原發性膽汁性肝硬化PBCPBC特有表現①乏力②瘙癢（相對特異癥狀，晚上更猛烈）③門脈高壓④代謝性骨病⑤黃色瘤⑥脂溶性維生素吸收不良⑦尿路感染⑧惡性腫瘤⑨脂溶性維生素缺乏原發性膽汁性肝硬化PBC2/24伴隨疾病①甲狀腺功效障礙②干燥綜合征③CREST綜合征④雷諾氏綜合征⑤類風濕關節炎⑥脂肪瀉⑦炎癥性腸病原發性膽汁性肝硬化PBC3/24輔助檢驗

(1)生化檢驗：ALP、γ-GT顯著升高最常見；ALT、AST可輕度上升，通常為正常值上限2－4倍。(2)本身抗體：血清AMA陽性是診療PBC主要免疫指標，通常展現高滴度（≥1:40），尤其是M2亞型特異性可高達95%。抗核抗體（ANA）也是診療PBC主要標識之一。

原發性膽汁性肝硬化PBC4/24輔助檢驗

(3)免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白升高以IgM為主，IgA通常正常；(4)影像學檢驗：有膽汁淤積但B超提醒膽管系統正常，普通不需要進行膽管成像。

原發性膽汁性肝硬化PBC5/24病理學主要病理學特征：慢性非化膿性破壞性膽管炎原發性膽汁性肝硬化PBC6/24病理學

組織學分期：Ⅰ期(膽管炎期)：門管區炎伴有膽小管肉芽腫性破壞；Ⅱ期（膽管增生期）：門脈周圍炎伴膽管增生；Ⅲ期（纖維化期）：可見纖維間隔和橋接壞死形成；Ⅳ期（肝硬化期）：肝硬化期。原發性膽汁性肝硬化PBC7/24PBC診療標準PBC診療需最少符合以下3條標準中2條以上：1.存在膽汁淤積生化學表現，主要為ALP水平升高；2.特異性本身抗體：⑴AMA滴度>1:40，陽性率超出90%；AMA對于診療PBC特異性超出95%，尤其是M2型AMA；(2)特異性ANA抗體：抗Sp100或gp210抗體;3.組織學改變：經典改變為非化膿性破壞性膽管炎以及小葉間膽管破壞。原發性膽汁性肝硬化PBC8/24判別診療酒精性肝病病毒性肝炎所致膽汁淤積綜合征原發性硬化性膽管炎藥品造成膽汁淤積綜合征原發性膽汁性肝硬化PBC9/24原發性膽汁性肝硬化PBC10/24PBC治療熊去氧膽酸(UDCA)糖皮質激素其它免疫抑制劑其它藥品肝移植對癥處理原發性膽汁性肝硬化PBC11/24UDCAPBC進展主要原因:可能是膽管破壞造成疏水膽酸在肝細胞內潴留療效主要取決于膽汁中UDCA濃度。

原發性膽汁性肝硬化PBC12/24UDCA主要作用機制①拮抗疏水性膽汁酸細胞毒性作用，保護膽管細胞和肝細胞；②促進內源性膽汁酸排泌并抑制其吸收，從而降低內源性膽汁酸濃度；③抑制肝細胞和膽管凋亡，抗氧化作用；④免疫調整作用原發性膽汁性肝硬化PBC13/24UDCA優勢UDCA治療能夠顯著改進膽汁淤積生化指標，延緩門靜脈高壓發生，降低食管胃底靜脈曲張發生率，可能對瘙癢有效，但對乏力和骨質疏松似乎無效。

原發性膽汁性肝硬化PBC14/24UDCA使用方法及應答情況對肝功效異常PBC患者應用UDCA長久治療，劑量為13-15mg/(kg·d)分次或1次頓服。假如同時應用考來烯胺散（消膽胺），二者應間隔4h以上。疾病早期或治療1年后取得生化學應答患者預后較佳（Paris/Barcelona）；標準方案治療超出10～可提升長久生存率。

原發性膽汁性肝硬化PBC15/24UDCA

廣泛應用于PBC、ICP與PFIC等各種膽汁淤積性肝病。禁用于急性膽囊炎、膽管炎；膽道梗阻患者；膽結石鈣化患者等。

原發性膽汁性肝硬化PBC16/24糖皮質激素有試驗研究UDCA[10mg/(kg·d)]+潑尼松龍10mg/d聯合治療療效，和單用UDCA相比，聯合治療9個月對Ⅰ-Ⅲ期PBC肝臟組織學改進有一定療效；不過可誘發或加重骨質疏松，對于肝硬化患者可使血漿水平顯著升高，可能發生門靜脈血栓等嚴重不良并發癥。原發性膽汁性肝硬化PBC17/24其它免疫抑制劑硫唑嘌呤、D-青霉胺、霉酚酸酯、環孢素、甲氨蝶呤等都被證實對PBC療效甚微或無效，長久應用有許多不良反應，不推薦作為標注藥品。原發性膽汁性肝硬化PBC18/24肝移植肝移植可顯著改進晚期膽汁淤積性肝病患者生存期移植指征：難治瘙癢、乏力癥狀；終末期肝病，即疾病造成嚴重營養不良或骨質疏松、頑固性腹水、自發性細菌性腹膜炎、復發難治食管胃底靜脈曲張出血、肝性腦病、肝肺綜合征、肝腎綜合征或發生小肝癌（直徑<5cm,數目<3個）；生化指標：血清膽紅素>150umol/L或血清白蛋白<25g/L。原發性膽汁性肝硬化PBC19/24對癥處理瘙癢:(去除體內潴留膽汁酸、拮抗阿片受體活性)消膽胺利福平阿片受體拮抗劑：納洛酮、納曲酮其它：苯巴比妥、舍曲林原發性膽汁性肝硬化PBC20/24對癥處理骨質疏松：每日需從食物或額外補充1000-1200mg元素鈣，而且每日最少400-800IU維生素D；吸收不良者需更大劑量鈣劑和維生素D；

原發性膽汁性肝硬化PBC21/24對癥處理高脂血癥普通不需降脂藥，UDCA可降低血清膽固醇水平，消膽胺在治療早期也降膽固醇；合并其它心血管危險原因，可應用他汀類或苯扎貝特治療，用藥過程中親密檢測，警覺藥品性肝損害可能。原發性膽