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文檔簡介
遺尿的病因和發病機制遺尿的病因和發病機制1(優選)遺尿的病因和發病機制(優選)遺尿的病因和發病機制2定義
遺尿俗稱“尿床”,是一種不隨意的排尿,臨床上系指睡眠時不自覺地排尿于床上。定義遺尿俗稱“尿床”,是一種不3
分類原發性遺尿癥尿床從出生開始,其中不尿床的時間不超過6個月。繼發性遺尿癥有過大于6個月的無尿床后,出現尿床。
分類原發性遺尿癥4分類夜間遺尿癥日間遺尿癥混合性遺尿癥單純性遺尿癥復雜性遺尿癥分類夜間遺尿癥單純性遺尿癥5原發性夜間遺尿癥(PNE)
大于5歲的兒童,自出生起發生的夜間尿床,每周尿床大于2次,不伴有器質性疾病和其他泌尿系統癥狀。原發性夜間遺尿癥(PNE)大于5歲的兒童,自6InternationalChildren’sContinenceSocietyMNEstandardisationdocumentAnattempttoreachaconsensusonrecommendedevaluationandtreatmentofchildrenwithmonosymptomaticnocturnalenuresis,basedontheevidenceandexperienceavailablein2009ICCSwebsite:EndorsementalsofromtheAAP,ESPUandICSEvaluationandtreatmentofmonosymptomaticenuresis-astandardisationdocu-mentfromtheInternationalChildren’sContinenceSociety(ICCS).NevéusT,EggertP,EvansJ,MacedoJrA,RittigS,TekgülS,VandeWalleJ,YeungCK,RobsonL.2009InternationalChildren’sConti7Terminology
定義IncontinenceUncontrollableleakageofurineContinous/intermittentDaytime/nightime/sleepingEnuresisIntermittenturinaryincontinencewhileasleepinachildatleastfiveyearsofagePrimary
Hasneverbeencontinuallydryformorethan6monthsSecondaryTerminology定義Incontinence8Terminology
定義MonosymptomaticnocturnalenuresisEnuresisinachildwithoutanyotherlowerurinarytractsymptomsNonmonosymptomaticnocturnalenuresisEnuresisinachildwithLUTsympotmse.g.urgency,frequency,daytimeincontinence......
BUT
Pathogenesis,evaluationandtreatment overlapbetweenMNEandNMNETerminology定義Monosymptomatic9遺尿發病率
NocturnalEnuresis
Epidemiology遺尿發病率
NocturnalEnuresis10遺尿的病因和發病機制示范課件11PNE流行病學特征原發性遺尿癥(PNE)在兒童和青少年中常見15%ataged510%ataged77%ataged101.52%adults自發緩解率15%peryear隨著年齡的增長PrevalencedecreasesFrequencyandseverityincreasesThosewithseverePNEismorelikelytohavepersistentproblemsinadulthood?PNE流行病學特征原發性遺尿癥(PNE)在兒童和青少年12SeverityofPNEinHKSchoolChildrenYeungetal.BJUInt2006;97:1069–1073SeverityofPNEinHKSchoolC13小兒遺尿癥問卷調查結果
上海2000年
靜安、徐匯、盧灣7所小學年齡(歲)遺尿人數(人)問卷人數(人)患病率(%)667470.87138781.48877120.989910020.90101312681.0總數4846071.04小兒遺尿癥問卷調查結果
上海2000年
靜14其他報道目前我國還未有過大規模的遺尿患病率調查多局限在省內(如河南、山東)兒童遺尿癥的高發年齡段為512歲其他報道目前我國還未有過大規模的遺尿患病率調查15不規則曲線4例,占1.可能提示補充DDAVP治療的患兒停藥后復發的原因DDAVPrespondershavemoreurinethancontrolduringwetnights ScanJUrolNephrol1995;S173:7779定義Terminology73%functionalbladderoutflowobstruction注:A:治療前P1:治療后第一次隨訪P2:治療后第二次隨訪IncreasedsoluteexcretionmayalsocausenocturnalpolyuriaandnotrespondingtoDDAVP復旦大學小兒遺尿診治中心喚醒困難70%幾乎不能提示逼尿肌不穩定收縮及膀胱內壓力父母雙方均有PNE70%HKenureticchildrenhadmoresuperficialsleepbutdidnotwakeupbeforevoiding南京軍區解放軍總醫院兒科遺尿發生在深睡期或一個睡眠時相轉入另一個時相時Pathogenesis,evaluationandtreatment overlapbetweenMNEandNMNEEndorsementalsofromtheAAP,ESPUandICSFrequencyandseverityincreasesStaccato曲線37例,占15.地區江、浙、滬(86%)2009第二屆全國小兒遺尿研討會
2009.患病率差異大的原因對遺尿的定義分類不統一采取的標準不統一年齡段的選擇不同人口組成差異、文化差異及對遺尿認識、重視度的差異等
不規則曲線4例,占1.患病率差異大的原因對遺尿的定義分類不16遺尿的病因和發病機制遺尿(原發性/繼發性遺尿)定義Terminology流行病學Epidemiology病因/發病機制Etiologies/Pathogenesis是否需要治療?Needmedicalattention–why?臨床評估和治療方法Clinicalassessmentandtreatment我們以往工作Shanghaiexperience遺尿的病因和發病機制遺尿(原發性/繼發性遺尿)17病因/發病機制
遺傳
盡管夜間膀胱充盈或逼尿肌收縮仍不能醒來
inabilitytowakeupfromsleepdespitenocturnalbladder(over)fillingand/ornocturnaldetrusorcontractions高睡眠喚醒域夜間膀胱容量減少
夜間多尿病因/發病機制遺傳盡管夜間膀胱充盈或逼尿肌收縮仍不能18遺尿的病因和發病機制示范課件19發病機制遺傳因素過深的睡眠夜間尿量增加和ADH的分泌減少夜間膀胱容量減少、夜間逼尿肌收縮行為心理因素??發病機制20遺傳丹麥基因研究中心遺尿基因第13對染色體父母雙方均有PNE70%父母一方有PNE40%遺傳丹麥基因研究中心21遺尿的病因和發病機制示范課件22遺尿的病因和發病機制示范課件23睡眠1950年StromOlsom提出遺尿發生在深睡期或一個睡眠時相轉入另一個時相時近期研究可發生于任何一個睡眠時相臨床觀察睡眠過深不易喚醒睡眠1950年StromOlsom提出24SleepArousalMostparentsdeeplybelievetheirenureticchildrenare“deepsleepers”;theyarethefirsttosuggestthiscauseConflictingresultonpolysomnography(donotcorrelatewitharousability)Nodifferences Sleep.25:579583Subtlechangesofdeepersleep ScandJUrolNephrol2000.34:294302HKenureticchildrenhadmoresuperficialsleepbutdidnotwakeupbeforevoidingYeungetal.NEnglJMed2008:358:24142415SleepArousalMostparentsdee25夜間尿量增加夜間抗利尿激素分泌不足對精氨酸加壓素(DDAVP)不敏感夜間尿量增加夜間抗利尿激素分泌不足26遺尿的病因和發病機制示范課件27夜間多尿結果有爭議ConflictingresultsDDAVPrespondershavemoreurinethancontrolduringwetnights ScanJUrolNephrol1995;S173:7779 Unselectedenureticchildrendidnotuniformlyshownocturnalpolyuria JPediatr.2007;151:574580NocturnalurineproductionisgreateronwetnightsthandrynightssuggestingafluctuatingphenomenonofthecircadiandefectScandJUrolNephrol.1997;183:25IncreasedsoluteexcretionmayalsocausenocturnalpolyuriaandnotrespondingtoDDAVPJUrol.2007;178:10481052夜間多尿結果有爭議Conflictingres28尿流率檢測患兒飲水,有強烈尿意時在不受干擾的環境中采取自然體位排尿于尿流率測量儀器上,電腦記錄結果。Frequencyandseverityincreases定義Terminology電腦游戲形式訓練(行為治療)Frequencyandseverityincreases“兒童遺尿癥的防治策略”的公益課堂是否需要治療?Needmedicalattention–why?通過回顧性分析探討原發性遺尿癥患兒尿流率的類型、特點及尿流率與尿動力檢查結果的符合性20PNEadults(19nobladdersymptoms)Intermittenturinaryincontinencewhileasleepinachildatleastfiveyearsofage對精氨酸加壓素(DDAVP)不敏感Subtlechangesofdeepersleep ScandJUrolNephrol2000.20PNEadults(19nobladdersymptoms)檢測PNE患兒尿液AQP2水平,探討反映PNE水平衡紊亂的無創的臨床檢測方法遺尿發生在深睡期或一個睡眠時相轉入另一個時相時原發性遺尿癥兒童尿液中
Aquaporin2的檢測
DDAVP→腎臟集合管主細胞內囊泡上AQP2蛋白轉移至管腔側細胞膜上→管腔側細胞膜上AQP2蛋白量增多→對水的轉運增加Yeung33/95例白天尿動力學檢查正常而夜晚熟睡時逼尿肌不穩定和功能性膀胱容量減小,62/95例出現白天尿動力學檢查異常Anattempttoreachaconsensusonrecommendedevaluationandtreatmentofchildrenwithmonosymptomaticnocturnalenuresis,basedontheevidenceandexperienceavailablein2009Daytime/nightime/sleepingBEH:行為ISS:智力與學校情況PAA:軀體外貌與屬性NEnglJMed2008:358:24142415夜間膀胱容量下降ConflictingresultSmallfunctionalbladdercapacityvs.normalConstipation2075%UnderreportedbyparentsReliefofconstipationresultedin63%remissionPediatrics.1997;100:228232Mechanicalimpact?Nocturnalcolonicmovementstimulatedetrusorcontraction?QuiteoftencoexistwithdetrusoroveractivityCystitis尿流率檢測患兒飲水,有強烈尿意時在不受干擾的環境中采取自29夜間膀胱容量下降DetrusoroveractivityinPNEadults30PNEadultsinHK53%significantreducedbladdercapacity<300ml93%detrusoroveractivity73%functionalbladderoutflowobstruction6.7%urethrallesioncausingobstructionYeungetal.JUrol.2004;171:2595259820PNEadults(19nobladdersymptoms)50%detrusoroveractivity40%hypocompliance5%detrusorsphincterdyssynergy50%noabnormality Urology.2004;64:10201025夜間膀胱容量下降Detrusoroveractivity30行為心理因素家長的態度自尊心受傷害自我評價低社會交往障礙行為心理因素家長的態度31遺尿的病因和發病機制示范課件32遺尿遺尿(原發性/繼發性遺尿)定義Terminology流行病學Epidemiology病因/發病機制Etiologies/Pathogenesis是否需要治療?Needmedicalattention–why?臨床評估和治療方法Clinicalassessmentandtreatment我們以往工作experienceinCHFU遺尿遺尿(原發性/繼發性遺尿)33遺尿的病因和發病機制示范課件34復旦大學小兒遺尿診治中心2001年成立(腎內科,泌尿外科,中醫科)2005年四周年慶“兒童遺尿癥的防治策略”的公益課堂兒童遺尿癥學術研討會浙江省溫州醫學院附屬兒童醫院廣東中山市婦兒醫院江蘇省無錫市兒童醫院浙江省寧波市婦幼醫院南京軍區解放軍總醫院兒科徐州醫學院附屬醫院兒科上海市兒童醫學中心DDAVP治療遺尿門診隨訪中藥治療遺尿門診隨訪Alarm健康宣教復旦大學小兒遺尿診治中心2001年成立(腎內科,泌尿外科,352009第二屆全國小兒遺尿研討會
2009.12上海香港瑪嘉烈醫院吳輝娥醫師澳大利亞悉尼兒童醫院的GadKainer教授復旦大學附屬兒科醫院的畢允力教授遺尿發病機制和診療進展兒童多尿和夜尿問題尿流動力學檢查去氨加壓素治療兒童原發性遺尿癥近期療效觀察(安徽省立兒童醫院腎內科董揚等)兒童遺尿癥184例臨床分析(廣東省中山市博愛醫院兒科劉玉玲等)
倡議進一步加強重視兒童遺尿癥,提出全國兒童遺尿癥患病率調查計劃2009第二屆全國小兒遺尿研討會
2009.12上海香港瑪36問卷調查(2000年411月上海靜安、徐匯、盧灣區7所小學,4607人,年齡610歲)PNE患兒尿流率分析檢測PNE患兒尿液AQP2水平,探討反映PNE水平衡紊亂的無創的臨床檢測方法隨機對照評價DDAVP和生物反饋治療效果了解PNE兒童自我意識評估的狀況以及遺尿治療對于患兒自我評價的影響復旦大學小兒遺尿診治中心
近年工作問卷調查(2000年411月上海靜安、徐匯、盧灣區7所小學,37小兒遺尿癥問卷調查結果
2000年
靜安、徐匯、盧灣7所小學年齡(歲)遺尿人數問卷人數患病率(%)667470.87138781.48877120.989910020.90101312681.0總數4846071.04小兒遺尿癥問卷調查結果
2000年
靜安、徐匯38236例原發性遺尿癥兒童
尿流率分析復旦大學附屬兒科醫院遺尿診治中心236例原發性遺尿癥兒童
尿流率分析復旦大學附屬兒科醫院39Daytime/nightime/sleeping尿床從出生開始,其中不尿床的時間不超過6個月。既往史46%治療(30.Staccato曲線37例,占15.Anattempttoreachaconsensusonrecommendedevaluationandtreatmentofchildrenwithmonosymptomaticnocturnalenuresis,basedontheevidenceandexperienceavailablein2009一部分取得臨床癥狀的改善或痊愈Yeung33/95例白天尿動力學檢查正常而夜晚熟睡時逼尿肌不穩定和功能性膀胱容量減小,62/95例出現白天尿動力學檢查異常FrequencyandseverityincreasesANX:焦慮POP:合群HAS:幸福與滿足Evaluationandtreatmentofmonosymptomaticenuresis-astandardisationdocu-mentfromtheInternationalChildren’sContinenceSociety(ICCS).ThosewithseverePNEismorelikelytohavepersistentproblemsinadulthood?通過回顧性分析探討原發性遺尿癥患兒尿流率的類型、特點及尿流率與尿動力檢查結果的符合性(1998,ICCS標準)盡管夜間膀胱充盈或逼尿肌收縮仍不能醒來IncreasedsoluteexcretionmayalsocausenocturnalpolyuriaandnotrespondingtoDDAVP236例原發性遺尿癥兒童
尿流率分析可能提示補充DDAVP治療的患兒停藥后復發的原因2007;151:574580研究背景原發性遺尿癥兒童存在不同程度的尿動力學異常Yeung33/95例白天尿動力學檢查正常而夜晚熟睡時逼尿肌不穩定和功能性膀胱容量減小,62/95例出現白天尿動力學檢查異常--BJUInt,2002,90(3):302307文建國60%遺尿患兒發生不同程度的膀胱功能異常--鄭州大學學報醫學版,2003;38(2):155159Daytime/nightime/sleeping研40研究背景遺尿兒童尿動力的檢查主要方法經恥骨上膀胱穿刺經尿道插管不易為兒童和家長所接受研究背景遺尿兒童尿動力的檢查主要方法41研究背景尿流率一種簡單的非侵入性的尿動力檢查方法可以客觀的反應下尿路的排尿過程,是尿動力學檢查的一個最基本、最必不可少的組成部分操作簡單,非侵入無痛苦,易于為兒童所接受研究背景尿流率42研究目的通過回顧性分析探討原發性遺尿癥患兒尿流率的類型、特點及尿流率與尿動力檢查結果的符合性2005研究目的通過回顧性分析探討原發性遺尿癥患兒尿流率的類型、特點43研究方法病例選擇2001年10月至2004年10月在我院尿動力學室進行尿流率檢查的原發性遺尿癥患兒尿流率檢測患兒飲水,有強烈尿意時在不受干擾的環境中采取自然體位排尿于尿流率測量儀器上,電腦記錄結果。同時以肛門口貼片電極同步測量募集肌電圖研究方法病例選擇2001年10月至2004年10月在我院44研究結果基本情況
原發性遺尿癥236例,男149例,女87例年齡5歲至18歲,平均年齡7.74±0.34歲臨床癥狀遺尿次數2-3次/周~5次/夜單癥狀性夜間遺尿59例,占25%白天有癥狀的復雜性遺尿有177例,占75%尿頻140例,占59.32%尿急130例,占55.09%尿失禁84例,占35.59%
X線檢查發現有隱裂者44例,占18.64%
B超發現殘余尿多于10ml者18例,占7.63%研究結果基本情況原發性遺尿癥236例,男149例,女8745尿頻59.32%尿急55.09%尿失禁35.59%尿頻59.32%尿急55.09%尿失禁35.59%46研究結果尿流率曲線鐘形曲線141例,占59.75%Staccato曲線37例,占15.68%間斷尿流曲線25例,占10.59%功能性膀胱出口梗阻形曲線17例,占7.20%壓迫型尿流曲線10例,占4.23%狹窄型尿流曲線2例,占0.85%不規則曲線4例,占1.69%正常鐘形曲線異常尿流曲線研究結果尿流率曲線正常鐘形曲線異常尿流曲線47最大尿流率平均值較正常同齡兒童小,其中以女孩明顯(p<0.05)75.32%達峰時間在1/3尿流時間以后尿流率曲線發現7.2%的患兒存在典型的功能性膀胱出口梗阻曲募集肌電圖15.25%的患兒出現排尿時括約肌收縮現象提示部分患兒存在逼尿肌括約肌收縮不協調研究結果最大尿流率平均值較正常同齡兒童小,其中以女孩明顯(p<0.048討論原發性遺尿的患兒應常規行尿流率的檢查該檢查的缺陷幾乎不能提示逼尿肌不穩定收縮及膀胱內壓力它收集的肌電圖為募集肌電圖,易受干擾等只作為篩查手段,一些嚴重的和復雜的病人還應該進一步行尿動力學檢查討論原發性遺尿的患兒應常規行尿流率的檢查49總結部分原發性遺尿癥患兒存在尿動力學異常,以功能性膀胱容量降低、逼尿肌括約肌收縮不協調為主尿流率結合肌電圖的檢查對于功能性膀胱容量降低及逼尿肌括約肌收縮不協調可以有效的檢查,并且具有無創易行的特點,值得在原發性遺尿兒童中進行篩查但它也存在一定的局限性,必要時還需進行尿動力學檢查總結部分原發性遺尿癥患兒存在尿動力學異常,以功能性膀胱容量降50
DDAVP和生物反饋治療
在原發性遺尿癥兒童中的應用研究
DDAVP和生物反饋治療
在原發性遺尿癥兒童中的應用研究51對象與方法PNE兒童50例1998,ICCS標準病史,查體,實驗室檢查分組(隨機數字表)治療生物反饋DDAVP隨訪(治療結束,結束后第三個月)評判標準(1998,ICCS標準)對象與方法PNE兒童病史,查體,分組治療隨訪(治療結束,52遺尿表格病史排尿日記尿流率+肌電圖檢查遺尿表格病史排尿日記尿流率+肌電圖檢查53DDAVP,彌凝1-deamino-8-D-argjininevasopressin1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素胺治療原發性遺尿癥經典藥物0.1mg每天一次口服×30天生物反饋治療加拿大Laborie公司儀器電腦游戲形式訓練(行為治療)每次30分鐘,每周2次,治療1個月DDAVP,彌凝生物反饋治療54結果年齡516歲(8.4±0.9歲)地區江、浙、滬(86%)日間癥狀40%尿頻、尿急、濕褲喚醒困難70%家族史38%(父母占30%)既往史46%治療(30.4%√&69.6%×)表現18%文靜內向或膽小少言結果年齡516歲(8.4±0.9歲)55結果正常非正常DDAVP組A13(52.0%)12(48.0%)P112(50.0%)12(50.0%)P212(54.5%)10(45.5%)生物反饋組A7(28.0%)18(72.0%)P115(60.0%)10(40.0%)P214(58.3%)10(41.7%)尿流曲線構成比
注:A:治療前P1:治療后第一次隨訪P2:治療后第二次隨訪正常鐘形曲線異常尿流曲線結果正常非正常DDAVP組A13(52.0%)12(48.056結果逼尿肌-括約肌收縮協調逼尿肌-括約肌收縮不協調結果逼尿肌-括約肌收縮協調逼尿肌-括約肌收縮不協調57結果兩組近期療效比較組別人數治愈改善無效失訪A2510(40.0%)6(24.0%)8(32.0%)1(4.0%)B2512(48.0%)11(44.0%)2(8.0%)0(0.0)合計5022(44.0%)17(34.0%)10(20.0%)1(2.0%)A組:DDAVP治療組,B組:生物反饋治療組治愈+改善P<0.05結果兩組近期療效比較組別人數治愈改善無效失訪A2510(4058結果兩組遠期療效比較組別人數治愈改善無效失訪復發A255(20.0%)8(32.0%)9(36.0%)3(12.0%)5(20.0%)B2510(40.0%)11(44.0%)3(12.0%)1(4.0%)2(8.0%)合計5015(30.0%)19(38.0%)12(24.0%)4(8.0%)7(14.0%)A組:DDAVP治療組,B組:生物反饋治療組治愈+改善P<0.05結果兩組遠期療效比較組別人數治愈改善無效失訪復發A255(259討論輸出回饋討論輸出回饋60討論與DDAVP相比近期/遠期治愈率無差異近期/遠期有效率高(92%&64%,84%&52%)遠期復發率無差異生物反饋與DDAVP治療效果首次進行比較
討論與DDAVP相比61討論對尿動力影響提高最大尿流率和尿量建立正常的尿流曲線調整逼尿肌括約肌收縮協調性PNE患兒治療之前應常規進行尿動力學評估生物反饋治療適用于膀胱功能紊亂(如逼尿肌括約肌收縮不協調)者討論對尿動力影響62
原發性遺尿癥兒童尿液中
Aquaporin2的檢測
DDAVP→腎臟集合管主細胞內囊泡上AQP2蛋白轉移至管腔側細胞膜上→管腔側細胞膜上AQP2蛋白量增多→對水的轉運增加
原發性遺尿癥兒童尿液中
Aquaporin2的檢測
D63對象與方法對象病例組-PNE兒童20例(10例DDAVP/10例生物反饋)對照組-非遺尿兒童16例步驟留取晨尿15ml→濃縮→WesternBlotting方法檢測AQP2隨訪治療之前、治療結束、結束后隨訪第3個月對象與方法對象病例組-PNE兒童20例(10例DDAVP64結果43KD
29KD
對照對照患者患者
病例組對照組病例組對照組29KD43KD結果43KD病例組對照組病例組對照65結果43KD29KD
治療前第一次隨訪第二次隨訪結果43KD66結果
生物反饋組結果生物反饋組67討論本研究PNE患兒晨尿尿液AQP2水平顯著低于對照組ValentiPNE兒童夜間尿液中AQP2水平較正常兒童下降——JAmSocNephrol.2000,11(10):1873既往24h尿液標本/12h尿液標本我們晨尿標本,在門診有可行性晨尿AQP2可能成為臨床監測PNE患兒水代謝異常的指標討論本研究PNE患兒晨尿尿液AQP2水平顯著低于對照組68討論外源性補充DDAVP可以增加晨尿尿液AQP2水平Saito等和Valenti等外源性補充DDAVP后,尿液中AQP2的排出量明顯增加——JClinEndocrinolMetab.1997,82(6):1823——JAmSocNephrol.2000,11(10):1873DDAVP→腎臟集合管主細胞內囊泡上AQP2蛋白轉移至管腔側細胞膜上→管腔側細胞膜上AQP2蛋白量增多→對水的轉運增加DDAVP治療停止后,尿液AQP2蛋白水平再次回落可能提示補充DDAVP治療的患兒停藥后復發的原因討論外源性補充DDAVP可以增加晨尿尿液AQP2水平69討論生物反饋治療前后尿液AQP2無改變,低于對照一部分取得臨床癥狀的改善或痊愈在AQP2仍然低下的情況下,通過改善膀胱功能的紊亂也能達到緩解遺尿癥狀的效果?討論生物反饋治療前后尿液AQP2無改變,低于對照70
原發性遺尿癥兒童
自我意識評估
原發性遺尿癥兒童
自我意識評估71對象與方法對象816歲PNE兒童60名(1998,ICCS標準)排除對自我評估重大影響的情況量表PiersHarris兒童自我意識量表方法醫生用統一指導語進行指導患兒在安靜、不受干擾并對內容充分理解的情況下一次完成所有項目軟件兒童青少年心理測驗系統2.0版對象與方法對象816歲PNE兒童60名72結果BEH:行為ISS:智力與學校情況PAA:軀體外貌與屬性ANX:焦慮POP:合群HAS:幸福與滿足結果BEH:行為ISS:智力與學校情況PAA:軀體外貌73結果BEH:行為ISS:智力與學校情況PAA:軀體外貌與屬性ANX:焦慮POP:合群HAS:幸福與滿足結果BEH:行為ISS:智力與學校情況PAA:軀體外貌74結果BEH:行為ISS:智力與學校情況PAA:軀體外貌與屬性ANX:焦慮POP:合群HAS:幸福與滿足結果BEH:行為ISS:智力與學校情況PAA:軀體外貌75遺尿的病因和發病機制遺尿的病因和發病機制76(優選)遺尿的病因和發病機制(優選)遺尿的病因和發病機制77定義
遺尿俗稱“尿床”,是一種不隨意的排尿,臨床上系指睡眠時不自覺地排尿于床上。定義遺尿俗稱“尿床”,是一種不78
分類原發性遺尿癥尿床從出生開始,其中不尿床的時間不超過6個月。繼發性遺尿癥有過大于6個月的無尿床后,出現尿床。
分類原發性遺尿癥79分類夜間遺尿癥日間遺尿癥混合性遺尿癥單純性遺尿癥復雜性遺尿癥分類夜間遺尿癥單純性遺尿癥80原發性夜間遺尿癥(PNE)
大于5歲的兒童,自出生起發生的夜間尿床,每周尿床大于2次,不伴有器質性疾病和其他泌尿系統癥狀。原發性夜間遺尿癥(PNE)大于5歲的兒童,自81InternationalChildren’sContinenceSocietyMNEstandardisationdocumentAnattempttoreachaconsensusonrecommendedevaluationandtreatmentofchildrenwithmonosymptomaticnocturnalenuresis,basedontheevidenceandexperienceavailablein2009ICCSwebsite:EndorsementalsofromtheAAP,ESPUandICSEvaluationandtreatmentofmonosymptomaticenuresis-astandardisationdocu-mentfromtheInternationalChildren’sContinenceSociety(ICCS).NevéusT,EggertP,EvansJ,MacedoJrA,RittigS,TekgülS,VandeWalleJ,YeungCK,RobsonL.2009InternationalChildren’sConti82Terminology
定義IncontinenceUncontrollableleakageofurineContinous/intermittentDaytime/nightime/sleepingEnuresisIntermittenturinaryincontinencewhileasleepinachildatleastfiveyearsofagePrimary
Hasneverbeencontinuallydryformorethan6monthsSecondaryTerminology定義Incontinence83Terminology
定義MonosymptomaticnocturnalenuresisEnuresisinachildwithoutanyotherlowerurinarytractsymptomsNonmonosymptomaticnocturnalenuresisEnuresisinachildwithLUTsympotmse.g.urgency,frequency,daytimeincontinence......
BUT
Pathogenesis,evaluationandtreatment overlapbetweenMNEandNMNETerminology定義Monosymptomatic84遺尿發病率
NocturnalEnuresis
Epidemiology遺尿發病率
NocturnalEnuresis85遺尿的病因和發病機制示范課件86PNE流行病學特征原發性遺尿癥(PNE)在兒童和青少年中常見15%ataged510%ataged77%ataged101.52%adults自發緩解率15%peryear隨著年齡的增長PrevalencedecreasesFrequencyandseverityincreasesThosewithseverePNEismorelikelytohavepersistentproblemsinadulthood?PNE流行病學特征原發性遺尿癥(PNE)在兒童和青少年87SeverityofPNEinHKSchoolChildrenYeungetal.BJUInt2006;97:1069–1073SeverityofPNEinHKSchoolC88小兒遺尿癥問卷調查結果
上海2000年
靜安、徐匯、盧灣7所小學年齡(歲)遺尿人數(人)問卷人數(人)患病率(%)667470.87138781.48877120.989910020.90101312681.0總數4846071.04小兒遺尿癥問卷調查結果
上海2000年
靜89其他報道目前我國還未有過大規模的遺尿患病率調查多局限在省內(如河南、山東)兒童遺尿癥的高發年齡段為512歲其他報道目前我國還未有過大規模的遺尿患病率調查90不規則曲線4例,占1.可能提示補充DDAVP治療的患兒停藥后復發的原因DDAVPrespondershavemoreurinethancontrolduringwetnights ScanJUrolNephrol1995;S173:7779定義Terminology73%functionalbladderoutflowobstruction注:A:治療前P1:治療后第一次隨訪P2:治療后第二次隨訪IncreasedsoluteexcretionmayalsocausenocturnalpolyuriaandnotrespondingtoDDAVP復旦大學小兒遺尿診治中心喚醒困難70%幾乎不能提示逼尿肌不穩定收縮及膀胱內壓力父母雙方均有PNE70%HKenureticchildrenhadmoresuperficialsleepbutdidnotwakeupbeforevoiding南京軍區解放軍總醫院兒科遺尿發生在深睡期或一個睡眠時相轉入另一個時相時Pathogenesis,evaluationandtreatment overlapbetweenMNEandNMNEEndorsementalsofromtheAAP,ESPUandICSFrequencyandseverityincreasesStaccato曲線37例,占15.地區江、浙、滬(86%)2009第二屆全國小兒遺尿研討會
2009.患病率差異大的原因對遺尿的定義分類不統一采取的標準不統一年齡段的選擇不同人口組成差異、文化差異及對遺尿認識、重視度的差異等
不規則曲線4例,占1.患病率差異大的原因對遺尿的定義分類不91遺尿的病因和發病機制遺尿(原發性/繼發性遺尿)定義Terminology流行病學Epidemiology病因/發病機制Etiologies/Pathogenesis是否需要治療?Needmedicalattention–why?臨床評估和治療方法Clinicalassessmentandtreatment我們以往工作Shanghaiexperience遺尿的病因和發病機制遺尿(原發性/繼發性遺尿)92病因/發病機制
遺傳
盡管夜間膀胱充盈或逼尿肌收縮仍不能醒來
inabilitytowakeupfromsleepdespitenocturnalbladder(over)fillingand/ornocturnaldetrusorcontractions高睡眠喚醒域夜間膀胱容量減少
夜間多尿病因/發病機制遺傳盡管夜間膀胱充盈或逼尿肌收縮仍不能93遺尿的病因和發病機制示范課件94發病機制遺傳因素過深的睡眠夜間尿量增加和ADH的分泌減少夜間膀胱容量減少、夜間逼尿肌收縮行為心理因素??發病機制95遺傳丹麥基因研究中心遺尿基因第13對染色體父母雙方均有PNE70%父母一方有PNE40%遺傳丹麥基因研究中心96遺尿的病因和發病機制示范課件97遺尿的病因和發病機制示范課件98睡眠1950年StromOlsom提出遺尿發生在深睡期或一個睡眠時相轉入另一個時相時近期研究可發生于任何一個睡眠時相臨床觀察睡眠過深不易喚醒睡眠1950年StromOlsom提出99SleepArousalMostparentsdeeplybelievetheirenureticchildrenare“deepsleepers”;theyarethefirsttosuggestthiscauseConflictingresultonpolysomnography(donotcorrelatewitharousability)Nodifferences Sleep.25:579583Subtlechangesofdeepersleep ScandJUrolNephrol2000.34:294302HKenureticchildrenhadmoresuperficialsleepbutdidnotwakeupbeforevoidingYeungetal.NEnglJMed2008:358:24142415SleepArousalMostparentsdee100夜間尿量增加夜間抗利尿激素分泌不足對精氨酸加壓素(DDAVP)不敏感夜間尿量增加夜間抗利尿激素分泌不足101遺尿的病因和發病機制示范課件102夜間多尿結果有爭議ConflictingresultsDDAVPrespondershavemoreurinethancontrolduringwetnights ScanJUrolNephrol1995;S173:7779 Unselectedenureticchildrendidnotuniformlyshownocturnalpolyuria JPediatr.2007;151:574580NocturnalurineproductionisgreateronwetnightsthandrynightssuggestingafluctuatingphenomenonofthecircadiandefectScandJUrolNephrol.1997;183:25IncreasedsoluteexcretionmayalsocausenocturnalpolyuriaandnotrespondingtoDDAVPJUrol.2007;178:10481052夜間多尿結果有爭議Conflictingres103尿流率檢測患兒飲水,有強烈尿意時在不受干擾的環境中采取自然體位排尿于尿流率測量儀器上,電腦記錄結果。Frequencyandseverityincreases定義Terminology電腦游戲形式訓練(行為治療)Frequencyandseverityincreases“兒童遺尿癥的防治策略”的公益課堂是否需要治療?Needmedicalattention–why?通過回顧性分析探討原發性遺尿癥患兒尿流率的類型、特點及尿流率與尿動力檢查結果的符合性20PNEadults(19nobladdersymptoms)Intermittenturinaryincontinencewhileasleepinachildatleastfiveyearsofage對精氨酸加壓素(DDAVP)不敏感Subtlechangesofdeepersleep ScandJUrolNephrol2000.20PNEadults(19nobladdersymptoms)檢測PNE患兒尿液AQP2水平,探討反映PNE水平衡紊亂的無創的臨床檢測方法遺尿發生在深睡期或一個睡眠時相轉入另一個時相時原發性遺尿癥兒童尿液中
Aquaporin2的檢測
DDAVP→腎臟集合管主細胞內囊泡上AQP2蛋白轉移至管腔側細胞膜上→管腔側細胞膜上AQP2蛋白量增多→對水的轉運增加Yeung33/95例白天尿動力學檢查正常而夜晚熟睡時逼尿肌不穩定和功能性膀胱容量減小,62/95例出現白天尿動力學檢查異常Anattempttoreachaconsensusonrecommendedevaluationandtreatmentofchildrenwithmonosymptomaticnocturnalenuresis,basedontheevidenceandexperienceavailablein2009Daytime/nightime/sleepingBEH:行為ISS:智力與學校情況PAA:軀體外貌與屬性NEnglJMed2008:358:24142415夜間膀胱容量下降ConflictingresultSmallfunctionalbladdercapacityvs.normalConstipation2075%UnderreportedbyparentsReliefofconstipationresultedin63%remissionPediatrics.1997;100:228232Mechanicalimpact?Nocturnalcolonicmovementstimulatedetrusorcontraction?QuiteoftencoexistwithdetrusoroveractivityCystitis尿流率檢測患兒飲水,有強烈尿意時在不受干擾的環境中采取自104夜間膀胱容量下降DetrusoroveractivityinPNEadults30PNEadultsinHK53%significantreducedbladdercapacity<300ml93%detrusoroveractivity73%functionalbladderoutflowobstruction6.7%urethrallesioncausingobstructionYeungetal.JUrol.2004;171:2595259820PNEadults(19nobladdersymptoms)50%detrusoroveractivity40%hypocompliance5%detrusorsphincterdyssynergy50%noabnormality Urology.2004;64:10201025夜間膀胱容量下降Detrusoroveractivity105行為心理因素家長的態度自尊心受傷害自我評價低社會交往障礙行為心理因素家長的態度106遺尿的病因和發病機制示范課件107遺尿遺尿(原發性/繼發性遺尿)定義Terminology流行病學Epidemiology病因/發病機制Etiologies/Pathogenesis是否需要治療?Needmedicalattention–why?臨床評估和治療方法Clinicalassessmentandtreatment我們以往工作experienceinCHFU遺尿遺尿(原發性/繼發性遺尿)108遺尿的病因和發病機制示范課件109復旦大學小兒遺尿診治中心2001年成立(腎內科,泌尿外科,中醫科)2005年四周年慶“兒童遺尿癥的防治策略”的公益課堂兒童遺尿癥學術研討會浙江省溫州醫學院附屬兒童醫院廣東中山市婦兒醫院江蘇省無錫市兒童醫院浙江省寧波市婦幼醫院南京軍區解放軍總醫院兒科徐州醫學院附屬醫院兒科上海市兒童醫學中心DDAVP治療遺尿門診隨訪中藥治療遺尿門診隨訪Alarm健康宣教復旦大學小兒遺尿診治中心2001年成立(腎內科,泌尿外科,1102009第二屆全國小兒遺尿研討會
2009.12上海香港瑪嘉烈醫院吳輝娥醫師澳大利亞悉尼兒童醫院的GadKainer教授復旦大學附屬兒科醫院的畢允力教授遺尿發病機制和診療進展兒童多尿和夜尿問題尿流動力學檢查去氨加壓素治療兒童原發性遺尿癥近期療效觀察(安徽省立兒童醫院腎內科董揚等)兒童遺尿癥184例臨床分析(廣東省中山市博愛醫院兒科劉玉玲等)
倡議進一步加強重視兒童遺尿癥,提出全國兒童遺尿癥患病率調查計劃2009第二屆全國小兒遺尿研討會
2009.12上海香港瑪111問卷調查(2000年411月上海靜安、徐匯、盧灣區7所小學,4607人,年齡610歲)PNE患兒尿流率分析檢測PNE患兒尿液AQP2水平,探討反映PNE水平衡紊亂的無創的臨床檢測方法隨機對照評價DDAVP和生物反饋治療效果了解PNE兒童自我意識評估的狀況以及遺尿治療對于患兒自我評價的影響復旦大學小兒遺尿診治中心
近年工作問卷調查(2000年411月上海靜安、徐匯、盧灣區7所小學,112小兒遺尿癥問卷調查結果
2000年
靜安、徐匯、盧灣7所小學年齡(歲)遺尿人數問卷人數患病率(%)667470.87138781.48877120.989910020.90101312681.0總數4846071.04小兒遺尿癥問卷調查結果
2000年
靜安、徐匯113236例原發性遺尿癥兒童
尿流率分析復旦大學附屬兒科醫院遺尿診治中心236例原發性遺尿癥兒童
尿流率分析復旦大學附屬兒科醫院114Daytime/nightime/sleeping尿床從出生開始,其中不尿床的時間不超過6個月。既往史46%治療(30.Staccato曲線37例,占15.Anattempttoreachaconsensusonrecommendedevaluationandtreatmentofchildrenwithmonosymptomaticnocturnalenuresis,basedontheevidenceandexperienceavailablein2009一部分取得臨床癥狀的改善或痊愈Yeung33/95例白天尿動力學檢查正常而夜晚熟睡時逼尿肌不穩定和功能性膀胱容量減小,62/95例出現白天尿動力學檢查異常FrequencyandseverityincreasesANX:焦慮POP:合群HAS:幸福與滿足Evaluationandtreatmentofmonosymptomaticenuresis-astandardisationdocu-mentfromtheInternationalChildren’sContinenceSociety(ICCS).ThosewithseverePNEismorelikelytohavepersistentproblemsinadulthood?通過回顧性分析探討原發性遺尿癥患兒尿流率的類型、特點及尿流率與尿動力檢查結果的符合性(1998,ICCS標準)盡管夜間膀胱充盈或逼尿肌收縮仍不能醒來IncreasedsoluteexcretionmayalsocausenocturnalpolyuriaandnotrespondingtoDDAVP236例原發性遺尿癥兒童
尿流率分析可能提示補充DDAVP治療的患兒停藥后復發的原因2007;151:574580研究背景原發性遺尿癥兒童存在不同程度的尿動力學異常Yeung33/95例白天尿動力學檢查正常而夜晚熟睡時逼尿肌不穩定和功能性膀胱容量減小,62/95例出現白天尿動力學檢查異常--BJUInt,2002,90(3):302307文建國60%遺尿患兒發生不同程度的膀胱功能異常--鄭州大學學報醫學版,2003;38(2):155159Daytime/nightime/sleeping研115研究背景遺尿兒童尿動力的檢查主要方法經恥骨上膀胱穿刺經尿道插管不易為兒童和家長所接受研究背景遺尿兒童尿動力的檢查主要方法116研究背景尿流率一種簡單的非侵入性的尿動力檢查方法可以客觀的反應下尿路的排尿過程,是尿動力學檢查的一個最基本、最必不可少的組成部分操作簡單,非侵入無痛苦,易于為兒童所接受研究背景尿流率117研究目的通過回顧性分析探討原發性遺尿癥患兒尿流率的類型、特點及尿流率與尿動力檢查結果的符合性2005研究目的通過回顧性分析探討原發性遺尿癥患兒尿流率的類型、特點118研究方法病例選擇2001年10月至2004年10月在我院尿動力學室進行尿流率檢查的原發性遺尿癥患兒尿流率檢測患兒飲水,有強烈尿意時在不受干擾的環境中采取自然體位排尿于尿流率測量儀器上,電腦記錄結果。同時以肛門口貼片電極同步測量募集肌電圖研究方法病例選擇2001年10月至2004年10月在我院119研究結果基本情況
原發性遺尿癥236例,男149例,女87例年齡5歲至18歲,平均年齡7.74±0.34歲臨床癥狀遺尿次數2-3次/周~5次/夜單癥狀性夜間遺尿59例,占25%白天有癥狀的復雜性遺尿有177例,占75%尿頻140例,占59.32%尿急130例,占55.09%尿失禁84例,占35.59%
X線檢查發現有隱裂者44例,占18.64%
B超發現殘余尿多于10ml者18例,占7.63%研究結果基本情況原發性遺尿癥236例,男149例,女87120尿頻59.32%尿急55.09%尿失禁35.59%尿頻59.32%尿急55.09%尿失禁35.59%121研究結果尿流率曲線鐘形曲線141例,占59.75%Staccato曲線37例,占15.68%間斷尿流曲線25例,占10.59%功能性膀胱出口梗阻形曲線17例,占7.20%壓迫型尿流曲線10例,占4.23%狹窄型尿流曲線2例,占0.85%不規則曲線4例,占1.69%正常鐘形曲線異常尿流曲線研究結果尿流率曲線正常鐘形曲線異常尿流曲線122最大尿流率平均值較正常同齡兒童小,其中以女孩明顯(p<0.05)75.32%達峰時間在1/3尿流時間以后尿流率曲線發現7.2%的患兒存在典型的功能性膀胱出口梗阻曲募集肌電圖15.25%的患兒出現排尿時括約肌收縮現象提示部分患兒存在逼尿肌括約肌收縮不協調研究結果最大尿流率平均值較正常同齡兒童小,其中以女孩明顯(p<0.0123討論原發性遺尿的患兒應常規行尿流率的檢查該檢查的缺陷幾乎不能提示逼尿肌不穩定收縮及膀胱內壓力它收集的肌電圖為募集肌電圖,易受干擾等只作為篩查手段,一些嚴重的和復雜的病人還應該進一步行尿動力學檢查討論原發性遺尿的患兒應常規行尿流率的檢查124總結部分原發性遺尿癥患兒存在尿動力學異常,以功能性膀胱容量降低、逼尿肌括約肌收縮不協調為主尿流率結合肌電圖的檢查對于功能性膀胱容量降低及逼尿肌括約肌收縮不協調可以有效的檢查,并且具有無創易行的特點,值得在原發性遺尿兒童中進行篩查但它也存在一定的局限性,必要時還需進行尿動力學檢查總結部分原發性遺尿癥患兒存在尿動力學異常,以功能性膀胱容量降125
DDAVP和生物反饋治療
在原發性遺尿癥兒童中的應用研究
DDAVP和生物反饋治療
在原發性遺尿癥兒童中的應用研究126對象與方法PNE兒童50例1998,ICCS標準病史,查體,實驗室檢查分組(隨機數字表)治療生物反饋DDAVP隨訪(治療結束,結束后第三個月)評判標準(1998,ICCS標準)對象與方法PNE兒童病史,查體,分組治療隨訪(治療結束,127遺尿表格病史排尿日記尿流率+肌電圖檢查遺尿表格病史排尿日記尿流率+肌電圖檢查128DDAVP,彌凝1-deamino-8-D-argjininevasopressin1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素胺治療原發性遺尿癥經典藥物0.1mg每天一次口服×30天生物反饋治療加拿大Laborie公司儀器電腦游戲形式訓練(行為治療)每次30分鐘,每周2次,治療1個月DDAVP,彌凝生物反饋治療129結果年齡516歲(8.4±0.9歲)地區江、浙、滬(86%)日間癥狀40%尿頻、尿急、濕褲喚醒困難70%家族史38%(父母占30%)既往史
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