橋本腦病

（Hashimoto’sEncephalopathy，HE）安徽醫科大學第一附屬醫院神經內科傅佳

2概述概念流行病學發病機制病理臨床表現輔助檢查診斷鑒別診斷治療預后2概述概念3一、概念1966年Brain等報道一病例患者，男，49歲，主要表現為波動性意識障礙、幻覺、認知功能損害和卒中樣發作。既往有橋本甲狀腺炎輔助檢查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-TG)和抗甲狀腺微粒體抗體(anti-M)明顯增高，腦脊液蛋白增高。經激素和甲狀腺素治療好轉。BrainL,JellinekEH,BallKL.Hashimoto,sdiseaseandencephalopathy.JLancet,1966,2:512-514.3一、概念1966年Brain等報道一病例BrainL,4一、概念此后，有自身免疫性甲狀腺疾病、抗甲狀腺抗體陽性的激素敏感的腦病被稱為——

橋本腦病（Hashimoto’sEncephalopathy，HE）

其他的稱謂：橋本甲狀腺炎相關腦病(encephalopathyassociatedwithHashimoto’sthyroiditis)伴有自身免疫性甲狀腺炎的、對激素敏感的腦病（steroid-responsiveencephalopathyassociatedwithautoim-munethyroiditis，SREAT)4一、概念此后，有自身免疫性甲狀腺疾病、抗甲狀腺抗體陽性的5一、概念“橋本腦病”特點：

與自免疫性甲狀腺疾病相關的腦病臨床表現多樣（癲癇、卒中、精神異常等，緩解-復發、進展性病程）甲狀腺功能可為正常、亢進或低下，以血中抗甲狀腺抗體增高為特征對激素敏感，應用腎上腺皮層激素后有顯著治療效果5一、概念與自免疫性甲狀腺疾病相關的腦病臨床表現多樣（癲癇6二、流行病學患病率：2.1/100000全世界共報道一百余例，最大的病例報道來自梅歐醫院（20例）發病年齡：9-86歲（平均45-55歲）男女比例：1:5，兒童病例中性別分布不明顯沒有家族性橋本腦病的報道可以合并其它自身免疫病（如SLE、1型糖尿病等）FerracciF,BertiatoG,MorettoG.Hashimoto,sencephalopathy:epidemiologicdataandpathogeneticconsiderations.JNeurolSci2004,217(2):165-8.ChongJY,RowlandLP,UtigerRD.Hashimotoencephalopathy:syndromeormyth?ArchNeurol2003;60:164.

6二、流行病學患病率：2.1/100000Ferracci7三、發病機制自身免疫性疾病支持點伴有自身免疫性甲狀腺疾病，可伴有其它自身免疫病血中存在自身免疫抗體，腦脊液表現激素治療效果好7三、發病機制自身免疫性疾病8三、發病機制關于發病機制的學說（1）自身免疫介導的CNS血管炎。有學者認為，HE是復發性ADEM，自身免疫的靶點為血管內皮細胞。支持點：病理可見血管周圍淋巴細胞浸潤支持該學說。不支持點：病理淋巴細胞浸潤通常較輕，且血管炎常致局灶性病灶而HE多為彌漫性腦病。8三、發病機制關于發病機制的學說（1）9三、發病機制關于發病機制的學說（2）抗神經元自身抗體學說假說：腦和甲狀腺有相同的自身抗原，某抗體作用于其共同抗原。支持點：HE的彌漫性腦損害。不支持點：部分HE患者為局灶性腦損害，沒有找到抗神經元自身抗體。9三、發病機制關于發病機制的學說（2）10四、病理僅有少數活檢或尸檢的個案報道炎性反應：報道最多，小血管周圍輕度淋巴細胞浸潤，甚至形成血管周圍淋巴細胞套袖；膠質增生：皮層、基底節、丘腦、海馬等灰質膠質增生，白質較輕；脫髓鞘：髓鞘脫失但軸索保留10四、病理僅有少數活檢或尸檢的個案報道11四、病理DuffeyP.Hashimoto'sencephalopathy:postmortemfindingsafterfatalstatusepilepticus.Neurology.2003Oct28;61(8):1124-6.11四、病理DuffeyP.Hashimoto'se12四、病理Theneuropathologicalfeaturesincludediscreteareasofemyelination(G:areasofpalloronHematoxylinandEosin[arrowheads],H:LuxolFastBluestaining)withrelativereservationofaxons(I:Bielschowskystaining).ThelackoferivascularcuffsisevidentintheHematoxylinandEosinstaining(G).12四、病理Theneuropathologicalf13五、臨床表現13五、臨床表現14五、臨床表現14五、臨床表現15五、臨床表現15五、臨床表現16五、臨床表現KothbauerMargreiter根據臨床表現分兩型：血管炎型

表現為緩解復發過程中反復的卒中樣發作，如一過性神經功能缺損、失語、癜癇或急性意識障礙。緩慢進展型

隱襲起病，老年人多見，突發和進展的認知障礙，癲癇和行為異常。無局灶性神經功能缺損的體征。Kothbauer-MargreiterI,SturzeneggerM,KomorJ,etal.EncephalopathyassociatedwithHashimotothyroiditis:diagnosisandtreatment.JNeurol,1996Aug;243(8):585-93.16五、臨床表現Kothbauer-MargreiterI17五、臨床表現

HE具有復發和緩解過程（波動性）。以腦病為核心癥狀，目前沒有脊髓受累的報道。在年齡和性別上臨床表現沒有差異。17五、臨床表現

18五、臨床表現

意識障礙最多，有意識水平的改變及意識內容的變化，出現率為>80％,輕度者為73.2％。智能障礙智能低下、認知低下力低下、定向力低下,呈進行性加重或呈波動性。精神癥狀

發生率為54.4％。幻視多見。被害妄想在本病中具有特異性，個別的音樂妄想。情緒障礙即可早期出現，包括抑郁和情緒高漲，癥狀呈進行性或波動性。18五、臨床表現

意識障礙最多，有意識水平的改變及意識內容19五、臨床表現錐體外系癥狀錐體外系改變以出現不隨意運見,肌震攣出現率為40％,震顫樣運動為26％。少數出視眼震攣、舞蹈病樣運動、節律性肌震攣、軟腭震顫和眼攣。癲癇發作

出現全身痙攣者見于60～70％的HE，多數呈強直性、陣攣性發作，類似癲癇大發作，亦有呈復雜性癲癇發作。其中初為癲癇發作以癲癇持續狀態而來急診者亦不少見。19五、臨床表現20五、臨床表現中風

報道稱中風的發病率占25-3O％。睡眠障礙包括嗜睡病，失眠癥，快動眼睡眠行為異常。其他神經學改變有錐體束癥狀占28％，呈偏癱或四肢癱。小腦失調占28％。少數可出現帕金森樣錐體外系癥狀、聽覺過敏、神經痛性肌萎縮癥以及脫髓鞘性周圍神經病。

全身癥狀

全身不適感，肌痛，疲勞，頭痛。20五、臨床表現21六、輔助檢查非特異性：常規檢查：血沉增快、C反應蛋白增高和轉氨酶增高等。自身免疫指標：ANA、ENA、RF可陽性甲狀腺功能HE患者多正常，也可為甲低、甲亢21六、輔助檢查非特異性：22六、輔助檢查抗甲狀腺抗體抗TSH受體抗體抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-TG)抗甲狀腺微粒體抗體(anti-M)抗過氧化物酶抗體(anti-TPO)：最為特異，幾乎100％存在，是診斷HE所必須的，其水平與腦病的嚴重程度不相關；anti-TPO并不直接引起腦病，而可能是其它自身免疫過程的一種標記（marker）。22六、輔助檢查抗甲狀腺抗體23六、輔助檢查腦脊液蛋白輕度增高（約80%），IgG合成率增加，OB陽性淋巴細胞增加，占20-80％抗甲狀腺球蛋白抗體、抗過氧化物酶抗體增高14-3-3蛋白陽性23六、輔助檢查腦脊液24六、輔助檢查EEG

非特異性，表現為彌漫性慢波或局灶性慢節律(以顳葉、額葉多見)，還可見三相波、癲癇波等。EEG異常常與疾病的臨床過程相關，能夠判定患者病情的進展情況，多于臨床癥狀改善2w后恢復正常。腦活檢

無特異性：包括小動脈壁淋巴細胞浸潤、血管周圍慢性炎癥、輕度神經膠質增生2和血管周圍淋巴袖套反應等。24六、輔助檢查EEG25六、輔助檢查影像學

MRA、DSA基本正常頭顱MRI大多正常，部分異常表現，無特異性（小腦萎縮或腦萎縮、皮層或皮層下病灶、腦白質病變、腦干病變）25六、輔助檢查影像學26六、輔助檢查（頭顱MRI）26六、輔助檢查（頭顱MRI）27六、輔助檢查（頭顱MRI）Figure1.SagittalT1-weightedMRIbrain(withoutgadolinium)demonstratesalowsignalintensitylesion,withlocalizedswellingoftherightmesialtemporallobe(arrow).Figure2.AxialT2-weightedMRIbrainscanthroughthetemporallobesshowsbilateralareasofincreasedsignalintensityinvolvingthemesialtemporallobesandhippocampi(arrows).27六、輔助檢查（頭顱MRI）Figure1.Sagit28六、輔助檢查（頭顱MRI）28六、輔助檢查（頭顱MRI）29六、輔助檢查（頭顱MRI）Fig.2MRIonedayafteradmission:axialFLAIRimagesshowwidespreadhyperintensesignalsoverthelefttemporalandbothparieto-occipitallobesinthesubcorticalwhitematter29六、輔助檢查（頭顱MRI）Fig.2MRIone30六、輔助檢查（頭顱MRI）30六、輔助檢查（頭顱MRI）31六、輔助檢查（頭顱MRI）31六、輔助檢查（頭顱MRI）32七、診斷2006年Tamagno等提出了HE的確診、擬診、疑診標準必要條件急性或亞急性起病的神經精神癥狀，排除其他原因；排除其他原因的腦病(感染性、代謝性腦病、CJD、血管性、腫瘤性、變性等)；合并有臨床或亞臨床自身免疫性甲狀腺疾病；血清甲狀腺素水平正常或雖有異常但不能解釋患者癥狀；糖皮質激素使用后有臨床好轉。TammagnoG,Federspil,MurialdoG.Clinicalanddiagnosticaspectsofencephalopathyassociatedwithautoimmunethyroiddisease.JInternEmergMed.2006.1(1):15-2.32七、診斷2006年Tamagno等提出了HE的確診、擬診33七、診斷可選條件血清或CSF甲狀腺自身抗體水平升高；CSF蛋白升高而無CSF淋巴細胞異常增多；EEG非特異改變。

確診——需以上所有條件均符合

擬診——需符合全部必要條件+至少1條可選條件

疑診——只需符合全部必要條件即可33七、診斷可選條件34橋本腦病需與感染代謝因素、中毒、血管病變、腫瘤等所致的腦病相鑒別。最為重要的鑒別疾病是與Creufeldt—Jakob病(CJD)的鑒別。八、鑒別診斷34橋本腦病需與感染代謝因素、中毒、血管病變、腫瘤等所致的腦35八、鑒別診斷（一）Creufeldt—Jakob病（CJD）共同點：兩者均有肌陣攣、癡呆、共濟失調、人格變化、精神障礙等癥狀；不同點：甲狀腺抗體陰性，CJD對激素治療反應較差，病程進展較快，無法醫治的，預后不良疾病，且其無動性緘默、視覺癥狀、驚起反應等癥狀在HE患者中很少見；而HE是可以治療并預后良好的疾病，腦活檢可鑒別。35八、鑒別診斷（一）Creufeldt—Jakob病（CJ36八、鑒別診斷（二）癲癇

對于原因不明的、不能解釋的、單純抗癲癇藥物治療療效差的、癲癇或癲癇持續狀態，腦電圖呈彌漫性慢波為主時應想到HE的可能。36八、鑒別診斷（二）癲癇37八、鑒別診斷（三）線粒體腦肌病(MALES)

兩者常有相似的非特異性腦病表現(如卒中樣發作和肌陣攣)，但后者血和腦脊液的乳酸增高且對糖皮質激素治療無反應。37八、鑒別診斷（三）線粒體腦肌病(MALES)38八、鑒別診斷（四）副腫瘤邊緣性腦炎(ParaneoplasticlimbicencephalitisPLE)：

為惡性腫瘤引起中樞癥狀，存在原發灶及相關腫瘤抗原陽性，病情進行性惡化，抗腫瘤治療有效，抗甲狀腺抗體陰性。38八、鑒別診斷（四）副腫瘤邊緣性腦炎(Paraneopla39八、鑒別診斷（五）其他腦炎血管病多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎其它自身免疫病副腫瘤綜合征代謝和中毒性腦病CNS血管炎39八、鑒別診斷（五）其他40九、治療大急性或亞急性發作時：目前大多文獻認為大劑量糖皮質激素沖擊有效，靜脈應用甲基潑尼松0.5-lg/d，連用3-5d，改為口服初始劑量潑尼松（1-2mg/kg/d）,口服強的松時間4月－8年（平均1年），根據臨床反應情況逐漸減少。反復復發、單用潑尼松無效及為避免副作用需減少潑此松用量的患者：可應用丙球和血漿交換、以及免疫抑制劑均有效，甚至甲狀腺切除術。40九、治療大急性或亞急性發作時：目前大多文獻認為大劑量糖皮41十、預后短期預后良好：92%治療后好轉，多數在1周內好轉；8%療效較差；復發緩解型療效好于進展型，進展型多見于老年人，可出現不可逆的認知功能損害長期預后：復發常見死亡少見，文獻報道，85例中僅有3例死亡41十、預后短期預后良好：42十一、啟示HE甲狀腺功能檢查低下占33.9%,亢進占7.9%,正常占58.3%。抗甲狀腺抗體的測定對HE的診斷是必不可少的檢查。臨床上僅做甲狀腺功能的T3、T4、TSH檢查,而不進行抗甲狀腺抗體檢查,結果會將HE漏掉。HE的病因及發病機制尚不明確,但對皮層類固醇激素治療反應良好,如出現治療波動，應調整后繼續堅持激素治療。勿被影像學所誤導。影像學異常既不是所有患者均出現，也不具備特征性改變。遇到不明原因癡呆、癲癇、多發性硬化、卒中，難以解釋的腦病時,即使患者無甲狀腺疾病史、甲狀腺功能正常,也應該考慮本病的可能,檢查血清抗甲狀腺抗體水平,減少誤診與漏診。42十一、啟示HE甲狀腺功能檢查低下占33.9%,亢進占7.43謝謝！43謝謝！

橋本腦病

（Hashimoto’sEncephalopathy，HE）安徽醫科大學第一附屬醫院神經內科傅佳

45概述概念流行病學發病機制病理臨床表現輔助檢查診斷鑒別診斷治療預后2概述概念46一、概念1966年Brain等報道一病例患者，男，49歲，主要表現為波動性意識障礙、幻覺、認知功能損害和卒中樣發作。既往有橋本甲狀腺炎輔助檢查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-TG)和抗甲狀腺微粒體抗體(anti-M)明顯增高，腦脊液蛋白增高。經激素和甲狀腺素治療好轉。BrainL,JellinekEH,BallKL.Hashimoto,sdiseaseandencephalopathy.JLancet,1966,2:512-514.3一、概念1966年Brain等報道一病例BrainL,47一、概念此后，有自身免疫性甲狀腺疾病、抗甲狀腺抗體陽性的激素敏感的腦病被稱為——

橋本腦病（Hashimoto’sEncephalopathy，HE）

其他的稱謂：橋本甲狀腺炎相關腦病(encephalopathyassociatedwithHashimoto’sthyroiditis)伴有自身免疫性甲狀腺炎的、對激素敏感的腦病（steroid-responsiveencephalopathyassociatedwithautoim-munethyroiditis，SREAT)4一、概念此后，有自身免疫性甲狀腺疾病、抗甲狀腺抗體陽性的48一、概念“橋本腦病”特點：

與自免疫性甲狀腺疾病相關的腦病臨床表現多樣（癲癇、卒中、精神異常等，緩解-復發、進展性病程）甲狀腺功能可為正常、亢進或低下，以血中抗甲狀腺抗體增高為特征對激素敏感，應用腎上腺皮層激素后有顯著治療效果5一、概念與自免疫性甲狀腺疾病相關的腦病臨床表現多樣（癲癇49二、流行病學患病率：2.1/100000全世界共報道一百余例，最大的病例報道來自梅歐醫院（20例）發病年齡：9-86歲（平均45-55歲）男女比例：1:5，兒童病例中性別分布不明顯沒有家族性橋本腦病的報道可以合并其它自身免疫病（如SLE、1型糖尿病等）FerracciF,BertiatoG,MorettoG.Hashimoto,sencephalopathy:epidemiologicdataandpathogeneticconsiderations.JNeurolSci2004,217(2):165-8.ChongJY,RowlandLP,UtigerRD.Hashimotoencephalopathy:syndromeormyth?ArchNeurol2003;60:164.

6二、流行病學患病率：2.1/100000Ferracci50三、發病機制自身免疫性疾病支持點伴有自身免疫性甲狀腺疾病，可伴有其它自身免疫病血中存在自身免疫抗體，腦脊液表現激素治療效果好7三、發病機制自身免疫性疾病51三、發病機制關于發病機制的學說（1）自身免疫介導的CNS血管炎。有學者認為，HE是復發性ADEM，自身免疫的靶點為血管內皮細胞。支持點：病理可見血管周圍淋巴細胞浸潤支持該學說。不支持點：病理淋巴細胞浸潤通常較輕，且血管炎常致局灶性病灶而HE多為彌漫性腦病。8三、發病機制關于發病機制的學說（1）52三、發病機制關于發病機制的學說（2）抗神經元自身抗體學說假說：腦和甲狀腺有相同的自身抗原，某抗體作用于其共同抗原。支持點：HE的彌漫性腦損害。不支持點：部分HE患者為局灶性腦損害，沒有找到抗神經元自身抗體。9三、發病機制關于發病機制的學說（2）53四、病理僅有少數活檢或尸檢的個案報道炎性反應：報道最多，小血管周圍輕度淋巴細胞浸潤，甚至形成血管周圍淋巴細胞套袖；膠質增生：皮層、基底節、丘腦、海馬等灰質膠質增生，白質較輕；脫髓鞘：髓鞘脫失但軸索保留10四、病理僅有少數活檢或尸檢的個案報道54四、病理DuffeyP.Hashimoto'sencephalopathy:postmortemfindingsafterfatalstatusepilepticus.Neurology.2003Oct28;61(8):1124-6.11四、病理DuffeyP.Hashimoto'se55四、病理Theneuropathologicalfeaturesincludediscreteareasofemyelination(G:areasofpalloronHematoxylinandEosin[arrowheads],H:LuxolFastBluestaining)withrelativereservationofaxons(I:Bielschowskystaining).ThelackoferivascularcuffsisevidentintheHematoxylinandEosinstaining(G).12四、病理Theneuropathologicalf56五、臨床表現13五、臨床表現57五、臨床表現14五、臨床表現58五、臨床表現15五、臨床表現59五、臨床表現KothbauerMargreiter根據臨床表現分兩型：血管炎型

表現為緩解復發過程中反復的卒中樣發作，如一過性神經功能缺損、失語、癜癇或急性意識障礙。緩慢進展型

隱襲起病，老年人多見，突發和進展的認知障礙，癲癇和行為異常。無局灶性神經功能缺損的體征。Kothbauer-MargreiterI,SturzeneggerM,KomorJ,etal.EncephalopathyassociatedwithHashimotothyroiditis:diagnosisandtreatment.JNeurol,1996Aug;243(8):585-93.16五、臨床表現Kothbauer-MargreiterI60五、臨床表現

HE具有復發和緩解過程（波動性）。以腦病為核心癥狀，目前沒有脊髓受累的報道。在年齡和性別上臨床表現沒有差異。17五、臨床表現

61五、臨床表現

意識障礙最多，有意識水平的改變及意識內容的變化，出現率為>80％,輕度者為73.2％。智能障礙智能低下、認知低下力低下、定向力低下,呈進行性加重或呈波動性。精神癥狀

發生率為54.4％。幻視多見。被害妄想在本病中具有特異性，個別的音樂妄想。情緒障礙即可早期出現，包括抑郁和情緒高漲，癥狀呈進行性或波動性。18五、臨床表現

意識障礙最多，有意識水平的改變及意識內容62五、臨床表現錐體外系癥狀錐體外系改變以出現不隨意運見,肌震攣出現率為40％,震顫樣運動為26％。少數出視眼震攣、舞蹈病樣運動、節律性肌震攣、軟腭震顫和眼攣。癲癇發作

出現全身痙攣者見于60～70％的HE，多數呈強直性、陣攣性發作，類似癲癇大發作，亦有呈復雜性癲癇發作。其中初為癲癇發作以癲癇持續狀態而來急診者亦不少見。19五、臨床表現63五、臨床表現中風

報道稱中風的發病率占25-3O％。睡眠障礙包括嗜睡病，失眠癥，快動眼睡眠行為異常。其他神經學改變有錐體束癥狀占28％，呈偏癱或四肢癱。小腦失調占28％。少數可出現帕金森樣錐體外系癥狀、聽覺過敏、神經痛性肌萎縮癥以及脫髓鞘性周圍神經病。

全身癥狀

全身不適感，肌痛，疲勞，頭痛。20五、臨床表現64六、輔助檢查非特異性：常規檢查：血沉增快、C反應蛋白增高和轉氨酶增高等。自身免疫指標：ANA、ENA、RF可陽性甲狀腺功能HE患者多正常，也可為甲低、甲亢21六、輔助檢查非特異性：65六、輔助檢查抗甲狀腺抗體抗TSH受體抗體抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-TG)抗甲狀腺微粒體抗體(anti-M)抗過氧化物酶抗體(anti-TPO)：最為特異，幾乎100％存在，是診斷HE所必須的，其水平與腦病的嚴重程度不相關；anti-TPO并不直接引起腦病，而可能是其它自身免疫過程的一種標記（marker）。22六、輔助檢查抗甲狀腺抗體66六、輔助檢查腦脊液蛋白輕度增高（約80%），IgG合成率增加，OB陽性淋巴細胞增加，占20-80％抗甲狀腺球蛋白抗體、抗過氧化物酶抗體增高14-3-3蛋白陽性23六、輔助檢查腦脊液67六、輔助檢查EEG

非特異性，表現為彌漫性慢波或局灶性慢節律(以顳葉、額葉多見)，還可見三相波、癲癇波等。EEG異常常與疾病的臨床過程相關，能夠判定患者病情的進展情況，多于臨床癥狀改善2w后恢復正常。腦活檢

無特異性：包括小動脈壁淋巴細胞浸潤、血管周圍慢性炎癥、輕度神經膠質增生2和血管周圍淋巴袖套反應等。24六、輔助檢查EEG68六、輔助檢查影像學

MRA、DSA基本正常頭顱MRI大多正常，部分異常表現，無特異性（小腦萎縮或腦萎縮、皮層或皮層下病灶、腦白質病變、腦干病變）25六、輔助檢查影像學69六、輔助檢查（頭顱MRI）26六、輔助檢查（頭顱MRI）70六、輔助檢查（頭顱MRI）Figure1.SagittalT1-weightedMRIbrain(withoutgadolinium)demonstratesalowsignalintensitylesion,withlocalizedswellingoftherightmesialtemporallobe(arrow).Figure2.AxialT2-weightedMRIbrainscanthroughthetemporallobesshowsbilateralareasofincreasedsignalintensityinvolvingthemesialtemporallobesandhippocampi(arrows).27六、輔助檢查（頭顱MRI）Figure1.Sagit71六、輔助檢查（頭顱MRI）28六、輔助檢查（頭顱MRI）72六、輔助檢查（頭顱MRI）Fig.2MRIonedayafteradmission:axialFLAIRimagesshowwidespreadhyperintensesignalsoverthelefttemporalandbothparieto-occipitallobesinthesubcorticalwhitematter29六、輔助檢查（頭顱MRI）Fig.2MRIone73六、輔助檢查（頭顱MRI）30六、輔助檢查（頭顱MRI）74六、輔助檢查（頭顱MRI）31六、輔助檢查（頭顱MRI）75七、診斷2006年Tamagno等提出了HE的確診、擬診、疑診標準必要條件急性或亞急性起病的神經精神癥狀，排除其他原因；排除其他原因的腦病(感染性、代謝性腦病、CJD、血管性、腫瘤性、變性等)；合并有臨床或亞臨床自身免疫性甲狀腺疾病；血清甲狀腺素水平正常或雖有異常但不能解釋患者癥狀；糖皮質激素使用后有臨床好轉。TammagnoG,Federspil,MurialdoG.Clinicalanddiagnosticaspectsofencephalopathyassociatedwithautoimmunethyroiddisease.JInternEmergMed.2006.1(1):15-2.32七、診斷2006年Tamagno等提出了HE的確診、擬診76七、診斷可選條件血清或CSF甲狀腺自身抗體水平升高；CSF蛋白升高而無CSF淋巴細胞異常增多；EEG非特異改變。

確診——需以上所有條件均符合

擬診——需符合全部必要條件+至少1條可選條件

疑診——只需符合全部必要條件即可33七、診斷可選條件77橋本腦病需與感染代謝因素、中毒、血管病變、腫瘤等所致的腦病相鑒別。最為重要的鑒別疾病是與Creufeldt—Jakob病(CJD)的鑒別。八、鑒別診斷34橋本腦病需與感染代謝因