法洛氏四聯癥大動脈轉位演示文稿現在是1頁\一共有49頁\編輯于星期五優選法洛氏四聯癥大動脈轉位現在是2頁\一共有49頁\編輯于星期五教學目的與要求法洛四聯癥的超聲表現及診斷要點重點法洛四聯癥的鑒別診斷難點法洛四聯癥與VSD合并Eisenmeger綜合征的鑒別了解現在是3頁\一共有49頁\編輯于星期五

一、病理解剖

包括以下四種畸形：

1.高位室間隔缺損；2.升主動脈增寬、右移，騎跨于室間隔；3.右室流出道、肺動脈口狹窄；4.右室肥厚

現在是4頁\一共有49頁\編輯于星期五二、血流動力學與臨床肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；肺血量減少－左房、左室發育差；室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進入左室及主動脈，引起紫紺；分流與肺動脈狹窄程度有關，狹窄越重，右向左分流量越大現在是5頁\一共有49頁\編輯于星期五出生后即出現紫紺，生長發育緩慢；體征有杵狀指（趾），胸骨左緣2-3肋間聽到噴射性收縮期雜音，肺動脈第二心音減弱或消失；ECG：電軸右偏及右心室肥厚；X線：肺血減少

現在是6頁\一共有49頁\編輯于星期五三、超聲心動圖檢查要點1.基本切面：胸骨旁左室長軸、右室流出道、大血管短軸、心尖五腔;胸骨上窩切面；2.明確主動脈騎跨室間隔的程度；3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向；4.明確右室流出道梗阻程度，評價肺動脈狹窄部位及程度現在是7頁\一共有49頁\編輯于星期五四、超聲心動圖表現現在是8頁\一共有49頁\編輯于星期五左室長軸切面：右室肥厚；VSD；主動脈增寬、前壁騎跨室間隔，騎跨率多在50%左右；主動脈與左房的比例增大、主動脈右移F4二維圖（1）現在是9頁\一共有49頁\編輯于星期五右室流出道重度狹窄、VSDF4二維圖（2）現在是10頁\一共有49頁\編輯于星期五F4二維圖（3）右室流出道重度狹窄、VSD現在是11頁\一共有49頁\編輯于星期五

五腔切面，主動脈增寬騎跨，VSDF4二維圖（4）現在是12頁\一共有49頁\編輯于星期五F4二維圖（5）

主動脈增寬騎跨，VSD現在是13頁\一共有49頁\編輯于星期五彩色多普勒血流顯像（CDFI）（1）心尖五腔切面，左右室兩股藍色血流信號分別進入主動脈現在是14頁\一共有49頁\編輯于星期五彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）室間隔中斷處可見紅、藍雙向分流流圖，由于左、右房室壓力階差小，分流一般為層流現在是15頁\一共有49頁\編輯于星期五彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）

右室流出道及肺動脈呈五彩鑲嵌信號現在是16頁\一共有49頁\編輯于星期五彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）

湍流延及肺動脈分支現在是17頁\一共有49頁\編輯于星期五頻譜多普勒（CW）右室流出道及肺動脈口呈收縮期射流現在是18頁\一共有49頁\編輯于星期五五、診斷標準1.主動脈增寬、前移、騎跨，肺動脈起源右室；2.室間隔缺損；3.肺動脈不同程度狹窄；4.右心室肥厚伴擴大?，F在是19頁\一共有49頁\編輯于星期五六、鑒別診斷巨大室缺合并Eisenmeger綜合征右室雙出口永存動脈干現在是20頁\一共有49頁\編輯于星期五

成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯癥，臨床要求復查。病例分析病例分析現在是21頁\一共有49頁\編輯于星期五

VSD處雙向分流右室肥厚現在是22頁\一共有49頁\編輯于星期五大VSD，累及嵴上和嵴下

騎跨征現在是23頁\一共有49頁\編輯于星期五現在是24頁\一共有49頁\編輯于星期五右室雙出口現在是25頁\一共有49頁\編輯于星期五與永存動脈干鑒別圖左：存在VSD及騎跨，但無流出道顯示；圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發出現在是26頁\一共有49頁\編輯于星期五七、臨床價值典型超聲表現可以確診，2DE對部分患者肺動脈狹窄的評價有一定難度現在是27頁\一共有49頁\編輯于星期五

現在是28頁\一共有49頁\編輯于星期五

大動脈轉位大動脈轉位（transpositionofthegreatarteries）是指主動脈與肺動脈兩支大動脈之間的空間位置關系以及與心室的連接關系異常，是小兒發紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發病率約占先天性心臟病的5％～8％?，F在是29頁\一共有49頁\編輯于星期五教學目的與要求大動脈轉位的分型及超聲診斷要點；掌握系統超聲診斷法重點大動脈轉位的鑒別診斷難點右室雙出口與法洛四聯癥的鑒別了解現在是30頁\一共有49頁\編輯于星期五病理分型：①完全型大動脈轉位房室連接一致，主動脈發自右心室，肺動脈發自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導管未閉等畸形；②右室雙出口屬不完全型大動脈轉位，主動脈和肺動脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動脈狹窄。③矯正型大動脈轉位心房與心室連接不一致，主動脈連接形態右心室，肺動脈連接形態左心室，可無或伴有其他畸形?，F在是31頁\一共有49頁\編輯于星期五現在是32頁\一共有49頁\編輯于星期五現在是33頁\一共有49頁\編輯于星期五現在是34頁\一共有49頁\編輯于星期五血流動力學改變：完全型大動脈轉位體循環和肺循環完全隔絕，合并存在的心內分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴重。右室雙出口心室水平多為雙向分流，如主動脈接受較多的動脈血，則患者發紺較輕，如主動脈接受較多的靜脈血，則發紺較重。矯正型大動脈轉位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動力學無明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流?，F在是35頁\一共有49頁\編輯于星期五檢查方法：大動脈轉位多存在心房、心室水平發生不同方向的旋轉移位，且合并多種畸形缺損，傳統的診斷方法極易造成誤診和漏診，所以必須采用系統診斷法。此外，在常規胸骨左緣切面檢查的基礎上，劍突下、胸骨右緣、胸骨上窩檢查尤為重要，應作為常規檢查切面?，F在是36頁\一共有49頁\編輯于星期五系統診斷法：將整個心臟的結構簡化為3個節段（即心房、心室、大動脈）和2個連接（心房與心室的連接、心室與大動脈的連接），再按以下五個步驟進行診斷，包括：①心房位置；②心室袢的類型；③心房與心室的連接關系；④大動脈關系；⑤心室與大動脈的連接關系。現在是37頁\一共有49頁\編輯于星期五心房位置判斷：

心房位置示意圖A：心房正位；B：心房反位；C：心房不定位LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟現在是38頁\一共有49頁\編輯于星期五心室袢的類型及判斷：正常情況下心室為右袢，即解剖學的右室位于右側，左室位于左側；當左右心室位置發生顛倒，解剖學的右室位于左側，左室位于右側時，則稱為心室左袢；判斷心室袢類型的關鍵在于確定左右心室現在是39頁\一共有49頁\編輯于星期五左、右心室的超聲判斷左心室：內膜較光滑，二尖瓣附著點高于三尖瓣，短軸觀瓣膜開口呈橢圓形，關閉時呈“一”字型。右心室：有調節束，肌小梁粗大，內膜面粗糙。短軸觀房室瓣為三葉，關閉時呈花瓣狀，右心室具有完整肌性結構的流出道?，F在是40頁\一共有49頁\編輯于星期五房室連接一致，心室右袢正常房室連接現在是41頁\一共有49頁\編輯于星期五房室連接不一致，心室左袢現在是42頁\一共有49頁\編輯于星期五大動脈位置及其與心室的連接關系

（一）主、肺動脈的確定

主動脈較長，其后形成主動脈弓，

根部有冠狀動脈發出；肺動脈主干較短,其后有分支顯示；

復雜先心病中多伴有肺動脈狹窄，較細的動脈多為肺動脈。（二）大動脈關系位置

正常時，主動脈起源左室，肺動脈起源右室；肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前上方現在是43頁\一共有49頁\編輯于星期五左室長軸切面，主動脈起源左心室現在是44頁\一共有49頁\編輯于星期五肺動脈起源右室，大動脈連接關系正?，F在是45頁\一共有49頁\編輯于星期五大動脈關系異常

兩大動脈瓣呈并列位或前后位。

1.D位(右轉位)

主動脈瓣在肺動脈瓣的右側

2.L位(左轉位)

主動脈瓣在肺動脈瓣的左側

3.A位(前轉位)

主動脈瓣在肺動脈瓣的正前方

現在是46頁\一共有49頁\編輯于星期五完全型大動脈轉位并室缺肺動脈（PA）與左心室（LV）連接；主動脈（AO）與右心室（RV）連接，主動脈位于肺動脈左前方（左轉位），室間隔連續中斷。

現在是47頁\一共有49頁\編輯于星期五

完全型大動脈轉位主動脈（AO)起源右室（RV)，位于主動脈