脊髓空洞癥

概述脊髓空洞癥(syringomyeliaSM)是主要累及脊髓的慢性進行性變性病，脊髓中央管室管膜內外有液體積聚，且呈筒樣串聯，臨床上稱為脊髓空洞癥。在1827年OlliveirAngers首先提出該病，1891年ArnoldChiari通過尸檢發現先天性枕大孔區畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發現，因此，常稱為ArnoldChiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)。概述好發部位：可以在頸髓或在上胸段幾個節段內發生，也可向上、下延展。少數累及脊髓全長。

病理：脊髓內空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經膠質增生。好發年齡20～30歲間青、中年期。病因：凡能引起顱脊蛛網膜下腔阻塞，如枕大孔區畸形、小腦扁桃體下疝、髓內腫瘤小腦和(或)頸髓血管網狀細胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時，也可見有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時，也能見到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。發病機理顱-脊蛛網膜下腔腦脊液壓力分離學說William認為當枕大孔區畸形造成枕大池與頸椎管內蛛網膜下腔腦脊液分離，CSF順向、逆向、縱軸向流動受阻，特別是在坐起、屏氣等使上腔靜脈壓增高時，顱內蛛網膜下腔CSF積聚時可發生“抽吸作用”而進入中央管積聚，成為脊髓積水。胸腹腔壓力變化導致顱內與椎管內壓力失衡是引起CSF異常分流的動力。發病機理其他:Ball等認為偏心向空洞形成，可能還有一些不能確定的原因如脊髓成分間粘連等解剖因素。先天發育缺陷::Stovnes等觀察到脊髓中央管開始閉合在20～30歲間，脊空癥常在此期間內發病，可能與脊髓中央管閉合不良引起有關。血循環異常:脊髓內血管異常或血循環異常使脊髓供血不足,逐漸出現缺血,壞死,最后液化形成空洞臨床表現延髓及上頸髓受壓表現：不全單癱、偏癱,不全雙上肢或下肢癱、四肢癱。肢體感覺障礙(節段性分離感覺障礙)、肌肉萎縮、錐體束征小腦癥狀：眼震、構音不清、共濟失調顱內壓增高表現：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫臨床分型Pillary等主張以MRI所示的客觀解剖異常對成人ACM進行分型：ACM-A型:合并有脊髓空洞癥者.臨床上主要表現為脊髓癥狀，手術治療效果差。ACM-B型:小腦扁桃體下疝無脊髓空洞癥者.主要是出現腦干和小腦癥狀，手術療效較明顯輔助檢查電生理檢查EMG：神經元性損害SEP：潛伏期延長X線片：有助于發現骨骼畸形腰穿：50%CSF蛋白增高影像學檢查MRI是目前最有效的檢查方法矢狀位證實Chiari型畸形：小腦扁桃體下疝伴發脊髓空洞癥軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍脊髓空洞癥的診斷20～30歲青、中年有枕大孔區畸形如顱后窩扁平顱底或顱底凹陷有觸覺與痛、溫覺感覺分離運動障礙和長束體征及植物神經功能障礙MRI脊髓掃描，腦脊液動力學有改變，如小腦扁桃體下疝5mm以上即可診斷為小腦扁桃體下疝畸形，脊髓內空洞形成。鑒別診斷頸椎病脊髓髓內腫瘤肌萎縮側索硬化頸肋手術治療顱后窩和頸椎減壓術：Sahuquillo等提出的顱后窩重建理論。(1)擴大枕下開顱，盡可能打開枕大孔和切除頸椎1～3椎板，向下達扁桃體下端；(2)切開硬腦膜，但保持蛛網膜完整；(3)用人工硬腦膜縫合修補，重建枕大池；(4)硬膜上縫置3～4根絲線穿過肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘連。10例術后1年隨訪，8例癥狀明顯改善。手術治療空洞體腔引流術：Nicholas等在空洞最寬平面處切除半個椎板或全椎板切除，用手術顯微鏡，在脊神經后根進入脊髓的最薄處，切一小口，將T形硅膠管或帶有孔硅膠管向下置于空洞處，引流入蛛網膜