第章心臟瓣膜病內科學第版第章心臟瓣膜病內科學第版前言定義：心臟瓣膜病是指心臟瓣膜存在結構和/或功能異常。病理生理：瓣膜狹窄使心腔內壓力負荷增加；關閉不全時心腔容量負荷增加。這些改變可導致心房或心室的結構改變和功能失常，最終出現心力衰竭、心律失常等臨床表現。病因：①風濕炎癥（風濕性心臟瓣膜病），最常累及二尖瓣，其次主動脈瓣；②退行性改變(老化)（老年退行性心臟瓣膜病）：最常累及主動脈瓣，其次二尖瓣。2前言定義：心臟瓣膜病是指心臟瓣膜存在結構和/或功能異常。2豬二尖瓣3豬二尖瓣3豬二尖瓣瓣葉腱索乳頭肌4豬二尖瓣瓣葉腱索乳頭肌4豬主動脈瓣5豬主動脈瓣5豬三尖瓣只顯示隔瓣和后瓣6豬三尖瓣只顯示隔瓣和后瓣6三尖瓣三個瓣（去右心房）三尖瓣瓣口:三個瓣都顯示冠狀竇7三尖瓣三個瓣（去右心房）三尖瓣瓣口:三個瓣都顯示冠狀竇7內容第一節二尖瓣狹窄第二節二尖瓣關閉不全第三節主動脈瓣狹窄第四節主動脈瓣關閉不全第五節多瓣膜病(自學)8內容第一節二尖瓣狹窄8第一節二尖瓣狹窄MS9第一節二尖瓣狹窄MS9病因(一)風濕熱：主要病因(二)其他：老年二尖瓣瓣環或瓣下鈣化兒童先天性畸形病毒10病因(一)風濕熱：主要病因10(一)風濕熱發病機制：是A組β溶血性鏈球菌咽峽炎導致的一種反復發作的急性或慢性全身結締組織炎癥。產生的機制：細菌莢膜與人體關節、滑膜之間有共同抗原。臨床表現：以心臟炎和關節炎為主，伴有發熱、毒血癥、皮疹、皮下結節、舞蹈病等。急性發作：以關節炎較為明顯，但此階段風濕性心臟炎可造成死亡；急性發作后遺留心臟損害，尤其是瓣膜病變而形成慢性風濕性心臟瓣膜病。11(一)風濕熱發病機制：是A組β溶血性鏈球菌咽峽炎導致的一種反(一)風濕熱診斷標準(1992年AHA)1.有前驅的鏈球菌感染的證據1，同時有2項主要表現或1項主要表現加2項次要表現，告知提示可能為急性風濕熱。主要表現：①心臟炎②多發性關節炎③舞蹈病④環形紅斑次要表現：①關節痛②發熱③ESR、CRP升高④PR延長1咽喉拭子或快速鏈球菌抗原試驗陽性、鏈球菌抗體效價升高。12(一)風濕熱診斷標準(1992年AHA)1咽喉拭子或快速鏈(一)風濕熱診斷標準(1992年AHA)2.例外標準①舞蹈病者②隱匿發病或緩慢發展的心臟炎③有風濕病史或現患風濕性心臟病，當再感染A組β溶血性鏈球菌時，有風濕熱復發的高度危險者。13(一)風濕熱診斷標準(1992年AHA)13(一)風濕熱急性風濕熱至少需要2年才形成二尖瓣狹窄。女性多見MS基本病理改變：瓣葉和腱索的纖維化和攣縮，瓣葉交界面互相粘連。二尖瓣呈漏斗狀二尖瓣開放受限，瓣口面積縮小，血流受阻單純MS:25%，MS伴MR：40%。14(一)風濕熱急性風濕熱至少需要2年才形成二尖瓣狹窄。14病理生理正常二尖瓣口面積為4～6cm21.5～2cm2以上為輕度；1～1.5cm2為中度；小于1cm2為重度狹窄15病理生理正常二尖瓣口面積為4～6cm215病理生理三部曲1.左心房壓升高：LA擴大、房顫、血栓2.肺靜脈及肺毛細血管壓力增高：肺間質水腫、呼吸困難、咳嗽、發紺等3.肺動脈壓力增高：右心室肥厚、右心衰竭右心室增大與右心衰竭肺動脈高壓左房增大左房壓力增高MS16病理生理三部曲右心室增大肺動脈左房左房壓MS16171718181919臨床表現(一)癥狀1.呼吸困難2.咳嗽3.咯血4.血栓栓塞5.其他：LA擴大；右心室衰竭(二)體征1.嚴重二尖瓣狹窄的特征2.心音3.心臟雜音無癥狀左房衰竭癥狀右心衰竭癥狀三部曲食欲不振腹脹惡心、嘔吐20臨床表現(一)癥狀無癥狀左房衰竭癥狀右心衰竭癥狀三食欲不振腹臨床表現(一)癥狀1.呼吸困難勞力性呼吸困難→陣發性夜間呼吸困難和端坐呼吸→急性肺水腫2.咳嗽：干咳無痰或泡沫痰；感染時膿痰、粘液痰3.咯血①突然大量咯血（重度MS）；②血性痰或痰中帶血絲；③大量粉紅色泡沫狀痰（急性肺水腫）；④肺梗死伴咯血4.血栓栓塞：房顫，附壁血栓---周圍栓塞；抗凝21臨床表現(一)癥狀1.呼吸困難21臨床表現(二)體征1.嚴重二尖瓣狹窄的特征：二尖瓣面容(雙顴紺紅)2.心音：心尖區可聞及S1亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好；肺動脈高壓時，P2亢進或分裂3.雜音①心尖區有低調的隆隆樣舒張中、晚期雜音，局限，不傳導，左側臥位明顯。房顫時不明顯。②相對性肺動脈瓣關閉不全時，在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音，稱Graham-Steel雜音③右心室擴大伴相對性三尖瓣關閉不全時，三尖瓣區聞及SM22臨床表現(二)體征1.嚴重二尖瓣狹窄的特征：二尖瓣面容(雙2323實驗室檢查和其他檢查(一)X線檢查雙心房影，梨形心臟（左房右室增大，主動脈結縮小，肺動脈擴張），肺淤血，增大的左房壓迫食管下段后移24實驗室檢查和其他檢查(一)X線檢查雙心房影，梨形心臟（左房右實驗室檢查和其他檢查(二)心電圖重度MS可有“二尖瓣型P波”，P波寬度>0.12s，伴切跡，QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚左房增大，ptfv1二尖瓣Ｐ波25實驗室檢查和其他檢查(二)心電圖二尖瓣Ｐ波25實驗室檢查和其他檢查(三)超聲心動圖為明確和量化二尖瓣狹窄的可靠方法M型：二尖瓣城墻樣改變（EF斜率降低，A峰消失），后葉向前移動及瓣葉增厚；二維UCG：可顯示狹窄瓣膜的形態和活動度，測繪二尖瓣口面積。26實驗室檢查和其他檢查(三)超聲心動圖26M型見“城垛樣”改變27M型見“城垛樣”改變27二尖瓣粘連狹窄及氣球樣改變，主動脈瓣粘連狹窄，左房內云霧狀影。28二尖瓣粘連狹窄及氣球樣改變，主動脈瓣粘連狹窄，左房內云霧狀影舒張期二尖瓣魚口樣變29舒張期二尖瓣魚口樣變29診斷心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄。UCG可確診30診斷心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般鑒別診斷主要與心尖區舒張期出現的雜音鑒別：1.Austin－Flint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全：心尖區文集舒張中晚期柔和、低調隆隆樣雜音，二尖瓣相對狹窄。2.左房黏液瘤：舒張期雜音隨體位改變，其前有腫瘤撲落音3.經二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病等31鑒別診斷主要與心尖區舒張期出現的雜音鑒別：31并發癥心房顫動：常見、相對早期發生急性肺水腫：重度MS的嚴重并發癥充血性心力衰竭：發生率20%栓塞：常見并發癥感染性心內膜炎：較少見肺部感染：常見32并發癥心房顫動：常見、相對早期發生32治療

(一)一般治療1.預防性抗風濕熱治療長期甚至終身應用芐星青霉素120萬u，每月肌注一次2.無癥狀者，無特殊治療，但應避免劇烈體力活動3.呼吸困難的治療(1)竇性心律，心率快時呼吸困難，使用β受體阻滯劑、維拉帕米等(2)肺淤血造成呼吸困難時，間斷利尿、限鹽4.預防感染性心內膜炎：及時使用抗生素33治療(一)一般治療33治療(二)并發癥治療1.大量咯血：坐位，鎮靜劑，利尿2.急性肺水腫①選用擴張靜脈系統，減輕心臟前負荷為主的藥物，避免使用擴張小動脈為主的藥物②正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在快速房顫時可靜注西地蘭，以減慢心室率34治療(二)并發癥治療34治療(二)并發癥治療3.心房顫動(1)急性快速性房顫如血流動力學穩定，控制心室率,β受體阻滯劑，維拉帕米，地爾硫卓或洋地黃如血流動力學不穩定，立即電復律35治療(二)并發癥治療35治療(二)并發癥治療3.心房顫動(2)慢性房顫①首先爭取介入或手術治療二尖瓣狹窄②電復律或藥物轉復：適應癥：房顫病史＜1年，LA內徑<60mm，且無竇房結或房室結功能障礙者；復律前3后4抗凝。③不宜復律或復律失敗者：控制心室率＋抗凝（華法林)。β受體阻滯劑，維拉帕米，地爾硫卓或洋地黃36治療(二)并發癥治療36治療(二)并發癥治療4.預防栓塞陣發性或持續房顫：華法林抗凝37治療(二)并發癥治療37治療(三)手術治療為治療本病的有效方法。當二尖瓣口有效面積<1.5cm2、伴有癥狀、尤其進行性加重時，應采用介入或手術方法擴大瓣口面積，減輕狹窄。38治療(三)手術治療38介入治療經皮球囊二尖瓣成形術（PBMV）為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法39介入治療經皮球囊二尖瓣成形術（PBMV）為緩解單純二尖瓣狹窄手術治療

1.二尖瓣分離術：閉式和直視2種

2.人工瓣膜置換術適應證為：①嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形、不宜作分離術者；②MS合并MR者40手術治療1.二尖瓣分離術：閉式和直視2種40預后在未開展手術治療的年代，本病10年存活率在無癥狀被確診后的患者為84％，癥狀輕者為42％，中、重度者為15％。死亡原因：心衰、血栓栓塞、感染性心內膜炎抗凝治療后，栓塞減少；手術治療提高了生活質量和存活率。41預后在未開展手術治療的年代，本病10年存活率在無癥狀被確診后THEEND42THEEND42第二節二尖瓣關閉不全MRMitralinsufficiency(MI),mitralregurgitationormitralincompetence43第二節二尖瓣關閉不全MRMitralinsufficie病因二尖瓣結構包括瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌等四個部分。正常的二尖瓣功能有賴于這四個部分及左心室的結構和功能的完整性，其中任何一個或多個部分發生結構異常和功能失調均可導致導致二尖瓣關閉不全，當左心室收縮時，血液反向流入左心房。Duringsystole,contractionoftheleftventriclecausesabnormalbackflow(arrow)intotheleftatrium.44病因二尖瓣結構包括瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌等四個部分。Dur4545病因過去風濕熱是二尖瓣關閉不全的主要原因，現在發現風濕性單純二尖瓣關閉不全比例逐漸減少。非風濕性單純二尖瓣關閉不全的病因，以腱索斷裂最常見，其次是感染性心內膜炎、二尖瓣粘液變性、缺血性心臟病等。46病因過去風濕熱是二尖瓣關閉不全的主要原因，現在發現風濕性單純4747一、瓣葉1.風濕性損害最為常見，占1/3，特點：瓣膜僵硬、縮短、變形以及腱索粘連、融合縮短。2.二尖瓣脫垂：粘液性變3.感染性心內膜炎破壞瓣葉4.肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動5.先心病心內膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂48一、瓣葉1.風濕性損害最為常見，占1/3，特點：瓣膜僵硬、4949Micrographdemonstratingthickeningofthespongiosalayer(blue)inmyxomatousdegenerationoftheaorticvalve.Movat'sstain.50Micrographdemonstratingthick二、瓣環擴大1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環擴大2.二尖瓣環退行性變和鈣化瓣環鈣化51二、瓣環擴大1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環擴大瓣環鈣三、腱索先天性異常、自發性斷裂或繼發于感染性心內膜炎、風濕熱的腱索斷裂。52三、腱索先天性異常、自發性斷裂或繼發于感染性心內膜炎、風濕熱四、乳頭肌乳頭肌的血供來自冠脈終末分支乳頭肌缺血短暫，可出現短暫的二尖瓣關閉不全；AMI發生乳頭肌壞死，產生永久性二尖瓣關閉不全。完全斷裂，造成嚴重致命性二尖瓣關閉不全。53四、乳頭肌乳頭肌的血供來自冠脈終末分支53乳頭肌斷裂54乳頭肌斷裂54乳頭肌斷裂55乳頭肌斷裂55病理生理一、急性收縮期左心室射出的部分血流經二尖瓣口反流至左心房，與肺靜脈回流至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負荷驟增，左心室來不及代償→左心室舒張末壓急劇上升，導致肺淤血及急性肺水腫。56病理生理一、急性56病理生理二、慢性通過代償，左心室舒張末期容量和壓力可不增加，此時無臨床癥狀。(區別于急性期)隨著病程的延長，過度的容量負荷(左心室做無用功)最終導致左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升(與急性相同)，此時失代償，肺靜脈和肺毛壓升高，發生肺淤血、左心衰竭。晚期肺動脈高壓，右心衰竭。57病理生理二、慢性57臨床表現(一)癥狀1.急性輕度二尖瓣反流癥狀輕較。重者很快發生急性左心衰，甚至發生急性肺水腫或心源性休克2.慢性輕度二尖瓣關閉不全可終身無癥狀，嚴重反流者早期出現疲乏無力，繼而發生呼吸困難，晚期出現右心衰竭。58臨床表現(一)癥狀58臨床表現(二)體征1.急性心尖搏動為抬舉樣搏動。P2亢進，S4心尖部收縮期雜音是主要體征，可聞及>3/6級的收縮期粗糙的吹風樣雜音，累及腱索、乳頭肌時可出現樂音性雜音。肺水腫：干濕啰音。59臨床表現(二)體征59臨床表現(二)體征2.慢性1.心界向左下擴大（心尖搏動向左下移位）、右心衰：頸靜脈怒張、肝大、雙下肢浮腫2.S1減弱、S2分裂3.心臟雜音：典型雜音為心尖區全收縮期吹風樣雜音，≥3/6級，可伴有收縮期震顫。嚴重反流時，導致相對性二尖瓣狹窄，心尖區刻紋機短促的舒張中晚期隆隆樣雜音。60臨床表現(二)體征60二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區明顯，并向左腋下和左肩胛下區傳導61二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區明顯，并向左腋下和左肩胛實驗室和其他檢查(一)X線檢查急性者心影正常或左心房輕度增大伴明顯肺淤血甚至肺水腫。慢性重度反流常見左心房、左心室增大。左心室衰竭時可見肺淤血和間質性肺水腫征。晚期：RV增大、二尖瓣環鈣化影。二、心電圖急性者心電圖正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST-T改變。少數有右心室肥大征62實驗室和其他檢查(一)X線檢查62Figure1.Volume-renderedimage.LubarskyLetal.Circulation.2007;116:e114-e115Copyright?AmericanHeartAssociation,Inc.Allrightsreserved.Normalanteriormitralvalveleaflet(blackarrow)andcaseouscalcificationofthemitralannulus(arrowheads)atposteriormitralvalveleafletareshown.Figure1.Volume-renderedimag實驗室和其他檢查三、超聲心動圖彩色多普勒血流顯像診斷MR敏感性幾乎達100%，并可對二尖瓣反流進行半定量和定性診斷。(1)半定量診斷標準：輕度：反流局限于二尖瓣環附近中度：反流達到左房中部重度：反流直達左房頂部(2)定量診斷標準輕度：射流面積<4cm2，每次搏動的反流量<30ml，反流分數<30%中度：4～8cm2，30-59ml，30-59%重度>8cm2，>60ml，>50%64實驗室和其他檢查三、超聲心動圖6465656666診斷1.急性MR的診斷突發呼吸困難心尖區出現典型收縮期雜音X線心影不大而肺淤血明顯具有明確病因(二尖瓣脫垂、IE、AMI、創傷和人工瓣膜置換術后）67診斷1.急性MR的診斷67診斷

2.慢性MR主要線索為心尖區典型的收縮期吹風樣雜音伴左心房和左心室擴大UCG可明確診斷急性和慢性MR68診斷2.慢性MRUCG可明確診斷急性和慢性MR68鑒別診斷1.三尖瓣關閉不全：胸骨左緣第4、5肋間全收縮期雜音，幾乎不傳導，少有震顫，吸氣時增強，伴有頸靜脈和肝臟收縮期搏動2.室間隔缺損：胸骨左緣3、4肋間全收縮期雜音，粗糙而響亮，不向腋下傳導，可伴胸骨旁收縮期震顫3.主動脈瓣狹窄：胸骨右緣第2肋間，射流性收縮期雜音，偶伴有收縮期震顫，呈遞增遞減型，向頸部傳導。4.其他：肥厚型梗阻型心肌病雜音：胸骨左緣第3、4肋間。肺動脈瓣狹窄的雜音：胸骨左緣第2肋間。有賴于ECHO確診及鑒別69鑒別診斷1.三尖瓣關閉不全：胸骨左緣第4、5肋間全收縮期雜音并發癥1.心力衰竭急性者早期出現，慢性者出現較晚。2.心房顫動見于慢性重度MR者3.IE發生率較MS多見；栓塞較MS少見。70并發癥1.心力衰竭急性者早期出現，慢性者出現較晚。70治療(一)內科治療：目的是減少反流量、降低肺靜脈壓、增加CO1.急性動脈擴張劑(硝普鈉)：減低體循環血流阻力，故能提高主動脈輸出血流，同時降低二尖瓣反流量和左房壓低血壓時，不宜使用，而可行IABP2.慢性無癥狀，定期隨訪，預防風濕熱及IE已有癥狀，ACEI能降低LV溶劑，緩解癥狀。血管擴張劑作用不大。71治療(一)內科治療：目的是減少反流量、降低肺靜脈壓、增加CO治療(二)手術治療：是根本措施，應在左心室功能發生不可逆損害之前進行。1.急性：在藥物控制癥狀的基礎上，采取緊急或擇期手術2.慢性：適應癥：①重度二尖瓣關閉不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ級②心功能NYHAⅡ級伴心臟大，左室收縮末期容量指數（LVESVI）>30ml/m2③重度二尖瓣關閉不全，LVEF減低，左室收縮及舒張末期內徑增大，LVESVI≥60ml/m2

，無癥狀者也應考慮手術治療3.常用手術方法：二尖瓣修補術、二尖瓣置換術72治療(二)手術治療：是根本措施，應在左心室功能發生不可逆損害預后急性嚴重反流伴血流動力學不穩定者，如不及時手術干預，死亡率極高慢性MR者，可在相當長的時間內務癥狀，然而一旦出現癥狀則預后差。單純二尖瓣脫垂而無明顯反流及無SM者，大多預后良好。年齡>50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房增大者預后較差。多數患者術后癥狀和生活質量改善，較內科治療存活率明顯提高。73預后急性嚴重反流伴血流動力學不穩定者，如不及時手術干預，死亡THEEND74THEEND74第三節主動脈瓣狹窄AS75第三節主動脈瓣狹窄AS75病因有三種：先天性病變退行性變炎癥性病變單純性AS多為先天性或退行性，極少數為炎癥性，且男性多見76病因有三種：76病因(一)先天性畸形1.單葉瓣畸形引起嚴重的AS，導致嬰兒死亡，青春期前即需矯正2.二葉瓣畸形：是成人孤立性MS的常見原因。發生率1%，瓣膜纖維化、鈣化，活動度降低而造成瓣口狹窄。結局：1/3狹窄；1/3關閉不全；1/3輕微異常。3.三葉瓣畸形：表現為三個半月瓣大小不等，瓣葉交界區融合。少數人表現為AS。77病因(一)先天性畸形77病因(二)老年性主動脈瓣鈣化65歲以上老人患病率2%。與冠脈鈣化相似。(三)風濕性心臟病風濕性炎癥導致瓣葉交界處融合、瓣葉纖維化、鈣化、僵硬、攣縮畸形兒引起狹窄。AS常伴AR及MS78病因(二)老年性主動脈瓣鈣化78病理生理正常成人主動脈瓣口3-4cm2。心衰癥狀：瓣口≤1.0cm2時，LV-Aorta之間收縮期的跨瓣壓差明顯，致使左心室壁向心性肥厚，其順應性下降，致使LVEDP進行性升高，致使LA后負荷增加；致使肺靜脈壓、肺毛細血管楔壓和肺動脈壓相繼增加，出現心衰癥狀。心、腦缺血癥狀:(1)LV肥厚、射血時間延長，心肌耗氧增加；(2)主動脈根部舒張壓降低、LVEDD增加壓迫心內膜下血管，造成冠脈灌注減少和腦供血不足。前者造成心肌缺血和心絞痛發作，后者造成頭暈、黑蒙、暈厥心絞痛、暈厥、心衰是AS的常見三聯征79病理生理正常成人主動脈瓣口3-4cm2。心絞痛、暈厥、心衰是臨床表現(一)癥狀（瓣口≤1.0cm2）1.呼吸困難：勞力性呼吸困難是晚期常見的癥狀。逐漸出現夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸乃至肺水腫2.心絞痛：常由運動誘發，休息后緩解3.暈厥多發生于勞力當時，少數休息時發生，由于腦缺血引起心絞痛、暈厥、心衰是AS的常見三聯征80臨床表現(一)癥狀（瓣口≤1.0cm2）心絞痛、暈厥臨床表現(二）體征1.心界及外周體征：向左擴大或者正常。細遲脈、SBP↓、脈壓↓2.心音：S1正常，S2減弱或消失，A2逆分裂。可聞及S43.心臟雜音：典型雜音為粗糙而響亮的射流性雜音，3/6級以上，呈遞增遞減型，向頸部傳導，在胸骨右緣第1-2肋間聽診最清楚。81臨床表現(二）體征81實驗室和其他檢查(一)X線檢查：心影一般不大，左心房、左心室輕度增大；升主動脈擴張。(二)心電圖：左室肥厚伴勞損、左房大(三)超聲心動圖1.主動脈瓣狹窄瓣葉增厚、回聲增強；收縮期開放幅度減少(常<15mm)，開放速度減慢。2.LV后壁及IVS對稱性肥厚，LA可增大，主動脈根部狹窄后擴張3.發現二、三葉主動脈瓣畸形82實驗室和其他檢查(一)X線檢查：心影一般不大，左心房、左心室實驗室和其他檢查(三)超聲心動圖4.彩色多普勒可見五彩鑲嵌的射流，連續多普勒可測定血流流速。通過測定主動脈瓣口的最大血流速度，計算最大跨瓣壓差和瓣口面積，以估計狹窄程度。輕度狹窄：射流速度<3m/s，平均壓力階差<25mmHg，瓣口面積>1.5cm2;中度狹窄：射流速度3-4m/s，平均壓力階差25-40mmHg，瓣口面積1.0-1.5cm2;重度狹窄：射流速度>4m/s，平均壓力階差>40mmHg，瓣口面積<1.0cm2;83實驗室和其他檢查(三)超聲心動圖83診斷典型主動脈瓣狹窄雜音時，較易診斷，確診有賴于超聲心動圖。(一)合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病；(二)65歲以下、單純主動脈瓣狹窄病變者多為先天畸形(三)>65歲者，退行性老年鈣化性病變多見84診斷典型主動脈瓣狹窄雜音時，較易診斷，確診有賴于超聲心動圖。鑒別1.梗阻性肥厚型心肌病：收縮期二尖瓣前葉前移致使LVOT梗阻，聽診：胸骨左緣第４肋間可聞及中晚期射流性收縮期雜音，不向頸部和鎖骨下傳導。ECHO提示LV壁不對稱肥厚、IVS肥厚與左室后壁之比≥1.32.其他先天性主動脈瓣上狹窄、先天性主動脈瓣下狹窄85鑒別1.梗阻性肥厚型心肌病：收縮期二尖瓣前葉前移致使LVOT并發癥(一)心律失常:房顫、AVB。室性心律失常(二)心臟性猝死(三)心力衰竭：發生左心衰竭后自然病程縮短(四)感染性心內膜炎(五)體循環栓塞(六)胃腸道出血：部分患者有胃腸道血管發育不良，可合并出血。老年瓣膜鈣化患者，出血多為隱匿性和慢性。86并發癥(一)心律失常:房顫、AVB。室性心律失常86治療(一)內科治療1.預防感染性心內膜炎；2.定期復查（包括UCG定量測定）；3.抗心律失常：出現房顫應盡早轉復；4.治療心力衰竭：利尿ACEI及β受體拮抗劑不適用于AS。87治療(一)內科治療ACEI及β受體拮抗劑不適用于AS。87治療(二)手術治療人工瓣膜置換術直視下主動脈瓣分離術經皮主動脈瓣球囊成形術經皮主動脈瓣置換術：不是首選。88治療(二)手術治療88預后無癥狀者，存活率與正常人群相似，3-5%可發生猝死。三聯征出現提示預后不良。心絞痛：5年死亡率50%暈厥：3年死亡率50%心衰：2年死亡率50%89預后無癥狀者，存活率與正常人群相似，3-5%可發生猝死。89THEEND90THEEND90第四節主動脈瓣關閉不全AR91第四節主動脈瓣關閉不全AR91病因主要是由主動脈瓣本身病變、主動脈根部疾病所致(一)急性AR1.感染性心內膜炎2.胸部創傷3.主動脈夾層血腫4.人工瓣膜撕裂(二)慢性AR92病因主要是由主動脈瓣本身病變、主動脈根部疾病所致92病因(二)慢性AR1.主動脈瓣本身病變①

風心病約2/3的主動脈瓣關閉不全為風心病所致②先天性畸形：二葉主動脈瓣；室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂；③感染性心內膜炎；④退行性主動脈瓣病變；⑤

主動脈瓣粘液樣變93病因(二)慢性AR93病因(二)慢性AR2.主動脈根部擴張①Marfan綜合征②梅毒性主動脈炎③其他：高血壓性主動脈環擴張、主動脈夾層形成、強直性脊柱炎94病因(二)慢性AR94Marfan綜合征1.遺傳性結締組織并，通常累及骨、關節、眼、心臟和血管。2.典型表現：四肢細長，韌帶和關節過伸、晶狀體脫位和升主動脈呈梭形瘤樣擴張。95Marfan綜合征1.遺傳性結締組織并，通常累及骨、關節、眼9696關節過伸97關節過伸97晶狀體脫位98晶狀體脫位98瘤樣擴張99瘤樣擴張99正常小夾層(箭頭)100正常小夾層(箭頭)100病理生理(一)急性：舒張期反流→LV容量負荷↑→LVEDP↑→LA壓↑→肺瘀血水腫(二)慢性：代償機制為LVEDV↑、LV擴張、離心性肥厚、運動時外周阻力↓、HR↑心肌缺血機制：LVH↑使心肌耗氧↑、DBP↓使冠脈血流↓101病理生理(一)急性：101臨床表現

(一)癥狀

1.急性：①輕者可無癥狀；②重者可突發呼吸困難等心衰表現；③更重者，煩躁不安，神志模糊甚至昏迷。

2.慢性：①可多年無癥狀，維持20年以上；②反流量增加，出現與心搏量增多有關如心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感等癥狀。③晚期出現左心衰竭表現；④胸痛；心絞痛較AS少見；⑤暈厥罕見。102臨床表現(一)癥狀102臨床表現(二)體征1.慢性:

(1)面色蒼白，頭隨心搏搏動。心尖搏動向左下移位，呈抬舉性(2)心音S1減弱，A2減弱或消失(3)心臟雜音高調遞減型嘆氣樣舒張早期雜音，坐位前傾位呼氣時明顯，向心尖區傳導。反流明顯者，常在心尖區聽到舒張早中期雜音（Austin－Flint雜音）(4)周圍血管征：收縮壓↑，舒張壓↓，脈壓↑。周圍血管征常見。103臨床表現(二)體征103臨床表現(二)體征1.急性:①重者可出現面色灰暗，唇甲發紺，脈搏細數②S1減弱，

P2亢進③舒張期雜音柔和、短促、低音調④無明顯周圍血管征。⑤心尖搏動多正常⑥肺部聽診刻紋機哮鳴音、水泡音104臨床表現(二)體征104實驗室和其他檢查(一)X線檢查1.慢性：左心室明顯增大，升主動脈明顯擴張，呈主動脈型心臟(靴型心)。2.急性：心臟大小正常，無主動脈擴張。常有肺淤血或肺水腫征105實驗室和其他檢查(一)X線檢查105主動脈瓣關閉不全X線檢查

左心室增大

向左下增大，心腰加深，似靴形：見于主動脈瓣關閉不全男，36歲，風心病，主動脈瓣關閉不全，左心室80mm106主動脈瓣關閉不全X線檢查左心室增大向左下增大，心腰實驗室和其他檢查(二)心電圖急性者常見竇性心動過速和非特異性ST－T改變。慢性者常見左心室肥厚勞損(三)超聲心動圖：多普勒超聲探測主動脈瓣下方的全舒張期反流輕度AR：射流寬度<LVOT的25%，每次搏動的反流量<30ml，反流分數<30%中度AR：射流寬度為LVOT的25-65%，每次搏動的反流量30-59ml，反流分數30-59%重度AR：射流寬度>LVOT的65%，每次搏動的反流量>60ml，反流分數>50%107實驗室和其他檢查(二)心電圖107診斷有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷主動脈瓣關閉不全。超聲心動圖可助診斷慢性AR合并AS或二尖瓣病變，支持風濕性心臟病的診斷。108診斷有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷主并發癥IE較常見，常加速心衰的發生；心衰，慢性者常于晚期出現。急性AR出現較早；室性心律失常常見，但SCD少見。109并發癥IE較常見，常加速心衰的發生；109治療(一)慢性1.內科治療無癥狀的輕或中度反流者，定期隨訪，UCG：LV、EF預防感染性心內膜炎、風濕活動限制重體力活動(LV功能減低者)血管擴張劑(尼群地平、ACEI)可延遲或減少主動脈瓣手術的需要(LV擴大但收縮功能正常者110治療(一)慢性110治療(一)慢性2.手術治療人工瓣膜置換術為嚴重主動脈瓣關閉不全的主要治療方法適應證：有癥狀和左心室功能不全無癥狀伴左心室功能低下有癥狀而左心室功能正常者，先試行內科治療，如無改善，應盡早手術治療111治療(一)慢性111治療(二)急性人工瓣膜置換術或主動脈修復術為根本措施內科治療一般僅為術前準備過渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩定血流動力學112治療(二)急性112THEEND113THEEND113第章心臟瓣膜病內科學第版第章心臟瓣膜病內科學第版前言定義：心臟瓣膜病是指心臟瓣膜存在結構和/或功能異常。病理生理：瓣膜狹窄使心腔內壓力負荷增加；關閉不全時心腔容量負荷增加。這些改變可導致心房或心室的結構改變和功能失常，最終出現心力衰竭、心律失常等臨床表現。病因：①風濕炎癥（風濕性心臟瓣膜病），最常累及二尖瓣，其次主動脈瓣；②退行性改變(老化)（老年退行性心臟瓣膜病）：最常累及主動脈瓣，其次二尖瓣。115前言定義：心臟瓣膜病是指心臟瓣膜存在結構和/或功能異常。2豬二尖瓣116豬二尖瓣3豬二尖瓣瓣葉腱索乳頭肌117豬二尖瓣瓣葉腱索乳頭肌4豬主動脈瓣118豬主動脈瓣5豬三尖瓣只顯示隔瓣和后瓣119豬三尖瓣只顯示隔瓣和后瓣6三尖瓣三個瓣（去右心房）三尖瓣瓣口:三個瓣都顯示冠狀竇120三尖瓣三個瓣（去右心房）三尖瓣瓣口:三個瓣都顯示冠狀竇7內容第一節二尖瓣狹窄第二節二尖瓣關閉不全第三節主動脈瓣狹窄第四節主動脈瓣關閉不全第五節多瓣膜病(自學)121內容第一節二尖瓣狹窄8第一節二尖瓣狹窄MS122第一節二尖瓣狹窄MS9病因(一)風濕熱：主要病因(二)其他：老年二尖瓣瓣環或瓣下鈣化兒童先天性畸形病毒123病因(一)風濕熱：主要病因10(一)風濕熱發病機制：是A組β溶血性鏈球菌咽峽炎導致的一種反復發作的急性或慢性全身結締組織炎癥。產生的機制：細菌莢膜與人體關節、滑膜之間有共同抗原。臨床表現：以心臟炎和關節炎為主，伴有發熱、毒血癥、皮疹、皮下結節、舞蹈病等。急性發作：以關節炎較為明顯，但此階段風濕性心臟炎可造成死亡；急性發作后遺留心臟損害，尤其是瓣膜病變而形成慢性風濕性心臟瓣膜病。124(一)風濕熱發病機制：是A組β溶血性鏈球菌咽峽炎導致的一種反(一)風濕熱診斷標準(1992年AHA)1.有前驅的鏈球菌感染的證據1，同時有2項主要表現或1項主要表現加2項次要表現，告知提示可能為急性風濕熱。主要表現：①心臟炎②多發性關節炎③舞蹈病④環形紅斑次要表現：①關節痛②發熱③ESR、CRP升高④PR延長1咽喉拭子或快速鏈球菌抗原試驗陽性、鏈球菌抗體效價升高。125(一)風濕熱診斷標準(1992年AHA)1咽喉拭子或快速鏈(一)風濕熱診斷標準(1992年AHA)2.例外標準①舞蹈病者②隱匿發病或緩慢發展的心臟炎③有風濕病史或現患風濕性心臟病，當再感染A組β溶血性鏈球菌時，有風濕熱復發的高度危險者。126(一)風濕熱診斷標準(1992年AHA)13(一)風濕熱急性風濕熱至少需要2年才形成二尖瓣狹窄。女性多見MS基本病理改變：瓣葉和腱索的纖維化和攣縮，瓣葉交界面互相粘連。二尖瓣呈漏斗狀二尖瓣開放受限，瓣口面積縮小，血流受阻單純MS:25%，MS伴MR：40%。127(一)風濕熱急性風濕熱至少需要2年才形成二尖瓣狹窄。14病理生理正常二尖瓣口面積為4～6cm21.5～2cm2以上為輕度；1～1.5cm2為中度；小于1cm2為重度狹窄128病理生理正常二尖瓣口面積為4～6cm215病理生理三部曲1.左心房壓升高：LA擴大、房顫、血栓2.肺靜脈及肺毛細血管壓力增高：肺間質水腫、呼吸困難、咳嗽、發紺等3.肺動脈壓力增高：右心室肥厚、右心衰竭右心室增大與右心衰竭肺動脈高壓左房增大左房壓力增高MS129病理生理三部曲右心室增大肺動脈左房左房壓MS16130171311813219臨床表現(一)癥狀1.呼吸困難2.咳嗽3.咯血4.血栓栓塞5.其他：LA擴大；右心室衰竭(二)體征1.嚴重二尖瓣狹窄的特征2.心音3.心臟雜音無癥狀左房衰竭癥狀右心衰竭癥狀三部曲食欲不振腹脹惡心、嘔吐133臨床表現(一)癥狀無癥狀左房衰竭癥狀右心衰竭癥狀三食欲不振腹臨床表現(一)癥狀1.呼吸困難勞力性呼吸困難→陣發性夜間呼吸困難和端坐呼吸→急性肺水腫2.咳嗽：干咳無痰或泡沫痰；感染時膿痰、粘液痰3.咯血①突然大量咯血（重度MS）；②血性痰或痰中帶血絲；③大量粉紅色泡沫狀痰（急性肺水腫）；④肺梗死伴咯血4.血栓栓塞：房顫，附壁血栓---周圍栓塞；抗凝134臨床表現(一)癥狀1.呼吸困難21臨床表現(二)體征1.嚴重二尖瓣狹窄的特征：二尖瓣面容(雙顴紺紅)2.心音：心尖區可聞及S1亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好；肺動脈高壓時，P2亢進或分裂3.雜音①心尖區有低調的隆隆樣舒張中、晚期雜音，局限，不傳導，左側臥位明顯。房顫時不明顯。②相對性肺動脈瓣關閉不全時，在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音，稱Graham-Steel雜音③右心室擴大伴相對性三尖瓣關閉不全時，三尖瓣區聞及SM135臨床表現(二)體征1.嚴重二尖瓣狹窄的特征：二尖瓣面容(雙13623實驗室檢查和其他檢查(一)X線檢查雙心房影，梨形心臟（左房右室增大，主動脈結縮小，肺動脈擴張），肺淤血，增大的左房壓迫食管下段后移137實驗室檢查和其他檢查(一)X線檢查雙心房影，梨形心臟（左房右實驗室檢查和其他檢查(二)心電圖重度MS可有“二尖瓣型P波”，P波寬度>0.12s，伴切跡，QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚左房增大，ptfv1二尖瓣Ｐ波138實驗室檢查和其他檢查(二)心電圖二尖瓣Ｐ波25實驗室檢查和其他檢查(三)超聲心動圖為明確和量化二尖瓣狹窄的可靠方法M型：二尖瓣城墻樣改變（EF斜率降低，A峰消失），后葉向前移動及瓣葉增厚；二維UCG：可顯示狹窄瓣膜的形態和活動度，測繪二尖瓣口面積。139實驗室檢查和其他檢查(三)超聲心動圖26M型見“城垛樣”改變140M型見“城垛樣”改變27二尖瓣粘連狹窄及氣球樣改變，主動脈瓣粘連狹窄，左房內云霧狀影。141二尖瓣粘連狹窄及氣球樣改變，主動脈瓣粘連狹窄，左房內云霧狀影舒張期二尖瓣魚口樣變142舒張期二尖瓣魚口樣變29診斷心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄。UCG可確診143診斷心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般鑒別診斷主要與心尖區舒張期出現的雜音鑒別：1.Austin－Flint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全：心尖區文集舒張中晚期柔和、低調隆隆樣雜音，二尖瓣相對狹窄。2.左房黏液瘤：舒張期雜音隨體位改變，其前有腫瘤撲落音3.經二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病等144鑒別診斷主要與心尖區舒張期出現的雜音鑒別：31并發癥心房顫動：常見、相對早期發生急性肺水腫：重度MS的嚴重并發癥充血性心力衰竭：發生率20%栓塞：常見并發癥感染性心內膜炎：較少見肺部感染：常見145并發癥心房顫動：常見、相對早期發生32治療

(一)一般治療1.預防性抗風濕熱治療長期甚至終身應用芐星青霉素120萬u，每月肌注一次2.無癥狀者，無特殊治療，但應避免劇烈體力活動3.呼吸困難的治療(1)竇性心律，心率快時呼吸困難，使用β受體阻滯劑、維拉帕米等(2)肺淤血造成呼吸困難時，間斷利尿、限鹽4.預防感染性心內膜炎：及時使用抗生素146治療(一)一般治療33治療(二)并發癥治療1.大量咯血：坐位，鎮靜劑，利尿2.急性肺水腫①選用擴張靜脈系統，減輕心臟前負荷為主的藥物，避免使用擴張小動脈為主的藥物②正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在快速房顫時可靜注西地蘭，以減慢心室率147治療(二)并發癥治療34治療(二)并發癥治療3.心房顫動(1)急性快速性房顫如血流動力學穩定，控制心室率,β受體阻滯劑，維拉帕米，地爾硫卓或洋地黃如血流動力學不穩定，立即電復律148治療(二)并發癥治療35治療(二)并發癥治療3.心房顫動(2)慢性房顫①首先爭取介入或手術治療二尖瓣狹窄②電復律或藥物轉復：適應癥：房顫病史＜1年，LA內徑<60mm，且無竇房結或房室結功能障礙者；復律前3后4抗凝。③不宜復律或復律失敗者：控制心室率＋抗凝（華法林)。β受體阻滯劑，維拉帕米，地爾硫卓或洋地黃149治療(二)并發癥治療36治療(二)并發癥治療4.預防栓塞陣發性或持續房顫：華法林抗凝150治療(二)并發癥治療37治療(三)手術治療為治療本病的有效方法。當二尖瓣口有效面積<1.5cm2、伴有癥狀、尤其進行性加重時，應采用介入或手術方法擴大瓣口面積，減輕狹窄。151治療(三)手術治療38介入治療經皮球囊二尖瓣成形術（PBMV）為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法152介入治療經皮球囊二尖瓣成形術（PBMV）為緩解單純二尖瓣狹窄手術治療

1.二尖瓣分離術：閉式和直視2種

2.人工瓣膜置換術適應證為：①嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形、不宜作分離術者；②MS合并MR者153手術治療1.二尖瓣分離術：閉式和直視2種40預后在未開展手術治療的年代，本病10年存活率在無癥狀被確診后的患者為84％，癥狀輕者為42％，中、重度者為15％。死亡原因：心衰、血栓栓塞、感染性心內膜炎抗凝治療后，栓塞減少；手術治療提高了生活質量和存活率。154預后在未開展手術治療的年代，本病10年存活率在無癥狀被確診后THEEND155THEEND42第二節二尖瓣關閉不全MRMitralinsufficiency(MI),mitralregurgitationormitralincompetence156第二節二尖瓣關閉不全MRMitralinsufficie病因二尖瓣結構包括瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌等四個部分。正常的二尖瓣功能有賴于這四個部分及左心室的結構和功能的完整性，其中任何一個或多個部分發生結構異常和功能失調均可導致導致二尖瓣關閉不全，當左心室收縮時，血液反向流入左心房。Duringsystole,contractionoftheleftventriclecausesabnormalbackflow(arrow)intotheleftatrium.157病因二尖瓣結構包括瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌等四個部分。Dur15845病因過去風濕熱是二尖瓣關閉不全的主要原因，現在發現風濕性單純二尖瓣關閉不全比例逐漸減少。非風濕性單純二尖瓣關閉不全的病因，以腱索斷裂最常見，其次是感染性心內膜炎、二尖瓣粘液變性、缺血性心臟病等。159病因過去風濕熱是二尖瓣關閉不全的主要原因，現在發現風濕性單純16047一、瓣葉1.風濕性損害最為常見，占1/3，特點：瓣膜僵硬、縮短、變形以及腱索粘連、融合縮短。2.二尖瓣脫垂：粘液性變3.感染性心內膜炎破壞瓣葉4.肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動5.先心病心內膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂161一、瓣葉1.風濕性損害最為常見，占1/3，特點：瓣膜僵硬、16249Micrographdemonstratingthickeningofthespongiosalayer(blue)inmyxomatousdegenerationoftheaorticvalve.Movat'sstain.163Micrographdemonstratingthick二、瓣環擴大1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環擴大2.二尖瓣環退行性變和鈣化瓣環鈣化164二、瓣環擴大1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環擴大瓣環鈣三、腱索先天性異常、自發性斷裂或繼發于感染性心內膜炎、風濕熱的腱索斷裂。165三、腱索先天性異常、自發性斷裂或繼發于感染性心內膜炎、風濕熱四、乳頭肌乳頭肌的血供來自冠脈終末分支乳頭肌缺血短暫，可出現短暫的二尖瓣關閉不全；AMI發生乳頭肌壞死，產生永久性二尖瓣關閉不全。完全斷裂，造成嚴重致命性二尖瓣關閉不全。166四、乳頭肌乳頭肌的血供來自冠脈終末分支53乳頭肌斷裂167乳頭肌斷裂54乳頭肌斷裂168乳頭肌斷裂55病理生理一、急性收縮期左心室射出的部分血流經二尖瓣口反流至左心房，與肺靜脈回流至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負荷驟增，左心室來不及代償→左心室舒張末壓急劇上升，導致肺淤血及急性肺水腫。169病理生理一、急性56病理生理二、慢性通過代償，左心室舒張末期容量和壓力可不增加，此時無臨床癥狀。(區別于急性期)隨著病程的延長，過度的容量負荷(左心室做無用功)最終導致左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升(與急性相同)，此時失代償，肺靜脈和肺毛壓升高，發生肺淤血、左心衰竭。晚期肺動脈高壓，右心衰竭。170病理生理二、慢性57臨床表現(一)癥狀1.急性輕度二尖瓣反流癥狀輕較。重者很快發生急性左心衰，甚至發生急性肺水腫或心源性休克2.慢性輕度二尖瓣關閉不全可終身無癥狀，嚴重反流者早期出現疲乏無力，繼而發生呼吸困難，晚期出現右心衰竭。171臨床表現(一)癥狀58臨床表現(二)體征1.急性心尖搏動為抬舉樣搏動。P2亢進，S4心尖部收縮期雜音是主要體征，可聞及>3/6級的收縮期粗糙的吹風樣雜音，累及腱索、乳頭肌時可出現樂音性雜音。肺水腫：干濕啰音。172臨床表現(二)體征59臨床表現(二)體征2.慢性1.心界向左下擴大（心尖搏動向左下移位）、右心衰：頸靜脈怒張、肝大、雙下肢浮腫2.S1減弱、S2分裂3.心臟雜音：典型雜音為心尖區全收縮期吹風樣雜音，≥3/6級，可伴有收縮期震顫。嚴重反流時，導致相對性二尖瓣狹窄，心尖區刻紋機短促的舒張中晚期隆隆樣雜音。173臨床表現(二)體征60二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區明顯，并向左腋下和左肩胛下區傳導174二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區明顯，并向左腋下和左肩胛實驗室和其他檢查(一)X線檢查急性者心影正常或左心房輕度增大伴明顯肺淤血甚至肺水腫。慢性重度反流常見左心房、左心室增大。左心室衰竭時可見肺淤血和間質性肺水腫征。晚期：RV增大、二尖瓣環鈣化影。二、心電圖急性者心電圖正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST-T改變。少數有右心室肥大征175實驗室和其他檢查(一)X線檢查62Figure1.Volume-renderedimage.LubarskyLetal.Circulation.2007;116:e114-e115Copyright?AmericanHeartAssociation,Inc.Allrightsreserved.Normalanteriormitralvalveleaflet(blackarrow)andcaseouscalcificationofthemitralannulus(arrowheads)atposteriormitralvalveleafletareshown.Figure1.Volume-renderedimag實驗室和其他檢查三、超聲心動圖彩色多普勒血流顯像診斷MR敏感性幾乎達100%，并可對二尖瓣反流進行半定量和定性診斷。(1)半定量診斷標準：輕度：反流局限于二尖瓣環附近中度：反流達到左房中部重度：反流直達左房頂部(2)定量診斷標準輕度：射流面積<4cm2，每次搏動的反流量<30ml，反流分數<30%中度：4～8cm2，30-59ml，30-59%重度>8cm2，>60ml，>50%177實驗室和其他檢查三、超聲心動圖641786517966診斷1.急性MR的診斷突發呼吸困難心尖區出現典型收縮期雜音X線心影不大而肺淤血明顯具有明確病因(二尖瓣脫垂、IE、AMI、創傷和人工瓣膜置換術后）180診斷1.急性MR的診斷67診斷

2.慢性MR主要線索為心尖區典型的收縮期吹風樣雜音伴左心房和左心室擴大UCG可明確診斷急性和慢性MR181診斷2.慢性MRUCG可明確診斷急性和慢性MR68鑒別診斷1.三尖瓣關閉不全：胸骨左緣第4、5肋間全收縮期雜音，幾乎不傳導，少有震顫，吸氣時增強，伴有頸靜脈和肝臟收縮期搏動2.室間隔缺損：胸骨左緣3、4肋間全收縮期雜音，粗糙而響亮，不向腋下傳導，可伴胸骨旁收縮期震顫3.主動脈瓣狹窄：胸骨右緣第2肋間，射流性收縮期雜音，偶伴有收縮期震顫，呈遞增遞減型，向頸部傳導。4.其他：肥厚型梗阻型心肌病雜音：胸骨左緣第3、4肋間。肺動脈瓣狹窄的雜音：胸骨左緣第2肋間。有賴于ECHO確診及鑒別182鑒別診斷1.三尖瓣關閉不全：胸骨左緣第4、5肋間全收縮期雜音并發癥1.心力衰竭急性者早期出現，慢性者出現較晚。2.心房顫動見于慢性重度MR者3.IE發生率較MS多見；栓塞較MS少見。183并發癥1.心力衰竭急性者早期出現，慢性者出現較晚。70治療(一)內科治療：目的是減少反流量、降低肺靜脈壓、增加CO1.急性動脈擴張劑(硝普鈉)：減低體循環血流阻力，故能提高主動脈輸出血流，同時降低二尖瓣反流量和左房壓低血壓時，不宜使用，而可行IABP2.慢性無癥狀，定期隨訪，預防風濕熱及IE已有癥狀，ACEI能降低LV溶劑，緩解癥狀。血管擴張劑作用不大。184治療(一)內科治療：目的是減少反流量、降低肺靜脈壓、增加CO治療(二)手術治療：是根本措施，應在左心室功能發生不可逆損害之前進行。1.急性：在藥物控制癥狀的基礎上，采取緊急或擇期手術2.慢性：適應癥：①重度二尖瓣關閉不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ級②心功能NYHAⅡ級伴心臟大，左室收縮末期容量指數（LVESVI）>30ml/m2③重度二尖瓣關閉不全，LVEF減低，左室收縮及舒張末期內徑增大，LVESVI≥60ml/m2

，無癥狀者也應考慮手術治療3.常用手術方法：二尖瓣修補術、二尖瓣置換術185治療(二)手術治療：是根本措施，應在左心室功能發生不可逆損害預后急性嚴重反流伴血流動力學不穩定者，如不及時手術干預，死亡率極高慢性MR者，可在相當長的時間內務癥狀，然而一旦出現癥狀則預后差。單純二尖瓣脫垂而無明顯反流及無SM者，大多預后良好。年齡>50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房增大者預后較差。多數患者術后癥狀和生活質量改善，較內科治療存活率明顯提高。186預后急性嚴重反流伴血流動力學不穩定者，如不及時手術干預，死亡THEEND187THEEND74第三節主動脈瓣狹窄AS188第三節主動脈瓣狹窄AS75病因有三種：先天性病變退行性變炎癥性病變單純性AS多為先天性或退行性，極少數為炎癥性，且男性多見189病因有三種：76病因(一)先天性畸形1.單葉瓣畸形引起嚴重的AS，導致嬰兒死亡，青春期前即需矯正2.二葉瓣畸形：是成人孤立性MS的常見原因。發生率1%，瓣膜纖維化、鈣化，活動度降低而造成瓣口狹窄。結局：1/3狹窄；1/3關閉不全；1/3輕微異常。3.三葉瓣畸形：表現為三個半月瓣大小不等，瓣葉交界區融合。少數人表現為AS。190病因(一)先天性畸形77病因(二)老年性主動脈瓣鈣化65歲以上老人患病率2%。與冠脈鈣化相似。(三)風濕性心臟病風濕性炎癥導致瓣葉交界處融合、瓣葉纖維化、鈣化、僵硬、攣縮畸形兒引起狹窄。AS常伴AR及MS191病因(二)老年性主動脈瓣鈣化78病理生理正常成人主動脈瓣口3-4cm2。心衰癥狀：瓣口≤1.0cm2時，LV-Aorta之間收縮期的跨瓣壓差明顯，致使左心室壁向心性肥厚，其順應性下降，致使LVEDP進行性升高，致使LA后負荷增加；致使肺靜脈壓、肺毛細血管楔壓和肺動脈壓相繼增加，出現心衰癥狀。心、腦缺血癥狀:(1)LV肥厚、射血時間延長，心肌耗氧增加；(2)主動脈根部舒張壓降低、LVEDD增加壓迫心內膜下血管，造成冠脈灌注減少和腦供血不足。前者造成心肌缺血和心絞痛發作，后者造成頭暈、黑蒙、暈厥心絞痛、暈厥、心衰是AS的常見三聯征192病理生理正常成人主動脈瓣口3-4cm2。心絞痛、暈厥、心衰是臨床表現(一)癥狀（瓣口≤1.0cm2）1.呼吸困難：勞力性呼吸困難是晚期常見的癥狀。逐漸出現夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸乃至肺水腫2.心絞痛：常由運動誘發，休息后緩解3.暈厥多發生于勞力當時，少數休息時發生，由于腦缺血引起心絞痛、暈厥、心衰是AS的常見三聯征193臨床表現(一)癥狀（瓣口≤1.0cm2）心絞痛、暈厥臨床表現(二）體征1.心界及外周體征：向左擴大或者正常。細遲脈、SBP↓、脈壓↓2.心音：S1正常，S2減弱或消失，A2逆分裂。可聞及S43.心臟雜音：典型雜音為粗糙而響亮的射流性雜音，3/6級以上，呈遞增遞減型，向頸部傳導，在胸骨右緣第1-2肋間聽診最清楚。194臨床表現(二）體征81實驗室和其他檢查(一)X線檢查：心影一般不大，左心房、左心室輕度增大；升主動脈擴張。(二)心電圖：左室肥厚伴勞損、左房大(三)超聲心動圖1.主動脈瓣狹窄瓣葉增厚、回聲增強；收縮期開放幅度減少(常<15mm)，開放速度減慢。2.LV后壁及IVS對稱性肥厚，LA可增大，主動脈根部狹窄后擴張3.發現二、三葉主動脈瓣畸形195實驗室和其他檢查(一)X線檢查：心影一般不大，左心房、左心室實驗室和其他檢查(三)超聲心動圖4.彩色多普勒可見五彩鑲嵌的射流，連續多普勒可測定血流流速。通過測定主動脈瓣口的最大血流速度，計算最大跨瓣壓差和瓣口面積，以估計狹窄程度。輕度狹窄：射流速度<3m/s，平均壓力階差<25mmHg，瓣口面積>1.5cm2;中度狹窄：射流速度3-4m/s，平均壓力階差25-40mmHg，瓣口面積1.0-1.5cm2;重度狹窄：射流速度>4m/s，平均壓力階差>40mmHg，瓣口面積<1.0cm2;196實驗室和其他檢查(三)超聲心動圖83診斷典型主動脈瓣狹窄雜音時，較易診斷，確診有賴于超聲心動圖。(一)合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病；(二)65歲以下、單純主動脈瓣狹窄病變者多為先天畸形(三)>65歲者，退行性老年鈣化性病變多見197診斷典型主動脈瓣狹窄雜音時，較易診斷，確診有賴于超聲心動圖。鑒別1.梗阻性肥厚型心肌病：收縮期二尖瓣前葉前移致使LVOT梗阻，聽診：胸骨左緣第４肋間可聞及中晚期射流性收縮期雜音，不向頸部和鎖骨下傳導。ECHO提示LV壁不對稱肥厚、IVS肥厚與左室后壁之比≥1.32.其他先天性主動脈瓣上狹窄、先天性主動脈瓣下狹窄198鑒別1.梗阻性肥厚型心肌病：收縮期二尖瓣前葉前移致使LVOT并發癥(一)心律失常:房顫、AVB。室性心律失常(二)心臟性猝死(三)心力衰竭：發生左心衰竭后自然病程縮短(四)感染性心內膜炎(五)體循環栓塞(六)胃腸道出血：部分患者有胃腸道血管發育不良，可合并出血。老年瓣膜鈣化患者，出血多為隱匿性和慢性。199并發癥(一)心律失常:房顫、AVB。室性心律失常86治療(一)內科治療1.預防感染性心內膜炎；2.定期復查（包括UCG定量測定）；3.抗心律失常：出現房顫應盡早轉復；4.治療心力衰竭：利尿ACEI及β受體拮抗劑不適用于AS。200治療(一)內科治療ACEI及β受體拮抗劑不適用于AS。87治療(二)手術治療人工瓣膜置換術直視下主動脈瓣