先天性膽道閉鎖什么是膽道閉鎖？(先天性膽道閉鎖是小兒外科最黑暗的一頁)膽道閉鎖給患兒帶來怎樣的后果？如何診斷膽道閉鎖？難嗎？治療膽道閉鎖有什么方法？先天性膽道閉鎖1小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件2膽汁由肝細胞分泌膽汁成分：膽紅素、膽鹽、膽固醇

膽紅素死亡的紅細胞

膽鹽參與消化功能膽汁由肝細胞分泌3小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件4小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件5病因

目前不明與炎癥、感染尤其是病毒感染有關（巨細胞病毒）病因6病理與分型

分型按梗阻部位不同可分為6型

不能吻合型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型約占80％－90％

能手術吻合型Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型約占10％－20％

病理與分型7小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件8膽道閉鎖后果膽汁排不出血膽紅素升高尤其是直接膽紅素升高皮膚、鞏膜黃染消化功能下降膽汁性肝硬化門脈高壓消化道出血肝功能衰竭膽道閉鎖后果膽汁排不出9

病理肝臟呈膽汁性肝硬化改變

膽小管增生管內可見膽栓

肝門區大量纖維組織增生錄像

病理錄像10小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件11小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件12臨床表現

進行性黃疸灰白或淺黃色大便深茶色尿肝大硬足月產患兒初生無異常黃疸在生后2－3周開始（生理性黃疸消退后又出現黃疸）進行性加深大便顏色開始正常以后淺黃或陶土色晚期少量膽色素經腸粘膜入腸腔滲入糞便可使糞便略呈黃色尿深黃如濃茶肝臟明顯腫大質硬以后脾腫大引起門脈高壓消化道出血未經治療多在1歲內死亡臨床表現13小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件14小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件15診斷（1）

早期診斷早期手術手術日齡在60天以內術后膽汁排出率可達82％

－90％黃疸消退55％

－60％手術后肝臟仍進行性纖維化手術延遲效果差3個月后肝臟病變已不可逆4個月手術的無長期存活因此爭取60天內手術最好在40天內診斷（1）16診斷（2）主要與新生兒肝炎鑒別(早期非常困難)

均有阻塞性黃疸臨床表現

血清膽紅素動態觀察直接膽紅素升高B超檢查：觀察餐前后膽囊大小變化及肝門纖維塊

MRI：磁共振胰膽管檢查

肝膽道核素檢查：DIDA排泄試驗

十二指腸引流

腹腔鏡檢查肝活檢診斷（2）17B超檢查：不能靠肝外膽道是否存在、有無擴張作診斷●多數“未見膽囊”“膽囊發育不良”掌握B超檢查這一特征對診斷有幫助●觀察進食前后膽囊的收縮率膽囊收縮超過50%可排除膽道閉鎖●膽道閉鎖患兒多可在肝門部見纖維塊B超檢查：18小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件19小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件20優點無創傷性可重復進行特別是觀察肝門纖維塊準確率較高能較早期地做出正確診斷缺點肝門纖維塊較?。挲g）仍難見纖維塊難以作出診斷優點21MRI（磁共振）：★不控制呼吸的MRCP★MRCP能清楚顯示正常新生兒膽道解剖膽囊膽囊管總膽管總肝管左右肝管肝內二級肝管的膽道★膽道閉鎖僅能顯示空癟的膽囊可見門靜脈周圍纖維性增厚MRI（磁共振）：22小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件23正常新生兒膽道磁共振檢查掃描圖和示意圖正常新生兒膽道磁共振檢查掃描圖和示意圖24小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件25嬰兒肝炎的MRI圖像膽總管左肝管未見膽囊嬰兒肝炎的MRI圖像膽總管左肝管26小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件27小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件28診斷膽道閉鎖準確率98%靈敏度100%特異性96%診斷膽道閉鎖29◆MRCP是一種可靠非損傷性診斷方法◆門靜脈周圍纖維性增厚為重要特征◆在診斷技術上還需不斷改進◆因成像時間長噪音大使患兒保持安靜不動的狀態有困難

◆經濟費用高

◆MRCP是一種可靠非損傷性診斷方法30放射性核素肝膽顯像：●正常情況10分鐘后肝外膽管和腸道顯影出現膽道阻塞時可經腎異途徑排出●嬰兒肝炎腸道顯影較晚梗阻較重時亦會24小時仍不顯影可誤診為膽道閉鎖●膽道閉鎖患兒則24小時也不見腸道顯影放射性核素肝膽顯像：31小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件32小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件33優點★IDA顯像劑迅速通過肝臟膽汁中濃度高★年齡在30天前效果理想對早期的患兒有較高診斷率優點34

缺點◆血膽紅素對IDA被肝細胞攝取有抑制作用使嬰兒肝炎患兒肝外膽道和腸道無放射性物質出現◆嬰兒肝外膽道口徑小肝炎累及肝外膽道可出現炎癥水腫和膽汁粘稠使膽道阻塞可出現誤診缺點35◆為減少誤診應進行檢查前口服苯巴比妥鈉5mg/kg/d用藥＞五天◆若能靜脈滴注皮質激素增加膽汁排出減輕膽道水腫則效果更好◆為減少誤診應進行檢查前口服苯巴36十二指腸引流：十二指腸液無膽紅素膽紅素和γ-谷氨酰轉肽酶測定膽道閉鎖患兒膽紅素<8.5μmol/Lγ-GT<5IU/L嬰兒肝炎膽紅素值≥8.5μmol/Lγ-GT≥20IU/L十二指腸引流：37十二指腸引流：收集十二指腸液進行膽紅素測定優點十二指腸引流具有無創傷可重復進行診斷率較高缺點無消化道梗阻有時不易收集十二指腸液

十二指腸引流：38ERCP（內鏡逆行胰膽管造影）：

收集十二指腸液通過造影顯示膽道系統膽管不顯影或僅部分顯影則考慮為膽道閉鎖缺點：操作有難度需特殊十二指腸鏡麻醉ERCP（內鏡逆行胰膽管造影）：39腹腔鏡檢查：觀察肝臟及肝外膽道行肝活檢穿刺膽囊肝外膽道沖洗

膽道閉鎖：肝門區空虛膽囊塌陷膽管及左右肝管顯示不清優點：微創手術創傷小直接觀察到肝外膽管膽囊

注意：特殊類型的膽道閉鎖腹腔鏡檢查：40影響早期診治的因素有：★影像學無一絕對可靠★本病早期臨床表現不典型嬰兒肝炎患兒不易鑒別★家長缺乏認識對手術有顧慮造成延誤來診和手術治療的時間★醫生認識不夠被血膽紅素檢查結果誤導對大便顏色改變無認識拖延了診治時間影響早期診治的因素有：41對策★使兒科醫生和家長認識膽道閉鎖早期手術的必要性遲診治的危害性★主診醫生應掌握臨床第一手材料親自觀察大便顏色了解大便衍變過程★對影像學結果應綜合分析掌握膽道閉鎖的臨床特點（黃疸早大便顏色肝大而硬疝）對策42臨床表現對診斷膽道閉鎖有幫助◆出現黃疸的時間早◆較早排淺黃色或白陶土色大便◆肝臟明顯硬于肝炎

臨床表現對診斷膽道閉鎖有幫助43大便顏色綜合分析◆吃母乳深◆膽道閉鎖不會出現含有綠色的糞便◆藥物干擾觀察結果大便顏色綜合分析44小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件45小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件46小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件47

膽道閉鎖需手術治療肝移植術和葛西(Kasai)手術膽道閉鎖需手術治療48治療（1）

1、Kasai手術（葛西手術肝門空腸Roux-Y吻合術）Kasai手術1959年Kasai手術成功為膽道閉鎖患兒帶來希望治療（1）49我國治療膽道閉鎖的現狀診斷晚Kasai手術年齡遲Kasai手術治療效果不滿意遠期療效差肝移植因觀念、經濟問題手術病例數少我國治療膽道閉鎖的現狀50Kasai(葛西)手術取得好療效（三個關鍵）●早期診斷和早期手術治療●手術中充分解剖肝門部恰當剪除肝門纖維塊●手術后充分利膽防治膽管炎Kasai(葛西)手術取得好療效（三個關鍵）51治療（2）

手術要點大橫切口游離肝周韌帶正確解剖肝門切除肝門纖維塊重建膽道錄像治療（2）錄像52正確地解剖肝門部剪開肝左葉的三角和冠狀韌帶把肝臟托出切口并稍微翻轉使肝門部朝上而變淺利于操作剪除肝門時既不能太淺也不能過深正確地解剖肝門部53小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件54錄像錄像55錄像錄像56小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件57小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件58小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件59手術后影響因素和應注意的問題

手術后充分利膽防治膽管炎

影響因素

●術后膽管炎尤其早期膽管炎可使肝門部的吻合口出現梗阻重新出現黃疸導致手術失敗●晚期膽管炎門脈高壓肝功能衰竭手術后影響因素和應注意的問題60對策★術后防止返流引起的膽管炎★定期更換抗生素必要時加用抗真菌藥物★提高患兒的免疫力★認識膽管炎前征兆出現前征兆時積極治療★因膽管炎后出現肝門部膽管梗阻炎癥控制后再手術恢復肝門吻合口的通暢對策61

膽管炎前征兆

●腹脹●不明原因哭鬧、煩燥●血白細胞升高、中性粒細胞明顯增加●大便顏色變淺●膽汁量變少、顏色變淡（有膽支造瘺時）●膽汁中膽紅素量低、直膽減少（有膽支造瘺時）膽管炎前征兆62葛西手術后第二周是膽管炎的高峰期應主動更換抗生素靜脈滴免疫球蛋白葛西手術后第二周63

治療（3）

術后并發癥術后膽管炎發生率達50－100％早期膽管炎術后一個月內危害大晚期膽管炎術后3個月以上反復發作膽管炎損害肝功能肝門部膽管阻塞直接影響預后

吻合口梗阻

肝內纖維化繼續發展出現門脈高壓治療（3）64治療（4）

術后治療

護肝

利膽治療

防治膽管炎術后2周為膽管炎發作高峰期

抗生素治療（4）65治療（5）2、

肝移植

小兒肝移植主要對象為膽道閉鎖

膽道閉鎖－－肝移植(>3個月)質量好存活

膽道閉鎖－－Kasai手術差--肝移植(<3個月)死亡

治療（5）66小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件67小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件68小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件69小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件70膽道閉鎖切口返回膽道閉鎖切口返回71膽道閉鎖肝臟返回膽道閉鎖肝臟返回72返回剪除肝門纖維塊返回剪除肝門纖維塊73返回膽道重建返回膽道重建74

先天性膽道閉鎖什么是膽道閉鎖？(先天性膽道閉鎖是小兒外科最黑暗的一頁)膽道閉鎖給患兒帶來怎樣的后果？如何診斷膽道閉鎖？難嗎？治療膽道閉鎖有什么方法？先天性膽道閉鎖75小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件76膽汁由肝細胞分泌膽汁成分：膽紅素、膽鹽、膽固醇

膽紅素死亡的紅細胞

膽鹽參與消化功能膽汁由肝細胞分泌77小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件78小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件79病因

目前不明與炎癥、感染尤其是病毒感染有關（巨細胞病毒）病因80病理與分型

分型按梗阻部位不同可分為6型

不能吻合型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型約占80％－90％

能手術吻合型Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型約占10％－20％

病理與分型81小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件82膽道閉鎖后果膽汁排不出血膽紅素升高尤其是直接膽紅素升高皮膚、鞏膜黃染消化功能下降膽汁性肝硬化門脈高壓消化道出血肝功能衰竭膽道閉鎖后果膽汁排不出83

病理肝臟呈膽汁性肝硬化改變

膽小管增生管內可見膽栓

肝門區大量纖維組織增生錄像

病理錄像84小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件85小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件86臨床表現

進行性黃疸灰白或淺黃色大便深茶色尿肝大硬足月產患兒初生無異常黃疸在生后2－3周開始（生理性黃疸消退后又出現黃疸）進行性加深大便顏色開始正常以后淺黃或陶土色晚期少量膽色素經腸粘膜入腸腔滲入糞便可使糞便略呈黃色尿深黃如濃茶肝臟明顯腫大質硬以后脾腫大引起門脈高壓消化道出血未經治療多在1歲內死亡臨床表現87小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件88小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件89診斷（1）

早期診斷早期手術手術日齡在60天以內術后膽汁排出率可達82％

－90％黃疸消退55％

－60％手術后肝臟仍進行性纖維化手術延遲效果差3個月后肝臟病變已不可逆4個月手術的無長期存活因此爭取60天內手術最好在40天內診斷（1）90診斷（2）主要與新生兒肝炎鑒別(早期非常困難)

均有阻塞性黃疸臨床表現

血清膽紅素動態觀察直接膽紅素升高B超檢查：觀察餐前后膽囊大小變化及肝門纖維塊

MRI：磁共振胰膽管檢查

肝膽道核素檢查：DIDA排泄試驗

十二指腸引流

腹腔鏡檢查肝活檢診斷（2）91B超檢查：不能靠肝外膽道是否存在、有無擴張作診斷●多數“未見膽囊”“膽囊發育不良”掌握B超檢查這一特征對診斷有幫助●觀察進食前后膽囊的收縮率膽囊收縮超過50%可排除膽道閉鎖●膽道閉鎖患兒多可在肝門部見纖維塊B超檢查：92小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件93小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件94優點無創傷性可重復進行特別是觀察肝門纖維塊準確率較高能較早期地做出正確診斷缺點肝門纖維塊較?。挲g）仍難見纖維塊難以作出診斷優點95MRI（磁共振）：★不控制呼吸的MRCP★MRCP能清楚顯示正常新生兒膽道解剖膽囊膽囊管總膽管總肝管左右肝管肝內二級肝管的膽道★膽道閉鎖僅能顯示空癟的膽囊可見門靜脈周圍纖維性增厚MRI（磁共振）：96小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件97正常新生兒膽道磁共振檢查掃描圖和示意圖正常新生兒膽道磁共振檢查掃描圖和示意圖98小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件99嬰兒肝炎的MRI圖像膽總管左肝管未見膽囊嬰兒肝炎的MRI圖像膽總管左肝管100小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件101小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件102診斷膽道閉鎖準確率98%靈敏度100%特異性96%診斷膽道閉鎖103◆MRCP是一種可靠非損傷性診斷方法◆門靜脈周圍纖維性增厚為重要特征◆在診斷技術上還需不斷改進◆因成像時間長噪音大使患兒保持安靜不動的狀態有困難

◆經濟費用高

◆MRCP是一種可靠非損傷性診斷方法104放射性核素肝膽顯像：●正常情況10分鐘后肝外膽管和腸道顯影出現膽道阻塞時可經腎異途徑排出●嬰兒肝炎腸道顯影較晚梗阻較重時亦會24小時仍不顯影可誤診為膽道閉鎖●膽道閉鎖患兒則24小時也不見腸道顯影放射性核素肝膽顯像：105小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件106小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件107優點★IDA顯像劑迅速通過肝臟膽汁中濃度高★年齡在30天前效果理想對早期的患兒有較高診斷率優點108

缺點◆血膽紅素對IDA被肝細胞攝取有抑制作用使嬰兒肝炎患兒肝外膽道和腸道無放射性物質出現◆嬰兒肝外膽道口徑小肝炎累及肝外膽道可出現炎癥水腫和膽汁粘稠使膽道阻塞可出現誤診缺點109◆為減少誤診應進行檢查前口服苯巴比妥鈉5mg/kg/d用藥＞五天◆若能靜脈滴注皮質激素增加膽汁排出減輕膽道水腫則效果更好◆為減少誤診應進行檢查前口服苯巴110十二指腸引流：十二指腸液無膽紅素膽紅素和γ-谷氨酰轉肽酶測定膽道閉鎖患兒膽紅素<8.5μmol/Lγ-GT<5IU/L嬰兒肝炎膽紅素值≥8.5μmol/Lγ-GT≥20IU/L十二指腸引流：111十二指腸引流：收集十二指腸液進行膽紅素測定優點十二指腸引流具有無創傷可重復進行診斷率較高缺點無消化道梗阻有時不易收集十二指腸液

十二指腸引流：112ERCP（內鏡逆行胰膽管造影）：

收集十二指腸液通過造影顯示膽道系統膽管不顯影或僅部分顯影則考慮為膽道閉鎖缺點：操作有難度需特殊十二指腸鏡麻醉ERCP（內鏡逆行胰膽管造影）：113腹腔鏡檢查：觀察肝臟及肝外膽道行肝活檢穿刺膽囊肝外膽道沖洗

膽道閉鎖：肝門區空虛膽囊塌陷膽管及左右肝管顯示不清優點：微創手術創傷小直接觀察到肝外膽管膽囊

注意：特殊類型的膽道閉鎖腹腔鏡檢查：114影響早期診治的因素有：★影像學無一絕對可靠★本病早期臨床表現不典型嬰兒肝炎患兒不易鑒別★家長缺乏認識對手術有顧慮造成延誤來診和手術治療的時間★醫生認識不夠被血膽紅素檢查結果誤導對大便顏色改變無認識拖延了診治時間影響早期診治的因素有：115對策★使兒科醫生和家長認識膽道閉鎖早期手術的必要性遲診治的危害性★主診醫生應掌握臨床第一手材料親自觀察大便顏色了解大便衍變過程★對影像學結果應綜合分析掌握膽道閉鎖的臨床特點（黃疸早大便顏色肝大而硬疝）對策116臨床表現對診斷膽道閉鎖有幫助◆出現黃疸的時間早◆較早排淺黃色或白陶土色大便◆肝臟明顯硬于肝炎

臨床表現對診斷膽道閉鎖有幫助117大便顏色綜合分析◆吃母乳深◆膽道閉鎖不會出現含有綠色的糞便◆藥物干擾觀察結果大便顏色綜合分析118小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件119小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件120小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件121

膽道閉鎖需手術治療肝移植術和葛西(Kasai)手術膽道閉鎖需手術治療122治療（1）

1、Kasai手術（葛西手術肝門空腸Roux-Y吻合術）Kasai手術1959年Kasai手術成功為膽道閉鎖患兒帶來希望治療（1）123我國治療膽道閉鎖的現狀診斷晚Kasai手術年齡遲Kasai手術治療效果不滿意遠期療效差肝移植因觀念、經濟問題手術病例數少我國治療膽道閉鎖的現狀124Kasai(葛西)手術取得好療效（三個關鍵）●早期診斷和早期手術治療●手術中充分解剖肝門部恰當剪除肝門纖維塊●手術后充分利膽防治膽管炎Kasai(葛西)手術取得好療效（三個關鍵）125治療（2）

手術要點大橫切口游離肝周韌帶正確解剖肝門切除肝門纖維塊重建膽道錄像治療（2）錄像126正確地解剖肝門部剪開肝左葉的三角和冠狀韌帶把肝臟托出切口并稍微翻轉使肝門部朝上而變淺利于操作剪除肝門時既不能太淺也不能過深正確地解剖肝門部127小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件128錄像錄像129錄像錄像130小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件131小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件132小兒內科資料：膽道閉鎖兒科講課課件133手術后影響因素和應注意的問題

手術后充分利膽防治膽管炎

影響因素

●術后膽管炎尤其早期膽管炎可使肝門部的吻合口出現梗阻重新出現黃疸導致手術失敗●晚期膽管炎門脈高壓肝功能衰竭手術后影響因素和應注意的問題134對策★術后防止返流引起的膽管炎★定期更換抗生素必要時加用抗真菌藥物★提高患兒的免疫力★認識膽管炎前征兆出現前征兆時積極治療