髓質海綿腎的CT表現及臨床價值髓質海綿腎（MedullarySpongeKidney,簡稱MSK）,是一種可能與遺傳有關的先天性腎髓質內非特異性囊狀擴張性良性病變，其特征為腎髓質集合管和錐體部的乳頭管呈梭形或小囊狀擴張，常伴發感染和尿路結石形成，因其發病率低且無典型臨床表現常易漏診和誤診近年來隨著多排螺旋CT的廣泛使用，該病檢出率有上升趨勢，故影像科醫生對該病認識能力的提高，對臨床早期診斷及提示診斷有很大幫助。該研究回顧性分析該院2021年1月—2021年11月期間診治的26例MSK患者的CT圖像，結合文獻，對其CT表現及診斷價值進行總結，旨在提高對該病的認識，現報道如下。資料與方法一般資料搜集經臨床影像學診斷并排除其他疾病的26例MSK患者的病例資料，其中男19例，女7例，發病年齡9?71歲，平均40歲。主要臨床表現：腰酸或疼痛不適7例，肉眼或鏡下血尿8例，尿檢蛋白（+）3例，腎功能異常4例，無腎部相關癥狀而因作影像學檢查時偶然發現7例。檢查方法采用GE64排螺旋CT，層厚5mm，層距5mm，行上腹部CT平掃（其中6例做過KUB檢查），18例同時做了增強CT掃描。采用高壓注射器團注，劑量60?70mL，流速30mL/s，包括動脈期、靜脈期及延遲期。由兩名有經驗的主治以上醫生共同閱片，對本組患者影像表現進行評價與分類，閱片結果不一致者再由兩名高級別醫生共同閱片達成一致意見。結果該組雙側23例，單側3例（其中左側2例，右側1例），共49個腎臟，除4例因合并多囊腎、腎囊腫、腎炎等致腎臟大小、形態有所改變外，其余患者腎臟大小及外形基本正常。16例患者中共29個腎臟，平掃雙腎（13例）或一側腎臟（3例）內見一個或數個腎錐體內多發鈣化及結石影，沿腎錐體呈散在點狀、放射狀或簇集成團狀排列，大小約0.1?10mm,邊界銳利清晰；12例患者中共20個腎臟，雙腎（8例）或一側腎臟（4例）僅表現為鈣化而無結石影；6例KUB及CT定位片顯示陰性者，CT橫斷掃描可見多發斑點狀鈣化或結石影；16例在鈣化或結石影周圍見小囊狀低密度影（見圖1），腎盂、腎盞未見積水征象。增強后除因腎臟本身存在其他影響腎功能疾病者其余患者腎臟均顯影良好，腎小盞外圍的鈣化或結石影呈增大的假象周圍的小囊狀低密度影顯示清晰，靜脈期腎錐體呈現條紋狀、刷子狀、小囊狀或扇形密度增高（見圖2），延遲期顯示鈣化或結石位于腎錐體乳頭部，髓質內低密度灶清晰，集合系統內充滿高密度造影劑（見圖3）；12例平掃無結石的部分病例，CT增強后可見條紋狀、刷子狀或小囊狀造影劑積聚于腎錐體（見圖2）。CT同時顯示2例患者合并腎上腺占位，5例合并雙腎或單腎囊腫，1例患者合并多囊肝、多囊腎，1例患者行ESWL術后伴發腎周炎性滲出。討論病因與病理該病病因至今無確切定論，有人認為與家族遺傳及慢性感染有關或因胎兒期尿酸鹽在腎小管沉積，引起尿潴留，造成集合管擴張所致，但多數學者認為本病是一種先天性腎發育異常。病理特征為：腎臟皮質正常，病變局限在髓質，髓質遠端集合管擴張形成小囊和囊樣空腔，而與腎盞相連處直徑正常或相對縮小。臨床表現本病患者男性多于女性，大多數為中青年，早期單純集合管擴張病變局限、輕微或無并發癥時多無任何自覺癥狀，癥狀的出現是因為擴張的集合管和腎乳頭中長期發生尿液滯留引發感染或結石，引起血尿、尿頻、腰痛等癥狀，少數可有排石史。部分病例可因腎濃縮、酸化功能減退，濾過率下降等導致腎功能損害，進而出現相應臨床表現。3.3CT表現及臨床價值分析病變較輕時表現為雙腎正常或髓質鈣質沉著，呈花束狀或扇形排列；中度病變時腎錐體部見多發斑點狀鈣化或結石影，呈放射狀或簇狀排列；重度病變時除以上表現外，可見腎髓質集合管呈囊狀擴張，表現為鈣化或結石周圍的囊狀低密度影。結合本組病例，可見因臨床癥狀就診者多表現為中度以上病變，無癥狀或因其他原因行影像學檢查偶然發現者多為輕度病變，但因個人體質差異，對臨床主觀癥狀表述的程度也存在一定差異，故部分無癥狀者表現為中或重度病變。增強后腎功能一般顯示正常，由于腎實質明顯強化及鈣化或結石周圍的集合管內造影劑聚集常致腎小盞外圍的鈣化或結石影顯示不明顯或造成增大的假象，周圍的小囊狀低密度影顯示清晰，腎靜脈注入造影劑后，造影劑充填腎錐體內擴張的集合管，使腎錐體呈現條紋狀、刷子狀、小囊狀或扇形密度增高，延遲掃描見鈣化或結石位于腎乳頭部，髓質內低密度灶清晰，集合系統內充滿高密度造影劑。結合本組病例及綜合相關文獻分析［3-6］，可見MSK多發生于雙腎，偶為單側，個別僅局限于一個腎錐體，同一腎臟的各個錐體病變可相差很大，雙腎發病者兩側腎臟的病變程度也可存在差異；CT可發現KUB顯示陰性的腎結石或鈣化的形態、大小及分布狀況，CT增強掃描可顯示IVP檢查未發現的集合管擴張；CT平掃無結石或僅散在數量較少的細小結石者，CT增強后可見腎錐體內條紋狀、刷子狀或小囊狀造影劑積聚影為較早期MSK征象，本組病例中部分患腎顯示較早期征象時與文獻存在一些差異，筆者分析可能與腎小管擴張程度、造影劑用量及流速、增強掃描所采用的延遲時間不同有一定關系，筆者同時發現MSK患者一般患腎錐體乳頭部形態亦較飽滿。可見多排螺旋CT較KUB、IVP等常規影像學檢查對MSK更敏感，且更有助于MSK的早期診斷及并發癥的檢出［3-5］，故應被用于MSK的首選檢查方法，這點與張和平認為IVP做首選檢查的觀點有所差異。3.4診斷與鑒別診斷研究認為，當影像科醫生觀察到上述CT特征性MSK影像學表現后，如患者同時存在血尿、腎絞痛伴小結石排出史，多尿、煩渴、無力，偏身肥大或高尿鈣癥、甲狀旁腺功能亢進、腎小管酸中毒等情況之一時，基本可提示臨床存在MSK可能性，以便臨床對該患者制定更加有效的治療方案，降低誤漏診率。影像學上MSK需與以下疾病進行鑒別：①腎鈣質沉著癥可見于如腎小管酸中毒，甲狀旁腺功能亢進，慢性腎小球腎炎、維生素D過多癥、特發性高尿鈣等，表現為腎集合管內及其周圍彌漫性鈣鹽沉著，病變廣泛，一般無腎集合管擴張和乳頭囊腔形成，鈣化較彌漫并涉及腎皮質，晚期鈣鹽可沉積到腎小管，甚至整個腎臟；②腎盞內散在小結石或鑄型結石可并發腎積水，無腎乳頭囊狀擴張；③多囊腎合并小結石小結石和囊腫可在腎髓質或皮質，囊腫的大小不等；④腎結核具結核中毒癥狀，一般為單側性，病變不限于乳頭部，范圍廣且不規則，常見弧線形、斑點狀鈣化，其囊腔不規則，常伴有輸尿管、膀胱結核病變，腎體積縮小；⑤腎乳頭壞死形成的鈣化位于腎盞頂部及