常染色體顯性遺傳性多囊腎研究進(jìn)展常染色體顯性遺傳性多囊腎1多囊腎病①PKD系腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無(wú)數(shù)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)常染色體隱性多囊腎病(ARPKD兩種多囊腎病①PKD系腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無(wú)2ADPKD主要表現(xiàn)腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)了無(wú)數(shù)大小不一的囊腫它們逐步擠壓腎組織,造成腎實(shí)質(zhì)損害出現(xiàn)血尿、蛋白尿、白細(xì)胞尿及高血壓,■由于毒素積累,最后形成尿毒癥而危及生命ADPKD主要表現(xiàn)3ADPKD病理生理PKD或PKD2基因突變突變影響腎小管上皮細(xì)胞纖毛的機(jī)械感知功能,而這一功能缺陷會(huì)引起腎小管上皮細(xì)胞增殖失控和過(guò)度分泌,導(dǎo)致沿腎單位的各個(gè)節(jié)段產(chǎn)生囊性ADPKD病理生理4腎外表現(xiàn)除累及腎臟外,還可引起肝臟囊腫、胰腺心瓣膜病、結(jié)腸憩室和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等腎外病變腎外表現(xiàn)5多囊腎病的研究進(jìn)展課件6多囊腎病的研究進(jìn)展課件7多囊腎病的研究進(jìn)展課件8多囊腎病的研究進(jìn)展課件9多囊腎病的研究進(jìn)展課件10多囊腎病的研究進(jìn)展課件11多囊腎病的研究進(jìn)展課件12多囊腎病的研究進(jìn)展課件13多囊腎病的研究進(jìn)展課件14多囊腎病的研究進(jìn)展課件15多囊腎病的研究進(jìn)展課件16多囊腎病的研究進(jìn)展課件17多囊腎病的研究進(jìn)展課件18多囊腎病的研究進(jìn)展課件19多囊腎病的研究進(jìn)展課件20多囊腎病的研究進(jìn)展課件21常染色體顯性遺傳性多囊腎研究進(jìn)展常染色體顯性遺傳性多囊腎22多囊腎病①PKD系腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無(wú)數(shù)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)常染色體隱性多囊腎病(ARPKD兩種多囊腎病①PKD系腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無(wú)23ADPKD主要表現(xiàn)腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)了無(wú)數(shù)大小不一的囊腫它們逐步擠壓腎組織,造成腎實(shí)質(zhì)損害出現(xiàn)血尿、蛋白尿、白細(xì)胞尿及高血壓,■由于毒素積累,最后形成尿毒癥而危及生命ADPKD主要表現(xiàn)24ADPKD病理生理PKD或PKD2基因突變突變影響腎小管上皮細(xì)胞纖毛的機(jī)械感知功能,而這一功能缺陷會(huì)引起腎小管上皮細(xì)胞增殖失控和過(guò)度分泌,導(dǎo)致沿腎單位的各個(gè)節(jié)段產(chǎn)生囊性ADPKD病理生理25腎外表現(xiàn)除累及腎臟外,還可引起肝臟囊腫、胰腺心瓣膜病、結(jié)腸憩室和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等腎外病變腎外表現(xiàn)26多囊腎病的研究進(jìn)展課件27多囊腎病的研究進(jìn)展課件28多囊腎病的研究進(jìn)展課件29多囊腎病的研究進(jìn)展課件30多囊腎病的研究進(jìn)展課件31多囊腎病的研究進(jìn)展課件32多囊腎病的研究進(jìn)展課件33多囊腎病的研究進(jìn)展課件34多囊腎病的研究進(jìn)展課件35多囊腎病的研究進(jìn)展課件36多囊腎病的研究進(jìn)展課件37多囊腎病的研究進(jìn)展課件3