新生兒肺透明膜病定義發病率病因和病理生理易感因素臨床表現實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防呼吸窘迫綜合征(RDS)又稱肺透明膜病(HMD);主要原因是缺乏肺表面活性物質(PS);多見于早產兒，生后不久(2～6小時內)出現呼吸窘迫,并進行性加重；胸部X片呈細顆粒網狀影、支氣管充氣征，重者白肺。一般需要氧療、輔助通氣和/或PS治療;定義發病率病因和病理生理易感因素臨床表現實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防胎齡愈小，發病率愈高RDS發病與年齡(胎齡)關系胎齡(wks)發病率(%)28～30>7031～3240～5533～3510～15>361～5定義發病率病因和病理生理易感因素臨床表現實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防PS缺乏是RDS的根本原因PS產生PS成分PS作用RDS的病理生理病因和病理生理PS成分、產生及作用成分產生作用脂類85%～90%磷脂酰膽堿(lecithin,PC)二棕櫚酰卵磷脂(DPPC)磷脂酰甘油(PG)磷脂酰絲氨酸(PSe)磷脂酰肌醇(PＩ)磷脂酰乙醇胺(PＥ)鞘磷脂(SＭ)PC于孕18～20周開始產生，緩慢增加，35～36周迅速增加SＭ含量較恒定，只在28～30周出現小高峰起表面活性作用L/S為判斷肺成熟度指標蛋白質5%～10%表面活性物質蛋白A(SP-A)SP-BSP-CSP-D利于PS分布增加其表面活性作用糖5%排列于肺泡液-氣界面,密度隨肺泡的張縮而改變降低肺泡液-氣界面的表面張力；PS的特點與生理功能PS生理意義：①保持大小肺泡容積的穩定性。②防止肺泡萎限，有利于肺擴張。③防止肺泡內形成組織液，以利于肺換氣。A.正常肺泡；B.PS缺乏時,半徑小的肺泡表面張力大于半徑大的肺泡，氣體由小肺泡進入大肺泡。PS正常吸氣末：呼氣末：PS缺乏吸氣末：呼氣末：PS密度↓T↑肺泡縮小轉為呼氣維持功能殘氣量（FRC）PS密度↑T↓PS（-）T↑↑擴張不充分PS（-）T↑肺泡萎陷NRDS的病因發病機理缺氧、酸中毒肺血管痙攣血液分流表面活性物質缺乏紫紺肺透明膜氣體交換面積↓呼吸困難肺不張表面張力↑毛細血管和肺泡滲透性↑血漿外漏纖維蛋白沉積在肺表面窒息低體溫剖宮產糖尿病母親嬰兒（IDM）早產肺泡PS肺泡不張PaCO2通氣V/QPaO2嚴重酸中毒肺毛細血管通透性氣體彌散障礙透明膜形成呼吸性酸中毒代謝性酸中毒定義發病率病因和病理生理易感因素臨床表現實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防RDS易感因素因素機制早產PS不足或缺乏窒息低氧和代酸低體溫低灌注和代酸前置胎盤胎盤早剝母親低血壓胎兒血容量減少糖尿病母親嬰兒(IDM)高血胰島素拮抗腎上腺皮質激素剖宮產腎上腺皮質激素分泌減少定義發病率病因和病理生理易感因素臨床表現實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防癥狀——進行性加重的呼吸窘迫(12hrs內)體征——鼻扇和三凹征呼吸快(RR>60/min)呼氣呻吟發紺胸廓扁平，肺部呼吸音減弱病程進展一般：2-3天病情最重3天后病情明顯好轉3天后PS的合成和分泌自然增加恢復期：動脈導管開發——心力衰竭心臟雜音原因---恢復期肺順應性改善，肺動脈壓力下降；發生導管水平的左向右分流癥狀---喂養困難，呼吸暫停，酸中毒體征---心率增快或減慢，心前區搏動增強,水沖脈；胸骨左緣第二肋間收縮期或連續性雜音；嚴重者可出現左心衰竭動脈導管開放（PDA）定義發病率病因和病理生理易感因素臨床表現實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防實驗室檢查實驗方法結果判定泡沫試驗患兒胃液1ml加95%酒精1ml，振蕩15秒，靜置15分鐘沿管壁有多層泡沫表明PS多可除外RDS無泡沫表明PS少可考慮為RDS兩者之間為可疑卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值羊水或患兒氣管吸引物中L/SL/S≥2提示“肺成熟”L/S1.5～2“可疑”L/S＜1.5“肺未成熟”血氣分析PaO2降低、PaCO2增高及酸中毒胸部X線攝片：按病情可分為四級：Ⅰ：僅有網狀及顆粒狀陰影Ⅱ：病變融合呈泡狀，出現支氣管充氣征，但心影清晰Ⅲ：肺野呈毛玻璃狀，心膈角模糊不清Ⅳ：肺內不顯示氣體，密度普遍增高，稱為白肺雙肺呈普遍性透過度降低可見彌漫性均勻一致的細顆粒網狀影RDS胸片肺野顆粒狀陰影和支氣管充氣征RDS胸片白肺RDS胸片定義發病率病因和病理生理易感因素臨床表現實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防濕肺B組鏈球菌肺炎膈疝——多見足月兒，系肺淋巴或/和靜脈吸收肺液功能暫時低下；——生后出現呼吸增快，但吃奶佳、哭聲響亮及反應好；重者也可有發紺、三凹征和呻吟等；——聽診呼吸音減低，可有濕啰音；——胸片顯示肺氣腫、肺門紋理增粗和斑點狀云霧影，常見毛發線；——一般24～48小時后癥狀緩解消失；濕肺（TTN）一過性濕肺胸片生后2小時見雙肺細顆粒影，右肺更明顯24小時后以上改變消失，肺野正常B組鏈球菌敗血癥所致的宮內感染性肺炎；母親妊娠晚期有感染、羊膜早破或羊水有臭味史；臨床及X線胸片表現與本病難以區別；機械通氣時所需參數較低；病程與RDS不同;母血培養有溶血性鏈球菌生長。B組鏈球菌肺炎B組鏈球菌肺炎胸片肺部表現與RDS不易區分陣發性呼吸急促及發紺；腹部凹陷，患側胸部呼吸音減弱甚至消失,可聞及腸鳴音；X線胸片可見患側胸部有充氣的腸曲或胃泡影及肺不張，縱隔向對側移位。膈疝膈疝胸片左側胸腔內可見充氣的胃泡和腸管影，縱隔向對側移位定義發病率病因和病理生理易感因素臨床表現實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防治療目的保證通氣及換氣功能等待自身PS產生一般治療氧療和輔助通氣氧療——吸氧持續呼吸道正壓（CPAP）常頻機械通氣PS替代療法保溫保證液體和營養供應抗生素生命體征監測糾正酸中毒關閉PDA保溫置于自控式暖箱內或輻射式搶救臺上，保持皮膚溫度36.5℃；監測體溫、呼吸、心率、血壓和血氣；保證液體和營養供應第1天5%或10%葡萄糖液65～75ml/（㎏·d），以后逐漸增加到120～150ml/（㎏·d），并補充電解質；病情好轉后改為經口或鼻飼管喂養，熱卡不足時輔以部分靜脈營養；一般治療喂養腸外營養糾正酸中毒保持氣道通暢，必要時進行正壓通氣，糾正呼吸性酸中毒保證通氣的條件下，剩余堿（BE）負值>6時，需用堿性藥，計算公式：5%碳酸氫鈉ml數=-BE×體重×0.5BE負值<6時，去除病因（改善循環、糾正低氧血癥或貧血等）抗生素根據肺內繼發感染的病原菌（細菌培養和藥敏）應用相應抗生素治療嚴格限制入液量，并給予利尿劑；靜脈注射消炎痛劑量：每次0.2mg/kg，首次用藥后12、36小時再各用1次，共3次；機制：前列腺素E是胎兒及生后初期維持動脈導管開放的重要物質，而前列腺素合成酶抑制劑（消炎痛）可減少前列腺素E的合成，有助于導管關閉；若藥物治療后PDA仍不能關閉，并嚴重影響心肺功能時應行手術結扎PDA的治療氣體交換受損打開氣道清除呼吸道分泌物氣管插管用氧CPAP輔助呼吸頭罩給氧維持有效呼吸，保持呼吸道通暢治療要點糾正缺氧持續氣道正壓——CPAP作用呼氣末增加氣體存留，增加功能殘氣量，防止呼氣時肺泡萎陷，提高氧合及減少肺內分流；指征（有自主呼吸患兒，當PaCO2≤60mmHg時）；FiO2＞0.4時，PaO2<50mmHg或TcSO2＜90%（有紫紺型先心病除外）；輕型RDS頻發呼吸暫停初調參數鼻塞CPAP5cmH2O，FiO20.4；指征FiO2=0.6時，PaO2<50mmHg或TcSO2＜90%（發紺型先心病除外）PaCO2＞60~70mmHg伴pH值＜7.25嚴重或常規治療無效的呼吸暫停初調參數和參數調節幅度一般情況下每次調節1或2個參數常頻機械通氣作用改善肺順應性，降低呼吸機參數用法一旦確診盡早應用（生后24小時內）氣管內2～4次常用PSsurvanta(牛肺)exosurf(人工合成)curosurf(豬肺)PS替代療法治療要點替代治療PS種類商品名稱來源或成份天然infasurf(CLSE)牛肺curosurf豬肺半合成survanta牛肺+DPPC+三棕櫚精+棕櫚酸+SP-B+SP-CSurfactant-TA牛肺+DPPC+三棕櫚甘油+棕櫚酸人工合成exosurfDPPC+16烷醇+四丁酚醛pneumactant(ALEC)DPPC+磷脂酰甘油臨床常用PS種類、名稱及來源治療：推薦劑量為1次100-200mg/kg體重(1.25-2.5mL/kg)。如果還需要輔助通氣和補充氧氣，則可以每隔12小時再追加100mg/kg（最大總劑量：300-400mg/kg）。建議一經診斷為RDS，盡快開始治療。3ml：0.24g70mg/kg出生體重插入word對比珂立蘇與固爾蘇PS治療前PS治療