血液科疑難-重癥和急癥疾病標準血液科疑難-重癥和急癥疾病標準血液科疑難-重癥和急癥疾病標準V:1.0精細整理，僅供參考血液科疑難-重癥和急癥疾病標準日期：20xx年X月血液科疑難、重癥和急癥疾病標準疑難疾病標準門診患者就診3次以上未能臨床診斷的病例住院患者一周以上不能臨床確診的病例治療困難的病例療效不佳的病例重癥疾病標準重型再生障礙性貧血(SAA)重型AA診斷標準(Camitta標準)：①骨髓細胞增生程度<正常的25％；如≥正常的25％但<50％，則殘存的造血細胞應<30％。②血常規：需具備下列三項中的兩項：ANC<×109／L；校正的網織紅細胞<1％或絕對值<20×109／L；BPC<20×109／L。③若ANC<×109／L為極重型AA。彌散件血管內凝血(DIC)彌散件血管內凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)是在許多疾病基礎上，致病因素損傷微血管體系導致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發纖溶亢進，引起以出血及微循環衰竭為特征的臨床綜合征。DIC不是一個獨立的疾病，而是眾多疾病復雜病理過程中的中間環節。其主要基礎疾病包括嚴重感染、惡性腫瘤、病理產科、手術及外傷等。DIC必須存在基礎疾病，結合臨床表現和實驗室檢查才能作出正確診斷。由于DIC是一個復雜和動態的病理變化過程，不能僅依靠單一的實驗室檢測指標及一次檢查結果得出結論，需強調綜合分析和動態監測。一般診斷標準包括：臨床表現：(1)存在易引起DIC的基礎疾病。(2)有下列一項以上臨床表現：①多發性出血傾向。②不易用原發病解釋的微循環衰竭或休克。③多發性微血管栓塞的癥狀、體征。2．實驗檢查指標：同時有下列3項以上異常：①PLT<100×109／L或進行性下降。②血漿纖維蛋白原含量<L或進行性下降，或>4g／L。③血漿FDP>20mg／L，或D一二聚體水平升高或陽性，或3P試驗陽性。④PT縮短或延長3S以上，或APTT縮短或延長10S以上。目前國際血栓和止血協會(ISTH)使用DIC的積分系統進行診斷，國內也正在開展相關探索。血栓性血小板減少性紫癜(TTP)血栓性血小板減少性紫癜(TTP)為一組微血管血栓出血綜合征，其主要臨床特征包括微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經精神癥狀、發熱和腎臟受累等。目前，TTP的診斷需具備以下各點：1．具備TTP臨床表現。如微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經精神癥狀“三聯征”，或具備“五聯征”。臨床上需仔細分析病情，力爭早期發現與治療。2．典型的血細胞計數變化和血生化改變。貧血、血小板計數顯著降低，尤其是外周血涂片中紅細胞碎片明顯增高；血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。凝血功能檢查基本正常。3．血漿ADAMTS13活性顯著降低，在特發性TTP患者中常檢出ADAMTS13抑制物。部分患者此項檢查正常。4．排除溶血尿毒綜合征(HUS)、彌散性血管內凝血(DIC)、HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。重癥ITP患者PLT<10×109／L伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經系統或其他部位的活動性出血或需要急癥手術時，應迅速提高PLT至50×109／L以上。對于病情十分危重，須立即提升血小板計數的患者應給予隨機供者的血小板輸注。還可選用靜脈丙種球蛋白(1．0g·kg‘。·d～x2～3d)和(或)甲潑尼龍(1．0g／d×3d)。其他治療措施包括停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血、口服避孕藥控制月經過多以及應用纖溶抑制劑(如止血環酸、6一氨基己酸)等。如上述治療仍不能控制出血，可以考慮使用重組人活化因子Ⅶ(rhFVIIa)。獲得性血友病A(acquiredhemophiliaA，AHA)是以循環血中出現抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點為既往無出血史和無陽性家族史的患者出現自發性出血或者在手術、外傷或侵入性檢查時發生異常出血。由于AHA病情兇險，一旦確診后應立即給予恰當的治療。所有患者應立即采取免疫抑制治療以清除FⅧ抑制物，達到徹底治愈目的。治療包括止血治療和清除抑制物治療兩部分。急癥標準溶血危象(hemolyticcrisis，HC)概指因短期內紅細胞溶破驟增，骨髓紅系增生失代償而出現血紅蛋白急劇下降、嚴重貧血乃至危及生命的臨床急癥。對HC的診斷，以下幾點建議供參考：(1)確定為AHA。(2)血紅蛋白下降至≤70g/L，同時出現出現面色蒼白、乏力、嘔吐、醬油色尿、氣促、心臟Ⅲ級以上收縮期吹風性的雜音和腎功能異常中5種以上的表現者應高度疑診為HC。(3)如伴高熱、急腹癥、意以障礙、驚厥、心力衰竭或急性腎功能衰竭即可確定為HC。(4)Hb下降至30g／L以下的極重度AHA，無論患者的表現如何，均應診斷為HC。(5)外周血WBC≥20X109／L、血清LDH≥850U／L有助于HC的診斷。再生障礙危象（AC）又稱急性造血功能停滯，是指由于多種原因所致的骨髓造血功能急性停滯，血中紅細胞及網織紅細胞減少或三種血細胞減少。再生障礙危象常常繼發于溶血性貧血或者微小病毒B19感染。多于2周后自限。巨幼細胞危象(megaloblasticcrisis，MC)又稱網織紅細胞危象(reticulocytecrisis，RC)，系因制造紅細胞的原料和輔因子(葉酸和維生素B12等)嚴重缺乏導致的紅系生成失代償，造成突發嚴重貧血，或在造紅原料缺乏的基礎上受到另一因素(如感染等)誘發而致溶血危象。此種危象更易發生在妊娠期婦女，生長發育期嬰幼兒和溶血危象與再障危象恢復期。紅細胞體積增大、骨髓形態見巨幼變。脾扣留危象(sequestrationcrises，acutespleensequestration，sequestrationsyndrome)又稱血扣抑危象，系因實體器官(以脾臟為主，其次肝臟)扣留、蓄積血液而使血容量驟降、導致急速貧血，其機制不明。臨床表現為血紅蛋白和紅細胞比容突然明顯下降(血紅蛋白下降309／L以上)，脾臟快速增大、腹痛下墮，并有面色蒼白、氣促、心動過速、嗜睡、口渴等癥狀。病程進展迅速，有時數小時內發生心血管性虛脫而死亡。脾扣留危象多發生在原有血液疾病的患者，特別是以血管外溶血為主的貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥的脾扣留危象比再障危象發生率高，鐮狀細胞貧血患兒在生命的第一個10年內，有10％~15％死于脾扣留危象。血管栓塞危象(vasoocclusivecrisis，VOC)主要特征為頑固性疼痛，故又稱為“疼痛危象(paincrisis)”。溶血性疾病患者易發生血栓危象，在鐮狀細胞貧血最常見，在陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH)、脾切除術后的遺傳性球形紅細胞增多癥等疾病也有報道。其病因復雜，與血管內皮生長因子變異型及高含量C反應蛋白等因素有關。在紅細胞柔塑性下降的基礎上，血管內皮損傷，血小板激活，凝血和纖溶機制失衡。在鐮狀細胞病，栓塞疼痛癥狀出現于骨骼和胸腹部，脾臟栓塞易見，重癥者可出現骨髓壞死綜合征，表現為頑固性骨痛，發熱和全血細胞減少癥，其中白細胞和血小板驟降最具特征。栓塞危象常因肺栓塞而導致肺動脈高壓癥，病死率很高，尤其在成年患者。粒細胞缺乏ANC<×109／L。嚴重粒細胞缺乏：ANC<×109／L白細胞瘀滯白細胞超過100×109／L時，肺、腦等器官可能出現白血病細胞浸潤、血管栓塞、出血、水腫以及崩解釋放細胞因子等，表現為呼吸困難、低氧血癥、言語不清、陰莖異常勃起等。白細胞瘀滯癥發生后短期死亡率極高，應緊急處理，迅速降低周圍血中白細胞數量。維甲酸綜合癥維甲酸綜合征臨床表現1991年Fmnke首先提出，維甲酸綜合征(RAs)是指在全反式維甲酸(ATRA)治療APL過程中，當外周血白細胞明顯升高的同時，出現高熱、呼吸窘迫、肺部浸潤征象、胸膜和(或)心包積液等表現，且能除外肺部感染可診斷為RAS，病理改變可見胸腔及心包積液，肺泡內出血和水腫，白血病細胞廣泛臟器浸潤。嚴重時可出現ARDS。未完全成熟的粒細胞過度增多、破壞，更重要的是血小板產生受到抑制，發生嚴重的出凝血紊亂，可導致嚴重出血，在ATRA治療過程中，RAS多在使用經全反式維甲酸后2～8d發生，RAS的總體發生率為14％~16％。急性腫瘤溶解綜合癥（ATLS）ATLS是腫瘤細胞大量溶解破壞快速釋放細胞內容物導致代謝異常和電解質紊亂而發生的一組癥候群，引起高尿酸血癥、高血鉀、低血鈣、高血磷等，多