關于梅尼埃病的診斷治療及目前進展第1頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四梅尼埃病的定義梅尼埃病是一種特發性內耳疾病，在1861年由法國醫師梅尼埃首次提出。該病主要病理改變為膜迷路積水。臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。第2頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四第3頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四第4頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四第5頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四第6頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四病理：膜迷路積水。病因：1、內淋巴吸收障礙2、免疫反應3、植物神經功能紊亂4、內淋巴液生成過多5、病毒感染6、內分泌障礙第7頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四第8頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四第9頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四梅尼埃病的分類

1確切的梅尼埃病（difiniteMD）診斷依據該臨床標準并需要觀察患者眩暈發作特點（低中頻感音神經性耳聾，波動性耳部癥狀，如聽力下降、耳鳴，和/或耳脹滿感），眩暈發作持續時間在20分鐘-12小時。2、疑似梅尼埃病（probableMD）是一個廣義概念，發作性前庭眩暈（眩暈或頭暈），伴有波動性耳部癥狀，持續在20分鐘至24小時。第10頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四確切梅尼埃病的診斷標準

自發性眩暈，每次持續約20分鐘至12小時患耳在眩暈發作期間或之后出現低中頻感音神經性聾疾病早期，眩暈發作時伴有波動性耳科癥狀（聽力下降，耳鳴，耳脹滿感）前庭前庭疾病不能解釋的癥狀第11頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四特點2.1MD眩暈是一種在沒有發生軀體運動的時候，出現一種自我運動的異常感覺，或者正常的軀體運動過程中出現的空間感覺扭曲。頭暈（dizzing）和不穩感（unsteadiness）不能視作眩暈，故不能作為MD的診斷依據，雖然部分MD患者會出現長期的頭暈癥狀不穩感。第12頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四雖然大多數MD患者會出現自發性眩暈，但是也有部分患者的眩暈癥狀是存在誘發因素的比如過度攝入鈉和咖啡因。還有部分患者在接觸數秒高強度低頻聲刺激后出現眩暈癥狀（Tullio）現象，也有患者在氣壓驟變時出現眩暈癥狀。上述等誘因可能導致卵圓窗鄰近膜迷路水腫進一步加重，進而誘發眩暈癥狀發生。第13頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四MD患者眩暈發作時保持特定體位不動，眩暈癥狀科能持續20分鐘以上，甚至超過12小時，但是具體時間不具有典型性。眩暈持續具體時間通常是難以明確，因為患者很難分辨到底眩暈發作，還眩暈后相關癥狀第14頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四2.2DMD聽力表現患耳通常伴有聽力下降，單耳多見，以低頻聽力受損為主2KHz以下相鄰兩個頻率骨傳導聽閾相差至少30dBL。如果是雙耳低頻感音神經性聾，雙耳2KHz以下相鄰2個頻率骨傳導聽力損失均大于35dBL。低頻聽力損失能自行改善，進一步證實MD。第15頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四少數MD患者可能同時出現雙耳感音神經性聽力下降（對稱性或非對稱性），此類患者，需要排除自身免疫性內耳疾病的可能。倘若疾病進展緩慢，應考慮是否合并前庭性偏頭痛。對于因WFS1基因突變導致的非綜合征性聾（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出現雙耳低頻感音神經性聾，但是此類患者不會伴發眩暈癥狀第16頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四MD患者隨著眩暈反復發作，病情不能得以控制，也會出現中高頻、甚至全頻型聽力損失。眩暈與聽力損失非同步發生。患耳出現感音神經性聽力損失癥可能先于眩暈癥狀的發生。少數患者聽力損失癥狀提前數月，臨床上講這種現象稱為“遲發型膜迷路水腫”極個別情況下眩暈癥狀也可能會先于聽力損失之前發生，可能提前數周或數月，但是眩暈首次發作時通常伴發耳鳴、耳脹滿感。大多數患者在疾病早期眩暈發作時的24小時內，會出現聽力改變，并表現出波動性緩解現象。當眩暈反復發作數年，患者出現永久性聽力損失及耳鳴，眩暈發作時不再伴有諸如耳脹滿感等耳部癥狀。第17頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四由于前庭-脊髓反射張力突然喪失，導致患者出現墜落感或不常見的側推感，通常持續數秒鐘，很少會持續數分鐘（通常稱為墜落發作或耳石危象）第18頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四3疑似梅尼埃病（PMD）的診斷標準A眩暈或頭暈發作2次以上，每次持續20分鐘至24小時B患耳出現波動性耳部癥狀（聽力下降，耳鳴或耳脹滿感）C已經排除其他前庭疾病的可能第19頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四疑似梅尼埃病（PMD）的特點3.1眩暈發作期間，患者出現耳部癥狀，通常表現為感音神經性聾，但是在發病的最初一年中也有患者表現為傳導性或混合型聽力損失，并且伴有耳鳴及耳脹滿感加重。第20頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四3.2需要鑒別的疾病包括：短暫性腦缺血發作，前庭性偏頭痛復發性單純前庭神經病或其他前庭功能紊亂MRI可以排除前庭神經鞘膜瘤或內淋巴囊腫瘤。前庭性偏頭痛、BPPV或自身免疫相關的前庭疾病也需要注意鑒別第21頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四梅尼埃病的鑒別診斷：-COCH基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經性聾9型（DFNA9）WSF1基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經性聾6/14型（DFNA6/14）自身免疫性內耳疾病腦血管疾病（TIA）Cogan’s綜合征（自身免疫性疾病，少見。）內淋巴囊腫瘤腦膜瘤或其他橋小腦角區域腫瘤神經鉤端螺旋體病耳梅毒。第22頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四

Susac綜合征(腦血管病，少見-視網膜病、腦病、耳聾伴微血管病）病理性第三窗（迷路瘺管，半規管裂、大前庭導水管綜合征）前庭性偏頭痛前庭陣發癥（神經血管壓迫綜合征）前庭神經鞘瘤Vogt-Koyanagi-Harda綜合征（葡萄糖膜炎、腦膜刺激征、聽力障礙、皮膚及毛發改變）第23頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四家族型梅尼埃病MD并前庭性偏頭痛自身免疫性內耳疾病短暫性腦缺血第24頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷一、前庭神經元炎有上感病史---病毒感染眩暈重，持續時間較長，很少復發前庭功能明顯減退無耳鳴、耳聾第25頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四二、位置性眩暈特定頭位或頭位變換時發生的眩暈，伴眼震，無耳鳴耳聾。分為周圍性及中樞第26頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四三、前庭藥物中毒用耳毒藥物史，雙耳眩暈輕，多為不穩感，少呈旋轉性眩暈無反復發作，持續長起病慢，伴耳鳴，耳聾第27頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四四、突發性聾耳聾快，重，無波動，眩暈無反復。第28頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四五、聽神經瘤眩暈輕，為逐漸發生，平衡障礙。耳聾漸進性加重。V、VII對顱神經受損ＡＢＲ、ＣＴ、ＭＲＩ掃描陽性第29頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四六、迷路炎有化膿性中耳炎病史陣發性眩暈，平衡失調聽力減退或喪失第30頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四七、椎基底動脈供血不足在頭轉動或后仰時，突發眩暈。理發椅現象。多為旋轉感或搖擺不穩感，可先有視物模糊、復視或黑蒙，伴頸酸手麻。自發性眼震、耳鳴、耳聾少有，可出現位置性眼震。ＭＲＡ及６４排CT掃描可發現血管異常。椎動脈彩超檢查。第31頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四八、亨特綜合征常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹。第32頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四前庭性偏頭痛中度以上發作性眩暈，至少2次眩暈發作，有下列的偏頭痛癥狀：偏頭痛性頭痛、畏光、畏聲、視覺或其他方面的先兆；排除其他病因。抗偏頭痛治療有效。第33頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四治療：一、調節植物神經功能二、改善內耳微循環三、解除迷路積水第34頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四一般治療發作期臥床休息低鹽飲食心理治療第35頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四藥物治療-1前庭抑制藥物：安定、甲基安定抗組胺藥物：暈海寧抗膽堿能藥物：莨菪堿，東莨菪堿鎮吐劑：維生素B6，舒必利脫水劑：甘露醇第36頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四緩解期一般治療利尿藥-HCT糖皮質激素：強的松、地塞米松血管擴張劑：銀杏葉制劑、敏使朗，西比靈、碳酸氫鈉、右旋糖酐、654-2第37頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四中醫藥治療。辯證論治第38頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四【中醫病因病機】一、肝陽上擾二、氣血虧虛三、髓海不足四、寒水上泛五、痰濁中阻第39頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四【治療】（一）辨證治療1．髓海不足癥狀：眩暈發作較頻繁，發作時耳鳴較甚，聽力減退較明顯。伴有精神萎靡，腰膝酸軟，心煩失眠，多夢遺精，記憶力差，手足心熱。舌質紅，苔少，脈弦細數。第40頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四治法：滋陰補腎，填精益髓。代表方：杞菊地黃丸。第41頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四2．上氣不足癥狀：眩暈發作時面色蒼白，神疲思睡，表情淡漠，唇甲不華，食少便溏，懶言，氣少不足以息，動則喘促，心悸。舌質淡，脈細數。治法：補益氣血，健脾安神。代表方：歸脾湯。第42頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四3．寒水上泛癥狀：眩暈時心下悸動，惡寒，肢體不溫，咯痰稀白，腰痛背冷，精神萎靡，夜尿頻而清長。舌質淡，苔白潤，脈沉細弱。治法：溫壯腎陽，散寒利水。代表方：真武湯第43頁，共46頁，2023年，2月20日，星期四4．肝陽上擾

癥狀：眩暈每因情緒波動而發，急躁心煩，面赤目紅，頭