主動脈夾層主動脈夾層動脈瘤專題講座1/69定義

夾層動脈瘤(AD)

因主動脈內膜損傷在壁內引發血液凝固稱壁間血腫(intermuralhematoma)，而主動脈夾層分離(aorticdissection)是指在主動脈腔內有一個或多個裂口，在中層壁間形成有活動血液假腔。因夾層分離假腔擴大膨出，稱夾層動脈瘤。主動脈夾層動脈瘤專題講座2/69彈力層內膜層主動脈夾層動脈瘤專題講座3/69主動脈夾層動脈瘤專題講座4/69病因

(一)高血壓(二)遺傳性結締組織紊亂和馬凡綜合征(三)主動脈狹窄與主動脈縮窄(四)醫源性損傷與夾層分離(五)妊娠(六)其它少見合并原因主動脈夾層動脈瘤專題講座5/69發病機制年長者：中層肌肉退行變為主年輕者：彈性纖維為主先決條件：動脈壁缺點，尤其是中層缺點主動脈壁壓力：>500mmHg發病主動脈夾層動脈瘤專題講座6/69分型

DeBakey分型：I型、II型、III型（IIIa、IIIb-侵犯腹主動脈）Stanford分型：A型（I、II型）、B型（III型）Kirklin分型：近端遠端Cooley分型：A、B、C、D主動脈夾層動脈瘤專題講座7/69分型

ClassificationofAneurysm(Cooley)TypeATypeBTypeCTypeD主動脈夾層動脈瘤專題講座8/69特點：多樣性,復雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功效不全癥狀臨床表現主動脈夾層動脈瘤專題講座9/6974%～90%急性AD患者首發癥狀為突發性猛烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,連續不緩解,與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不一樣。AD疼痛往往有遷移特征,提醒夾層進展路徑。近端夾層動脈瘤病人疼痛位于胸骨中下部；遠端夾層動脈瘤則位于肩胛間區。DeBakeyⅠ型夾層動脈瘤病人，疼痛從前胸到頸部，傳到肩胛間區。疼痛位置反應了主動脈受累部位

胸痛

可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ疼痛主動脈夾層動脈瘤專題講座10/69疼痛部位主動脈夾層動脈瘤專題講座11/69突發主動脈反流是Ａ型AD常見并發癥當前認為其發病原因可能系夾層引發瓣環擴大或瓣葉受累,或撕裂內膜片突入左室流出道所致易誤診為其它病因所致主動脈瓣關閉不全主動脈瓣關閉不全主動脈夾層動脈瘤專題講座12/69冠狀動脈開口受累，造成急性心肌梗塞，右冠梗阻多見這種情況可能掩蓋AD診療，如進行溶栓治療會引發嚴重后果，早期死亡率高達71%，所以臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

急性心肌梗塞主動脈夾層動脈瘤專題講座13/69積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引發,也可因為AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎心包填塞主動脈夾層動脈瘤專題講座14/69多因為Ⅲ型ＡＤ并發外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結核和腫瘤等休克主動脈夾層動脈瘤專題講座15/69神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發病機制

無名動脈或左頸總動脈受累可發生腦血管意外夾層動脈瘤夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓直接分支開口,或夾層動脈瘤內血腫延伸至主動脈主要分支,引發分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。神經系統病變主動脈夾層動脈瘤專題講座16/69常見于Ⅲ型ＡＤ,是因為主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引發腎動脈狹窄,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其它疾病引發腎衰竭嚴重腎血管性高血壓、腎衰竭

主動脈夾層動脈瘤專題講座17/69聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

其它罕見臨床表現主動脈夾層動脈瘤專題講座18/69常規試驗室檢驗對ＡＤ診療幫助不大,胸部平片僅有輔助診療價值

當前可用于此診療方法包含主動脈造影術計算機體層攝影(CT)磁共振(MRI)經胸或經食管超聲心動圖(UCG)血管內超聲。影像學檢驗主動脈夾層動脈瘤專題講座19/69胸片少數病例能夠在胸片上見到縱膈增寬或主動脈增寬主動脈夾層動脈瘤專題講座20/69主動脈造影突出優點是確診ＡＤ首要、準確、可靠診療方法,早期報道其敏感性和特異性為88%和95%缺點屬于有創性檢驗,有潛在危險性,且準備及操作費時,已少用于急診主動脈夾層動脈瘤專題講座21/69CT、MRICT:其診療AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為98%,當前被認為是診療主動脈夾層分離金標準主動脈夾層動脈瘤專題講座22/69DeBakeyI型夾層動脈瘤CT影像主動脈夾層動脈瘤專題講座23/69DeBakeyIII型夾層動脈瘤螺旋CT影像主動脈夾層動脈瘤專題講座24/69經胸腔UCG或經食管TEE經胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動圖(TEE)當前認為,TEE是一項能在急診室完成快速、準確、簡便診療方法,且能為心血管外科提供有價值信息,對評定AD是一項易行且成功率高診療技術其診療AD敏感性到達98%～99%,特異性達77%～97%主動脈夾層動脈瘤專題講座25/69血管內超聲是最近發展一項新技術,能夠確定病變主動脈解剖細節和夾層分離范圍。血管內超聲主動脈夾層動脈瘤專題講座26/69高血壓患者突發胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮痛劑不能緩解疼痛伴休克,而血壓反而升高或正常或稍降低短期內出現主動脈瓣關閉不全和(或)二尖瓣關閉不全體征,可伴有心力衰竭突發急腹癥、神經系統障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等胸片顯示主動脈增寬或外形不規則本病確診有賴于影像學診療技術診療關鍵點主動脈夾層動脈瘤專題講座27/69急性期起病2周以內為急性期

慢性期起病超出2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周~2月以內未經治療患者,發病第一個24小時內每小時死亡約1%,半數以上一周內死亡;約70%二周內死亡;約90%一年內死亡。AD是一個心血管系統災難性疾病，是當前最復雜、最危險心血管疾病之一。病程分類主動脈夾層動脈瘤專題講座28/69治療藥品治療手術血管內導管介入治療主動脈夾層動脈瘤專題講座29/69藥物治療ＡＤ藥品治療必要性藥品治療是懷疑AD或確診AD后能馬上進行治療

對于無并發癥遠端夾層療效明確,不亞于外科治療.長久適當藥品治療也是改進慢性夾層預后主要辦法。ＡＤ藥品治療有二個主要目標一是降低血壓至患者能耐受最低水平,使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮,降低dp/dt,使搏動性張力下降。主動脈夾層動脈瘤專題講座30/69藥品治療較理想藥品為β受體阻滯劑或其它同時含有負性肌力藥品其它抗高血壓作用藥品

CCB

利尿劑

ACEIARBα受體阻滯劑鎮靜劑通便藥對癥、支持治療主動脈夾層動脈瘤專題講座31/69藥品治療藥品治療指征:無并發癥DeBakeyⅢ型ＡＤ穩定孤立主動脈弓夾層穩定慢性夾層病情已不可能實施手術主動脈夾層動脈瘤專題講座32/69藥品治療臨床目標患者無胸悶痛等臨床表現血壓不超出120/70mmHg心率不超出70bpm主動脈夾層動脈瘤專題講座33/69外科治療歷史20世紀50年代早期。Gross,Swan,Lam及DeBakey等相繼報道部分切除或用各種自體及異體移植物成功治療降主動脈縮窄及主動脈瘤。1956年，Cooley和DeBakey首次報道成功在體外循環下行升主動脈切除并以同種移植物替換。1957年，DeBakey等首次成功在體外循環下行主動脈弓動脈瘤切除并行人造血管置換。1968年Bentall等報道主動脈瓣置換加升主動脈替換，這成為治療主動脈瓣關閉不全合并主動脈根部瘤經典手術。主動脈夾層動脈瘤專題講座34/69外科治療歷史1981年Cabrol等于報道以人造血管將左右冠狀脈端端連接，再將人造血管側壁與絳綸血管行側側吻合。1983年“象鼻(elephanttrunk)手術”由Borst首先報道應用于治療累及升、弓及降部胸主動脈瘤一個手術方式。1994年血管腔內支架臨床應用為III型夾層動脈瘤治療開辟了一個新空間。1996年Kato等首次報道采取支架“象鼻”手術(stentedelephanttrunkprocedure)治療累及胸降主動脈動脈瘤和主動脈夾層，以后Sueda等和Mizuno等將這一技術擴大應用于A型主動脈夾層。主動脈夾層動脈瘤專題講座35/69手術近端夾層分離首選手術治療

遠端夾層分離伴以下情況需選手術治療

進展主要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或靠近破裂(如囊狀主動脈瘤形成)主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征夾層分離觀察并無顯著區分。急性期應內科治療,期間若出現主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制胸背疼痛和高血壓,則必須馬上中轉手術。近年來,血管腔內介入技術快速發展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者經血管腔內介入療法治愈。主動脈夾層動脈瘤專題講座36/69手術方法根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換：Wheat術弓部替換及象鼻手術：Elephanttrunk胸主動脈替換腹主動脈替換胸、腹主動脈替換全替換主動脈替換主動脈夾層內膜開窗術主動脈夾層動脈瘤專題講座37/69血管內導管介入治療對無導管介入禁忌癥Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間血流交通夾層進展快速，夾層血腫壓閉真腔造成主要臟器缺血者，用支架開放真腔及主要分枝血管,重建血運近端破口難以經過帶膜支架封閉，夾層繼續擴展者，經過球囊開窗術或用血管內剪切技術切開內膜片開放夾層遠端，與真腔交通，改進主要臟器缺血，降低假腔壓力，預防夾層延伸增大對于有遠端并發癥Ａ型夾層患者可能成為與外科手術治療聯合主要組成部分主動脈夾層動脈瘤專題講座38/69夾層動脈瘤修補方法主動脈夾層動脈瘤專題講座39/69主動脈夾層動脈瘤專題講座40/69主動脈夾層動脈瘤專題講座41/69主動脈夾層動脈瘤專題講座42/69“象鼻手術”示意圖主動脈夾層動脈瘤專題講座43/69“象鼻手術”示意圖主動脈夾層動脈瘤專題講座44/69“象鼻手術”示意圖主動脈夾層動脈瘤專題講座45/69“象鼻手術”示意圖主動脈夾層動脈瘤專題講座46/69Bentall手術主動脈夾層動脈瘤專題講座47/69主動脈夾層動脈瘤專題講座48/69介入治療主動脈夾層動脈瘤專題講座49/69介入治療主動脈夾層動脈瘤專題講座50/69術后主要并發癥肺出血：主要因瘤體與肺組織粘連及血管交通支損傷造成，術中應防止過分壓迫和牽拉肺組織吻合口破裂：吻合強度不夠；術后血壓控制不力等截癱：主要是因為術中脊髓缺血所造成。確保充分灌注壓力和灌注流量、脊髓降溫、判斷第6-10對肋間動脈段脊髓供血側支循環建立是否充分可預防截癱發生；尤其巨大動脈瘤應采取深低溫停循環方法手術左側膈神經損傷：瘤體與組織粘連切除瘤體或電凝止血時易致損傷術后滲血：可應用抑肽酶、纖維蛋白元和立止血等胸腔感染：不要保留動脈瘤壁內膜層腦損傷：充分進行腦保護代謝紊亂綜合征：行血糖、電解質、血脂等監測主動脈夾層動脈瘤專題講座51/69入院評定疼痛

疼痛猛烈，難以忍受，呈撕裂、切割樣疼痛。與夾層累及部位相關：升主動脈夾層多為胸前區疼痛，胸降主動脈夾層多為肩胛區和背部疼痛，腹主動脈夾層疼痛位于腰部。

主動脈夾層動脈瘤專題講座52/69入院評定血壓

接診時血壓正常或血壓較高但外周末稍灌注多不良表現為面色蒼白，尿量降低，四肢冰涼。

出現心包填塞、主動脈破裂（患者可在數分鐘內死亡）、主動脈瓣關閉不全、急性心力衰竭時血壓下降。主動脈夾層動脈瘤專題講座53/69入院評定外周脈搏

對應部位脈搏減弱或消失提醒該動脈受阻無名動脈或右鎖骨下動脈阻塞表現為右上肢脈搏減弱左鎖骨下動脈受阻左上肢動脈搏動減弱股動脈或髖動脈受阻單側股動脈搏動減弱阻塞部位在髂動脈分叉以上時雙側股動脈搏動減弱入院后觸摸四肢大動脈脈搏并詳細統計。主動脈夾層動脈瘤專題講座54/69護理診療疼痛：

依據疼痛位置，結合輔助檢驗，判斷主動脈夾層位置，遵醫囑給予止痛藥品。血管破裂出血:

與原發病及血壓控制不佳相關。給予降血壓藥，每半小時測血壓1次，依據血壓調整藥品速度，使收縮壓維持在100～120mmHg，平均壓維持在60～75mmHg.囑患者絕對臥床休息，防止情緒激動，保持大便通暢。主動脈夾層動脈瘤專題講座55/69護理診療缺氧:

與血液渦流、血管真腔狹窄相關。入院后即給予連續低流量吸氧。有血栓形成/栓塞危險:與血管內膜受損，血液湍流相關。注意觀察下肢動脈搏動，血運情況，腹部癥狀、體征等。焦慮、恐懼:與患者對疾病知識缺乏了解、疾病治療復雜、患者無顯著誘因突然發病且癥狀較重等相關。向患者講解近年來內科治療和外科手術進展。主動脈夾層動脈瘤專題講座56/69護理控制血壓：

預防主動脈深入擴張和破裂。急性期為了準確控制血壓，維持藥品輸入穩定劑量。

A:應建立中心靜脈通路，以右頸內靜脈為佳，此處不干擾手術術野，可保留至術后。必要時監測中心靜脈壓。常規穿刺橈動脈進行有創血壓監測，有創血壓監測更準確、快速，還可降低長久袖帶測壓造成皮膚損害。

主動脈夾層動脈瘤專題講座57/69護理

B:同時給予心電監護、氧飽合度監測。每15min統計1次，平穩后1h統計1次。降壓藥品可選取硝酸甘油擴張血管，由小劑量開始，0.5～1μg（Kg.min）微量泵連續泵入。該藥起效快，作用時間短，如降壓效果差，可聯合硝苯地平30mg/d.難以控制惡性高血壓選取強效血管擴張劑硝普鈉，微量泵連續泵入1～10μg（kg.min），由小劑量開始，為確保藥品有效性，每6h更換一次藥液，作好交班。硝普鈉另一作用是反射性心搏增強，口服心得安或美托洛爾將心率控制在60～70次/min.C.控制血壓同時留置尿管，監測每小時尿量并統計尿液性狀、顏色，尿量在0.5ml/（kg.h）以上時，血壓控制在盡可能低狀態（100mmHg以下）。病情穩定后應逐步將靜脈給藥減量，改為口服。硝普鈉連續輸入72h以上應監測血中氰化物濃度，并注意觀察硝普鈉有沒有惡心、嘔吐、頭痛、精神錯亂、震顫、嗜睡、昏迷等不良反應。主動脈夾層動脈瘤專題講座58/69護理疼痛

通常收縮壓控制在100mmHg以下時疼痛癥狀可緩解。主動脈夾層引發猛烈、難以忍受疼痛也是刺激血壓增高原因，在應用降壓藥品同時，適當使用鎮靜止痛劑嗎啡10mg肌內注射，必要時4～6h重復一次。對單純煩燥、入睡困難可給予安定10mg肌內注射，幫助患者采取舒適體位，創造平靜、整齊、空氣清新病房環境，依據患者興趣可播放一些舒緩音樂，增加家眷陪同，輕柔有節律按摩，轉移注意力，使患者情緒放松。主動脈夾層動脈瘤專題講座59/69護理心理護理主動脈夾層患者多為突發猛烈胸、背、肩胛疼痛而急診入院，常有恐懼、無助、未來不可預測感，而入院后醫務人員忙碌、嚴厲頻繁診視，不停增多護理操作愈加重患者心理負擔。依據每一位患者不一樣性格、人格特征、受教育程度、了解能力，給予心理疏導和關心。當血壓在藥品作用下得到控制，疼痛緩解，仍需平靜臥床2～3周，進食、大小便在床上進行，此時輕易出現焦慮、自卑情緒，我們從介紹醫院診療、技術水平，當代化醫療設備、熟練醫療護理隊伍等方面提升患者戰勝疾病信心和對醫護人員信任度，當患者冷靜認識到自己所擁有醫護條件及本身真實條件后較輕易接收解釋工作和主動配合治療。主動脈夾層動脈瘤專題講座60/69護理組織灌注

在夾層形成過程中，主動脈分支如冠狀動脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腸系膜動脈、髂動脈等血管阻塞，血流受影響。引發對應組織缺血，灌注不良。每4h觸摸并對比四肢動脈脈搏強弱，判斷有沒有組織灌注不良。懷疑有組織灌注不良時應做MRI檢驗或主動脈造影。經過觀察患者神志、認知情況了解有沒有腦灌注不良，評定中樞神經系統功效狀態，對腦缺血昏迷者做好腦組織保護，頭部置冰袋或冰帽，注意避開耳部以防引發凍傷。主動脈夾層動脈瘤專題講座61/69護理腎灌注不良時

腎血流降低，尿量降低，血清尿素氮、肌酐值上升，監測每小時尿量，每1～2d檢驗尿常規、腎功，必要時行腎功效替換治療。

急性腎功效衰竭早期，無腹主動脈夾層患者可采取腹膜透析，此方法操作簡便、創傷小，對循環功效影響小，病情不允許行腹膜透析者行血液透析，為腎功效恢復創造有利條件。主動脈夾層動脈瘤專題講座62/69護理飲食護理

猛烈腹部、胸部疼痛可伴有惡心、嘔吐癥狀，疼痛猛烈時暫禁食，疼痛緩解時給予流質飲食，血壓控制平穩后能夠逐步過渡到半流質飲食。給予低鹽低脂飲食，依據患者口味提供易消化食物，少許多餐。防止進食易產氣、辛辣刺激、油炸等食物，多食入新鮮蔬菜、水果，保持二便通暢