焦磷酸鈣沉積病焦磷酸鈣沉積病1典型病例女，5l歲，因右膝疼痛伴彈響反復發作3年入院。3年前因扭傷致右膝疼痛，活動不便，經抗炎止痛及理療后疼痛緩解，但上癥仍經常發作，查：右膝關節屈伸可，外側關節間隙壓痛，過伸過屈疼痛，關節彈響，麥氏征陽性，血鈣血磷正常，RF陰性，CCP抗體及抗核抗體譜陰性，血尿酸陰性。影像檢查：右膝外側半月板損傷鈣化。關節鏡：右膝外側半月板鈣化，關節軟組織表面白色結晶。病理：高倍鏡下軟骨組織內藍色類菱形晶體。典型病例女，5l歲，因右膝疼痛伴彈響反復發作3年入院。3年前2定義焦磷酸鈣沉積癥(CPPD—CDD)是指焦磷酸鈣(CPPD)結晶沉積于關節內纖維軟骨或透明軟骨及其周圍滑膜、韌帶、肌腱、關節囊所引發多種癥狀的總稱，亦稱特發性關節軟骨鈣化癥、Ⅱ型結晶沉著病、假性痛風等。簡化：一種累及關節及其他運動系統的與二水焦磷酸鈣（CPPS）晶體沉積有關的晶體性關節病。定義焦磷酸鈣沉積癥(CPPD—CDD)是指焦磷酸鈣(CPPD3病因盡管目前已經發現許多環境與遺傳因素和焦磷酸鈣沉積病有關，但至今尚未找到具有普遍性的特異性病因。衰老遺傳代謝性因素可繼發于其他疾病，如甲狀旁腺功能亢進、磷酸脂酶血癥、高鈣血癥、肝豆狀核變性(Wilson病)、血紅蛋白沉著癥、低鎂血癥和慢性腹瀉。病因盡管目前已經發現許多環境與遺傳因素和焦磷酸鈣沉積病有關，4發病機制本病被認為屬代謝性疾病，為焦磷酸代謝異常引起，當軟骨基質細胞外無機焦磷酸(ePPi)顯著增高時引起CPPD結晶形成、沉積。被免疫細胞識別，激發免疫反應產生炎性病變，損害關節表面，晶體本身也可直接對關節軟骨造成機械性損傷，引起關節腫痛、活動受限。發病機制本病被認為屬代謝性疾病，為焦磷酸代謝異常引起，當軟骨5

臨床表現與分型在1960年，Zitnan和Sitaj對本病進行了詳細描述，提出“關節軟骨鈣化癥”的診斷。McCarty和Hollander隨后在關節液中找到CPPD，臨床表現類似痛風，提出“假痛風”的概念。其他的臨床表型則相應地命名為“假類風濕關節炎”、“假骨性關節炎(有或無急性發作病史)”、“無癥狀型”和“假神經營養性關節炎”等。2011年歐洲抗風濕病聯盟提出使用統一的、能概括本病特點的臨床診斷術語，將CPPD—CDD按臨床表現可分為無癥狀性CPPD沉積、急性CPPD性關節炎、慢性CPPD炎癥性關節炎和伴CPPD沉積的骨性關節炎。

臨床表現與分型在1960年，Zitnan和Sitaj對6急性CPPD性關節炎常累及一個或幾個四肢關節，有自行緩解的傾向，發作間期可以很長。急性發作時與痛風發作相似，關節紅腫、疼痛，但發作到達峰強度的平均時間較長，且疼痛強度相對較輕，一般不伴其他關節癥狀，當炎性改變嚴重時可發熱。急性發作可以自發也可因其他內科疾病、外科手術等激發。關節腔灌洗、腔內注射透明質酸及關節置換術也可能激發急性發作。此型相當于McCarty提出的“假痛風”型。急性CPPD性關節炎常累及一個或幾個四肢關節，有自行緩解的傾7慢性CPPD炎癥性關節炎常累及一個或少數幾個關節，尤其膝關節和腕關節。炎癥可為慢性持續性，更多見為遷移性、波動性。慢性炎癥有時會表現為對稱性、持續性的多關節炎，晨僵，c反應蛋白升高，紅細胞沉降率加快。甚至10％的患者類風濕因子陽性，很容易與類風濕性關節炎混淆。x線片示軟骨鈣化、軟骨下骨硬化、骨骺囊性變、骨贅形成等有助鑒別，在關節液中找到CPPD可確診。此型相當于“假類風濕關節炎”型。慢性CPPD炎癥性關節炎常累及一個或少數幾個關節，尤其膝關節8伴CPPD沉積的骨性關節炎臨床表現和普通骨性關節炎一樣，軟骨鈣化并不影響預后。關節炎出現不典型的關節分布(包括腕關節、肩關節等非承重關節)、不典型的關節內分布、顯著的骨贅增生、大或融合的軟骨下囊腫及骨碎片和關節破壞，需考慮伴CPPD沉積。此型相當于“假骨性關節炎”型。另外，臨床上尚發現許多CPPD-CDD并無癥狀，且隨年齡的增長，身體健康的老人群體中發現率增高，因此界定其為退行性改變還是病理性改變有困難。但歐洲抗風濕病聯盟還是將其歸為CPPD-CDD的一個亞型(無癥狀型)，與急性和復發性關節炎、慢性炎癥性關節炎和骨性關節炎共同構成了CPPD—CDD的一個連續疾病譜系。伴CPPD沉積的骨性關節炎臨床表現和普通骨性關節炎一樣，軟骨9臨床表現多樣、無特異性，漏診率高，大關節常見，依次：膝、踝、腕、肘、臀、肩，掌指、跖趾關節少見

臨床表現多樣、無特異性，漏診率高，大關節常見，依次：膝、踝、10影像改變影像學特征：當CPPD-CDD累及軟骨、關節囊、韌帶、肌腱等出現鈣化時，影像學有異常表現，最具特征性的表現是異常鈣化和關節間隙損害。纖維軟骨鈣化早期為纖細的點、條狀致密鈣化影，完全鈣化后則顯示出其原有的形狀，最常見膝關節的半月板，其次為恥骨聯合，腕關節三角纖維軟骨盤等。透明軟骨則表現為與關節面平行的細線狀影，與骨性關節面有窄的透亮間隙。肌腱、韌帶及關節囊鈣化顯示為從關節近端向遠處引申的條狀致密影，常累及膝、髖、肩等大關節囊及指掌、趾跖間小關節囊。影像改變影像學特征：當CPPD-CDD累及軟骨、關節囊、韌帶11焦磷酸鈣沉積病培訓課件12病理形態特點：肉眼觀為灰白色石灰樣物沉積在受累的滑膜、關節囊、關節軟骨等，可為粉末狀、顆粒狀、小結節。，高倍鏡下可見CPPD的3種形態：(1)非晶形的顆粒狀結構；(2)短棒狀或針芒狀結晶呈放射狀排列；(3)“冰川樣”菱形或類菱形結晶；3種形態多混合存在或以其中一種形態為主。其中，“冰川樣”菱形結晶是CPDD最具特征性的形態。病理形態特點：肉眼觀為灰白色石灰樣物沉積在受累的滑膜、關節囊13診斷與鑒別診斷根據臨床出現的反復關節疼痛、活動受限等癥狀，x線在關節發現異常鈣化，伴或不伴關節間隙狹窄，關節滑液中找到CPPD晶體或送檢的活體組織病理學檢查鏡下見CPPD沉積，一般不難診斷。關于CPPD—CDD的診斷，歐洲抗風濕病聯盟給出了11條建議，并明確指出確診主要靠關節滑液或活檢組織中找到特征性的CPPD晶體。本病臨床上主要需與痛風、類風濕性關節炎、不伴CPPD的骨性關節炎鑒別，鑒別要點是在滑液中或活體組織中找到CPPD晶體。診斷與鑒別診斷根據臨床出現的反復關節疼痛、活動受限等癥狀，x14病理組織形態上主要與以下病變鑒別。(1)痛風。：痛風多見于男性，經典發病部位是第一跖趾關節，常先累及小關節，實驗室檢查顯示尿酸明顯升高；痛風是尿酸鈉結晶在滑膜、關節旁的沉積，在HE染色下為淡染的細小針狀結晶體，周圍的肉芽腫性反應更明顯。(2)腫瘤性鈣鹽沉積癥：多見于兒童和青少年，多發比單發更多見，實驗室檢查血鈣水平一般無增高，部分可有高磷酸鹽血癥，表現為軟組織腫塊，多為羥磷灰石沉積，鏡下也表現為嗜堿性鈣鹽沉積，一般不見結晶體形成。早期CPDD的顆粒狀鈣鹽沉積與其他鈣鹽沉積十分相似，如果顆粒狀鈣鹽沉積中混合有菱形結晶體則為CPDD。(3)營養不良性鈣化：指變性、壞死的組織或異物的鈣鹽沉積，多發生在結核壞死灶、粥樣硬化的血管壁、玻璃樣變的結締組織、壞死的寄生蟲體、蟲卵等，一般無全身性鈣磷代謝障礙，鏡下為嗜堿性顆粒狀鈣鹽沉著，不見晶體形成。(4)其他：如慢性腎功能衰竭引起的繼發性甲狀旁腺功能亢進、原發性甲狀旁腺功能亢進、維生素D過多癥等均可引起軟組織內鈣鹽沉積，但結合臨床病史、實驗室檢查，鏡下一般無晶體形成，可鑒別。病理組織形態上主要與以下病變鑒別。15附表與痛風及堿性磷酸鈣沉積癥鑒別焦磷酸鈣結晶尿酸結晶堿性磷酸鈣結晶好發部位膝、腕跖趾肩關節滑囊、肌腱。韌帶沉積部位關節纖維軟骨、關節囊軟骨及骨關節旁肌腱組織影像特點關節軟骨表面線狀鈣化或短條狀鈣化穿鑿樣球形或不規則鈣化影晶體性狀冰川樣、菱形針狀結晶很小，光亮的錢幣狀結晶附表與痛風及堿性磷酸鈣沉積癥鑒別焦磷酸鈣結晶尿酸結晶堿性磷酸16治療治療：CPPD-CDD是一種代謝性疾病，目前對于溶解CPPD尚無特效藥，藥物治療主要是消炎，緩解癥狀。對負重的髖、膝關節可采取積極的手術治療，取出引起炎性反應的結晶體。膝關節可進行關節腔沖洗髖關節局部全身：非甾體+雷公藤治療治療：CPPD-CDD是一種代謝性疾病，目前對于溶解CP17結語焦磷酸鈣沉積病預后多良好。合并其他疾病者，其預后取決于并發病。18結語焦磷酸鈣沉積病預后多良好。合并其他疾病者，其預后取決于并焦磷酸鈣沉積病焦磷酸鈣沉積病19典型病例女，5l歲，因右膝疼痛伴彈響反復發作3年入院。3年前因扭傷致右膝疼痛，活動不便，經抗炎止痛及理療后疼痛緩解，但上癥仍經常發作，查：右膝關節屈伸可，外側關節間隙壓痛，過伸過屈疼痛，關節彈響，麥氏征陽性，血鈣血磷正常，RF陰性，CCP抗體及抗核抗體譜陰性，血尿酸陰性。影像檢查：右膝外側半月板損傷鈣化。關節鏡：右膝外側半月板鈣化，關節軟組織表面白色結晶。病理：高倍鏡下軟骨組織內藍色類菱形晶體。典型病例女，5l歲，因右膝疼痛伴彈響反復發作3年入院。3年前20定義焦磷酸鈣沉積癥(CPPD—CDD)是指焦磷酸鈣(CPPD)結晶沉積于關節內纖維軟骨或透明軟骨及其周圍滑膜、韌帶、肌腱、關節囊所引發多種癥狀的總稱，亦稱特發性關節軟骨鈣化癥、Ⅱ型結晶沉著病、假性痛風等。簡化：一種累及關節及其他運動系統的與二水焦磷酸鈣（CPPS）晶體沉積有關的晶體性關節病。定義焦磷酸鈣沉積癥(CPPD—CDD)是指焦磷酸鈣(CPPD21病因盡管目前已經發現許多環境與遺傳因素和焦磷酸鈣沉積病有關，但至今尚未找到具有普遍性的特異性病因。衰老遺傳代謝性因素可繼發于其他疾病，如甲狀旁腺功能亢進、磷酸脂酶血癥、高鈣血癥、肝豆狀核變性(Wilson病)、血紅蛋白沉著癥、低鎂血癥和慢性腹瀉。病因盡管目前已經發現許多環境與遺傳因素和焦磷酸鈣沉積病有關，22發病機制本病被認為屬代謝性疾病，為焦磷酸代謝異常引起，當軟骨基質細胞外無機焦磷酸(ePPi)顯著增高時引起CPPD結晶形成、沉積。被免疫細胞識別，激發免疫反應產生炎性病變，損害關節表面，晶體本身也可直接對關節軟骨造成機械性損傷，引起關節腫痛、活動受限。發病機制本病被認為屬代謝性疾病，為焦磷酸代謝異常引起，當軟骨23

臨床表現與分型在1960年，Zitnan和Sitaj對本病進行了詳細描述，提出“關節軟骨鈣化癥”的診斷。McCarty和Hollander隨后在關節液中找到CPPD，臨床表現類似痛風，提出“假痛風”的概念。其他的臨床表型則相應地命名為“假類風濕關節炎”、“假骨性關節炎(有或無急性發作病史)”、“無癥狀型”和“假神經營養性關節炎”等。2011年歐洲抗風濕病聯盟提出使用統一的、能概括本病特點的臨床診斷術語，將CPPD—CDD按臨床表現可分為無癥狀性CPPD沉積、急性CPPD性關節炎、慢性CPPD炎癥性關節炎和伴CPPD沉積的骨性關節炎。

臨床表現與分型在1960年，Zitnan和Sitaj對24急性CPPD性關節炎常累及一個或幾個四肢關節，有自行緩解的傾向，發作間期可以很長。急性發作時與痛風發作相似，關節紅腫、疼痛，但發作到達峰強度的平均時間較長，且疼痛強度相對較輕，一般不伴其他關節癥狀，當炎性改變嚴重時可發熱。急性發作可以自發也可因其他內科疾病、外科手術等激發。關節腔灌洗、腔內注射透明質酸及關節置換術也可能激發急性發作。此型相當于McCarty提出的“假痛風”型。急性CPPD性關節炎常累及一個或幾個四肢關節，有自行緩解的傾25慢性CPPD炎癥性關節炎常累及一個或少數幾個關節，尤其膝關節和腕關節。炎癥可為慢性持續性，更多見為遷移性、波動性。慢性炎癥有時會表現為對稱性、持續性的多關節炎，晨僵，c反應蛋白升高，紅細胞沉降率加快。甚至10％的患者類風濕因子陽性，很容易與類風濕性關節炎混淆。x線片示軟骨鈣化、軟骨下骨硬化、骨骺囊性變、骨贅形成等有助鑒別，在關節液中找到CPPD可確診。此型相當于“假類風濕關節炎”型。慢性CPPD炎癥性關節炎常累及一個或少數幾個關節，尤其膝關節26伴CPPD沉積的骨性關節炎臨床表現和普通骨性關節炎一樣，軟骨鈣化并不影響預后。關節炎出現不典型的關節分布(包括腕關節、肩關節等非承重關節)、不典型的關節內分布、顯著的骨贅增生、大或融合的軟骨下囊腫及骨碎片和關節破壞，需考慮伴CPPD沉積。此型相當于“假骨性關節炎”型。另外，臨床上尚發現許多CPPD-CDD并無癥狀，且隨年齡的增長，身體健康的老人群體中發現率增高，因此界定其為退行性改變還是病理性改變有困難。但歐洲抗風濕病聯盟還是將其歸為CPPD-CDD的一個亞型(無癥狀型)，與急性和復發性關節炎、慢性炎癥性關節炎和骨性關節炎共同構成了CPPD—CDD的一個連續疾病譜系。伴CPPD沉積的骨性關節炎臨床表現和普通骨性關節炎一樣，軟骨27臨床表現多樣、無特異性，漏診率高，大關節常見，依次：膝、踝、腕、肘、臀、肩，掌指、跖趾關節少見

臨床表現多樣、無特異性，漏診率高，大關節常見，依次：膝、踝、28影像改變影像學特征：當CPPD-CDD累及軟骨、關節囊、韌帶、肌腱等出現鈣化時，影像學有異常表現，最具特征性的表現是異常鈣化和關節間隙損害。纖維軟骨鈣化早期為纖細的點、條狀致密鈣化影，完全鈣化后則顯示出其原有的形狀，最常見膝關節的半月板，其次為恥骨聯合，腕關節三角纖維軟骨盤等。透明軟骨則表現為與關節面平行的細線狀影，與骨性關節面有窄的透亮間隙。肌腱、韌帶及關節囊鈣化顯示為從關節近端向遠處引申的條狀致密影，常累及膝、髖、肩等大關節囊及指掌、趾跖間小關節囊。影像改變影像學特征：當CPPD-CDD累及軟骨、關節囊、韌帶29焦磷酸鈣沉積病培訓課件30病理形態特點：肉眼觀為灰白色石灰樣物沉積在受累的滑膜、關節囊、關節軟骨等，可為粉末狀、顆粒狀、小結節。，高倍鏡下可見CPPD的3種形態：(1)非晶形的顆粒狀結構；(2)短棒狀或針芒狀結晶呈放射狀排列；(3)“冰川樣”菱形或類菱形結晶；3種形態多混合存在或以其中一種形態為主。其中，“冰川樣”菱形結晶是CPDD最具特征性的形態。病理形態特點：肉眼觀為灰白色石灰樣物沉積在受累的滑膜、關節囊31診斷與鑒別診斷根據臨床出現的反復關節疼痛、活動受限等癥狀，x線在關節發現異常鈣化，伴或不伴關節間隙狹窄，關節滑液中找到CPPD晶體或送檢的活體組織病理學檢查鏡下見CPPD沉積，一般不難診斷。關于CPPD—CDD的診斷，歐洲抗風濕病聯盟給出了11條建議，并明確指出確診主要靠關節滑液或活檢組織中找到特征性的CPPD晶體。本病臨床上主要需與痛風、類風濕性關節炎、不伴CPPD的骨性關節炎鑒別，鑒別要點是在滑液中或活體組織中找到CPPD晶體。診斷與鑒別診斷根據臨床出現的反復關節疼痛、活動受限等癥狀，x32病理組織形態上主要與以下病變鑒別。(1)痛風。：痛風多見于男性，經典發病部位是第一跖趾關節，常先累及小關節，實驗室檢查顯示尿酸明顯升高；痛風是尿酸鈉結晶在滑膜、關節旁的沉積，在HE染色下為淡染的細小針狀結晶體，周圍的肉芽腫性反應更明顯。(2)腫瘤性鈣鹽沉積癥：多見于兒童和青少年，多發比單發更多見，實驗室檢查血鈣水平一般無增高，部分可有高磷酸鹽血癥，表現為軟組