中樞神經系統淋巴瘤的磁共振表現第1頁/共26頁概述原發性中樞神經系統淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)是一種僅局限于中樞神經系統（腦和脊髓）的非霍奇金氏淋巴瘤。約占所有原發性腦腫瘤的1%(有的文獻報道占2%，并有逐年上升的趨勢）起源于腦血管周圍的未分化多功能干細胞，所以在無淋巴組織的中樞神經系統可以發生淋巴瘤。分為何杰金淋巴瘤（HL）和非何杰金淋巴瘤（NHL）顱內絕大多數是非霍奇金B細胞淋巴瘤（T細胞型罕見）臨床表現無特異性：進展快、治療后恢復也快第2頁/共26頁治療因其對放射治療和藥物化療敏感，若術前能夠明確診斷，患者可避免外科手術之痛苦，而且局部手術切除亦是導致原發性中樞神經系統淋巴瘤不良預后的因素之一第3頁/共26頁PCNSL的影像病理及生長特性其組織生長方式主要圍著血管向外浸潤形成袖套狀無明顯新生腫瘤血管，為“乏血供”腫瘤；但其沿血管周圍間隙生長、通過破壞血腦屏障導致造影劑外漏至血管間隙表現為均勻的中等強度增強。所以往往是：均勻一致顯著強化、延遲強化PWI（外源性灌注：對比劑首過毛細血管床）為低灌注。第4頁/共26頁PCNSL的影像病理及生長特性PCNSL細胞密度較高,有很高的細胞核/細胞漿比（CT高密度，ADC與核漿比成負相關—--高DWI，但是膠質瘤、轉移瘤大部分也都是高信號的，對PCNSL并沒有特異性）Cho升高與腫瘤細胞增殖時細胞膜上的磷酸膽堿脂酶升高密切相關。NAA中度降低,與腫瘤細胞沿組織間隙浸潤性生長,單位體積內的神經元數目減少有密切關系。Lac（1.33PPm）,為兩個共振峰，TE144時雙峰向下，TE288時雙峰向上。升高與腫瘤組織的無氧代謝有關,此外,腫瘤局部低灌注以及局部微循環障礙也是造成Lac升高的原因。(短TE時1.31ppm處常常出現寬大的LIP峰,往往會遮掩位于1.33ppm處的乳酸峰,因此乳酸峰在長TE時觀測最為清晰)----我們醫院一般用低TE進行掃描，LAC峰往往是雙峰向下Lip升高（0.9~1.3ppm）：出現Lip峰或Lip與Lac的復合峰LL。Lip峰出現提示腫瘤壞死的出現,或腫瘤內巨噬細胞吞噬游離脂肪酸所致（increasedmacrophagecontent）。

(但一些高級別膠質瘤存在壞死的情況下其NAA峰降低,Cho升高的，可以出現Lac/Lip復合峰)第5頁/共26頁PCNSL的好發人群、部位免疫功能正常者：患者年齡較大,以單發病灶居多，信號較均一，強化均勻，囊變較小，鈣化、出血少見。病灶可以多發。免疫功能缺陷者：發病年齡30～40歲，兒童AIDS發病高峰在10歲左右好發部位：病變多位于幕上深部腦實質內，單發居多。好發于鄰近蛛網膜下腔腦表面、中線兩旁的深部腦實質及腦室周圍第6頁/共26頁淋巴瘤MR表現總結近中線深部腦組織（經胼胝體侵犯對側大腦半球，形成蝶翼狀）、腦膜、播散轉移在T1WI為等或略低信號,T2WI等或稍高，FLAIR為等或稍高信號淋巴瘤均呈進行性明顯均勻、漸進強化。瘤結節在DWI表現為高信號。MRS:

NAA峰中等程度降低,Cho峰升高,Cr峰降低有（巨大）Lac/Lip復合峰低PWI灌注，明顯強化周圍腦白質均有中度水腫,水腫沿白質分布達皮層下第7頁/共26頁T2WI等或稍高第8頁/共26頁圖1

軸位T1WI增強掃描示右枕葉不規則團塊狀強化病灶，有切跡及棘狀突起。（棘征）圖2

矢狀位T1WI增強掃描示右豆狀核團塊狀強化病灶，臍凹征象明顯。（臍凹征）典型征象第9頁/共26頁圖3

冠狀位T1WI增強掃描示右小腦半球不規則團塊狀強化病灶，緊貼小腦幕生長，有分葉，硬膜明顯強化。（分葉征）圖4矢狀位T1WI增強掃描示左額葉半圓形強化病灶，邊緣強化更明顯，缺口指向硬膜面。（半月征）典型征象第10頁/共26頁圖5

軸位T1WI增強掃描示胼胝體壓部病灶呈蝶翼狀明顯強化，邊緣強化更明顯。（蝶翼征）圖6CT增強掃描示額葉病變呈握拳樣強化。（握拳征）典型征象更多典型征象

/science/article/pii/S0009926011001164第11頁/共26頁關于LAC-LIP聯合峰的使用由于種種原因，特別是LAC的雙峰可能不同時顯示，以及LIP峰有可能掩蓋LAC峰的，特難在實際中區分開這兩個峰在實際當中，往往使用聯合LL峰去代替，且使用Cr峰做對比grade1：沒有LL峰;grade2,任意一峰(任意一峰，無論上下)小于Cr峰;grade3,雙峰都小于Cr峰(LAC峰及LIP峰都被認出)grade4,任意一峰1~3倍Crgrade5,任意一峰大于倍Crhttp:///content/35/2/270.full（上述LL峰分級）http:///content/27/4/895/F5.expansion.html

（這篇講了使用LAC-LIP代替單一峰的原因）第12頁/共26頁PCNSLina47-year-oldwoman.Grade5瘤樣脫髓鞘病35-year-oldwomangrade2第13頁/共26頁AtypicalPCNSLina59-year-oldmanGrade4第14頁/共26頁/article/10.1007/s00330-014-3308-5PCNSL第15頁/共26頁Metastasis

第16頁/共26頁10302794慢性肉芽腫性炎第17頁/共26頁與高級別星形細胞瘤鑒別腦淋巴瘤高級別星形細胞瘤嗜血管性分布有無T1WI等或稍低低T2WI等或稍高高強化均勻不均勻壞死少見多見DWI受限重受限較輕MRS高lip峰少見高lip峰PWI低灌注高灌注瘤周水腫輕重占位效應輕重第18頁/共26頁無壞死膠質母細胞瘤間變性星形細胞瘤低級別星形細胞瘤膽堿峰高、NAA、肌酸峰降低，但正常的乳酸和脂質峰。壞死囊變較多的膠母第19頁/共26頁腦淋巴瘤與膠質母細胞瘤-PWI1-3淋巴瘤PWI，4-6膠母PWI第20頁/共26頁膠母：囊變壞死淋巴瘤很少10277534第21頁/共26頁PCNSL與轉移瘤轉移瘤雖然也可以出現Lip升高,但轉移瘤的NAA通常有明顯降低,此外,轉移瘤的Cr

也有明顯降低,轉移瘤多伴有壞死。第22頁/共26頁PCNSL與腦膜瘤腦膜瘤：單發的均勻強化的與腦表面接觸的淋巴可酷似腦膜瘤，兩者CT與MRI所見相似，腦膜瘤瘤體增強效應較淋巴瘤更明顯，MRI多方位掃描重建圖像可顯示瘤體與腦膜的關系密切，MRI可見腦外腫瘤的特征，T2WI上鄰近蛛網膜下腔增寬，腫瘤周圍有高信號的腦積液包繞，增強可見腦膜尾征，此有利于對腦膜瘤的診斷;另外二者血管造影表現不同，腦膜瘤染色均勻呈雪團狀，而淋巴瘤與此相反，可資鑒別。第23頁/共26頁更多的鑒別病例10292592103154801031890110298900102584361030279410277534THANKYOU第24頁/共2