黃疸的鑒別診斷及處理

(Differentialdiagnosisandtreatmentofjaundice)

黃疸疾病黃疸的定義

？●顯性黃疸●隱性黃疸概述按病因、發病學分類★

溶血性黃疸★

肝細胞性黃疸★

阻塞性黃疸★

先天性非溶血性黃疸分類★阻塞性黃疸●

肝內膽汁郁積●

肝內膽管阻塞●

肝外膽管阻塞按病因、發病學分類分類按膽紅素性質分類★

UCB升高為主

★CB升高為主●生成過多●攝取障礙●結合障礙●

肝內膽汁郁積●肝內膽管阻塞●

肝外膽管阻塞●

Dubin-JohnsonSyndrome分類●

皮膚無瘙癢●

可有脾大●

貧血、網紅↑●

骨髓紅系增生旺盛★溶血性黃疸特征★溶血性黃疸

■

先天性溶血性貧血●RBC膜缺陷

●

珠蛋白異常

●

RBC酶缺陷病因

★溶血性黃疸

■

獲得性溶血性貧血

●

自身免疫性貧血

●

陣發性睡眠性血紅蛋白尿

●

異型輸血、惡性瘧疾等病因★肝細胞性黃疸●

可有瘙癢●

血清轉氨酶可↑↑

●

肝炎病毒標記物常(+)●

肝活檢示肝損傷特征★肝細胞性黃疸●

病毒性肝炎●

中毒性肝損傷●肝硬化●

原發性妊娠急性脂肪肝病因★阻塞性性黃疸●

血TB↑，CB為主●

尿Bili(+),尿膽原↓或缺如●

糞中糞膽原↓或缺如，糞呈淺灰或陶土色特征★阻塞性性黃疸■

肝內膽汁郁積●

膽汁郁積性肝炎●

某些藥物膽汁郁積●

妊娠期特發性黃疸●

原發性膽汁性肝硬化病因★阻塞性性黃疸■

肝內膽管阻塞

●

原發性硬化性膽管炎

●

肝內膽管結石

●

華支睪吸蟲病

●

肝癌：肝門或肝門附近病因★阻塞性性黃疸■

肝外膽管阻塞●

膽管內因素：如結石●

膽管壁因素：如膽管炎、癌●

膽管外因素：如胰腺癌

炎癥、結石、腫瘤占80%以上

病因●

無溶血證據、肝功能正?！?/p>

血Bili升高呈間隙或波動性●

癥狀輕微、預后佳★

先天性非溶血性黃疸特征幾種常見先天性非溶血性黃疸(一)Gilbert

Crigler-Najjar

RotorDubin-Johnson遺傳顯性隱性隱性隱性基本缺陷攝取障礙酶完全缺乏貯存障礙排泄障礙酶缺乏攝取障礙起病

20歲后出生后20歲前20歲后全身狀況良好極差良好良好癥狀輕微核黃疸輕微輕微肝脾腫大少見常有無可有血清TB

≤68M>342M34～86M34～86M血清CB≤10%≤10%>50％>50％幾種常見先天性非溶血性黃疸(二)Gilbert

Crigler-Najjar

RotorDubin-Johnson尿膽紅素--++

BSP試驗正常正常30～50%>10％

無回升有回升膽囊造影正常正常正常顯影不良肝活檢正常正常正常色素沉著(黑肝)尿糞卟啉

↑↑正常糞卟啉Ⅰ

65%

>80%

預后良好差良好良好★

特殊檢查

診斷方法及注意事項●

B超●

胃腸鋇餐 ●

膽囊造影●

ERCP●

PTC●

CT●MRI、MRCP●核素顯像●肝穿●腹腔鏡★

治療性試驗★

剖腹探查

診斷方法及注意事項★

Liverfunction

Bilirubin代謝●血清TB、UCB、CB●尿膽紅素、尿膽原

肝細胞損傷酶譜

●ALT、AST方法

膽汁郁積酶譜●ALP、r－GT、5’－NT

脂類代謝●總膽固醇、膽固醇酯●LP－X★

Liverfunction方法

蛋白合成●Prothrombintime●PT對vitK的反應●血漿蛋白

染料排泄試驗●靛青綠（ICG）★

Liverfunction方法溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸的鑒別(一)

溶血性肝細胞性阻塞性UCB↑↑↑CB正?！麮B/TB<20%>30%>35%尿膽紅素-―++尿膽原↑輕度↑↓或缺如ALT正常↑↑可↑

溶血性肝細胞性阻塞性

r-GT正?！?/p>

ALP正?！?/p>

PT正常延長延長vitK反應差好總膽固醇正常輕度↑或↓↑↑血漿蛋白正常A↓、G↑正常溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸的鑒別(二)★

Hematologicexam.協助溶血性黃疸的病因診斷●Hemoglobin●RBC形態●網織RBC、骨髓檢查●尿Hb、含鐵血黃素方法●RBC脆性試驗●Coombstest●Ham’stest協助溶血性黃疸的病因診斷★

Hematologicexam.方法協助肝細胞性與

阻塞性黃疸的診斷●ViralMarker●AFP、CEA、CA19-9●免疫球蛋白、自身抗體★

Immunologicexam.方法★

Ultrasound●簡便、無創傷，常為首選●超聲內鏡（EUS)更直接，尤對胰腺和膽總管末端病變的診斷，優于體表超聲方法★Computedtomography

●較準確判斷肝外膽管有無阻塞、阻塞部位與范圍，對胰腺及肝占位性病變的診斷準確性高●螺旋CT所得圖像對膽道的顯示更為清晰方法★

Endoscopicretrograde

cholangiopancreatography●對診斷慢性胰腺炎、胰腺癌及了解膽道情況有重要幫助●可區別肝外或肝內膽管阻塞及阻塞部位方法★

Endoscopicretrograde

cholangiopancreatography●通過十二指腸鏡可直接察見乳頭部有無病變●并可作活組織檢查方法★Percutaneoustranshepticcholangiography●能清楚顯示肝內、外整個膽道系統●對膽管阻塞的部位、程度病變范圍等能準確了解方法●為創傷性檢查●并發癥相對較高●僅適用于ERCP失敗者★Percutaneoustranshepticcholangiography方法★Magneticresonance

cholangiopancreatography●可多平面、多維成像顯示膽胰系統●結合MRI而較準確地診斷胰膽管的病變部位與性質方法●非創傷性無并發癥無X線輻射適應癥廣★Magneticresonance

cholangiopancreatography●缺點顯像的空間分辨率較ERCP低方法★

Nucleinimaging

●非創傷性●可動態反映肝膽系統的功能●主要用于阻塞性和肝細胞性黃疸鑒別方法★

Liverbiopsy

●協助診斷肝細胞性黃疸、肝內膽汁郁積、Dubin-Johnsonsyndrome等●疑膽管機械阻塞者慎用方法★

Laparoscopy

●可觀察肝、膽、脾●可直視下肝活檢方法★

治療性試驗●強的松(龍)試驗10-15mgTid5-7d●苯巴比妥試驗30-60mgTid7d

方法★

剖腹探查●疑肝外膽管阻塞難以診斷治療4周黃疸不退方法膽總管結石CTERCP膽總管結石PTCMirrize’ssyndromeMRCP膽總管結石黃疸診斷的一般程序(一)膽紅素代謝試驗病史、體檢

黃疸

獲得黃疸病因的初步印象

初步確定黃疸類型

黃疸診斷的一般程序(一)選擇作有關輔助檢查黃疸病因診斷黃疸診斷的一般程序(二)

黃疸血清膽紅素測定UCB升高為主CB升高為主★病因治療是最根本病因治療環節●藥物性黃疸停用有關藥物●膽管阻塞性黃疸多需手術或經內鏡介入治療治療★藥物治療●腎上腺皮質激素●苯巴比妥●熊去氧膽酸●腺苷蛋氨酸（思美泰）治療★介入治療內鏡下膽管引流術Endoscopicbiliarydrai