質修復為主，將畸形性骨炎分為海綿型、硬化型和混合型3種類型畸形性骨炎專題知識專家講座第8頁早期普通無癥狀后期可出現頭顱增大、頭感負重增加等，伴隨病情進展，當顱骨病變使孔道變窄或致顱底陷入使顱神經和血管受壓，臨床上可出現顱內壓增高，視力下降，聽力障礙等顱神經功效障礙。臨床表現畸形性骨炎專題知識專家講座第9頁多伴血堿性磷酸酶增高。試驗室檢驗畸形性骨炎專題知識專家講座第10頁X線平片顯示骨質疏松且正常骨板三層結構消失，頭顱畸形增大。CT早期顯示顱骨板障顯著增厚，頭圍增大，顱骨呈不規則及硬化性增生交織，邊界含糊不清，內外板界限不明，顱縫顯示不清。普通先侵犯板障和外板，逐步累及內板使之硬化，顱底可因骨質疏松畸形而發生凹陷，而CT三維骨重建檢驗對于顯示顱底等部位骨結構有顯著優勢。影像學特征畸形性骨炎專題知識專家講座第11頁畸形性骨炎專題知識專家講座第12頁海綿型：骨體積增大，骨皮質膨脹、增厚，邊緣呈“波浪狀”改變，骨質破壞區呈與肌肉相同中等T1、中等T2信號，于脂肪抑制序列PDWI上呈高信號，邊界不清楚，而粗大、紊亂骨小梁及骨質硬化區于全部序列上均呈低信號，邊界清楚。在T1W1或T2W1上，患骨內低信號粗大而紊亂骨小梁結構在高信號骨髓組織內縱橫交織，紊亂排列骨小梁如同“朽木”中紋理，使受累骨質呈“朽木”樣改變，稱為“朽木征”，尤其是T1W1上表現經典。MR表現畸形性骨炎專題知識專家講座第13頁硬化型：患者骨可呈廣泛性長T1、短T2低信號，骨質破壞區范圍可較小，其表現與海綿型無顯著區別，畸形性骨炎T2WI上骨髓信號高低可反應該病病理進程。畸形性骨炎專題知識專家講座第14頁遲緩進行骨質破壞和修復增生，二者常同時或交替進行。肉眼觀察，早期病變骨質疏松、破壞，膨脹增粗，骨質松軟、常彎曲變形，以后骨質致密硬化，新生骨形成，皮質骨與松質骨不規則增厚，皮質與骨髓腔界限消失。病理畸形性骨炎專題知識專家講座第15頁鏡下，早期骨小梁吸收，脂肪性骨髓轉變為纖維組織，較晚時編織骨或板狀骨形成，并雜亂無序排列，新舊骨因為粘合線雜亂排列而呈“鑲嵌狀”改變，粘合線和鑲嵌結構是其特征性病理改變畸形性骨炎專題知識專家講座第16頁后期，受累骨骼膨脹增粗，骨小梁排列紊亂，常伴畸形，可致病理性骨折。該病可惡變，以骨肉瘤最常見，其次是纖維肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等，預后不良。畸形性骨炎專題知識專家講座第17頁一、骨纖維異常增多癥X線平片或CT掃描可分為：1、囊腫型：多見于早期或顱蓋病變，板障層增厚，病灶內密度不均勻，有圓形或卵圓形骨質破壞區，外板變薄，增強不顯著2、硬化型：多見于顱底，表現為骨質致密區增厚，有“毛玻璃”狀表現，CT無增強。3、混合型：極少見，位于顱底。判別診療畸形性骨炎專題知識專家講座第18頁二、轉移性骨瘤X線片:骨質破壞，呈圓形骨密度減低區,邊緣整齊，四面無骨質增生及骨膜反應。CT:在顱蓋骨部分病變均表現為以板障為中