昆明醫科大學附屬延安醫院暨云南心血管病醫院心內科張偉華昆明醫科大學附屬延安醫院背景在歐洲國家，心血管病已成為導致妊娠死亡的主要原因先天性結構異常是北美地區由于心臟病造成母嬰死亡最常見的原因先心病是妊娠期間最常見的心血管疾病（75–82%)，以分流為主病變(20–65%)由于生育年齡增大、心血管疾病危險因素增加和先心病成功的內外科治療，使妊娠合并心臟病患者數量呈上升趨勢健康意識水平提高背景在歐洲國家，心血管病已成為導致妊娠死亡的主要原因現狀ACC/AHA2008GuidelinesfortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDiseaseESC2010GuidelinesontheManagementofGrown-upWithCongenitalHeartDiseaseESC2011Guidelinesonthemanagementofcardiovasculardiseasesduringpregnancy先心病作為心血管疾病一部分現狀ACC/AHA2008Guidelinesfor指南整體認識對所有確診或疑似先天性心血管疾病的婦女，應行孕前風險評估及咨詢（IC）所有合并心臟疾病的育齡期和孕后婦女均應接受風險評估（IC）高危患者應在專科中心接受多學科聯合治療（IC）對合并先天性心臟病的遺傳畸形的婦女，應提供遺傳學咨詢（IC）對所有出現無法解釋或新發心血管癥狀或體征的妊娠患者，均應行超聲心動圖檢查（IC）指南整體認識對所有確診或疑似先天性心血管疾病的婦女，應行孕前指南整體認識在任何可能的時候，對心臟術前患者行全套皮質類固醇檢測（IC）妊娠患者采取與非妊娠患者相同的措施，以預防感染性心內膜炎（IC）絕大部分患者首選經陰道分娩方式（IC）心臟彩超診斷不足可以使用MRI（無釓）（IIaC）嚴重高血壓患者經陰道分娩考慮使用硬膜外鎮痛及器械助產（IIaC）指南整體認識在任何可能的時候，對心臟術前患者行全套皮質類固醇指南整體認識胎齡滿28周孕婦手術前應考慮分娩（IIaC）剖腹產指針（見后）（IIaC）主動脈內徑（40-45mm）的馬凡綜合癥患者考慮剖腹產（IIbC）如果其他方法不能鑒別呼吸困難原因，屏蔽胎兒狀況下性可考慮行胸透（IIbC）屏蔽胎兒狀況下具有嚴格適應癥與時機可考慮行心導管（IIbC）指南整體認識胎齡滿28周孕婦手術前應考慮分娩（IIaC）指南整體認識屏蔽胎兒狀況下具有嚴格指針可考慮行CT及心內電生理學檢查（IIbC）危及母體的生命的心臟疾病經在保守治療失敗的情況下且不適合介入治療時，可考慮行冠狀動脈搭橋手術或心臟瓣膜手術（IIbC）在分娩過程中不推薦使用預防性應用抗生素治療（IIIC）指南整體認識屏蔽胎兒狀況下具有嚴格指針可考慮行CT及心內電生基因檢測及咨詢父母或家庭成員存在畸形特征、遺傳疾病、發育遲緩、精神發育遲滯時，應進行基因咨詢和檢測當父母或家庭成員存在心肌病和離子通道疾病時，亦應進行基因咨詢和檢測孕12周進行絨毛膜絨毛活檢基因檢測及咨詢父母或家庭成員存在畸形特征、遺傳疾病、發育遲緩孕期心臟疾病診斷病史、體格檢查不應忽視經食道心臟彩超也是相對安全的放射暴露：目前無證據表明孕婦接受小于50mGy放射劑量可導致先天性結構異常、發育受限及流產，（超過100mGy，肯定存在）但是增加兒童癌癥發病率程序胎兒暴露量母體暴露量胸片<0.01mGy0.10mGyCT（胸部）0.30mGy7mGyCAG1.5mGy7mGyPCI或心導管3mGy15mGy孕期心臟疾病診斷病史、體格檢查不應忽視程序胎兒暴露量母體暴露胎兒評估家族中有先心病史者，孕13周即應行超聲檢查，進行胎兒先心病篩查對所有患先心病的孕婦均應在孕19～22周行胎兒心臟超聲檢查；35歲以上孕婦在孕12-13周測定胎兒頸皺褶厚度測定胎兒評估家族中有先心病史者，孕13周即應行超聲檢查，進行胎兒孕期干預指南還對妊娠期心臟病患者接受介入治療的時機進行了敘述，建議的最佳介入治療時間為孕4～6個月。心臟外科手術僅推薦給藥物或介入手術失敗而母親生命受到威脅時。最佳外科手術時機是孕13～28周孕期干預指南還對妊娠期心臟病患者接受介入治療的時機進行了敘述分娩時間與方式目前無標準化指南個體化（時間、方式）需要由熟練、經驗豐富的的心臟科醫生、產科醫生、麻醉師、產科醫師及兒科醫師組成協作小組例如：未治療的輕度先心病與治療后存在少量殘余分流的患者可于正常孕婦無異分娩時間與方式目前無標準化指南分娩時間與方式陰道分娩是首選的分娩方式剖腹產術娩出胎兒指針：具有剖腹產產科指征分娩前一直口服抗凝劑Mafran綜合征、主動脈直徑>40mm急、慢性主動脈夾層嚴重心力衰竭嚴重主動脈狹窄或左室流出道梗阻Eisenmenger綜合征分娩時間與方式陰道分娩是首選的分娩方式分娩時間與方式無論陰道分娩或剖腹產，均應在分娩中及分娩后密切監測動脈母體血壓及心率，并行經皮氧飽和度監測和持續心電圖監測無論哪種分娩方式均不推薦常規預防性應用抗生素分娩時間與方式無論陰道分娩或剖腹產，均應在分娩中及分娩后密切感染性心內膜炎正常患者罕見，發生率0.006%先心病或瓣膜病患者，0.5%特殊先心病、既往感染者、人工瓣膜/植入物、吸毒者更高分娩過程中是否應用抗生素爭議未斷指南不推薦診斷治療與正常相同，抗生素選擇應結合藥敏當地實際狀況、孕婦藥物等多方面感染性心內膜炎正常患者罕見，發生率0.006%WHO危險分級標準（原則）

——分為四級Ⅰ級輕度肺動脈瓣狹窄、動脈導管未閉、已矯正的二尖瓣脫垂、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉，肺靜脈畸形引流患者風險最低，妊娠期僅需1～2次心臟專科隨訪Ⅱ級未修補的房間隔缺損或室間隔缺損、法洛四聯癥低～中危，每3個月進行心臟專科隨訪一次WHO危險分級標準（原則）

——分為四級Ⅰ級輕度肺動脈瓣狹窄Ⅲ級Fontan循環、紫紺性先心病、伴主動脈擴張（40～45mm）的Marfan綜合征、伴主動脈擴張（45～50mm）的主動脈瓣相關的主動脈疾病等高危，每月或每兩月進行心臟專科及產科隨診Ⅳ級妊娠禁忌癥任何原因的肺動脈高壓、嚴重心室功能下降（LVEF<30％，NYHAⅢ~Ⅳ）、嚴重二尖瓣狹窄、重度主動脈瓣狹窄、主動脈>45mm的Marfan綜合征、主動脈>50mm主動脈瓣相關的主動脈疾病不建議妊娠，但若已懷孕，又不愿意終止妊娠者，建議每月或每兩月進行心臟科及產科隨診Ⅲ級Fontan循環、紫紺性先心病、伴主動脈擴張（40～45WHO危險分級標準（應用）

——分為四級懷孕風險為WHOI的條件簡單、小或輕度PSPDA二尖瓣脫垂成功修復簡單病變（心房或心室間隔

缺損，動脈導管未閉，肺靜脈異位引流）獨立的房室性早搏WHO危險分級標準（應用）

——分為四級懷孕風險為WHOI懷孕風險為WHOII的條件WHOII（簡單不復雜）未手術的房室間隔缺損、手術治療后F4、大部分心律失常WHOII–III(取決于個體)輕度左室受損、肥厚性心肌病、不考慮WHOI/IV的瓣膜病不伴主動脈擴張的馬凡綜合癥、手術治療后的主動脈縮窄主動脈<45mm的伴隨二葉式主動脈瓣的主動脈疾病WHOIII機械瓣、系統性右心室、Fontan循環未手術的紫紺屬先心病、其他復雜先心病主動脈內徑（40-45mm）的馬凡綜合癥45<主動脈內徑<50mm伴隨二葉式主動脈瓣的主動脈疾病懷孕風險為WHOII的條件WHOII（簡單不復雜）未懷孕風險為WHOIV的條件（限制懷孕）任何原因的肺動脈高壓嚴重心室功能受損（EF<30%，NYHAIII–IV)）左室功能受損的圍產期心肌病嚴重二尖瓣狹窄、出現癥狀的嚴重主動脈瓣狹窄主動脈內徑>45mm的馬凡綜合癥主動脈內徑>50mm伴隨二葉式主動脈瓣的主動脈疾病嚴重的主動脈縮窄懷孕風險為WHOIV的條件（限制懷孕）任何原因的肺動脈高壓避孕方法及終止妊娠避孕方法對于紫紺型先天性心臟病婦女，除屏障避孕法（避孕套）外，宮內節育器是最安全和最有效的避孕方式終止妊娠時限：前三個月，選擇性終止妊娠的時間是最安全的，并應住院進行，而不是在門診設施方法：藥物、手術抗生素？避孕方法及終止妊娠避孕方法先心病與肺動脈高壓大部分先心病婦女可以耐受懷孕孕期危險因素取決于潛在心臟疾病與心室功能、心功能分級及紫紺等因素孕前評估（心臟彩超、活動平板、BNP等）母體死亡危險因素：后期住院、肺動脈高壓嚴重程度、全身麻醉肺動脈壓力輕度升高的簡單先心病成功封堵治療后的母體危險因素？新生兒存活率87-89％先心病與肺動脈高壓大部分先心病婦女可以耐受懷孕流產、完成懷孕（大于20周）及選擇性墮胎與先心病病種分布圖流產、完成懷孕（大于20周）及選擇性墮胎與先心病病種分布圖先心病與肺動脈高壓管理避免懷孕必要時妊娠繼續妊娠——選擇可獲得完整肺動脈高壓治療方案的具有多學科診療中心孕前接受藥物治療者繼續治療，告知藥物致畸風險（波生坦）氧療、前列腺素、抗凝治療（UFH&LMWH）等避免缺氧、低血壓、酸中毒（可預測心衰）等先心病與肺動脈高壓管理避免懷孕Eisenmengersyndrome母體死亡率達20-50%，最常發生在產前及產后血氧飽和度低于85%的患者，胎兒存活率僅為12%及時終止妊娠（終止妊娠具有一定風險）繼續妊娠——臥床休息、抗凝？（咳血&血小板減少）、補充鐵劑等剖腹產Eisenmengersyndrome母體死亡率達20-5無肺動脈高壓的紫紺屬先心病母體并發癥發生率30%血氧飽和度低于85%，不予懷孕休息狀態下血氧飽和度85-90%，測運動狀態下氧飽缺氧程度為胎兒最佳預測因素，低于85%，胎兒存活率最高為12%；高于90%，胎兒死亡率小于10%，限制體力活動、氧療，必要時抗凝、利尿劑部分狀況下可經陰道分娩；剖腹產無肺動脈高壓的紫紺屬先心病母體并發癥發生率30%嚴重左室流出道梗阻避免懷孕，孕前治療嚴重左室流出道梗阻避免懷孕，孕前治療ASD絕大部分可耐受（無PAH、Eisenmenger），并可經陰道分娩建議孕前治療栓塞發生率5%未治療、治療時間晚、孕齡大于30歲者，心律失常發生率較高未治療患者的癲癇、低體重兒發生率高；治療后無額外風險孕期心臟專科隨訪2次母體狀況惡化可在孕期行封堵介入治療ASD絕大部分可耐受（無PAH、Eisenmenger），VSD無心臟擴大小VSD并發癥風險較低矯正后心功能良好者預后較好存在殘余分流者，應評估心臟大小、肺動脈壓力先兆子癇發生率高于正常人群孕期心臟專科隨訪2次可經陰道分娩VSD無心臟擴大小VSD并發癥風險較低AVSD糾正后殘余瓣膜反流不嚴重者，耐受性良好在孕期，反流、心功能分級及心律失常可能惡化諸如心衰等產科并發癥取決于孕期肺動脈壓及癥狀新生兒死亡率6%每三月隨訪一次，存在嚴重反流及心室功能受損者每月或每兩月進行臨床和心臟彩超評估絕大部分可經陰道分娩AVSD糾正后殘余瓣膜反流不嚴重者，耐受性良好CoA糾正后絕大部分可耐受孕前手術殘余高血壓、殘余縮窄、主動脈瘤增加孕期與分娩中主動脈破裂、腦動脈瘤破裂風險監測血壓，每三月隨訪一次嚴重高血壓藥物治療不佳或潛在夾層影響母嬰，可在孕期介入治療高血壓患者在硬膜外麻醉下可經陰道自然分娩CoA糾正后絕大部分可耐受PS/PR大部分PS可耐受，嚴重者（跨瓣壓大于64mmHg）孕前治療嚴重PR特別是心室功能受損是母體并發癥預測因素PS者后代并發癥發生率高于正常人群（PR無）輕到中度PS每三月隨訪，嚴重者每月或每兩月孕期癥狀嚴重PS且對藥物治療和臥床休息無反應者可行經皮瓣膜成形術非嚴重PS可經陰道分娩，嚴重者剖腹產PS/PR大部分PS可耐受，嚴重者（跨瓣壓大于64mmHg）F4孕前手術治療；修復者一般可耐受心臟并發癥發生率12%右室功能不良、肺動脈反流為心臟并發癥危險因素孕期右室進行性增大后代并發癥發生率增加大部分患者每三月隨訪，嚴重者每月/2月絕大部分經陰道分娩，保守治療不佳者早期分娩或行介入治療F4孕前手術治療；修復者一般可耐受Ebstein’sanomaly無紫紺、心衰者，可耐受嚴重者孕前咨詢或治療心律失常發生率增加早產、胎兒的死亡率升高反常栓塞絕大部分可經陰道分娩Ebstein’sanomaly無紫紺、心衰者，可耐受TGA手術治療后大部分可耐受，但并發癥風險增加謹慎使用β-受體阻滯劑嚴重三尖瓣返流及右室功能不良避免懷孕先兆子癇和妊娠高血壓以及后代并發癥發生率高于正常懷孕Mustard&Senning術后每月/2月隨訪心室功能良好，經陰道分娩；不佳者，剖腹產TGA手術治療后大部分可耐受，但并發癥風險增加先天矯正型TGA與心臟功能狀態、心室功能、心律失常等因素相關并發癥風險增加嚴重TR、EF<40%、NYHAIIIorIV者避免懷孕胎兒流產率增加4-8周評估心臟彩超、系統RV功能、癥狀、心律分娩方式取決于心室功能先天矯正型TGA與心臟功能狀態、心室功能、心律失常等因素相關Fontancirculation孕前評估氧飽<85%、心室功能不良、中至重度AV反流、蛋白丟失的腸病者應避免懷孕子代風險（早產、死亡、低體重兒）高達50%每四周隨訪，多學科專業團隊原則是首選經陰道分娩；心室功能受損，剖腹產Fontancirculation孕前評估先心病管理指南推薦推薦級別證據水平重度PS（跨瓣壓>64mmHg）者孕前行球囊擴張IB孕期個性化隨訪計劃（2次-每月一次）IC存在紫紺或心衰的有癥狀的Ebstein’s畸形者應孕前治療或避免懷孕IC由于重度PR導致右心室顯著擴大的有癥狀的患者需要孕前行瓣膜置換術（生物瓣）IC先心病管理指南推薦推薦級別證據水平重度PS（跨瓣壓>64mm推薦級別證據水平由于重度PR導致右心室顯著擴大的無癥狀的患者應在孕前行瓣膜置換術（生物瓣）IIaC二葉式主動脈瓣婦女孕前行升主動脈影像學檢查評估主動脈，>50mm者行手術治療IIaCFontan患者孕期應抗凝治療IIaC懷疑肺栓塞是或部分是肺動脈高壓的原因者應行抗凝治療IIaC孕前接受降肺動脈壓藥物治療者在了解藥物致畸作用后，可考慮繼續治療IIaC推薦級別證據水平由于重度PR導致右心室顯著擴大的無癥狀的患者推薦級別證據水平肺動脈高壓患者避免懷孕IIIC靜息狀態下氧飽<85%的婦女避免懷孕IIIC大動脈轉位的功能右室患者存在嚴重右室功能不良與嚴重TR者應避免懷孕IIIC心室功能受損、中度至重度房室瓣關閉不全、紫紺或蛋白丟失性腸病的Fontan患者避免懷孕IIIC推薦級別證據水平肺動脈高壓患者避免懷孕IIIC靜息狀態下氧飽主動脈疾病正常人群主動脈病理危險因素是高血壓與高齡產婦懷孕是主動脈病理改變患者危險因素，主動脈病理曾是母體死亡主要原因之一影像學檢查與基因檢測夾層在孕期前三月發生率是50%，在產后是33%既往夾層病史是孕期主動脈主動脈并發癥的高危因素馬凡綜合癥或其他主動脈疾病基因易感女性應行包括主動脈影像檢查在內的完備評估，了解夾層發生及復發的風險主動脈疾病正常人群主動脈病理危險因素是高血壓與高齡產婦指南推薦推薦級別證據水平馬凡綜合征或其他已知主動脈疾病婦女應被告知孕期主動脈夾層風險子代患病風險IC馬凡綜合征或其他已知主動脈疾病婦女應在孕前進行（CT/MRI）主動脈影像學檢查IC已知主動脈擴張婦女（有B型夾層或夾層基因易感性病史）應進行嚴格字血壓控制IC升主動脈擴張孕婦應每4-8周行超聲心動圖IC主動脈擴張孕婦進行升主動脈、主動脈弓、降主動脈影像檢查推薦應用MRIIC指南推薦推薦級別證據水平馬凡綜合征或其他已知主動脈疾病婦女應推薦級別證據水平主動脈內徑>45mm的馬方綜合征患者孕前應行手術治療IC二葉式主動脈瓣婦女孕前行升主動脈影像學檢查IC升主動脈內徑<40mm的主動脈疾病孕婦可經陰道分娩IC升主動脈擴張或夾層病史孕婦應在具有心胸外科的醫療中心分娩IC升主動脈內徑>45mm的主動脈疾病孕婦考慮剖腹產IC推薦級別證據水平主動脈內徑>45mm的馬方綜合征患者孕前應行推薦級別證據水平主動脈>50mm(or>27mm/m2BSA)二葉式主動脈瓣的主動脈病變婦女孕前行手術治療IIaC孕期主動脈>50mm并進行性增加的主動脈疾病者應行預防性手術IIaC馬方或主動脈40-45mm主動脈疾病患者經陰道分娩應采用硬膜外麻醉及加速第二產程方法IIaC馬方或主動脈40-45mm患者可考慮剖腹產IIbCB型夾層患者應避免懷孕IIIC推薦級別證據水平主動脈>50mm(or>27mm/m2紀要妊娠合并先心病：先心病患者一般能較好的耐受懷孕，其風險與先心病的種類有關。指南建議先心病患者孕前應進行超聲心動圖和運動試驗檢查等，分析患者心功能狀態和妊娠風險，之后再決定是否妊娠。所有先心病患者均應在懷孕后頭3個月就診，并制定個性化隨訪計劃。大多數患者可經陰道自然分娩，有產科指征、心功能惡化時可及早擇期剖宮產。紀要妊娠合并先心病：先心病患者一般能較好的耐受懷孕，其風險與紀要妊娠合并主動脈病變：流行病學資料顯示主動脈夾層通常發生于懷孕最后3個月（約占50％）或產后早期（約占33％）。由于主動脈夾層常被漏診，故懷孕期間所有有胸痛癥狀者均應考慮該診斷的可能。Marfan綜合征患者，若主動脈根部直徑>45mm不建議懷孕。先天性二葉主動脈瓣患者雖發生夾層的風險較Marfan綜合征低，但仍有風險，故需在孕期及圍產期密切隨訪。紀要妊娠合并主動脈病變：流行病學資料顯示主動脈夾層通常發生于【課件教案】昆明醫科大學附屬延安醫院暨云南心血管病醫院心內科張偉華昆明醫科大學附屬延安醫院暨云南心血管病醫院心內科張偉華昆明醫科大學附屬延安醫院背景在歐洲國家，心血管病已成為導致妊娠死亡的主要原因先天性結構異常是北美地區由于心臟病造成母嬰死亡最常見的原因先心病是妊娠期間最常見的心血管疾病（75–82%)，以分流為主病變(20–65%)由于生育年齡增大、心血管疾病危險因素增加和先心病成功的內外科治療，使妊娠合并心臟病患者數量呈上升趨勢健康意識水平提高背景在歐洲國家，心血管病已成為導致妊娠死亡的主要原因現狀ACC/AHA2008GuidelinesfortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDiseaseESC2010GuidelinesontheManagementofGrown-upWithCongenitalHeartDiseaseESC2011Guidelinesonthemanagementofcardiovasculardiseasesduringpregnancy先心病作為心血管疾病一部分現狀ACC/AHA2008Guidelinesfor指南整體認識對所有確診或疑似先天性心血管疾病的婦女，應行孕前風險評估及咨詢（IC）所有合并心臟疾病的育齡期和孕后婦女均應接受風險評估（IC）高危患者應在專科中心接受多學科聯合治療（IC）對合并先天性心臟病的遺傳畸形的婦女，應提供遺傳學咨詢（IC）對所有出現無法解釋或新發心血管癥狀或體征的妊娠患者，均應行超聲心動圖檢查（IC）指南整體認識對所有確診或疑似先天性心血管疾病的婦女，應行孕前指南整體認識在任何可能的時候，對心臟術前患者行全套皮質類固醇檢測（IC）妊娠患者采取與非妊娠患者相同的措施，以預防感染性心內膜炎（IC）絕大部分患者首選經陰道分娩方式（IC）心臟彩超診斷不足可以使用MRI（無釓）（IIaC）嚴重高血壓患者經陰道分娩考慮使用硬膜外鎮痛及器械助產（IIaC）指南整體認識在任何可能的時候，對心臟術前患者行全套皮質類固醇指南整體認識胎齡滿28周孕婦手術前應考慮分娩（IIaC）剖腹產指針（見后）（IIaC）主動脈內徑（40-45mm）的馬凡綜合癥患者考慮剖腹產（IIbC）如果其他方法不能鑒別呼吸困難原因，屏蔽胎兒狀況下性可考慮行胸透（IIbC）屏蔽胎兒狀況下具有嚴格適應癥與時機可考慮行心導管（IIbC）指南整體認識胎齡滿28周孕婦手術前應考慮分娩（IIaC）指南整體認識屏蔽胎兒狀況下具有嚴格指針可考慮行CT及心內電生理學檢查（IIbC）危及母體的生命的心臟疾病經在保守治療失敗的情況下且不適合介入治療時，可考慮行冠狀動脈搭橋手術或心臟瓣膜手術（IIbC）在分娩過程中不推薦使用預防性應用抗生素治療（IIIC）指南整體認識屏蔽胎兒狀況下具有嚴格指針可考慮行CT及心內電生基因檢測及咨詢父母或家庭成員存在畸形特征、遺傳疾病、發育遲緩、精神發育遲滯時，應進行基因咨詢和檢測當父母或家庭成員存在心肌病和離子通道疾病時，亦應進行基因咨詢和檢測孕12周進行絨毛膜絨毛活檢基因檢測及咨詢父母或家庭成員存在畸形特征、遺傳疾病、發育遲緩孕期心臟疾病診斷病史、體格檢查不應忽視經食道心臟彩超也是相對安全的放射暴露：目前無證據表明孕婦接受小于50mGy放射劑量可導致先天性結構異常、發育受限及流產，（超過100mGy，肯定存在）但是增加兒童癌癥發病率程序胎兒暴露量母體暴露量胸片<0.01mGy0.10mGyCT（胸部）0.30mGy7mGyCAG1.5mGy7mGyPCI或心導管3mGy15mGy孕期心臟疾病診斷病史、體格檢查不應忽視程序胎兒暴露量母體暴露胎兒評估家族中有先心病史者，孕13周即應行超聲檢查，進行胎兒先心病篩查對所有患先心病的孕婦均應在孕19～22周行胎兒心臟超聲檢查；35歲以上孕婦在孕12-13周測定胎兒頸皺褶厚度測定胎兒評估家族中有先心病史者，孕13周即應行超聲檢查，進行胎兒孕期干預指南還對妊娠期心臟病患者接受介入治療的時機進行了敘述，建議的最佳介入治療時間為孕4～6個月。心臟外科手術僅推薦給藥物或介入手術失敗而母親生命受到威脅時。最佳外科手術時機是孕13～28周孕期干預指南還對妊娠期心臟病患者接受介入治療的時機進行了敘述分娩時間與方式目前無標準化指南個體化（時間、方式）需要由熟練、經驗豐富的的心臟科醫生、產科醫生、麻醉師、產科醫師及兒科醫師組成協作小組例如：未治療的輕度先心病與治療后存在少量殘余分流的患者可于正常孕婦無異分娩時間與方式目前無標準化指南分娩時間與方式陰道分娩是首選的分娩方式剖腹產術娩出胎兒指針：具有剖腹產產科指征分娩前一直口服抗凝劑Mafran綜合征、主動脈直徑>40mm急、慢性主動脈夾層嚴重心力衰竭嚴重主動脈狹窄或左室流出道梗阻Eisenmenger綜合征分娩時間與方式陰道分娩是首選的分娩方式分娩時間與方式無論陰道分娩或剖腹產，均應在分娩中及分娩后密切監測動脈母體血壓及心率，并行經皮氧飽和度監測和持續心電圖監測無論哪種分娩方式均不推薦常規預防性應用抗生素分娩時間與方式無論陰道分娩或剖腹產，均應在分娩中及分娩后密切感染性心內膜炎正常患者罕見，發生率0.006%先心病或瓣膜病患者，0.5%特殊先心病、既往感染者、人工瓣膜/植入物、吸毒者更高分娩過程中是否應用抗生素爭議未斷指南不推薦診斷治療與正常相同，抗生素選擇應結合藥敏當地實際狀況、孕婦藥物等多方面感染性心內膜炎正常患者罕見，發生率0.006%WHO危險分級標準（原則）

——分為四級Ⅰ級輕度肺動脈瓣狹窄、動脈導管未閉、已矯正的二尖瓣脫垂、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉，肺靜脈畸形引流患者風險最低，妊娠期僅需1～2次心臟專科隨訪Ⅱ級未修補的房間隔缺損或室間隔缺損、法洛四聯癥低～中危，每3個月進行心臟專科隨訪一次WHO危險分級標準（原則）

——分為四級Ⅰ級輕度肺動脈瓣狹窄Ⅲ級Fontan循環、紫紺性先心病、伴主動脈擴張（40～45mm）的Marfan綜合征、伴主動脈擴張（45～50mm）的主動脈瓣相關的主動脈疾病等高危，每月或每兩月進行心臟專科及產科隨診Ⅳ級妊娠禁忌癥任何原因的肺動脈高壓、嚴重心室功能下降（LVEF<30％，NYHAⅢ~Ⅳ）、嚴重二尖瓣狹窄、重度主動脈瓣狹窄、主動脈>45mm的Marfan綜合征、主動脈>50mm主動脈瓣相關的主動脈疾病不建議妊娠，但若已懷孕，又不愿意終止妊娠者，建議每月或每兩月進行心臟科及產科隨診Ⅲ級Fontan循環、紫紺性先心病、伴主動脈擴張（40～45WHO危險分級標準（應用）

——分為四級懷孕風險為WHOI的條件簡單、小或輕度PSPDA二尖瓣脫垂成功修復簡單病變（心房或心室間隔

缺損，動脈導管未閉，肺靜脈異位引流）獨立的房室性早搏WHO危險分級標準（應用）

——分為四級懷孕風險為WHOI懷孕風險為WHOII的條件WHOII（簡單不復雜）未手術的房室間隔缺損、手術治療后F4、大部分心律失常WHOII–III(取決于個體)輕度左室受損、肥厚性心肌病、不考慮WHOI/IV的瓣膜病不伴主動脈擴張的馬凡綜合癥、手術治療后的主動脈縮窄主動脈<45mm的伴隨二葉式主動脈瓣的主動脈疾病WHOIII機械瓣、系統性右心室、Fontan循環未手術的紫紺屬先心病、其他復雜先心病主動脈內徑（40-45mm）的馬凡綜合癥45<主動脈內徑<50mm伴隨二葉式主動脈瓣的主動脈疾病懷孕風險為WHOII的條件WHOII（簡單不復雜）未懷孕風險為WHOIV的條件（限制懷孕）任何原因的肺動脈高壓嚴重心室功能受損（EF<30%，NYHAIII–IV)）左室功能受損的圍產期心肌病嚴重二尖瓣狹窄、出現癥狀的嚴重主動脈瓣狹窄主動脈內徑>45mm的馬凡綜合癥主動脈內徑>50mm伴隨二葉式主動脈瓣的主動脈疾病嚴重的主動脈縮窄懷孕風險為WHOIV的條件（限制懷孕）任何原因的肺動脈高壓避孕方法及終止妊娠避孕方法對于紫紺型先天性心臟病婦女，除屏障避孕法（避孕套）外，宮內節育器是最安全和最有效的避孕方式終止妊娠時限：前三個月，選擇性終止妊娠的時間是最安全的，并應住院進行，而不是在門診設施方法：藥物、手術抗生素？避孕方法及終止妊娠避孕方法先心病與肺動脈高壓大部分先心病婦女可以耐受懷孕孕期危險因素取決于潛在心臟疾病與心室功能、心功能分級及紫紺等因素孕前評估（心臟彩超、活動平板、BNP等）母體死亡危險因素：后期住院、肺動脈高壓嚴重程度、全身麻醉肺動脈壓力輕度升高的簡單先心病成功封堵治療后的母體危險因素？新生兒存活率87-89％先心病與肺動脈高壓大部分先心病婦女可以耐受懷孕流產、完成懷孕（大于20周）及選擇性墮胎與先心病病種分布圖流產、完成懷孕（大于20周）及選擇性墮胎與先心病病種分布圖先心病與肺動脈高壓管理避免懷孕必要時妊娠繼續妊娠——選擇可獲得完整肺動脈高壓治療方案的具有多學科診療中心孕前接受藥物治療者繼續治療，告知藥物致畸風險（波生坦）氧療、前列腺素、抗凝治療（UFH&LMWH）等避免缺氧、低血壓、酸中毒（可預測心衰）等先心病與肺動脈高壓管理避免懷孕Eisenmengersyndrome母體死亡率達20-50%，最常發生在產前及產后血氧飽和度低于85%的患者，胎兒存活率僅為12%及時終止妊娠（終止妊娠具有一定風險）繼續妊娠——臥床休息、抗凝？（咳血&血小板減少）、補充鐵劑等剖腹產Eisenmengersyndrome母體死亡率達20-5無肺動脈高壓的紫紺屬先心病母體并發癥發生率30%血氧飽和度低于85%，不予懷孕休息狀態下血氧飽和度85-90%，測運動狀態下氧飽缺氧程度為胎兒最佳預測因素，低于85%，胎兒存活率最高為12%；高于90%，胎兒死亡率小于10%，限制體力活動、氧療，必要時抗凝、利尿劑部分狀況下可經陰道分娩；剖腹產無肺動脈高壓的紫紺屬先心病母體并發癥發生率30%嚴重左室流出道梗阻避免懷孕，孕前治療嚴重左室流出道梗阻避免懷孕，孕前治療ASD絕大部分可耐受（無PAH、Eisenmenger），并可經陰道分娩建議孕前治療栓塞發生率5%未治療、治療時間晚、孕齡大于30歲者，心律失常發生率較高未治療患者的癲癇、低體重兒發生率高；治療后無額外風險孕期心臟專科隨訪2次母體狀況惡化可在孕期行封堵介入治療ASD絕大部分可耐受（無PAH、Eisenmenger），VSD無心臟擴大小VSD并發癥風險較低矯正后心功能良好者預后較好存在殘余分流者，應評估心臟大小、肺動脈壓力先兆子癇發生率高于正常人群孕期心臟專科隨訪2次可經陰道分娩VSD無心臟擴大小VSD并發癥風險較低AVSD糾正后殘余瓣膜反流不嚴重者，耐受性良好在孕期，反流、心功能分級及心律失常可能惡化諸如心衰等產科并發癥取決于孕期肺動脈壓及癥狀新生兒死亡率6%每三月隨訪一次，存在嚴重反流及心室功能受損者每月或每兩月進行臨床和心臟彩超評估絕大部分可經陰道分娩AVSD糾正后殘余瓣膜反流不嚴重者，耐受性良好CoA糾正后絕大部分可耐受孕前手術殘余高血壓、殘余縮窄、主動脈瘤增加孕期與分娩中主動脈破裂、腦動脈瘤破裂風險監測血壓，每三月隨訪一次嚴重高血壓藥物治療不佳或潛在夾層影響母嬰，可在孕期介入治療高血壓患者在硬膜外麻醉下可經陰道自然分娩CoA糾正后絕大部分可耐受PS/PR大部分PS可耐受，嚴重者（跨瓣壓大于64mmHg）孕前治療嚴重PR特別是心室功能受損是母體并發癥預測因素PS者后代并發癥發生率高于正常人群（PR無）輕到中度PS每三月隨訪，嚴重者每月或每兩月孕期癥狀嚴重PS且對藥物治療和臥床休息無反應者可行經皮瓣膜成形術非嚴重PS可經陰道分娩，嚴重者剖腹產PS/PR大部分PS可耐受，嚴重者（跨瓣壓大于64mmHg）F4孕前手術治療；修復者一般可耐受心臟并發癥發生率12%右室功能不良、肺動脈反流為心臟并發癥危險因素孕期右室進行性增大后代并發癥發生率增加大部分患者每三月隨訪，嚴重者每月/2月絕大部分經陰道分娩，保守治療不佳者早期分娩或行介入治療F4孕前手術治療；修復者一般可耐受Ebstein’sanomaly無紫紺、心衰者，可耐受嚴重者孕前咨詢或治療心律失常發生率增加早產、胎兒的死亡率升高反常栓塞絕大部分可經陰道分娩Ebstein’sanomaly無紫紺、心衰者，可耐受TGA手術治療后大部分可耐受，但并發癥風險增加謹慎使用β-受體阻滯劑嚴重三尖瓣返流及右室功能不良避免懷孕先兆子癇和妊娠高血壓以及后代并發癥發生率高于正常懷孕Mustard&Senning術后每月/2月隨訪心室功能良好，經陰道分娩；不佳者，剖腹產TGA手術治療后大部分可耐受，但并發癥風險增加先天矯正型TGA與心臟功能狀態、心室功能、心律失常等因素相關并發癥風險增加嚴重TR、EF<40%、NYHAIIIorIV者避免懷孕胎兒流產率增加4-8周評估心臟彩超、系統RV功能、癥狀、心律分娩方式取決于心室功能先天矯正型TGA與心臟功能狀態、心室功能、心律失常等因素相關Fontancirculation孕前評估氧飽<85%、心室功能不良、中至重度AV反流、蛋白丟失的腸病者應避免懷孕子代風險（早產、死亡、低體重兒）高達50%每四周隨訪，多學科專業團隊原則是首選經陰道分娩；心室功能受損，剖腹產Fontancirculation孕前評估先心病管理指南推薦推薦級別證據水平重度PS（跨瓣壓>64mmHg）者孕前行球囊擴張IB孕期個性化隨訪計劃（2次-每月一次）IC存在紫紺或心衰的有癥狀的Ebstein’s畸形者應孕前治療或避免懷孕IC由于重度PR導致右心室顯著擴大的有癥狀的患者需要孕前行瓣膜置換術（生物瓣）IC先心病管理指南推薦推薦級別證據水平重度PS（跨瓣壓>64mm推薦級別證據水平由于重度PR導致右心室顯著擴大的無癥狀的患者應在孕前行瓣膜置換術（生物瓣）IIaC二葉式主動脈瓣婦女孕前行升主動脈影像學檢查評估主動脈，>50mm者行手術治療IIaCFontan患者孕期應抗凝治療IIaC懷疑肺栓塞是或部分是肺動脈高壓的原因者應行