版權說明：本文檔由用戶提供并上傳，收益歸屬內容提供方，若內容存在侵權，請進行舉報或認領
文檔簡介
異源性CRH/ACTH分泌綜合征煙臺毓璜頂醫院內分泌科李華峰Brown等1928年首次描述了一例女性支氣管肺癌患者的多毛癥和糖尿??；1932年Cushing報道了過量ACTH所致病癥有人認為：Cushing綜合征中異源性ACTH占10%-20%病因與發病機制一來源于神經內分泌細胞小細胞肺癌：45%胸腺類癌15%支氣管類癌10%胰島細胞癌10%其他類癌腫瘤5%嗜鉻細胞瘤2%三腫瘤釋放的ACTH活性低下所產生的ACTH較正常的大ACTH前體/ACTH可到達58:1，而庫欣病者為5:1
POMC臨床表現一顯性和隱性分泌表現懸殊顯性：原發腫瘤惡性程度高，生長快，體積大，病情進展迅速，易發現腫瘤，雙側腎上腺增生，血皮質醇高，通常無典型Cushing表現。但低血鉀、堿中毒、糖耐量異常，高血壓，水腫，肌無力、肌萎縮很嚴重。隱性：腫瘤生長慢，體積小，原發腫瘤直接對機體的危害不大，常規影像學檢查往往難以發現；病程長，往往有典型Cushing綜合征表現。有報道Cushing綜合征12年后發現肺部病灶。三嚴重低血鉀和代謝性堿中毒低血鉀和高鈉性堿中毒：80-100%血紅蛋白、中性粒細胞比例升高；24小時UFC、17-OHCS，17-KCS明顯升高皮質醇、ACTH且節律消失
四異位CRH引起垂體ACTH瘤和Cushing綜合征約有20多例報道有些甚至有垂體ACTH瘤血清CRH高或在正常上限診斷依據基礎皮質醇增高皮質醇分泌依賴CRH/ACTH刺激糖皮質激素負反饋受抑制應排除Cushing病血皮質醇下降后，ACTH升高不明顯，對CRH和AVP刺激無反應一確定皮質醇分泌依賴于CRH/ACTH血皮質醇基礎水平，尿皮質醇和代謝產物均增加但本病的分泌波動很大，需反復查ACTH可能更高二確定CRH/ACTH分泌具有完全自主性小劑量大劑量無法抑制三確定CRH/ACTH分泌來源于非下丘腦、垂體支氣管類癌甚至薄層CT也無法發現；MRI診斷肺部類癌較CT敏感通常雙側腎上腺彌漫性腫大，而大結節增生少見奧曲肽掃描可能發現體積很小的腫瘤應先行高度懷疑部位CT五排除其他病因所致的CRH/ACTH依賴性Cushing病主要靠組織活檢治療首選手術：生長緩慢的腫瘤切除即可治愈
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請聯系上傳者。文件的所有權益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網頁內容里面會有圖紙預覽，若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
- 4. 未經權益所有人同意不得將文件中的內容挪作商業或盈利用途。
- 5. 人人文庫網僅提供信息存儲空間，僅對用戶上傳內容的表現方式做保護處理，對用戶上傳分享的文檔內容本身不做任何修改或編輯，并不能對任何下載內容負責。
- 6. 下載文件中如有侵權或不適當內容，請與我們聯系，我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
評論
0/150
提交評論