關于血液系統疾病PPT第一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三血液病分類一、造血干細胞病：再生障礙性貧血；骨髓增生性疾病；骨髓增生異常綜合征；陣發性睡眠性血性蛋白尿。二、紅細胞病：貧血；紅細胞增多癥三、白細胞疾病：白細胞減少；白細胞增多；白細胞質的異常（白血病）；四、出血性疾病：血小板減少癥等。第二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三第一節、貧血掌握：貧血的臨床表現。貧血的診斷標準。熟悉：貧血的概念。貧血的分類。了解：貧血的治療原則。第三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三血液常規化驗單項目√√√√√√√√第四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三貧血（anemia)：人體外周血中單位容積內Hb、RBC、HCT低于相同年齡、性別和地區的正常標準。以Hb濃度降低最為重要。診斷標準：男性女性（孕婦）Hb(g/L)<120/g110/g（100）RBC<4.5×109

<4.0×109第五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三第六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三貧血的分類根據紅細胞形態特點分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大細胞性貧血

>100>3231-35

巨幼貧等正常細胞性貧血80-9426-3231-35再障等小細胞低色素性<80<26<30缺鐵貧等貧血單純小細胞性<80<2631-35慢性感染炎癥等貧血第七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三貧血的臨床分級第八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三貧血的臨床表現一般癥狀：1、軟弱無力、2、皮膚、粘膜蒼白3、心血管系統：心悸為最突出的癥狀之一，有心動過速。4、呼吸系統：氣急或呼吸困難5、中樞神經系統：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀第九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三6、消化系統：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘7、生殖系統：婦女患者中常有月經失調，如閉經或月經過多。在男女兩性中性欲減退均多見。8、泌尿系統：嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。第十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三缺鐵性貧血缺鐵性貧血：是指體內可用來制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡，紅細胞生成障礙所致的貧血。表現為小細胞低色素性貧血。第十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三一、病因1、鐵的需要量增加而攝入不足：如生長快速的嬰幼兒、兒童、月經過多、妊娠期或哺乳期的婦女2、鐵的吸收不良：胃次全切除術、嚴重腹瀉、真性胃酸缺乏等。3、失血：消化道出血如潰瘍病、癌、鉤蟲病、食道靜脈曲張出血、痔出血、婦女月經過多等。第十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三二、臨床表現1、原發病的臨床表現2、貧血本身引起的癥狀：疲乏無力、面色蒼白、頭暈頭痛、耳鳴眼花、心悸氣短、食欲減退等。3、組織缺鐵表現：記憶障礙、注意力不集中、神志、精神異常；兒童發育遲緩、智力低下口角炎、口腔炎、舌炎毛發干枯、脫落；皮膚干燥、角化、皺縮指（趾）甲缺乏光澤、條紋隆起，重者指甲變平，甚至勺狀指第十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三三、輔助檢查1、血象：嚴重缺鐵有典型的小細胞低色素型貧血。MCV、MCH、MCHC值均降低，WBC體積小、中央淡染區擴大第十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三2、骨髓檢查：紅系增生活躍第十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三3、鐵代謝檢查血清鐵＜8.95μmol/L,總鐵合力升高＞64.44μmol/L血清鐵蛋白＜12μmol/L4、紅細胞內卟啉代謝檢查FEP（游離原卟啉）＞0.9μmol/L；ZPP（鋅原卟啉）＞0.96μmol/LFEP/Hb＞4.5μg/gHb第十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三四、診斷要點病史臨床癥狀實驗檢查：小細胞低色素性貧血、骨髓紅系統增生、細胞外鐵消失、細胞內鐵減少或消失、血清鐵蛋白減少、血清鐵降低、總鐵結合力增高、鐵飽和度下降等第十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三五、治療原則及要點治療原則病因治療補鐵治療藥物治療要點1、口服鐵劑：最常用的制劑是硫酸亞鐵2、注射鐵劑；右旋糖酐鐵注射劑。3、輔助治療：加強營養，增加含鐵豐富的食品第十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三第二節出血性疾病定義： 由于止血機制(包括血管、血小板、凝血因子、纖溶功能和抗凝等)異常引起的自發性出血或創傷后出血不止，稱為出血性疾病。出血性疾病可分為：一、血管異常先天性:遺傳性出血性毛細血管擴張癥獲得性：過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜…...第十九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三二、血小板異常1.血小板數量減少：特發性血小板減少性紫癜2.血小板數量增多：原發性血小板增多癥、

第二節出血性疾病第二十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三三、凝血因子異常先天性凝血因子缺乏：血友病A(缺乏FVIII)、血友病乙(缺乏FIX)、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥…...獲得性：肝病、維生素K缺乏癥、尿毒癥、彌散性血管內凝血(DIC)…...第二節出血性疾病第二十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三四、抗凝及纖維蛋白溶解功能異常主要見于：肝素過量、香豆素類過量、敵鼠鈉中毒、抗FVIII、IX抗體形成、蛇咬傷、溶栓藥(尿激酶)過量……第二節出血性疾病第二十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三特發性血小板減少性紫癜特發性血小板減少性紫癜又稱免疫性血小板減少性紫癜，是一種自身免疫性出血性疾病，特點是機體產生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細胞成熟障礙，導致外周血血小板減少。急性型和慢性型第二十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三病因和發病機制感染免疫因素PAIgG80-90%肝、脾臟因素產生和破壞場所遺傳因素雌激素第二十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三臨床表現急性型：起病急聚，大多發病前1-3周有上呼吸道感染（病毒感染）；慢性型：起病隱襲，常無誘因表現共同點出血皮膚黏膜淤點淤斑、鼻及齒齦出血眼底出血、內臟出血、顱內出血貧血取決于出血量多少失血性貧血脾臟腫大第二十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三急性型與慢性型ITP的鑒別

急性型慢性型年齡2-6歲20-40歲性別無區別女性較多誘因常見不常見起病急聚隱匿出血癥狀明顯不明顯血小板數＜20×109/L30-80×109/L血小板壽命1-6h12-24h巨核細胞增多成熟瘴礙增多或正常病程2-6周，自發緩解數月-數年無自發緩解第二十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三輔助檢查血象(bloodsmear)血小板數減少，形態異（大或碎片），白細胞正常或增多，紅細胞和血紅蛋白正常或減少骨髓象(marrowsmear)巨核細胞增多或正常，且伴成熟障礙，產板巨核細胞減少及血小板形態異常血小板抗體

PAIgG、PAIgM、PAIgAPAC3其他血小板壽命縮短第二十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三診斷1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內臟

2、多次檢驗血小板計數減少

3、脾不大或輕度腫大

4、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙5、血小板生存時間縮短第二十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三治療一般治療休息，防止創傷避免應用降低血小板數量及抑制功能的藥物糖皮質激素首選常用潑尼松30~60mg/d，小劑量維持3~6個月第二十九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三治療脾切除適用：糖皮質激素治療3~6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復發或需要大劑量維持（超過30g/d）；雌激素治療免疫抑制劑不作首選藥物長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素第三十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三第三節，急性白血病白血病(leukemia)是造血系統的惡性克隆性疾病。由于干細胞受損，其克隆的細胞失去進一步分化成熟的能力，發育停滯于原幼階段。這類細胞稱為白血病細胞。其可分為急性白血病和慢性白血病。急性白血病（AL）為骨髓中異常原始細（白血病細胞）大量急劇增生并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導致貧血、感染、發熱、出血和肝、脾、淋巴結腫大等表現。第三十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三分型：目前國際沿用的標準是FAB診斷標準一、急性淋巴細胞白血病（ALL）：根據原始和幼稚細胞的體積形態分為3型L1型：以小細胞為主。L2型：以大細胞為主，大小不一，有少量空泡。L3型：以大細胞為主，大小較一致，胞漿嗜堿性、染色深，有明顯空泡。第三十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三二、急性非淋巴細胞白血病（ANLL）分為7型M1：原始粒細胞占非紅系細胞≥90%。M2：原始粒細胞占非紅系細胞的30—80%，單核細胞<20%，其他粒細胞>10%。M3：骨髓中以異常早動粒增多為主，占非紅系細胞≥30%。第三十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三M4：粒系和單系細胞惡性增生。M5：急性單核細胞白血病。M6：急性紅白血病：異常系細胞≥50%；非紅系細胞≥30%。M7：急性巨核細胞白血病：巨核細胞≥30%。第三十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三病因和發病機制1、病毒：成人T細胞白血病病毒是引起成人T細胞白血病（ATL）的主要原因。2、電離輻射：照射劑量與白血病發病率密切相關。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷裂和重組。3、化學因素：常有白血病前期。苯乙雙嗎啉：染色體畸烷化劑4、遺傳因素5、其他血液病第三十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三臨床表現一、貧血：乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發熱：

白血病本身發熱：腫瘤性發熱。繼發感染發熱：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮膚感染多見，嚴重時敗血癥，以G（-）桿菌敗血癥最常見。

第三十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三3、出血：

皮膚瘀點、瘀斑，鼻衄，牙齦出血，

內臟出血：月經過多，眼底出血，

消化道出血，血尿。

顱內出血：最主要的并發癥，也是AL死亡的首要原因。ANLL-M3為著。DIC以M3常見。第三十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三四、浸潤㈠淋巴結和肝脾腫大：

50%ALL有淋巴結腫大；多數T-ALL有縱隔淋巴結腫大；㈡骨骼和關節：

胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關節及骨骼疼痛，兒童多見。綠色瘤（粒細胞肉瘤）見于急粒。

第三十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三㈢口腔和皮膚：齒齦腫脹，可有皮膚浸潤表現。㈣髓外白血病：是白血病髓外復發的根原。

1、中樞神經系統白血病(CNS-L)：腦膜浸潤或腦實質局部浸潤或顱神經直接浸潤的表現，ALL多見。

2、睪丸白血病：白血病細胞浸潤，單側無痛性腫大，見于ALL。

第三十九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三一、血象：

白細胞增多，WBC>10×109/L

。高白細胞性白血病WBC>100×109/L。白細胞不增多白血病WBC<1.0X109/L。血涂片可見原、幼細胞。不同程度貧血，血小板減少。

實驗室和其它檢查第四十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三二、骨髓象診斷標準：以原始細胞占全部骨髓有核細胞≧30%

1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數增生低下稱為低增生性急性白血病。

2、白血病性原始細胞占NEC的30%以上，中間階段細胞缺如，成熟細胞減少呈裂孔現象。

3、正常骨髓成分受抑制。

4、原始細胞形態異常第四十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三第四十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三三、細胞化學染色四、免疫學檢查五、細胞遺傳學檢查：六、其它：骨髓細胞培養、尿酸、DIC有關檢查、CNS-L時腦脊液檢查第四十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三

1、臨床表現：發熱、貧血、出血和組織器官浸潤表現。

2、血象

3、骨髓象(白血病性的原始細胞≥30%是診斷最主要的證據。

4、細胞化學染色，免疫學和細胞遺傳學檢查，協助AL的診斷和分型。診斷第四十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三一般治療

糾正貧血：輸紅細胞，緩解白血病。防治感染：無菌護理，注意口腔、肛門護理。抗感染藥，粒（單）細胞集落刺激因子(GM-CSF、G-CSF)。治療第四十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三

控制出血：輸血小板，局部止血，DIC

治療。防治高尿酸血癥：高白多見，別嘌醇，水化，堿化尿液。其它：病情教育，補充營養，電解質平衡。第四十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期三二、化療化療原則：

早期、聯合、足量、間歇、個體化、注意髓外白血病。治療兩個階段：

誘導緩解治療(誘導治療)

緩解后治療(3~