迄今國內外對妊娠期血小板（GT）減少癥的診斷標準仍不統一。目前我國對GT的常用診斷標準是血小板計數＜100X10A9/L,國外常以PLT計數＜150*10人9兒作為診斷標準。臨床上發(fā)現，孕期PLT值普遍偏低.按照目前我國常用GT診斷標準，多數孕婦被診斷為GT,但其中絕大部分孕婦無任何癥狀、體征，且凝血功能正常。臨床表現GT指孕前沒有血小板減少的病史，懷孕后首次發(fā)生血小板減少，一般出現于孕中晚期，無明顯出血癥狀與體征，不會引起新生兒血小板減少及出血血小板計數一般在產后1?6周內自然恢復正常。診斷方法是一種排除性疾病，其診斷依據為以下5項標準:①妊娠期出現輕微無癥狀的PLT值減少；②無PLT較少病史（以往妊娠中可能出現除外）;③PLT值減少出現于妊娠晚期;④與新生兒PLT減少無關;⑤分娩后PLT值減少自行恢復正常。威廉姆斯21版P1184：孕期血小板減少的定義為低于150*10/L,發(fā)生率為4%-7%,但僅有1.2%的孕婦小于100*10/L,血小板小于150*10/L的孕婦中3/4都是健康的，其余1/4主要是合并妊娠期高血壓疾病（21%）少部分是免疫性疾病（4%）發(fā)病機理發(fā)病機制尚不清楚，一般認為與妊娠期血容量增加、血液稀釋、血液處于高凝狀態(tài)損耗增加、胎盤對血小板的收集利用增多有關，沒有血小板質的改變，凝血因子活性水平及數量正常，為一過性自限性的生理過程。鑒別診斷由于本病屬于排除性疾病，所以鑒別診斷非常重要，主要需要排出的疾病有：.妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜：有皮膚黏膜出血、貧血癥狀，血小板抗體大多陽性。.再生障礙性貧血：全血象減少.妊娠期急性脂肪肝：孕晚期，初產、多胎、男胎常見，進展迅速，進行性纖維蛋白原下降，凝血功能障礙出現早，血小板輕度減少，轉氨酶一般不超過400U/L,膽紅素升高但尿膽原陰性，血糖下降，早期發(fā)現終止妊娠預后多良好，出現明顯凝血功能障礙時預后不良。4.HELLP綜合癥：多合并高血壓，肝功輕至中度異常，溶血、血小板減少，一般不出現凝血功能障礙，終止妊娠多預后良好.產后溶血性尿毒癥綜合癥：極為罕見，產后10周內發(fā)病，腎臟不可逆損傷且嚴重，血小板減少、急性微血管病溶血性貧血.血栓性血小板減少性紫癜：極為罕見，血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、中樞神經系統癥狀、發(fā)熱以及腎臟損害，主要表現為神經系統癥狀，腎臟損傷較HUS輕。預防治療一項研究對37例GT隨訪，再次妊娠4例均再次發(fā)生GT,說明GT可能復發(fā)。但因為大多數GT血小板減少程度輕，不會引起母體出血和新生兒血小板減少，因此目前主張動態(tài)觀察孕婦的臨床出血癥狀、血小板計數變化，加強胎兒監(jiān)護，無需特殊處理。一般認為血小板計數＞50X10A9/L無需特殊治療；血小板計數＜20X10A9/L,或妊娠中晚期血小板計數＜50*10人9兒，有出血傾向，尤其在需要終止妊娠前應積極治療。有報道認為血小板計數＜50X10A9/L的孕婦預防性輸注血小板可有效減少剖宮產術中和陰道分娩時的出血量。研究者認為應在剖宮產術前輸注血小板，以降低產后出血一系列并發(fā)癥的發(fā)生率。GT治療可應用糖皮質激素、丙種球蛋白、血小板制劑。妊娠合并血小板減少的護理妊娠合并血小板減少癥是妊娠期常見的出血性疾病，以凝血功能障礙、出血為特點［1］。在正常人的血液中，每立方毫米血液大約含有10?30萬個血小板，其壽命平均為8?12天。若因某種或多種因素導致血小板含量低于參考值下限，則可視為血小板減少。血小板在嚴重減少時可引發(fā)一系列癥狀，如鼻出血，牙齦出血，口腔粘膜出血，此外也可導致月經血量多、血尿等。因血小板減少而使皮膚出現大小不等的出血點或淤斑，在醫(yī)學上稱之為“血小板減少性紫癜"。妊娠合并血小板減少可由多種內科合并癥和妊娠并發(fā)癥引起，有自發(fā)出血傾向，尤其在分娩過程中可出現大出血、新生兒窒息和顱內出血等，嚴重威脅產婦和胎兒生命。因而在孕婦妊娠期，對其進行全面細致合理的護理是十分必要的。1護理評估對診斷為妊娠合并血小板減少的患者要先進行護理評估，可從以下幾方面著手：病史既往有無皮膚黏膜出血、月經過多等病史，有無使用過損害血小板的藥物，以及產前檢查的情況。一般情況觀察患者面色、脈搏、血壓是否正常，有無頭痛、嗜睡、神志模糊等癥狀；有無外傷和感染。出血癥狀患者的皮膚、黏膜有無出血點、瘀斑等，有無鼻出血、牙齦出血以及嘔血、便血等2］。如若有上述情況中的一種或幾種，就應當立即向上級報告，及時制定合理有效的應對措施，安撫好患者的情緒，防止患者過度擔心導致情緒低落，不利于病情的治療。產前護理一般護理良好的休養(yǎng)環(huán)境有助于患者情緒的穩(wěn)定，更利于疾病的治療，故在入院時給患者安排的病房應當安靜、舒適，并盡量要選擇向陽一側，這樣不易感到壓抑。采取藥物措施適當采用具有增加小板數目作用的藥物如皮質激素，可很好的制約患者體內出現的免疫現象。但也應注意到該激素存在一定的感染風險，所以在使用前必須要做好預防措施，如戴上棉布口罩等。此外該激素還可導致身體內部水鈉的潴留，因此在治療的時候，要密切關注患者有沒有浮腫以及血壓不穩(wěn)定等癥狀。除此之外，需要注意到丙種球蛋白引起過敏的概率是很高的，因而在靜脈滴注的治療中，要嚴密注視患者有沒有一些異常的反應，比如皮膚問題、頭痛甚至是休克等。丙種球蛋白一般只在用時才配置，且藥物的滴注要緩慢［3］。由于血小板減少，患者以出血癥狀為主，故在抽血時首先應做到一針見血，盡量不要多次扎針；其次抽血時要流暢，一氣呵成，以免影響監(jiān)測結果；最后再抽畢拔針時應將棉簽按壓進針上方并延長按壓時間，直至不出血為止，以減少皮下淤血的發(fā)生。為避免深度出血，一般不采取肌肉注射，但在必須注射時應延長壓迫時問，防止再出血。搬運患者時動作應輕柔，避免因碰撞而使局部出現瘀點、瘀斑。控制家屬探望次數雖然家人的陪伴有助于產婦的情緒穩(wěn)定、心情舒暢，但亦不應過于頻繁，否則不利于產婦的休息，也在隱形中增大了被細菌感染的概率，故針對此點應與家屬做好溝通，防止產生不必要的誤會。潛在出血的護理在因血小板減少而出現的出血案例中以皮下出血較為多見，其主要表現為瘀點、瘀斑。還有一部分表現在牙齦出血和鼻出血，嚴重的也有胃腸道出血的情況，尤其是應用免疫療法的患者，更易誘發(fā)應激性潰瘍出血［4］。因此在同常的護理中應密切觀察患者的皮膚、粘膜有無出血點、瘀點、瘀斑；詳細詢問刷牙時有無出血，有無鼻出血及嘔血、便血，必要時定期送檢行隱血實驗；同時觀察患者尿色。此外也要注意觀察患者有無頭痛、嗜睡、神志模糊等神經系統癥狀。指導患者預防出血的方法因血小板減少容易引起出血癥狀，故在日常護理中應讓患者了解一些預防出血的注意事項。具體可包含以下內容：禁止挖鼻孔，必要時用生理鹽水濕潤鼻孔，注意保暖，預防感冒，避免打噴嚏、咳嗽；勿用牙簽剔牙，禁用硬毛牙刷刷牙，保持口腔清潔；穿寬松純棉內衣褲，禁用力抓撓皮膚，可用溫水擦洗，保持皮膚清潔干燥；日常注意安全，避免碰撞等。飲食護理生育期對孕婦而言是一個特殊的時期，在飲食方面也有需要注意的地方。在此時期因體質需求要補充一定量的維生素、鐵鈣物質和大量的蛋白質，因而飲食上產婦應多食用富含蛋白質的食物，如魚肉、雞肉、動物肝臟等；多補充微量元素，多進食富含維生素及纖維素的新鮮蔬菜、水果。同時還要盡量避免辛辣、腌制、過硬食物的攝入，減少水鈉潴留，減少出血，保持排便通暢，避免牙齦出血。膳食不宜過熱、過硬，以免刺激損傷食道粘膜［5］。心理護理當今的護理已不再僅僅局限于身體上的護理，心理上的護理也很重要。在患有妊娠合并血小板減少的孕婦中，由于大多數人對此病沒有一個準確的認識，加之文化層次、性格、心理素質的不同，容易過度關注病情，進而產生一些不必要的精神緊張，以致帶著焦急與恐懼的心態(tài)妊娠，不利于胎兒的健康發(fā)育［6］。此種情況下護理人員應根據病情及化驗結果嚴密監(jiān)測和治療，并及時與家屬溝通，告知病情，共同做好患者心理安慰和照顧，耐心細致地講解疾病相關知識，使之對所患疾病有充分認識，以穩(wěn)定情緒，避免激動，積極配合治療和護理。在醫(yī)患矛盾較深、護患糾紛高發(fā)的環(huán)境下，做好心理上的護理工作尤為重要。護理人員應在“以人為本”原則指引下，以患者為中心，提供全方位優(yōu)質護理服務，使患者在有效治療的同時享受完善的護理服務，提高患者家屬對護理工作的滿意度［7］。胎兒監(jiān)護護理人員要定期監(jiān)測胎心音變化，指導孕婦正確監(jiān)測胎動。觀察患者有無嗜睡、頭暈、頭痛以及神志不清等神經癥狀。如存在以上癥狀，可采取去枕平臥，頭偏向一側及適當給予低流量氧氣吸入［8］（每天2?3次，每次30min）。在入院期間護理人員應囑咐患者多臥床休息，禁止一切劇烈運動，并且要格外注意避免諸如跌倒碰傷而導致的出血。在夜間休息時床邊可加防護欄；皮膚應保持清潔，避免抓撓。穿衣要柔軟、寬松、透氣，以避免發(fā)生皮膚紫癜。護士應掌握扎實的觀察技能，準確掌握出血表現，嚴密觀察患者的各項生命體征以及嘔吐物和便血的量。如果患者出現了面色蒼白、四肢厥冷、大量冷汗以及心悸時要馬上向上級醫(yī)生報告，積極的進行搶救措施。產中護理分娩時護理由于血小板減少易致出血增多，在準備結束分娩前應與相關科室聯系，并備好2—4個治療量新鮮血小板。剖宮產產婦血小板數量＜30X109/L者，應在手術開始時同時輸入血小板，以減少術中出血，預防產后出血。經陰道分娩者嚴格控制催產索的使用，避免產程過快而引起產道損傷。提前接產，動作輕柔，切勿腹部加壓助娩。盡量不行會陰側切術，以防滲血不止。在分娩做好應對各種可能情況的措施，對產婦出血的情況要尤其做好準備，可從以下方面進行，具體如下：立即建立靜脈通道，為其補充血容量；分別在鎖骨下靜脈通路、淺表脈通路部位保持通道，保證血漿及全血能夠快速輸注入右室心房，減少體內血潴留。在輸血過程中對其基本數值進行檢測，促進心臟排血功能的改善，一旦出現血管痙攣，立即給予有效的處理。產婦出血后，護理人員要保持鎮(zhèn)靜，對產婦進行有效的安撫工作，避免其不良情緒加重出血。病情穩(wěn)定后，將產后大出血的發(fā)生機制、注意事項等告知產婦，做好解釋及安撫工作［9］。預防產后出血正確處理第三產程降低失血量，對軟產道進行認真的檢查，盡早發(fā)現有無軟產道損傷情況，在子宮底局部注射或者靜脈注射麥角新堿或者催產素，使子宮處于良好的收縮狀態(tài)。胎兒娩出后立即使用宮縮劑，確保子宮收縮良好，減少出血量。認真檢查產道并及時縫合傷口止血，注意有無陰道血腫形成，為預防血腫發(fā)生，陰道內放置有尾紗卷，于12h后取出［10］。4產后護理密切觀察病情產后加強生命體征監(jiān)測，嚴密觀察產后宮縮、陰道出血情況和宮底高度硬，了解惡露的量、顏色及有無異味，觀察剖宮產者腹部傷口及陰道分娩者會陰傷口有無滲血和滲液，并注意有無血尿出現［11］。要將孕婦的病情變化詳細的記錄下來，有異常情況要立即報告醫(yī)師遵醫(yī)囑復查血常規(guī)，觀察血小板及血紅蛋白變化。加強基礎護理在產后患者的機體抵抗力降低，體質較虛弱，易被感染，故護理人員應詳細指導產婦保持生理衛(wèi)生。要摒除不良習慣，注意皮膚清潔，防止破損。遵醫(yī)囑使用廣譜抗生素，嚴格執(zhí)行無菌操作，避免醫(yī)院感染的發(fā)生［12］。護理人員應切實從患者角度出發(fā)，竭力創(chuàng)建一個寬敞、舒適且安靜的居住環(huán)境，床鋪要保持干燥、清潔、松軟，保證病房空氣清新，定期紫外線消毒，每天2次，每次30min以上；做好患者的口腔及會陰部護理，進食完畢后應隨時漱口，每天擦洗、消毒會陰部兩次以上，囑咐患者便后要及時清洗，防止感染；減少陪護及探視者數量以防止交叉感染［13］。指導產后哺乳在產后，要視母親病情及新生兒血小板情況來定是否可以母乳喂哺。一般情況下，產婦均可以進行母乳喂養(yǎng)，有些產婦需應用藥物來穩(wěn)定病情，再對其進行綜合評估，決定其是否可以進行母乳喂養(yǎng)。對可以實施母乳喂養(yǎng)的，護理人員要告知患者喂養(yǎng)前要先清洗乳頭，并指導正確的哺乳方式，以避免乳頭發(fā)生損傷。此外，護理人員也應通過講解讓產婦明白母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點，鼓勵其盡早進行母乳喂養(yǎng)，防止奶過脹導致乳腺炎。新生兒護理新生兒出生后，護理人員要嚴密觀察有無出血傾向及顱內出血征象，必要時檢測新生兒的血小板計數。因為通過胎盤屏障可使母體的血小板抗體進入胎兒循環(huán)，使新生兒發(fā)生暫時性的血小板減少。隨著新生兒出生后體內抗體水平逐漸下降，血小板計數一般會在出生后2?3個月恢復正常［15］。出院指導在出院以后，產婦要遵循醫(yī)囑用藥。醫(yī)院要建立產后隨訪制度，以踉蹤了解患者產后恢復情況。對無出血傾向的患者在產后42天應復查子宮復舊及血小板的數量，有出血傾向的患者則要隨時復診。在休養(yǎng)期間要時刻注意個人安全，預防跌倒、碰撞等，還要加強營養(yǎng)，以增強機體抵抗力。定期到血液科就診監(jiān)測血小板計數，根據病情按時服藥。指導患者采取有效的避孕措施。2016年9月，美國婦產科醫(yī)師學會（ACOG）發(fā)布了關于妊娠合并血小板減少的實踐簡報。血小板減少是妊娠期女性一種常見的疾病，其發(fā)病率約為7%?12%。在非妊娠期，血小板計數的正常范圍是165?415X109/L。通常情況下，在妊娠期，血小板減少被定義為血小板計數小于150X109/L。但是，孕婦的血小板水平一般會隨著妊娠月份的增加而減少，在妊娠的最后幾個月，妊娠女性的血小板水平顯著低于非妊娠女性。因此，這樣定義血小板減少癥是有點武斷的，且不一定與臨床上相關。為了減少自發(fā)性出血的風險，指南建議對于血小板小于10X109/L或血小板計數小于50X109/L且需要手術的患者，都應輸注血小板。血小板減少一般是由于血小板破壞增加或生成減少所致。在妊娠期，多數血小板減少是由于血小板破壞增加所導致。血小板破壞增加可能是源于大量出血或血管異常，導致免疫性破換、異常的血小板活化或血小板消耗。妊娠期血小板生成減少不太常見，通常與骨髓相關疾病或營養(yǎng)缺乏有關。在妊娠期間，最常見的血小板減少是妊娠期血小板減少癥，其約占妊娠期合并血小板減少的80%。妊娠期血小板減少癥是目前妊娠期最常見的血小板減少原因，其發(fā)病率約占妊娠女性的5%-11%。雖然妊娠期血小板減少癥的發(fā)病機制尚不確定，但目前認為其發(fā)生可能與血液稀釋和血小板消耗增加有關。臨床考慮和推薦.評估孕婦血小板減少的適宜檢查方法是什么？妊娠合并血小板減少癥的鑒別診斷包括妊娠期血小板減少癥、假性血小板減少、病毒感染、藥物性血小板減少癥、子癇、HELLP綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征、彌散性血管內凝血、系統性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征和先天性血小板減少癥。在詳細的醫(yī)療、家庭史和體格檢查的基礎上，這些疾病通常都能夠被診斷。同時要注意目前使用的藥物、血壓、脾腫大、病毒血清學和適當的輔助實驗室檢查。全血細胞計數和外周血涂片檢查一般用于評估產婦的血小板減少癥。全血細胞計數有助于排除全血細胞減少。血小板聚集也許是假性血小板減少癥的一個原因，通過外周血涂片評估血小板計數能夠避免血小板聚集。對于血小板減少癥的孕婦，為了鑒別血小板減少是由于血小板的生成不足還是消耗增加而進行骨髓穿刺檢查是很少有必要的。通過抗血小板抗體檢測，并不能夠鑒別妊娠期血小板減少癥與特發(fā)性血小板減少性紫癜。如果藥物性和其他疾病引起的血小板減少能夠被排除，在孕早期和孕中期最可能的診斷是妊娠期血小板減少癥或特發(fā)性血小板減少性紫癜。也應該注意到是，雖然妊娠期血小板減少癥可以出現在孕早期，但它的典型臨床表現一般在孕晚期出現。一般來說，患者出現無癥狀性的血小板減少癥、血小板計數在100X109-149X109/L之間、無出血史的孕婦通常是患有妊娠期血小板減少癥。血小板計數小于100X109/L更多提示為特發(fā)性血小板減少性紫癜，血小板計數小于50X109/L幾乎一定是特發(fā)性血小板減少性紫癜。在孕晚期或產后期間，孕婦突然出現明顯的血小板減少，應考慮子癇前期、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒綜合征、急性脂肪肝，或彌散性血管內凝血，但是ITP也可以出現這種表現。.什么是妊娠期血小板減少癥的合適產科管理？妊娠期血小板減少癥通常不增加產婦出血并發(fā)癥或胎兒血小板減少癥的風險。因此，對于這些孕婦，進行剖宮分娩和胎兒血小板計數檢測是無指征的。妊娠期血小板減少癥的婦女，除了需要后續(xù)的血小板計數檢查，不需要任何其他額外的檢測或專業(yè)治療。沒有證據可用于指導血小板計數檢測的頻率，因此，后續(xù)實驗室檢測的時間應根據臨床推理決定。在許多情況下，診斷妊娠期血小板減少癥是在分娩的時候。然而，如果診斷是在產前，專家建議從34周開始，血小板計數每周進行檢查。分娩后，血小板計數應產后重復1?3個月。.有必要治療與子癇前期相關的血小板減少嗎？與重度子癇前期、HELLP綜合征相關的孕婦血小板減少癥(血小板計數小于100X109/L)的主要治療方法是適時分娩。雖然已有報道產前通過藥物治療來改善血小板減少癥，但是這種治療并不常見。更重要的是，產后子癇前期潛在的病理生理學變化將得到解決。因此，分娩方式應該根據胎齡、胎先露、宮頸狀態(tài)、產婦和胎兒情況來確定。子癇前期的孕婦，大出血并不常見，但少量出血，如剖宮產手術部位滲血是常見的。對于血小板計數小于50X109/L或DIC的孕婦，為了改善止血狀況，有時需要輸注血小板。然而，對于子癇前期的孕婦，由于加速的血小板的破壞，輸血治療效果不明顯。因此，血小板輸注是最適用于血小板減少伴活動性出血的患者。共識指南建議在大手術之前，進行血小板輸注以增加產婦血小板計數，使其超過50X109/L。在產后24?48小時，血小板計數往往減少，隨后將快速恢復。大部分患者在產后2?6天，血小板計數將超過100X109/L。雖然罕見，血小板減少癥可能會持續(xù)一段時間，并且是常與其他病理情況相關。雖然與嚴重子癇前期、HELLP綜合征相關的血小板減少癥在糖皮質激素或清宮術治療后，也許會得到改善，但是對于這兩種治療方式，產婦死亡率或發(fā)病率無差異的。.免疫性血小板減少癥的患者何時接受藥物治療？妊娠合并ITP女性進行藥物治療目標是為了減少與局部麻醉相關的出血并發(fā)癥和分娩相關的血小板減少癥的風險。因為這些患者的血小板功能通常是正常的，因此，沒有必要保持他們的血小板計數在正常范圍內。目前的共識指南建議，除了分娩期，孕婦的治療適應癥與目前推薦給其他患者的治療指征相似。妊娠期ITP的管理建議主要是根據臨床經驗和專家共識。目前沒有一個特定的血小板的臨界值用來指導孕期ITP患者的治療。當患者出現有癥狀的出血，血小板計數低于30X109/L,或為了使血小板計數增加到一個安全水平，相關治療應該開始。在分娩時，ITP的治療是基于對產婦分娩和硬膜外麻醉相關出血風險的評估，目前推薦的最小的血小板計數為:硬膜外置管時要求血小板不小于80X109/L,剖宮產手術要求血小板不少于50X109/L。5.妊娠期免疫性血小板減少應該如何治療？糖皮質激素和丙種球蛋白都是孕婦ITP的一線治療藥物。雖然這兩種方法都是可以接受的，不過專家的意見是推薦以糖皮質激素為標準的初始治療，療程長達21天。治療應根據個體化原則，要考慮到出血的發(fā)生率和嚴重程度、期望的血小板增加速度和可能的副作用。對于最初治療后出現的與出血相關的復發(fā)性或持續(xù)性血小板減少，目前缺少證據來指導這方面的治療。對于患ITP的成年人，推薦潑尼松的劑量為每天0.5?2mg/kg作為初始治療。雖然有很少的數據來區(qū)分妊娠和非妊娠ITP婦女的治療，但是共識建議在妊娠期的最初治療中，潑尼松應以低劑量(10?20mg/d)給予，然后調整到能使血小板足夠增加的劑量。最初治療起效通常發(fā)生在治療后的4?14天，在1?4周達到峰值。建議糖皮質激素應至少給予21天，然后逐漸減少用量。最低劑量應該保證在血小板計數能夠防止大出血的水平。靜脈注射免疫球蛋白適用于那些對皮質類固醇治療效果不明顯，或使用皮質激素出現明顯副作用，或需要迅速增加血小板的患者。靜脈注射免疫球蛋白應最初以1g/kg為一次性劑量，但如果必要的話可以重復。最初治療起效通常發(fā)生在1?3天，在2?7天達到峰值。不過，靜脈注射免疫球蛋白治療的代價是高昂的。當考慮使用靜脈注射丙種球蛋白，應向有這方面治療經驗的醫(yī)生咨詢。對于一線藥物治療無效的ITP患者，脾切除是一種可選擇的治療方法。在相當一部分ITP患者中，為了能夠在1年或更長時間內使病情緩解，脾切除仍然是唯一的治療方法。不過在孕晚期，脾切除可能導致胎兒丟失的風險且手術操作困難，通常應避免孕期脾切除。然而，如果必要的話，可以在孕期進行脾切除，比較理想的時機是中孕期間。對于手術的風險程度以及理想的手術方式選擇（開放式與腹腔鏡手術），目前尚缺乏這方面的研究數據。血小板輸注只適用于那些需要臨時控制危及生命的出血或準備手術的病人。輸入比通常劑量大（2?3倍）的血小板，同時每30分鐘到8小時，靜脈注射大劑量糖皮質激素或丙種球蛋白。這些治療對血小板計數的影響是短暫的。其他的用于治療ITP的藥物，如細胞毒性藥物（環(huán)磷酰胺和長春新堿），RhD免疫球蛋白或免疫抑制劑（硫唑嘌吟或利妥昔單抗），對于他們在孕期的應用，還缺乏充足的評估，可能對胎兒造成危害。.免疫性血小板減少的患者應該給予哪些其他的專業(yè)治療？無癥狀妊娠合并ITP的孕婦幾乎不需要專業(yè)治療。專家建議，對于無癥狀緩解期的ITP的婦女，孕早中晚期都需要監(jiān)測血小板計數。對于有血小板減少的孕婦，血小板檢測應更加頻繁。妊娠合并ITP患者應盡量避免使用非甾體類抗炎劑、水楊酸類藥物和出現創(chuàng)傷。脾切除患者應接種肺炎球菌、流感嗜血桿菌和腦膜炎雙球菌疫苗。如果被診斷為ITP,向有經驗的醫(yī)生進行咨詢和定期評估是有必要的。.妊娠合并免疫性血小板減少的孕婦，胎兒或新生兒的顱內出血能預防嗎？雖然在ITP孕婦中，胎兒或新生兒顱內出血產婦并不常見。能夠增加ITP產婦血小板的治療方法也會提高胎兒血小板計數，這似乎是合乎邏輯的推斷。然而，藥物治療，如靜脈注射免疫球蛋白和類固醇激素，并不能明確地防止胎兒的血小板減少或改善胎兒預后。因為其中的一些治療（如免疫球蛋白）并沒有在適當的實驗中得到充分的驗證，也沒有足夠的證據推薦根據胎兒指征而對孕婦進行藥物治療。沒有證據表明，對于由于ITP引起的血小板減少的孕婦，在胎兒安全性方面，剖宮產比陰道分娩更安全。研究通過統計超過800名ITP產婦的新生兒后，發(fā)現這些新生兒顱內出血發(fā)生率小于1%,血小板減少癥嬰兒的出血性并發(fā)癥發(fā)生率與分娩方式無關。大多數的新生兒出血發(fā)生在出生后的24~48小時，此時血小板計數處于最低值。鑒于嚴重新生兒出血發(fā)生風險非常低，妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜孕婦的分娩方式應該只根據產科情況來決定。.對于免疫性血小板減少的孕婦，哪些檢測或特點能夠用來預測胎兒血小板減少？對于ITP的孕婦，不能通過對其進行檢測或某些臨床特征來可靠的預測嬰兒血小板減少癥的嚴重程度。除此之外，母體的血清學、脾切除史、血小板計數和血小板相關抗體，所有的這些與新生兒血小板減少癥有較少的關聯性。.在免疫性血小板減少患者中，對胎兒進行血小板計數檢測有什么作用？目前，沒有證據支持在宮內對胎兒血小板進行常規(guī)檢測。頭皮采集血樣伴隨著不準確性和技術上的困難，臍靜脈穿刺術有潛在的1.3%或更高的胎兒丟失風險。由于顱內出血發(fā)生率很低，加上陰道分娩和剖宮產分娩的新生兒預后并無差異，對ITP孕婦的胎兒進行血小板檢測是沒有根據的。.對患有免疫學血小板減少孕婦的新生兒，有哪些適當的治療？無論以何種分娩方式，分娩都應該在如下條件下完成，即分娩時有熟悉免疫性血小板減少的臨床醫(yī)生和必要的治療藥物，以應對可能的新生兒并發(fā)癥。在分娩時，應該通過臍帶靜脈穿刺采血來進行血小板檢測。在血小板計數結果出來之前，肌內注射（如維生K）應該保留。由于嬰兒血小板計數會在產后的2-5天內到達最低值，所以應該對新生兒進行臨床觀察和監(jiān)測血液指標。.血小板減少的患者能夠進行局部麻醉嗎？目前沒有研究來評估能夠安全硬膜外麻醉所需要的血小板計數的下限值。也有沒有數據來確定安全局部麻醉時要求的最低血小板計數。因此，因根據每個患者特點，個性化選擇麻醉方式。文獻只提供有限的和回顧性的數據來回答這個問題，但最近的一個綜述和國際指南都建議對于硬膜外麻醉或腰麻來說，要有一個安全的血小板計數標準。若患者血小板計數大于或等于80X109/L的，患者無其他獲得性或先天性凝血功能障礙，且血小板功能正常，患者不服用任何抗血小板或抗凝的藥物，那么硬膜外麻醉或腰麻應該是安全的。更低的血小板計數可能也可以接受，但目前沒有足夠的證據就該問題提出建議。對于血小板計數小于75X109/L的患者，應考慮風險和收益，對麻醉方式進行個性化選擇。12.什么時候開始對可能的胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥進行評估？哪些檢測有助于診斷？對于那些其他原因不能解釋的胎兒或新生兒血小板減少癥、出血或超聲檢查結果符合顱內出血的患者，應考慮胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的可能。實驗室診斷包括測定人血小板抗原、父母的配型、母親血小板抗體對父親和胎兒或新生兒血小板和不相容抗原的特異性。因為基因及其多態(tài)性在大多數胎兒-新生兒同種免疫血小板減少癥發(fā)生中的作用已經明確，因此可通血清學或基因分型對血小板進行配型。由于胎兒血小板抗原類型可利用羊水進行檢測，因此當父親的相關抗原是雜合子時，這種檢測方法是很有幫助的。實驗評估胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥過程是復雜的，其結果可能是模棱兩可的，一個不相容的抗原并不能總是被檢測為不相容性。因此，胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥測試應該在一個有相關操作經驗的實驗室完成。.對于妊娠合并胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的孕婦，如何了解胎兒的血小板計數？與特發(fā)性血小板減少性紫癜一樣，目前沒有足夠的間接方法確定胎兒血小板計數。母體抗血小板抗體滴度與該病的嚴重程度的相關性較差。此外，曾經受影響的子代的情況（如出生時的血小板計數或產后診斷的顱內出血）并不能準確反映目前胎兒血小板減少的嚴重程度。目前，準確評估胎兒血小板計數的方法是經皮臍帶血采樣。但是該操作導致的嚴重并發(fā)癥的發(fā)病率高達8%。.對于胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥，如何進行適當的產科管理？對于胎兒-新生兒同種免疫血小板減少癥患者，產科管理的主要目的是為了預防胎兒顱內出血及其相關并發(fā)癥。相對于ITP,胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥相關的顱內出血發(fā)病率更高，需要更積極的治療干預。由于宮內胎兒顱內出血的風險，因此預防胎兒顱內出血的治療應該在產前開始。對胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的胎兒相關風險的最優(yōu)管理策略目前仍然不明確。對于這些患者，治療決策應該是個體化選擇，在確定治療方法之前，應向相關的產科和兒科專家咨詢。基于該研究領域專家的共識，最近提出了分層管理的概念。根據之前妊娠是否出現顱內出血和出現臨床癥狀時的孕周，將胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥患者進行分類。孕婦的監(jiān)測和治療方法也應相應調整。用于增加胎兒血小板計數和避免顱內出血的治療方法包括靜脈注射免疫球蛋白和胎兒的血小板輸注。顱內出血高風險的胎兒被定義為在妊娠20周時通過臍帶血的取樣檢測血小板，胎兒血小板計數小于20X109/L或孕婦曾經生育過顱內出血的胎兒。為了增加血小板，孕婦使用免疫球蛋白聯合強的松治療比單獨免疫球蛋白治療更有效。對于「標準風險」的孕婦（之前分娩的胎兒無顱內出血史和在妊娠20周，最初的胎兒血小板計數大于20X109/L）,免疫球蛋白或潑尼松治療都是有效的，兩種治療方法的療效無明顯差異。然而，沒有一個治療方法對所有的患者都是有效的。對胎兒直接使用免疫球蛋白并不能一定可以增加胎兒血小板計數，雖然很少有病例報道。為了增加胎兒血小板計數，給孕婦輸注血小板的治療方法是一直有效的。然而，血小板的壽命較短，因此輸血要每周都要進行，而且還有可能加重同種免疫。對于胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的治療，為了確定是否需要治療和療效，傳統上應對胎兒血進行采樣。前瞻性試驗的研究結果發(fā)現，早期臍帶穿刺術是不必要的。基于胎兒顱內出血復發(fā)的風險，目前的指南建議對該病進行早期經驗性治療。治療應根據患者的病史、母親體內的抗血小板抗體和胎兒的血小板抗原情況。建議對于打算陰道分娩的孕婦，在32周之前胎兒血采樣應保留。對于胎兒血小板計數大于50X109/L的孕婦，陰道分娩并不是禁忌，但對于胎兒血小板計數低于這個水平的孕婦，建議剖宮分娩。分娩應該在有足夠能力應對嚴重的新生兒血小板減少癥的條件下進行。建議總結以下建議是基于有限的或不一致的科學證據(B級)：.對于無出血疾病史、出現無癥狀的血小板減少且血小板計數在100X109/L-149X109/L的孕婦，應考慮有妊娠期血小板減少癥引起。.由于新生兒嚴重出血的發(fā)病風險較低，對于妊娠合并ITP的孕婦的分娩方式的選擇，應僅依據產科考慮來決定。.顱內出血高風險的胎兒被定義為在妊娠20周時通過臍帶血的取樣來檢測血小板，胎兒血小板計數小于20X109/L或孕婦曾經生育過顱內出血的胎兒。為了增加血小板，孕婦使用免疫球蛋白聯合強的松治療比單獨免疫球蛋白治療更有效。對于「標準風險」的孕婦(之前分娩的胎兒無顱內出血史和在妊娠20周，最初的胎兒血小板計數大于20X109/L),免疫球蛋白或潑尼松治療都是有效的，兩種治療方法療效無明顯差異。以下的建議主要是基于共識與專家意見(C級)：.共識指南建議，在大手術之前要通過給孕婦輸注血小板，使孕婦血小板計數超過50X109/Lo.若患者血小板計數大于或等于80X109/L的，患者無其他獲得性或先天性凝血功能障礙，不服用任何抗血小板或抗凝的藥物，且血小板功能正常，那么硬膜外麻醉或腰麻是可以接受的。.對于其他原因不能解釋的胎兒或新生兒血小板減少癥、出血或與超聲檢查結果符合的顱內出血的患者，應考慮胎兒-新生兒同種免疫性血小板減少癥的可能。妊娠合并血小板減少是孕期常見的血液系統合并癥之一，其中妊娠相關性血小板減少癥(pregnancy-associatedthrombocytopenia,PAT)也稱為妊娠期血小板減少癥(gestationalthrombocytopenia,GT),為其最主要的原因，約占65%~80%[1]。PAT是指首次發(fā)生于妊娠中、晚期的輕度血小板減少O70X109/L),通常無癥狀并多于產后12周內自行恢復，被認為是一種良性的自限性妊娠期血液系統疾病。根據血小板水平，可將之分為輕度(100~150X109/L)、中度(50~100X109/L)以及重度(<50X109/L)o其在非孕期無血小板減少病史，通常與產后出血及胎兒血小板減少等不良妊娠結局無關，但再次妊娠后可復發(fā)。因目前尚無特異性的實驗室診斷標準，因此該診斷為排除性診斷，需排除其他疾病以及藥物所致的血小板減少。1、妊娠相關性血小板減少癥的病因及病理機制PAT的發(fā)生機制尚不清楚，多數學者認為：妊娠期孕婦的血容量呈生理性增加且血液稀釋，由于高凝狀態(tài)的損耗以及胎盤循環(huán)中血小板的收集和利用增多，導致血小板相對減少，而不是血小板破壞增多，因此PAT可能是正常妊娠的生理現象。Verdy等［2］觀察在無合并癥的妊娠過程中血小板水平會隨著孕周的增加而進行性的降低，到妊娠晚期下降幅度約達10%。同時Tsunoda等［3］的研究發(fā)現，雙胎妊娠較單胎妊娠孕婦平均血小板計數降低，可能是由于雙胎妊娠孕婦血容量增加及血液稀釋更為明顯，同時雙胎胎盤重量明顯大于單胎，血小板在胎盤部位收集、利用更多所致，因此雙胎妊娠孕婦發(fā)生妊娠期重度血小板減少癥更為多見。此外，也有研究發(fā)現血小板減低的產婦孕前體重指數偏低，推測可能與肥胖孕婦脂肪組織產生的白細胞介素-6等炎性細胞因子刺激巨核細胞增殖有關。2、妊娠相關性血小板減少癥的診斷及鑒別診斷美國血液病學會將PAT定義為除外其他基礎疾病等原因引起的血小板水平低于150X109/L。其特點為：(1)無特異性的實驗室診斷標準，此為排除性診斷；(2)可引起輕度血小板減少，通常大于