心臟疾病跳動的心臟心臟工作機制瓣膜工作機制分類先天性心臟病

動脈導(dǎo)管未閉房間隔缺損室間隔缺損法洛四聯(lián)癥后天性心臟病

心臟瓣膜病冠心病縮窄性心包炎體外循環(huán)是將體內(nèi)靜脈血引到體外進(jìn)行氧合，然后再轉(zhuǎn)到體內(nèi)血液可不經(jīng)過心臟及肺，而憑借體外的人工心肺機進(jìn)行血液循環(huán)人工心臟（泵）代替心臟的機械功能，使血液能克服阻力，單向流動，輸入體內(nèi)人工肺（氧合器）主要功能是進(jìn)行氣體交換，使血液氧合，同時排除二氧化碳體外循環(huán)機體外循環(huán)的建立胸骨正中切開顯露心臟撐開器暴露術(shù)野充分止血后全身肝素抗凝靜脈插管動脈插管左心減壓開始轉(zhuǎn)機誘導(dǎo)心臟停跳冷心臟停跳液行冠狀動脈冷灌注，提供安靜的術(shù)野體外循環(huán)并發(fā)癥（1）代謝性酸中毒（2）血液成分破壞（3）大腦缺氧（4）腎功能衰竭（5）肺出血先天性心臟病

congenitalheartdisease定義先天性心臟病（congenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形分類先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、二葉主動脈瓣、主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動脈竇動脈廇，法洛四聯(lián)癥等。其中房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉較常見先天性心臟病房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉概述房間隔缺損（ASD)

常見的先心病成人先心病中發(fā)病率居于首位男女之比為1：2有家族遺傳傾向分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型病理生理(1)

左房的壓力〉右房左向右分流肺循環(huán)血量增加

肺淤血病理生理(2)功能性肺動脈高壓

器質(zhì)性肺動脈高壓右心容量負(fù)荷增多肺血管順應(yīng)性下降

艾森曼格綜合征右心壓力持續(xù)升高左向右分流右向左分流臨床表現(xiàn)—癥狀在兒童期多無癥狀隨著年齡的增長活動后呼吸困難各種心律失常右心衰竭晚期出現(xiàn)紫紺艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)—體征肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂胸骨左緣2-3肋間Ⅱ--Ⅲ級收縮期噴射性雜音此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致特殊檢查(1)心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，電軸右偏，有時可有P-R延長X線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多特殊檢查(2)超聲心動圖：可見肺動脈增寬，右房右室增大

劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位和大小診斷及鑒別診斷典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動圖可以確診應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動脈瓣狹窄、及小型室間隔缺損等鑒別治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法手術(shù)指征及禁忌指征：左向右分流大，肺循環(huán)量超過體循環(huán)血流量30%手術(shù)禁忌：Eisenmenger綜合征，重癥肺高壓，病人有明顯紫紺，以右向左分流為主，為手術(shù)禁忌介入封堵術(shù)年齡大于三歲，體重>5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：

a)最大伸展直徑<40mm

b)邊緣至少4mm介入封堵術(shù)—禁忌癥已有右向左分流者多發(fā)性房間隔缺損合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形心臟內(nèi)有血栓特別是左右心耳內(nèi)室間隔缺損---概述室間隔缺損胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生異常分流的先心病約占先心病的25%分類（1）膜部缺損

約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型（2）漏斗部缺損約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個亞型（3）肌部缺損約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個亞型病理生理(1)室缺導(dǎo)致左向右分流，其血流動力學(xué)效應(yīng)為：

a）肺循環(huán)血量增多

b）左室容量負(fù)荷增大

c）體循環(huán)血量下降病理生理(2)肺循環(huán)血量肺動脈壓力肺血管阻力功能性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓>左心壓右向左分流艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)—癥狀小室缺，左向右分流，無自覺癥狀較大：心臟儲備能力不足，勞動時氣急、心悸、消瘦和易患呼吸道感染及菌心晚期：發(fā)生嚴(yán)重肺動脈高壓導(dǎo)致右向左分流時可出現(xiàn)紫紺，最終心衰臨床表現(xiàn)—體征胸骨左緣第3、4肋間響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴震顫分流量較大者P2增強或亢進(jìn)后期，收縮期雜音減弱或消失，P2更加亢進(jìn)特殊檢查—心電圖較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓中等缺損的心電圖示左心室肥厚，后期轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯特殊檢查—X線(1)小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大特殊檢查—超聲心動圖可見室間隔回聲中斷征象彩色多普勒血流顯像，可明確心室內(nèi)分流的存在，并可間產(chǎn)接測肺動脈的壓力治療（外科手術(shù)為主）約半數(shù)3歲前能自然閉合小的閉合率高，大的閉合率低；1歲以內(nèi)的膜部缺損閉合者多見對于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀察缺損大或伴明顯癥狀者應(yīng)早期手術(shù)治療動脈導(dǎo)管未閉---概述在胎兒時期，動脈導(dǎo)管是肺動脈和主動脈間的正常的生理通道，出生后2個月內(nèi)多自行閉合，如持續(xù)不閉合，則稱為動脈導(dǎo)管未閉。多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間約占先心病的15%左右男女之比為1：3

病理生理(1)1）全期左向右分流2）左室肥厚—左心衰

a)容量負(fù)荷增加

b)代償性的增加心排血量病理生理(2)

3）肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加4）雙向分流和右向左分流5）艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)(1)分流量小的可無癥狀可有心悸、氣急、乏力，活動后紫紺差異性發(fā)紺杵狀趾常見并發(fā)癥為呼吸道感染/充血性心衰/細(xì)菌性心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)(2)典型的體征：胸骨左緣二、三肋間響亮的連續(xù)性機器樣雜音周圍血管征陽性特殊檢查—X線心尖下移、左心室增大肺動脈段平直或隆起、肺血管影增粗可見雙房影特殊檢查—超聲心動圖二維超聲心動圖探明主動脈及肺動脈的導(dǎo)管連接部，并可見左室內(nèi)徑增大超聲心動圖可探及肺動脈內(nèi)的異常血流診斷及鑒別診斷根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動圖的表現(xiàn)，可做出正確診斷可引起連續(xù)性雜音的病變主動脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動脈竇瘤破裂等治療PDA的治療包括

a)外科治療：動脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)經(jīng)肺動脈切口的動脈導(dǎo)管縫合術(shù)

b)介入治療

先天性心臟病法樂氏四聯(lián)癥是屬于圓錐動脈干的先天性心臟畸形，僅限于Fallot所提出的四個病理生理方面：（1）肺動脈狹窄（2）高位室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥厚臨床表現(xiàn)低血氧引起，常有氣急、紫紺，出生后不久即早發(fā)紫紺心悸、喜蹲踞、可有暈厥，易患呼吸道感染，活動耐量顯著降低

常并發(fā)心力衰竭、心內(nèi)膜炎、腦膿腫、腦栓塞、咯血后天性心臟病二尖瓣狹窄最常見，風(fēng)濕性多見

癥狀最常見的癥狀是活動后心悸、氣促可有咯血右心衰表現(xiàn)體征典型病例中心前區(qū)有明顯抬舉性搏動心尖區(qū)可捫及舒張期震顫，心尖區(qū)可聞及第一心音亢進(jìn)，舒張期隆隆樣雜音治療手術(shù)擴張分離術(shù)

瓣膜置換術(shù)后天性心臟病二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄同時存在主動脈瓣狹窄常伴有主動脈關(guān)閉不全，常和二尖瓣狹窄同時存在主動脈瓣關(guān)閉不全常和主動脈狹窄同時存在冠狀動脈硬化樣心臟病冠狀動脈旁路手術(shù)——“搭橋”移植術(shù)采用主動脈-冠狀動脈間的旁路移植術(shù)，主要目的為缺血心肌提供足夠的氧合血，緩解癥狀，改善心臟功能。心臟術(shù)后病人的監(jiān)護(hù)主要是呼吸功能循環(huán)功能的密切觀察、促進(jìn)恢復(fù)和及時正確的處理！

監(jiān)護(hù)室密切監(jiān)護(hù)一對一的護(hù)理意識、心理、精神的觀察和護(hù)理很重要生命