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20２3年佳木斯市臨床執業醫師考試《病理學》復習筆記之免疫性疾病第十三章免疫性疾病一、自身免疫性疾病(一)發生機制——免疫耐受性的中止和破壞。——細胞免疫、體液免疫。(二)類型及特點①器官或細胞特異性自身免疫性疾病。②系統性自身免疫性疾病,又稱為膠原病或結締組織病(累及全身）。1.系統性紅斑狼瘡A.基本病變——急性壞死性小動脈、細動脈炎。B.特異性改變——狼瘡細胞。C．活動期病變——纖維素樣壞死為主。D．免疫熒光：真皮與表皮交界處有ＩｇG、IｇM及C3的沉積,形成顆粒或團塊狀的熒光帶即“狼瘡帶”——有診斷意義。E．狼瘡性腎炎——彌漫增生型最常見。晚期可發展為硬化性腎小球腎炎。2.類風濕性關節炎——增生性滑膜炎。３.口眼干燥綜合征——唾液腺、淚腺免疫損傷。4.炎性肌病（1)皮肌炎:在肌束的周邊有少量萎縮的肌纖維,在小血管周邊及周邊結締組織有炎細胞浸潤。(2)多發性肌炎。（3)包涵體肌炎：肌細胞內有空泡具有淀粉樣沉積物,周邊有嗜堿性顆粒。血管周邊炎細胞浸潤。5.系統性硬化——全身多器官間質纖維化和炎癥性改變，重要累及皮膚。A.皮膚——真皮水腫、真皮中膠原纖維明顯增長。B.消化道管壁進行性萎縮和纖維化。C．腎臟腎葉間小動脈內膜黏液樣變性，伴內皮細胞增生及隨后的管壁纖維化,引起管腔明顯狹窄。D.肺彌漫性間質纖維化。二、免疫缺陷病①原發性/先天性——與遺傳有關,嬰幼兒;②繼發性/獲得性免疫缺陷病——更常見。三、器官和骨髓移植(一)移植排斥反映及發生機制免疫損傷——針對移植物中的人類重要組織相容性抗原ＨLＡ。供者與受者HLA的差異限度決定了排斥反映的輕重。（二)實體器官移植排斥反映的病理變化（腎臟為例)１.超急性排斥反映2.急性排斥反映3.慢性排斥反映1.超急性排斥反映移植后數分鐘至數小時出現。特性——廣泛分布的急性小動脈炎、血栓形成和組織缺血性壞死。2.急性排斥反映——間質內單核細胞浸潤，或以血管炎為特性。3.慢性排斥反映突出病變:血管內膜纖維化——管腔嚴重狹窄——腎缺血——腎小球毛細血管袢萎縮、纖維化、玻璃樣變，腎小管萎縮。(三)骨髓移植排斥反映的病理改變移植物抗宿主病(ＧＶHD)和移植排斥反映。A.肝小膽管破壞——黃疸；B.腸道黏膜潰瘍——血性腹瀉；C.皮膚損害——斑丘疹。例題:１.引起急性腎盂腎炎最常見的病原體是ＢA.葡萄球菌Ｂ．鏈球菌C．淋球菌D.分枝桿菌Ｅ．大腸桿菌2.與免疫復合物無關的腎小球腎炎是：CA.膜性腎炎B.急性腎炎C.輕微病變性腎炎D.膜性增生性腎炎Ｅ.系膜增生性腎炎３．新

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