內分泌疑難病例分享武漢市中心醫院內分泌科段緯喆低血糖查因：甲巰咪唑誘導胰島素自身免疫綜合征第1頁，共15頁。患者基本情況及現病史1.患者，女，38歲。2.因“反復發作性低血糖1月”入院3.現病史：患者于入院前1月一日清晨，無明顯誘因突發意識障礙，呼之不應，經120送至我院，測血糖1.94mmol/l↓，當時急查頭部CT未見出血及占位。靜推及靜滴葡萄糖后意識恢復正常，復查血糖22.93mmo/l↑，病情好轉回家。第二天患者又出現相似癥狀發作，再次送至我院急診，測血糖1.58mmol/l↑，給予上述治療后，意識恢復。此后多次發作（大于4次）類似情況，多為空腹和夜間發作，為進一步檢查與治療，收入我科。4.起病以來，無明顯消瘦，無腹瀉，無口干多飲，無頭痛、視物模糊、視野缺損。第2頁，共15頁。既往史有甲亢病史1年，平素口服甲巰咪唑5mg,tid治療。否認糖尿病病史。否認頭部外傷病史。第3頁，共15頁。個人史及家族史無吸煙飲酒史。無吸毒史。家族無精神病及其他特殊疾病史。第4頁，共15頁。體格檢查神清，檢查合作，體位自主，BP130/80mmHg,HR70次/分，R18次/分，BMI22.65Kg/m2,腰圍70cm,發育正常。雙肺呼吸音清，未及干濕性啰音。心音有力，心率70次/分，律齊，無雜音。腹部平軟，無壓痛反跳痛肌緊張，肝脾肋下未及，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/分，雙下肢無水腫。生理反射存在，病理征未引出。第5頁，共15頁。輔助檢查：血常規：WBC7.4*109/L，RBC4.65*1012/L，HBG130g/l。PLT334*109/L。尿常規：尿糖3+。谷丙轉氨酶61U/L↑。空腹血糖腎功能電解質血脂正常。甲功三項FT38.52pmol/l↑，FT425.33pmol/l,↑。TSH0.02miu/ml↓。甲狀腺抗體：TRAb(+),TPOAb(+),TGAb(-)糖化血紅蛋白測定5.6%。ESR34mm/h↑抗胰島素自身抗體（IAA）陽性。胰島細胞自身抗體（ICA）和抗谷氨酸脫羧酶抗體（GAD）抗體陰性。腫瘤全套、性激素全套、風濕全套均正常。胸腹部CT未見明顯異常。垂體MRI未見異常。甲狀腺彩超：符合甲亢聲像圖改變。第6頁，共15頁。輔助檢查：糖耐量及胰島素釋放試驗：

00.5123血糖mmol/l2.126.9610.5410.332.31胰島素μIU/mL124.53154.89271.39>300>300C肽ng/ml4.327.1911.813.0310.50第7頁，共15頁。重要門診資料：入院前最后一次發作時：空腹血糖2.0mmol/l,空腹胰島素大于1000μIU/mL.↑第8頁，共15頁。目前診斷1.胰島素自身免疫綜合征

2.甲狀腺機能亢進癥第9頁，共15頁。治療經過及方案調整1.停用甲巰咪唑2.甲潑尼龍40mg/d靜脈滴注，3天后改口服潑尼松30mg/d。同時予以護胃對癥處理。3.加強夜間血糖監測。4.每周門診復診，調整激素用量，甲亢可改為丙基硫氧嘧啶口服或選擇碘131治療。第10頁，共15頁。治療效果監測住院天數空腹早餐后2h午餐后2h晚餐后2h睡前3AM治療21.212.49.26.86.233.67.39.924.222.88.6甲潑尼龍40mg靜脈滴注48.715.414.812.49.7夜間高糖40ml靜推53.05.311.315.87.95.4高糖40ml+潑尼松5mg，QN64.66.89.17.34.9潑尼松10mg,tid+5mg,QN75.16.813.3潑尼松10mg,tid+5mg,QN84.620.6停潑尼松5mg，QN94.612.7潑尼松10mg,tid104.9潑尼松10mg,tid第11頁，共15頁。重點討論問題之病例思考1.現病史中患者一個月內數次嚴重空腹低血糖發作，考慮為器質性低血糖。入院前最后一次低血糖發作時，胰島素分泌未受抑制，胰島素水平顯著升高：一次空腹胰島素水平大于1000μIU/mL.。高度懷疑胰島素自身免疫綜合征。2.入院后查糖耐量和胰島素釋放試驗顯示患者胰島素水平顯著升高。3.患者無胰島素應用病史而胰島素抗體陽性。以上1,2,3均提示患者可能存在胰島素自身免疫綜合征。4.腹部CT及腫瘤全套正常，排除胰島素瘤。5.風濕全套正常，暫不考慮患者合并其他免疫系統疾病。第12頁，共15頁。重點討論問題之病例思考6.甲巰咪唑結構中包含有巰基結構，可以誘導胰島素抗體的產生，導致胰島素自身免疫性低血糖。多在用藥后1到2月。7.血中存在胰島素抗體時，患者進食后可以刺激胰島素分泌，但由于胰島素抗體的存在使得胰島素大部分被抗體結合，不能發揮降糖作用，而進一步刺激胰島素大量分泌。如果患者本身胰島細胞功能正常，則血中的胰島素水平可達到一個非常高的水平。由于大部分胰島素被抗體結合不能發揮降糖作用，一般患者白天血糖較高。在夜間與抗體結合的胰島素逐漸解離，且夜間無熱量攝入，導致夜間和空腹低血糖。8.含巰基的藥物包括：抗甲狀腺藥物甲巰咪唑、降壓藥物卡托普卡、護肝藥物如谷胱甘肽和硫普羅寧，抗生素如亞胺培南、青霉素G和β類酰胺酶類抗生素，抗氧化藥物α-硫辛酸等。第13頁，共15頁。謝謝！第14頁，共15頁。內容梗概內分泌疑難病例分享。武漢市中心醫院內分泌科段緯喆。1.患者，女，38歲。3.現病史：患者于入院前1月一日清晨，無明顯誘因突發意識障礙，呼之不應，經120送至我院，測血糖1.94mmol/l↓，當時急查頭部CT未見出血及占位。靜推及靜滴葡萄糖后意識恢復正常，復查血糖22.93mmo/l↑，病情好轉回家。第二天患者又出現相似癥狀發作，再次送至我院急診，測血糖1.58mmol/l↑，給予上述治療后，意識恢復。此后多次發作（大于4次）類似情況，多為空腹和夜間發作，為進一步檢查與治療，收入我科。4.起病以來，無明顯消瘦，無腹瀉，無口干多飲，無頭痛、視物模糊、視野缺損。神清，檢查合作，體位自主，BP130/80mmHg,。心音有力，心率70次/分，。腹部平軟，無壓痛反跳痛肌緊張，肝脾肋下未及，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/分，雙下肢無水腫。血常