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文檔簡介

血管母細胞瘤MRI診斷血管母細胞瘤

血管母細胞瘤是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。約占后顱窩腫瘤7%，分為散發性和家族性，后者表現為VHL，此主要講散發性血管母細胞瘤，其好發于成年人的小腦半球及蚓部。

臨床表現：頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協調問題

一、概述組成：密集不成熟的血管組織構成類型：大囊小結節型（典型表現）、單純囊型（少見）、實質腫塊型血管母細胞瘤（1）定位腫瘤多位于小腦半球及蚓部常引起第四腦室受壓，繼而引起腦積水（2）定性大囊小結節型：附壁結節T1WI信號稍高于囊性部分，囊內壁光整，張力較大，瘤周水腫多不明顯。單純囊型：少見，可能是附壁結節小而不顯示而表現為單純囊型，T1WI上稍高于腦脊液。實質腫塊型：腫瘤為大結節而無囊腔，一般呈混雜信號，實質部分T1WI上呈稍低信號，T2WI上呈高信號。附壁結節或實質部分見極低流空血管信號影及增強掃描，實性部分呈非常顯著強化均有助于血管母細胞瘤的診斷。MRI影像診斷

大囊小結節型血管母細胞瘤模式圖大囊小結節型（病歷1）：MRI平掃于小腦下蚓部偏左見一囊實性腫塊，T1WI（A）及T2WI（B）均呈混雜信號。增強后(C、D)腫塊實性部分呈結節狀明顯強化（↑），局部可見流空血管影，囊性部分無強化，周圍水腫不明顯。大囊小結節型（病歷2）

單純囊型：平掃小腦半球偏左側見囊性占位，T1WI未見附壁結節，增強掃描囊壁上方見點狀明顯強化實質腫塊型（病歷1）：小腦半球偏左側見實性占位，周圍水腫較明顯

實質腫塊型（病歷2）：T1WI呈等、低信號，T2WI呈高信號，周圍可見大片狀T2WI高信號水腫影，其中T2WI可見線樣低信號影（擬血管影），增強掃描呈明顯實質性強化

（1）鑒別診斷大囊小結節型血管母細胞瘤囊性毛細胞型星形細胞瘤好發年齡常見于成年人主要見于兒童實性部分或附壁結節實性部分或附壁結節較小實性部分或附壁結節較大實性部分或附壁結節血供非常豐富，增強掃描顯著強化不豐富，強化遠不如前者囊內液體T1WI信號較高于腦脊液信號，而較低于囊性毛細胞型星形細胞瘤較高于大囊小結節血管母細胞瘤大囊小結節型血管母細胞瘤囊性毛細胞型星形細胞瘤（2）單純囊型血管母細胞瘤小腦單純性囊腫T1WI信號稍高于腦脊液信號，囊周有水腫、流空血管影或增強掃描見極小附壁結節可支持診斷囊內液體完全為腦脊液信號（3）實質腫塊型高級別星型細胞瘤可出現流空血管影；瘤周可有明顯水腫；增強掃描顯著強化增強掃描可有不同程度的強化，但遠不如血管母細胞瘤強化明顯實質型血管母細胞瘤：見點狀、條狀流空血管影；周圍輕中度水腫，增強明顯強化高級別星形細胞瘤：增強掃描強化不如血管母細胞瘤好發于成年人的小腦半球及蚓部；臨床表現：頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協調問題；大囊小結節型（典型表現）：瘤周水腫多不明顯；實質腫塊型：一般呈混雜信號，瘤周可明顯

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