神經性關節病Charcot關節病1.神經性關節病Charcot關節病1.定義Charcot關節病又稱神經營養性關節病、夏科氏關節病。最初由法國神經病學家Charcot于1868年研究并報道而得名，是一種繼發于神經系統疾患所引起的痛覺缺失導致的慢性進行性關節病變。此類疾病為無痛覺所引起，又稱“無痛性關節病”。該病可發生于任何年齡，常見于40～60歲，男∶女=3∶1。2.定義Charcot關節病又稱神經營養性關節病、夏科氏關節病。病因和發病機制可發生于中樞神經系統梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經病、脊髓膜膨出、先天性痛覺缺如等。這時，肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關節的保護性感覺缺失，導致正常的保護性反射消失，加上局部軟組織和骨的神經營養障礙，而引起的關節骨和軟組織進行性破壞的疾病。此外，長期應用皮質類固醇（如RA、SLE的治療和器官移植術后時）、止痛藥（保太松、消炎痛）的醫源性關節破壞發病機理方式相同。夏科氏關節病的發生可能是神經創傷理論和神經血管反射理論綜合作用的結果。一般而言，在局部血流灌注充分或嚴重的周圍神經病變基礎上，反復創傷可導致急性夏科氏關節病的發生。3.病因和發病機制可發生于中樞神經系統梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性臨床表現Charcot關節病起病隱匿，表現為疼痛和關節活動受限的很少，而關節腫脹和破壞非常明顯，關節腫脹、畸形、不穩定和活動過度，捫之有囊性感，也可觸及活動性硬塊，局部痛覺減退和喪失，深反射消失。關節疼痛和功能受限與關節腫脹破壞不一致為本病之特點。根據發病時間的不同，可以分早期(2年內，急性期)和晚期(2年之后，慢性期)。4.臨床表現Charcot關節病起病隱匿，表現為疼痛和關節活動受可以發生于任何關節和脊柱，發生于關節者常為單側受累。發病部位多和原發疾病密切相關:頸髓的脊髓空洞癥是累及上肢關節常見的神經病性疾患。肩、肘、頸椎和腕為受累的多發部位。脊髓空洞癥伴發上肢關節破壞者約占25%，除關節病變外尚有單側或雙側溫度覺喪失，因此上肢皮膚可見燙傷疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓癆，常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關節改變之外，可見運動性共濟失調、下肢深感覺障礙、Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反應陽性。脊髓膨出，踝和足小關節受累多見。足底有無痛性潰瘍、腰骶部見軟組織腫塊、皮膚凹陷或多毛、下肢肌萎縮感覺消失以及擴約肌功能障礙。糖尿病性神經病，可發生足小關節（跗跖、跖趾、趾間等）無痛性腫脹等。5.可以發生于任何關節和脊柱，發生于關節者常為單側受累。發病部位6.6.影像學表現X線片是Charcot關節的首選診斷手段。通常將本病的X線表現分為3型，即吸收型、增生型及混合型。一般認為，骨質吸收是本病的原發改變，骨質增生、骨膜反應等是繼發改變。因此，在同一病例中，吸收型應是本病的早期X線表現，而以繼發改變為主的增生型和混合型應為較晚期X線表現。另外，文獻報道，發病關節不同，影像學表現也有一些區別。髖、肩部以吸收型為主，長骨頭頸部可迅速出現骨質吸收，骨端密度可以不增高且無關節游離體，髖臼和肩胛盂可部分破壞，關節毀損。膝、踝受累時則以增生型多見，顯示骨端碎裂和損傷，關節內大量骨碎片，骨旁明顯骨質增生。指(趾)間關節、掌(跖)指(趾)關節病變，常表現為顯著的骨質破壞，跖骨頭骨質吸收，并伴有局部軟組織的炎性改變。7.影像學表現X線片是Charcot關節的首選診斷手段。通常將本吸收型表現為受累關節骨端碎裂、吸收、消失，殘端可呈“刀削狀”或“鉛筆尖狀”改變，關節囊肥厚、腫大，關節腔積液，關節周圍軟組織腫脹，可見多發大小不等游離碎骨片影，關節可半脫位或脫位。8.吸收型表現為受累關節骨端碎裂、吸收、消失，殘端可呈“刀削狀9.9.增生型以關節的骨質增生硬化為主，伴有骨贅形成，關節旁大量塊狀骨化影，關節面不規則，關節間隙變窄，關節周圍軟組織腫脹、密度增高，可見大小不一的游離碎骨片，邊緣不規則或光滑，可見層狀或放射狀骨膜反應，關節囊不同程度肥厚，類似腫塊樣改變，邊界多不清楚，關節腔積液，受累關節可有半脫位或脫位表現。10.增生型以關節的骨質增生硬化為主，伴有骨贅形成，關節旁大量塊11.11.

混合型

：吸收、增生等影像學特點均具備。12.混合型

：吸收、增生等影像學特點均具備。12.患者男，33歲。左足疼痛2月余。無明確外傷史。1998年曾在本院以相同病因而就診。13.患者男，33歲。左足疼痛2月余。無明確外傷史。1998年曾男性，64歲。雙膝關節明顯腫脹。14.男性，64歲。雙膝關節明顯腫脹。14.CT檢查：由于CT具有高分辨率的優點，能更好的顯示病灶的結構，骨質破壞和臨近軟組織的情況，可區分X線所顯示的游離體是位于關節腔還是軟組織內。MRI檢查：骨骼肌肉系統的MRI圖像具有良好的天然對比，MRI能清晰顯示解剖形態和提供生化、病理等方面的信息。骨組織于MRI上呈極低信號，但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態和結構，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈較高信號。MRI對骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感，難于顯示較細小或淡薄的鈣化和骨化，有時要參考平片和CT。15.CT檢查：由于CT具有高分辨率的優點，能更好的顯示病灶的結診斷典型臨床癥狀包括無痛性關節腫脹、骨折、關節脫位或半脫位、關節穩定性下降、關節活動超常以及關節畸形，結合典型X線表現（如骨碎片、骨融合及重建等），可診斷為夏科氏關節病。若出現急性無痛性關節腫脹、局部皮膚紅斑、發熱等癥狀時，則考慮為急性夏科氏關節病。若出現典型感覺神經或自主神經病變的臨床表現，同時存在關節脫位、穩定性下降、活動超常以及關節畸形時，則提示可能存在夏科氏關節病。16.診斷典型臨床癥狀包括無痛性關節腫脹、骨折、關節脫位或半脫位、鑒別診斷本病臨床和影像學表現典型，應注意與下列疾病鑒別。骨性關節病：關節無碎裂吸收，關節內無大量游離骨片，脫位少見。滑膜軟骨瘤：除關節游離體、懸垂體及晚期的骨性關節病外，關節一般保持正常。痛風：四肢小關節多發，有典型疼痛及突然緩解發作史，關節周圍有痛風結節。17.鑒別診斷本病臨床和影像學表現典型，應注意與下列疾病鑒別。17Charcot關節病，如糖尿病性Charcot關節，早期治療往往可使病變停滯。但如發展到晚期，則嚴重影響生存和生活質量，因此早診斷和進行預防治療是關鍵。原發病的治療

在治療上，首先應仔細尋找原發病，積極對原發病變進行治療。急性期：應休息，避免關節創傷和震蕩，盡早使用支架以穩定和保護關節，以防畸形和骨端破壞的發展。應避免過多的站立、行走、跳躍和負重。特別要注意預防和控制感染，因其感染很難控制，不少病人會因此而遭受截肢的痛苦。藥物和其他治療：有文獻報道二膦酸鹽能阻滯急性期Charcot關節病發展，電磁刺激能減少Charcot關節畸形的發生等。其他，可在嚴格無菌條件下行關節液抽吸術。手術治療：目前仍以關節清理術和關節融合術為主。因本病關節失去有效的神經支配，營養差，骨質結構不良，容易造成植入物松動失敗，關節置換并發癥較多，一定要慎重考慮。治療18.Charcot關節病，如糖尿病性Charcot關節，早期治療謝謝！19.謝謝！19.神經性關節病Charcot關節病20.神經性關節病Charcot關節病1.定義Charcot關節病又稱神經營養性關節病、夏科氏關節病。最初由法國神經病學家Charcot于1868年研究并報道而得名，是一種繼發于神經系統疾患所引起的痛覺缺失導致的慢性進行性關節病變。此類疾病為無痛覺所引起，又稱“無痛性關節病”。該病可發生于任何年齡，常見于40～60歲，男∶女=3∶1。21.定義Charcot關節病又稱神經營養性關節病、夏科氏關節病。病因和發病機制可發生于中樞神經系統梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經病、脊髓膜膨出、先天性痛覺缺如等。這時，肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關節的保護性感覺缺失，導致正常的保護性反射消失，加上局部軟組織和骨的神經營養障礙，而引起的關節骨和軟組織進行性破壞的疾病。此外，長期應用皮質類固醇（如RA、SLE的治療和器官移植術后時）、止痛藥（保太松、消炎痛）的醫源性關節破壞發病機理方式相同。夏科氏關節病的發生可能是神經創傷理論和神經血管反射理論綜合作用的結果。一般而言，在局部血流灌注充分或嚴重的周圍神經病變基礎上，反復創傷可導致急性夏科氏關節病的發生。22.病因和發病機制可發生于中樞神經系統梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性臨床表現Charcot關節病起病隱匿，表現為疼痛和關節活動受限的很少，而關節腫脹和破壞非常明顯，關節腫脹、畸形、不穩定和活動過度，捫之有囊性感，也可觸及活動性硬塊，局部痛覺減退和喪失，深反射消失。關節疼痛和功能受限與關節腫脹破壞不一致為本病之特點。根據發病時間的不同，可以分早期(2年內，急性期)和晚期(2年之后，慢性期)。23.臨床表現Charcot關節病起病隱匿，表現為疼痛和關節活動受可以發生于任何關節和脊柱，發生于關節者常為單側受累。發病部位多和原發疾病密切相關:頸髓的脊髓空洞癥是累及上肢關節常見的神經病性疾患。肩、肘、頸椎和腕為受累的多發部位。脊髓空洞癥伴發上肢關節破壞者約占25%，除關節病變外尚有單側或雙側溫度覺喪失，因此上肢皮膚可見燙傷疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓癆，常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關節改變之外，可見運動性共濟失調、下肢深感覺障礙、Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反應陽性。脊髓膨出，踝和足小關節受累多見。足底有無痛性潰瘍、腰骶部見軟組織腫塊、皮膚凹陷或多毛、下肢肌萎縮感覺消失以及擴約肌功能障礙。糖尿病性神經病，可發生足小關節（跗跖、跖趾、趾間等）無痛性腫脹等。24.可以發生于任何關節和脊柱，發生于關節者常為單側受累。發病部位25.6.影像學表現X線片是Charcot關節的首選診斷手段。通常將本病的X線表現分為3型，即吸收型、增生型及混合型。一般認為，骨質吸收是本病的原發改變，骨質增生、骨膜反應等是繼發改變。因此，在同一病例中，吸收型應是本病的早期X線表現，而以繼發改變為主的增生型和混合型應為較晚期X線表現。另外，文獻報道，發病關節不同，影像學表現也有一些區別。髖、肩部以吸收型為主，長骨頭頸部可迅速出現骨質吸收，骨端密度可以不增高且無關節游離體，髖臼和肩胛盂可部分破壞，關節毀損。膝、踝受累時則以增生型多見，顯示骨端碎裂和損傷，關節內大量骨碎片，骨旁明顯骨質增生。指(趾)間關節、掌(跖)指(趾)關節病變，常表現為顯著的骨質破壞，跖骨頭骨質吸收，并伴有局部軟組織的炎性改變。26.影像學表現X線片是Charcot關節的首選診斷手段。通常將本吸收型表現為受累關節骨端碎裂、吸收、消失，殘端可呈“刀削狀”或“鉛筆尖狀”改變，關節囊肥厚、腫大，關節腔積液，關節周圍軟組織腫脹，可見多發大小不等游離碎骨片影，關節可半脫位或脫位。27.吸收型表現為受累關節骨端碎裂、吸收、消失，殘端可呈“刀削狀28.9.增生型以關節的骨質增生硬化為主，伴有骨贅形成，關節旁大量塊狀骨化影，關節面不規則，關節間隙變窄，關節周圍軟組織腫脹、密度增高，可見大小不一的游離碎骨片，邊緣不規則或光滑，可見層狀或放射狀骨膜反應，關節囊不同程度肥厚，類似腫塊樣改變，邊界多不清楚，關節腔積液，受累關節可有半脫位或脫位表現。29.增生型以關節的骨質增生硬化為主，伴有骨贅形成，關節旁大量塊30.11.

混合型

：吸收、增生等影像學特點均具備。31.混合型

：吸收、增生等影像學特點均具備。12.患者男，33歲。左足疼痛2月余。無明確外傷史。1998年曾在本院以相同病因而就診。32.患者男，33歲。左足疼痛2月余。無明確外傷史。1998年曾男性，64歲。雙膝關節明顯腫脹。33.男性，64歲。雙膝關節明顯腫脹。14.CT檢查：由于CT具有高分辨率的優點，能更好的顯示病灶的結構，骨質破壞和臨近軟組織的情況，可區分X線所顯示的游離體是位于關節腔還是軟組織內。MRI檢查：骨骼肌肉系統的MRI圖像具有良好的天然對比，MRI能清晰顯示解剖形態和提供生化、病理等方面的信息。骨組織于MRI上呈極低信號，但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態和結構，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈較高信號。MRI對骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感，難于顯示較細小或淡薄的鈣化和骨化，有時要參考平片和CT。34.CT檢查：由于CT具有高分辨率的優點，能更好的顯示病灶的結診斷典型臨床癥狀包括無痛性關節腫脹、骨折、關節脫位或半脫位、關節穩定性下降、關節活動超常以及關節畸形，結合典型X線表現（如骨碎片、骨融合及重建等），可診斷為夏科氏關節病。若出現急性無痛性關節腫脹、局部皮膚紅斑、發熱等癥狀時，則考慮為急性夏科氏關節病。若出現典型感覺神經或自主神經病變的臨床表現，同時存在關節脫位、穩定性下降、活動超常以及關節畸形時，則提示可能存在夏科氏關節病。35.診斷典型