結締組織病ConnectiveTissuedisease陳菊萍揚州大學醫學院皮膚性病學教研室結締組織病1結締織織病(connectivetissuediseases)包括組累及多系統、多器官疏松結締組織的疾病,屬于自身免疫性疾病范疇。本組疾病有許多共同特征,如患者血清中可檢測出多種自身抗體,組織病理改變主要為淋巴細胞浸潤、結締組織粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性和血管炎,用糖皮質激素等免疫抑制劑治療有效。本組疾病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、干燥綜合征等。結締織織病(connectivetissuedisea2紅斑狼瘡分型盤狀紅斑狼瘡深在性紅斑狼瘡亞急性皮膚型紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡新生兒紅斑狼瘡藥物性紅斑狼瘡紅斑狼瘡3病因:尚未完全明了,目前認為與下列因素有關遺傳:多基因遺傳,近年來已發現幾十個位點與SLE易感性有關,如1q31、4p16p15.2、6p21p1l、16q13、12q24等。此外,紅斑狼瘡HA多態性存在明顯相關性性激素:雌激素環境因素:紫外線感染:病毒結核鏈球菌其它:精神創傷,藥物,寒冷,外傷病因:尚未完全明了,目前認為與下列因素有關4發病機制遺傳基因Tscell↓Thcell↑-Bcell↑多種環境因素多種自身抗體高Y球蛋白血癥補體消耗、NK細胞↓細胞免疫功能↓Ⅲ型變態反應Ⅱ型變態反應Ⅳ型變態反應腎小球腎炎溶血性貧血T-ce釋放淋巴因子血管炎粒性白細胞減少組織細胞變性壞死皮炎血小板減少新抗原產生發病機制5盤狀紅斑狼瘡(discoidlupuserythematosus,DLE盤狀紅斑狼瘡主要累及皮膚和黏膜,一般無系統受累。本病發病率為0.4%~0.5%,多累及20~40歲,男、女患病率之比約為其發生主要與紫外線照射有關,病程慢性,預后較好盤狀紅斑狼瘡(discoidlupus6盤狀紅斑狼瘡臨床表現好發部位:頭皮面部暴光突出部位(鼻背,兩頰,耳廓,頸外側,頭皮,唇)皮損特點:紅斑或斑塊,附粘著性鱗屑毛囊角栓,中央萎縮毛細血管擴張色素脫失脫發癥狀:灼熱、癢,少數有關節痛、低熱盤狀紅斑狼瘡臨床表現7DLE下唇鼻背頰部紅斑,附粘著性鱗屑中央萎縮,毛細血管擴張DLE8DLE頭皮永久性脫發DLE9盤狀紅斑狼瘡(DLE)病程:慢性反復發作,25-40%可自然緩解,5%可轉為SLE實驗室檢查少數患者ANA可陽性,但滴度較低。少數播散型DLE患者可有白細胞減少、血沉加快、球蛋白增高等表現分型局限型DLE:頭面部播散型DLE:累及四肢、軀干盤狀紅斑狼瘡(DLE)10日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件11日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件12日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件13日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件14日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件15日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件16日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件17日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件18日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件19日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件20日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件21日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件22日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件23日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件24日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件25日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件26日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件27日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件28日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件29日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件30日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件31日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件32日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件33日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件34日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件35日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件36日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件37日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件38日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件39日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件40日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件41日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件42日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件43日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件44日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件45結締組織病ConnectiveTissuedisease陳菊萍揚州大學醫學院皮膚性病學教研室結締組織病46結締織織病(connectivetissuediseases)包括組累及多系統、多器官疏松結締組織的疾病,屬于自身免疫性疾病范疇。本組疾病有許多共同特征,如患者血清中可檢測出多種自身抗體,組織病理改變主要為淋巴細胞浸潤、結締組織粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性和血管炎,用糖皮質激素等免疫抑制劑治療有效。本組疾病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、干燥綜合征等。結締織織病(connectivetissuedisea47紅斑狼瘡分型盤狀紅斑狼瘡深在性紅斑狼瘡亞急性皮膚型紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡新生兒紅斑狼瘡藥物性紅斑狼瘡紅斑狼瘡48病因:尚未完全明了,目前認為與下列因素有關遺傳:多基因遺傳,近年來已發現幾十個位點與SLE易感性有關,如1q31、4p16p15.2、6p21p1l、16q13、12q24等。此外,紅斑狼瘡HA多態性存在明顯相關性性激素:雌激素環境因素:紫外線感染:病毒結核鏈球菌其它:精神創傷,藥物,寒冷,外傷病因:尚未完全明了,目前認為與下列因素有關49發病機制遺傳基因Tscell↓Thcell↑-Bcell↑多種環境因素多種自身抗體高Y球蛋白血癥補體消耗、NK細胞↓細胞免疫功能↓Ⅲ型變態反應Ⅱ型變態反應Ⅳ型變態反應腎小球腎炎溶血性貧血T-ce釋放淋巴因子血管炎粒性白細胞減少組織細胞變性壞死皮炎血小板減少新抗原產生發病機制50盤狀紅斑狼瘡(discoidlupuserythematosus,DLE盤狀紅斑狼瘡主要累及皮膚和黏膜,一般無系統受累。本病發病率為0.4%~0.5%,多累及20~40歲,男、女患病率之比約為其發生主要與紫外線照射有關,病程慢性,預后較好盤狀紅斑狼瘡(discoidlupus51盤狀紅斑狼瘡臨床表現好發部位:頭皮面部暴光突出部位(鼻背,兩頰,耳廓,頸外側,頭皮,唇)皮損特點:紅斑或斑塊,附粘著性鱗屑毛囊角栓,中央萎縮毛細血管擴張色素脫失脫發癥狀:灼熱、癢,少數有關節痛、低熱盤狀紅斑狼瘡臨床表現52DLE下唇鼻背頰部紅斑,附粘著性鱗屑中央萎縮,毛細血管擴張DLE53DLE頭皮永久性脫發DLE54盤狀紅斑狼瘡(DLE)病程:慢性反復發作,25-40%可自然緩解,5%可轉為SLE實驗室檢查少數患者ANA可陽性,但滴度較低。少數播散型DLE患者可有白細胞減少、血沉加快、球蛋白增高等表現分型局限型DLE:頭面部播散型DLE:累及四肢、軀干盤狀紅斑狼瘡(DLE)55日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件56日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件57日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件58日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件59日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件60日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件61日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件62日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件63日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件64日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件65日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件66日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件67日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件68日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件69日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件70日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件71日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件72日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件73日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件74日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件75日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件76日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件77日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件78日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件79日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件80日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件81日光紫外線角朊細胞DNA胸腺嘧啶二聚體_講義課件82日光紫外線角朊細胞D