席漢氏綜合癥

內分泌科

劉良紅

疾病概述病因與發病機制臨床表現檢查與診斷治療與護理

疾病概述席漢氏綜合癥（Sheehan），屬常見的垂體前葉機能減退癥。美國醫生Sheehan于1935年首次描述，以前稱為席漢氏，現稱為希恩病。本征多因分娩大出血造成垂體缺血性壞死，垂體前葉內分泌功能不足所致垂體前葉機能減退，是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能低下所呈現的臨床癥候群。是一種常見的發生于生育期婦女的垂體疾病，患者多有產后大出血史及休克史。一.基礎知識1.解剖：成人垂體重約0.5g，位于顱底蝶鞍窩內，外面被有堅韌的硬腦膜，頂部以硬腦膜內層形成的鞍隔與顱腔隔開。前葉:ACTH（促腎上腺皮質激素）TSH（促甲狀腺激素）FSH（促卵泡激素）LH（黃體生成素）PRL（泌乳素）GH（生長激素）MSH（黑色素）后葉:ADH.催產素前葉后葉垂體激素A、產婦特殊的生理情況B、腺垂體的血液供應特點腺垂體的血液供應主要是垂體門脈系統，即由門靜脈系統的血管叢供養腺垂體細胞并運送下丘腦產生的各種激素至腺垂體，而不象其他組織那樣直接由動脈系統血液供養，這種血運容易受到血壓下降的影響。妊娠期婦女的腺垂體是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血運極為豐富，此時的腺垂體對缺血特別敏感，至分娩期更為明顯。正常分娩后，隨著胎盤分泌的支持垂體的激素水平的迅速下降，腺垂體也迅速復原，血流量減少，產后的凝血機制也增強。因胎盤滯留、子宮收縮無力等發生大出血、休克，循環血量銳減，則因交感神經反射性興奮引起動脈痙攣、閉塞，是使門脈系統血供銳減或中斷。如未能及時輸血、恢復血運，門脈血管內皮細胞受損局部釋放的因子也可介導血管痙攣或狹窄，引起DIC，發生門脈血管的栓塞，造成腺垂體組織大塊缺血性壞死。

病理產后大出血體克死亡者，可見垂體大片壞死，病程長者，可見垂體明顯縮小，纖維組織替代，實質細胞消失，靶腺萎縮，內臟縮小。

性腺功能減退癥候群

產后無乳、閉經、性欲減退、乳房萎縮，陰道粘膜萎縮，可導致陰道炎，毛發脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。

腎上腺皮質功能減退

明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、低血壓、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺。

4、垂體危象誘因

在全垂體功能減退的基礎上，各種應激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術、外傷、麻醉及使用鎮靜藥、催眠藥、降糖藥等。臨床表現

高熱型:T>40℃，而P不相應增快低溫型:T<30℃,TSH缺乏為主,以寒冷季節多見低血糖型:最常見,精神癥狀明顯低血壓、循環虛脫型:水中毒型:Na可低于110mmol/L混合型:垂體危象：各種應激，危重的腺垂體功能減退癥。臨床呈現：①高熱型（＞40℃）；②低溫型（＜30℃）;③低血糖型；④低血壓、循環衰竭型；⑤水中毒型；⑥混合型。實驗室檢查與診斷一.周圍內分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睪酮↓，無排卵體溫改變，T↓，精子數量減少。甲狀腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓腎上腺皮質功能：皮質醇↓、17—羥類固醇↓、17—

酮類固醇↓

治療

預防，去除病因，加強營養，預防感染，避免過勞，禁用或慎用麻醉劑，安眠劑，降糖藥，中樞抑制藥。

內分泌治療

靶腺激素替代治療：注意：先補糖皮質激素，然后甲狀腺激素，應激情況下需要適當增加劑量。

3、性激素與恢復生育40歲以下的女性病人可周期性給予女性激素和黃體酮，40歲后可按絕經后處理。這種人工周期性激素撤退出血雖不能恢復排卵和生育，但對改善生活質量和減輕、延緩骨質疏松癥有益。

Sheehan’s患者需生育者，可試用HMG和HCG治療，促進卵泡發育、成熟而懷孕，同時做好圍生期的醫護，避免分娩過程中再次發生大出血。

a．糖皮質激素：最為重要，最先給予。小量開始，模擬生理，早多，晚少，全量替代為

7.5mg強的松。應激時加量。氫化可的松20-30mg/d或潑尼松5-7.5mg/d。b．甲狀腺激素：小量開始，逐漸加量，因人而異。左甲狀腺素50～150ug／d或干甲狀腺素

40-120mg／d。

垂體危象處理

a.首先50％葡萄糖60ml靜推，繼而補充10％葡萄糖鹽水，

b.氫化可的松200-300mg/d靜滴，

c.小劑量甲狀腺激素

d.水中毒者：利尿，氫化可的松

e.對癥：糾正低血糖、水電解質紊亂，抗休克，抗感染，低溫患者復溫。

f.禁用或慎用麻醉劑、鎮靜藥、催眠藥或降糖藥等。垂體危象急救：首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40～60ml以搶救低血糖，5%GS靜脈滴注，20~40d/分，不可驟停。補液中加入氫化可的松300mg以上/天，靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象。有循環衰竭者按休克原則治療，有感染者應積極抗感染治療，有水中毒者主要應加或強利尿，可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關，可給予小劑量甲狀腺激素，并用電熱毯逐漸加溫，將體溫升至35℃以上。禁用麻醉劑、鎮靜藥、催眠藥或降糖藥等。護理

護理評估

1.病史：（1）患病經過及目前狀況：詢問病人患病的起始時間，主要癥狀及其特點，有無多汗，饑餓，嘔吐等消化道癥狀，詳細詢問既往及目前的檢查治療經過，用藥情況，月經史，生育史，產后有無大出血等。（2）心理，精神，社會狀況：評估病人對疾病的了解，接受程度及其心理狀況，有無焦慮，呆滯，抑郁等精神系統癥狀以及家人的了解和支持程度。

2.身體狀況：包括患者體型的胖瘦，高矮，毛發的濃密，面色及有無浮腫等。

3.實驗室及其檢查：包括垂體功能，甲狀腺功能，腎上腺皮質功能有無異常變化，胰島素水平是否變化等。護理診斷1.身體意象紊亂與身體外觀改變有關2.活動無耐力與腎上腺皮質，甲狀腺功能低下有關3.性功能障礙與促性腺激素分泌不足有關4.便秘與體溫過低與繼發性甲狀腺功能減退有關5.體內激素不足，低血糖，低血鈉等電解質紊亂等6.潛在并發癥低血糖性昏迷，垂體危象等

護理措施(1)1

.加強心理護理及幫助獲得家庭支持主動、關心患者，認真傾聽患者的傾訴，患者常常有自卑心理，鼓勵患者表達自己的感受，取得患者的信任。與家屬加強溝通，指導家人關愛患者，使其獲得精神上的安慰與寄托。使患者消除自卑心理，樹立戰勝疾病的信心。2

.幫助患者改變自身形象：

由于患者自我形象紊亂，常常感到非常自卑。總是唉聲嘆氣、暗自垂淚、悲觀失望、怨天尤人。這樣極不利于疾病的治療，因此護士應給別人講解些美學知識如佩戴假發等。3

.性功能異常的護理

：給患者提供一個隱蔽、合適的環境和適當的時間，鼓勵描述目前的性功能、性生活與形態。接受病人討論問題時所呈現的焦慮，對病人表示尊重，給病人解釋所用藥物及對性功能的影響。提供可能的信息咨詢，如性咨詢門診等。使病人明白性功能障礙與疾病本身有關，主動配合治療。3

幫助患者改變

6

激素治療的護理

(1)治護理措施(2)5

.對癥護理：

有惡心、嘔吐者，及時清理嘔吐物，做好口腔護理；體溫過低者注意保暖，避免受涼。6

.激素治療的護理

：(1)治療前向患者講解激素的作用，替代療法及副作用（滿月臉、水牛背等），使患者解除不必要的思想顧慮，積極配合治療。(2)密切觀察有無腹痛、便血及繼發感染的情況。一旦出現上述情況應立即停藥并報告醫生及時處理。(3)告知患者不要隨意減量或停藥，應在醫生的指導下調整劑量以免加重病情。7

.潛在并發癥（垂體危象）的護理：

(1)密切觀察生命體征、意識、瞳孔的大

小、對光反射及神經系統的多種深淺反射的變化。(3)避免感染、饑餓、寒冷等誘發因素的刺激。(4)確保激素類藥能及時準確使用。(5)一旦發生垂體危象則立即報告醫生緊急處理。

護理評價1.病人能耐受日常活動，生活自理，活動耐力增加。2.病人的便秘得到減輕或緩解，體溫恢復正常。3.性功能障礙得到緩解或癥狀得到減輕。4.電解質紊亂得到糾正。5.未發生垂體危象或發生垂體危象時被及時發現。

健康指導1.避免誘因指導病人保持情緒穩定，注意生活規律，注意保暖和皮膚的清潔，防止外傷。