ppt課件1兒童紫癜性腎炎ppt課件1兒童紫癜性腎炎ppt課件2紫癜性腎炎

(Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN)

過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura，HSP)引起的腎臟損害兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾病

HSPHSPN獨(dú)立危險(xiǎn)因素持續(xù)反復(fù)紫癜皮疹嚴(yán)重的腹部癥狀大年齡患兒（超過(guò)4歲，7歲或10歲）ppt課件2紫癜性腎炎

(Henoch-Schonleinppt課件3診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2008，紫癜性腎炎診治循證指南）在過(guò)敏性紫癜病程6個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿血尿：肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿：滿足以下任一項(xiàng)者：1周內(nèi)3次尿常規(guī)陽(yáng)性24h尿蛋白定量>150mg1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值ppt課件3診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2008，紫癜性腎炎診治循證指南）ppt課件4臨床類型孤立性血尿型孤立性蛋白尿型血尿和蛋白尿型急性腎炎型腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型慢性腎炎型ppt課件4臨床類型孤立性血尿型ppt課件5兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制病理診斷治療ppt課件5兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制ppt課件6病因感染約1/3患者有細(xì)菌、病毒等前驅(qū)感染過(guò)敏?患者藥物過(guò)敏（抗生素、喹諾酮類、磺胺、水楊酸鹽類），或食物（如魚、蝦、乳類、蟹等）其他花粉、蟲咬、預(yù)防接種疫苗、物理因素（劇冷、低溫刺激）外來(lái)抗原抗體血清--抗溶血性鏈球菌抗體、抗柯薩奇病毒IgM抗體腎臟--A族溶血性鏈球菌抗原一腎炎相關(guān)纖溶酶受體(NAPIr)、嗜血性流感桿菌抗原ppt課件6病因感染ppt課件7發(fā)病機(jī)制免疫機(jī)制體液免疫異常IgA、IgE

、補(bǔ)體細(xì)胞免疫

微血管與間質(zhì)因素

凝血機(jī)制

基因多態(tài)性

腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAS）、人類白細(xì)胞抗原系統(tǒng)（HLA）、載脂蛋白E（ApoE）、血小板活化因子分解酶（PAF）、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子ppt課件7發(fā)病機(jī)制免疫機(jī)制ppt課件8乙酰半乳糖胺半乳糖唾液酸半乳糖基化作用半乳糖缺乏O-linkedglycans(whitecircles)N-linkedglycans(blackcircles)IgA1分子結(jié)構(gòu)ppt課件8乙酰半乳糖胺半乳糖唾液酸半乳糖基化作用半乳糖缺乏ppt課件9CD71與IgA1CD71:轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，可能作為系膜區(qū)IgA1受體Gd-IgA1與CD71結(jié)合沉積在系膜區(qū)CD71在系膜區(qū)表達(dá)增加與系膜增生程度相關(guān)ppt課件9CD71與IgA1CD71:轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，可能作ppt課件10UpperrespiratorytractinfectionGastrointestinalinfection

↑ProductionofAnti-glycanIgGorIgA1PolymericGd-antibodiesbindtoGd

FormationofIgA1-IgGandIgA1-IgA1immuneGlomerular

ActivationofmesangialcellsInitiationofglomerularinflammation(cellularproliferation,matrixexpansion)HSPNpathogenesisppt課件10HSPNpathogenesisppt課件11兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制病理診斷治療ppt課件11兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制ppt課件12病理檢查的目的與伴皮疹損害的疾病如狼瘡腎炎和其它血管炎性腎炎鑒別明確病變范圍和病變嚴(yán)重程度進(jìn)行病理分級(jí)，作為臨床分級(jí)治療依據(jù)檢測(cè)慢性指數(shù)，估計(jì)預(yù)后ppt課件12病理檢查的目的與伴皮疹損害的疾病如狼瘡腎炎和其ppt課件13腎活檢指征急性腎炎綜合征腎功能正常的腎病綜合征持續(xù)4周腎病水平的蛋白尿（尿蛋白/肌酐>250mg/mmol)4-6周持續(xù)性蛋白尿（尿蛋白/肌酐>100mg/mmol)超過(guò)3個(gè)月尤其是診斷不明確McCarthyHJ,TizardEJ.Clinicalpractice:DiagnosisandmanagementofHenoch-Sch?nleinpurpura.EurJPediatr.2010Jun;169(6):643-50ppt課件13腎活檢指征急性腎炎綜合征McCarthyHppt課件14病理分級(jí)WHO組織學(xué)分型（Ⅰ~Ⅳ級(jí)）國(guó)際小兒腎臟研究組(ISKDC)（Ⅰ~Ⅵ級(jí)）因ISKDC方案與預(yù)后相關(guān)，更多被臨床采用2008年我國(guó)兒科腎臟病學(xué)組仍采用ISKDC方案ppt課件14病理分級(jí)WHO組織學(xué)分型（Ⅰ~Ⅳ級(jí)）ppt課件15HSPN的ISKDC病理分級(jí)Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異常Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾譃椋篴.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有<50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50%~75%的腎小球伴有上述病變，分為a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅴ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>75%的腎小球伴有上述病變，分為a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎ppt課件15HSPN的ISKDC病理分級(jí)Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異ppt課件16ppt課件16ppt課件17ppt課件17ppt課件18ppt課件18ppt課件19ppt課件19ppt課件20我國(guó)兒童HSPN的腎臟病理以Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)為主，極少V級(jí)和Ⅵ級(jí)ppt課件20我國(guó)兒童HSPN的腎臟病理以Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)為主，極ppt課件21HSPN預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素腎小球新月體的比例腎功能衰竭腎病綜合征腎病或腎炎綜合征混合表現(xiàn)ppt課件21HSPN預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素腎小球新月體的ppt課件22腎小管間質(zhì)病理分級(jí)-級(jí)：間質(zhì)基本正常；+級(jí)：輕度小管變形擴(kuò)張；++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮<20%，散在炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；+++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮占30%，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；++++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮>50%，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；ppt課件22腎小管間質(zhì)病理分級(jí)-級(jí)：間質(zhì)基本正常；ppt課件23兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制病理診斷治療國(guó)內(nèi)外治療的差異糖皮質(zhì)激素的預(yù)防作用？如何隨訪ppt課件23兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制ppt課件24治療一般治療休息脫敏抗組胺藥H2受體阻滯劑白三烯受體拮抗劑分級(jí)治療方案（國(guó)內(nèi)指南）ppt課件24治療一般治療ppt課件25孤立性血尿或病理Ⅰ級(jí)沒有證據(jù)顯示積極治療對(duì)其病程和預(yù)后有益，僅對(duì)過(guò)敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療應(yīng)加強(qiáng)隨訪，建議至少隨訪3~5年ppt課件25孤立性血尿或病理Ⅰ級(jí)沒有證據(jù)顯示積極治療對(duì)其病ppt課件26孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級(jí)雷公藤多甙（1mg/kg，分三次，每日不超過(guò)60mg，療程3個(gè)月）治療為主加用抗凝劑效果更好血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和（或）血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物有降蛋白作用，建議使用ppt課件26孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級(jí)雷公藤多ppt課件27非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級(jí)可參照前一級(jí)用藥雷公藤多甙療程3~6個(gè)月激素或激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A治療對(duì)該類患兒積極治療的遠(yuǎn)期療效尚有待研究。ppt課件27非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級(jí)可參照前一級(jí)ppt課件28腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、Ⅳ級(jí)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療不能耐受環(huán)磷酰胺時(shí)，可換用其他免疫抑制劑如硫唑嘌啉、環(huán)孢素A和嗎替麥考酚酯（MMF）若臨床癥狀較重，病理呈彌漫性病變伴有新月體形成者，可選用甲潑尼松龍沖擊治療（15-30mg/kg/d或1000mg/1.73m2/d，每日最大量不超過(guò)1g，每天或隔天一次，三次一療程）ppt課件28腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、Ⅳ級(jí)多傾ppt課件29急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、Ⅴ級(jí)采用三至四聯(lián)療法甲潑尼龍沖擊治療1~2個(gè)療程后口服潑尼松+環(huán)磷酰胺（或其他免疫抑制劑）+肝素+雙嘧達(dá)莫甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊治療+口服潑尼松+環(huán)磷酰胺（或其他免疫抑制劑）+華法令+雙嘧達(dá)莫治療的文獻(xiàn)報(bào)道血漿置換治療ppt課件29急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、Ⅴ級(jí)采用三至四聯(lián)療法ppt課件30輔助治療在以上分級(jí)治療的同時(shí)，可加用抗凝劑和（或）抗血小板聚集藥，雙嘧達(dá)莫5mg/kg/d，肝素1~2mg/kg/dACEI和（或）ARB類藥物，對(duì)于有蛋白尿的患兒，無(wú)論是否合并高血壓，建議可以使用ppt課件30輔助治療在以上分級(jí)治療的同時(shí)，可加用ppt課件31中度HSPN治療方案多樣化，結(jié)果也多種多樣包括激素和（或）免疫抑制劑，魚油，ACEI類和扁桃體切除回顧性資料分析沒有可靠的數(shù)據(jù)能提供中度HSPN特異的治療方案

ppt課件31中度HSPN治療方案多樣化，結(jié)果也多種多樣ppt課件32快速進(jìn)行性或新月體性HSPN治療方案（激素和/或免疫抑制劑，一聯(lián)或多聯(lián)）單中心樣本量小，且臨床、組織學(xué)和治療方案標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一推薦：1.CsA2.快速血漿置換3.初始MP沖擊再聯(lián)合治療Bogdanovi?R.Henoch-Sch?nleinpurpuranephritisinchildren:riskfactors,preventionandtreatment.ActaPaediatr.2009Dec;98(12):1882-9ppt課件32快速進(jìn)行性或新月體性HSPN治療方案（激素和ppt課件33糖皮質(zhì)激素的早期應(yīng)用能預(yù)防或減輕HSPN的發(fā)生嗎？ppt課件33糖皮質(zhì)激素的早期應(yīng)用能預(yù)防或減輕HSPN的發(fā)生ppt課件34DudleyJ,SmithG,Llewellyn-EdwardsA,Tizard(2007).RandomisedplacebocontrolledtrialtoassesstheroleofearlyprednisoloneonthedevelopmentandprogressionofHenoch–Sch?nleinpurpuranephritis.PediatrNephrol22:1457對(duì)象：353例初發(fā)HSP患兒方案：隨機(jī)分組強(qiáng)的松（2mg/Kg1周繼之1mg/Kg1周）安慰劑治療隨訪12個(gè)月結(jié)果：兩組腎損害發(fā)生率沒有差異ppt課件34DudleyJ,SmithG,Llewppt課件35

CorticosteroidtherapydoesnotpreventnephritisinHenoch-Schonleinpurpura.PediatrNephrol1994;8:131

Arandomized,placebo-controlledtrialofprednisoneinearlyHenochSchonleinpurpura.BMCMed2004;2:1–7

EarlyprednisonetherapyinHenoch-Schonleinpurpura:arandomized,double-blind,placebo-controlledtrial.JPediatr2006;149:241–7

RandomisedplacebocontrolledtrialtoassesstheroleofearlyprednisoloneonthedevelopmentandprogressionofHenoch-Schonleinpurpuranephritis.PediatrNephrol2007;22:1457ChartapisakW,etal.ArchDisChild2009;94:132–7沒有證據(jù)支持糖皮質(zhì)激素治療能預(yù)防HSP腎損害的發(fā)生

ppt課件35Corticosteroidtherapyppt課件36糖皮質(zhì)激素治療不能預(yù)防HSP腎損害的發(fā)生，但短期激素應(yīng)用在明顯緩解腹部和關(guān)節(jié)癥狀，縮短病程方面是有效的ppt課件36糖皮質(zhì)激素治療不能預(yù)防HSP腎損害的發(fā)生，但短ppt課件37隨訪McCarthyHJ,TizardEJ.Clinicalpractice:DiagnosisandmanagementofHenoch-Sch?nleinpurpura.EurJPediatr.2010Jun;169(6):643-50ppt課件37隨訪McCarthyHJ,Tizarppt課件38THANKYOUppt課件38THANKYOUppt課件39兒童紫癜性腎炎ppt課件1兒童紫癜性腎炎ppt課件40紫癜性腎炎

(Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN)

過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura，HSP)引起的腎臟損害兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾病

HSPHSPN獨(dú)立危險(xiǎn)因素持續(xù)反復(fù)紫癜皮疹嚴(yán)重的腹部癥狀大年齡患兒（超過(guò)4歲，7歲或10歲）ppt課件2紫癜性腎炎

(Henoch-Schonleinppt課件41診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2008，紫癜性腎炎診治循證指南）在過(guò)敏性紫癜病程6個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿血尿：肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿：滿足以下任一項(xiàng)者：1周內(nèi)3次尿常規(guī)陽(yáng)性24h尿蛋白定量>150mg1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值ppt課件3診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2008，紫癜性腎炎診治循證指南）ppt課件42臨床類型孤立性血尿型孤立性蛋白尿型血尿和蛋白尿型急性腎炎型腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型慢性腎炎型ppt課件4臨床類型孤立性血尿型ppt課件43兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制病理診斷治療ppt課件5兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制ppt課件44病因感染約1/3患者有細(xì)菌、病毒等前驅(qū)感染過(guò)敏?患者藥物過(guò)敏（抗生素、喹諾酮類、磺胺、水楊酸鹽類），或食物（如魚、蝦、乳類、蟹等）其他花粉、蟲咬、預(yù)防接種疫苗、物理因素（劇冷、低溫刺激）外來(lái)抗原抗體血清--抗溶血性鏈球菌抗體、抗柯薩奇病毒IgM抗體腎臟--A族溶血性鏈球菌抗原一腎炎相關(guān)纖溶酶受體(NAPIr)、嗜血性流感桿菌抗原ppt課件6病因感染ppt課件45發(fā)病機(jī)制免疫機(jī)制體液免疫異常IgA、IgE

、補(bǔ)體細(xì)胞免疫

微血管與間質(zhì)因素

凝血機(jī)制

基因多態(tài)性

腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAS）、人類白細(xì)胞抗原系統(tǒng)（HLA）、載脂蛋白E（ApoE）、血小板活化因子分解酶（PAF）、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子ppt課件7發(fā)病機(jī)制免疫機(jī)制ppt課件46乙酰半乳糖胺半乳糖唾液酸半乳糖基化作用半乳糖缺乏O-linkedglycans(whitecircles)N-linkedglycans(blackcircles)IgA1分子結(jié)構(gòu)ppt課件8乙酰半乳糖胺半乳糖唾液酸半乳糖基化作用半乳糖缺乏ppt課件47CD71與IgA1CD71:轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，可能作為系膜區(qū)IgA1受體Gd-IgA1與CD71結(jié)合沉積在系膜區(qū)CD71在系膜區(qū)表達(dá)增加與系膜增生程度相關(guān)ppt課件9CD71與IgA1CD71:轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，可能作ppt課件48UpperrespiratorytractinfectionGastrointestinalinfection

↑ProductionofAnti-glycanIgGorIgA1PolymericGd-antibodiesbindtoGd

FormationofIgA1-IgGandIgA1-IgA1immuneGlomerular

ActivationofmesangialcellsInitiationofglomerularinflammation(cellularproliferation,matrixexpansion)HSPNpathogenesisppt課件10HSPNpathogenesisppt課件49兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制病理診斷治療ppt課件11兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制ppt課件50病理檢查的目的與伴皮疹損害的疾病如狼瘡腎炎和其它血管炎性腎炎鑒別明確病變范圍和病變嚴(yán)重程度進(jìn)行病理分級(jí)，作為臨床分級(jí)治療依據(jù)檢測(cè)慢性指數(shù)，估計(jì)預(yù)后ppt課件12病理檢查的目的與伴皮疹損害的疾病如狼瘡腎炎和其ppt課件51腎活檢指征急性腎炎綜合征腎功能正常的腎病綜合征持續(xù)4周腎病水平的蛋白尿（尿蛋白/肌酐>250mg/mmol)4-6周持續(xù)性蛋白尿（尿蛋白/肌酐>100mg/mmol)超過(guò)3個(gè)月尤其是診斷不明確McCarthyHJ,TizardEJ.Clinicalpractice:DiagnosisandmanagementofHenoch-Sch?nleinpurpura.EurJPediatr.2010Jun;169(6):643-50ppt課件13腎活檢指征急性腎炎綜合征McCarthyHppt課件52病理分級(jí)WHO組織學(xué)分型（Ⅰ~Ⅳ級(jí)）國(guó)際小兒腎臟研究組(ISKDC)（Ⅰ~Ⅵ級(jí)）因ISKDC方案與預(yù)后相關(guān)，更多被臨床采用2008年我國(guó)兒科腎臟病學(xué)組仍采用ISKDC方案ppt課件14病理分級(jí)WHO組織學(xué)分型（Ⅰ~Ⅳ級(jí)）ppt課件53HSPN的ISKDC病理分級(jí)Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異常Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾譃椋篴.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有<50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50%~75%的腎小球伴有上述病變，分為a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅴ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>75%的腎小球伴有上述病變，分為a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎ppt課件15HSPN的ISKDC病理分級(jí)Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異ppt課件54ppt課件16ppt課件55ppt課件17ppt課件56ppt課件18ppt課件57ppt課件19ppt課件58我國(guó)兒童HSPN的腎臟病理以Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)為主，極少V級(jí)和Ⅵ級(jí)ppt課件20我國(guó)兒童HSPN的腎臟病理以Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)為主，極ppt課件59HSPN預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素腎小球新月體的比例腎功能衰竭腎病綜合征腎病或腎炎綜合征混合表現(xiàn)ppt課件21HSPN預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素腎小球新月體的ppt課件60腎小管間質(zhì)病理分級(jí)-級(jí)：間質(zhì)基本正常；+級(jí)：輕度小管變形擴(kuò)張；++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮<20%，散在炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；+++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮占30%，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；++++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮>50%，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；ppt課件22腎小管間質(zhì)病理分級(jí)-級(jí)：間質(zhì)基本正常；ppt課件61兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制病理診斷治療國(guó)內(nèi)外治療的差異糖皮質(zhì)激素的預(yù)防作用？如何隨訪ppt課件23兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制ppt課件62治療一般治療休息脫敏抗組胺藥H2受體阻滯劑白三烯受體拮抗劑分級(jí)治療方案（國(guó)內(nèi)指南）ppt課件24治療一般治療ppt課件63孤立性血尿或病理Ⅰ級(jí)沒有證據(jù)顯示積極治療對(duì)其病程和預(yù)后有益，僅對(duì)過(guò)敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療應(yīng)加強(qiáng)隨訪，建議至少隨訪3~5年ppt課件25孤立性血尿或病理Ⅰ級(jí)沒有證據(jù)顯示積極治療對(duì)其病ppt課件64孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級(jí)雷公藤多甙（1mg/kg，分三次，每日不超過(guò)60mg，療程3個(gè)月）治療為主加用抗凝劑效果更好血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和（或）血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物有降蛋白作用，建議使用ppt課件26孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級(jí)雷公藤多ppt課件65非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級(jí)可參照前一級(jí)用藥雷公藤多甙療程3~6個(gè)月激素或激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A治療對(duì)該類患兒積極治療的遠(yuǎn)期療效尚有待研究。ppt課件27非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級(jí)可參照前一級(jí)ppt課件66腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、Ⅳ級(jí)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療不能耐受環(huán)磷酰胺時(shí)，可換用其他免疫抑制劑如硫唑嘌啉、環(huán)孢素A和嗎替麥考酚酯（MMF）若臨床癥狀較重，病理呈彌漫性病變伴有新月體形成者，可選用甲潑尼松龍沖擊治療（15-30mg/kg/d或1000mg/1.73m2/d，每日最大量不超過(guò)1g，每天或隔天一次，三次一療程）ppt課件28腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、Ⅳ級(jí)多傾ppt課件67急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、Ⅴ級(jí)采用三至四聯(lián)療法甲潑尼龍沖擊治療1~2個(gè)療程后口服潑尼松+環(huán)磷酰胺（或其他免疫抑制劑）+肝素+雙嘧達(dá)莫甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊治療+口服潑尼松+環(huán)磷酰胺（或其他免疫抑制劑）+華法令+雙嘧達(dá)莫治療的文獻(xiàn)報(bào)道血漿置換治療ppt課件29急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、Ⅴ級(jí)采用三至四聯(lián)療法ppt課件68輔助治療在以上分級(jí)治療的同時(shí)，可加用抗凝劑和（或）抗血小板聚集藥，雙嘧達(dá)莫5mg/kg/d，肝素1~2mg/kg/dACEI和（或）ARB類藥物，對(duì)于有蛋白尿的患兒，無(wú)論是否合并高血壓，建議可以使用ppt課件30輔助治療在以上分級(jí)治療的同時(shí)，可加用ppt課件69中度HSPN治療方案多樣化，結(jié)果也多種多樣包括激素和（或）免疫抑制劑，魚油，ACEI類和扁桃體切除回顧性資料分析沒有可靠的數(shù)據(jù)能提供中度HSPN特異的治療方案

ppt課件31中度HSPN治療方案多樣化，結(jié)果也多種多樣ppt課件70快速進(jìn)行性或新月體性HSPN治療方案（激素和/或免疫抑制劑，一聯(lián)或多聯(lián)）單中心樣本量小，且臨床、組織學(xué)和治療方案標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一推薦：1.CsA2.快速血漿置換3.初始MP沖擊再聯(lián)合治療Bogdanovi?R.Henoch-Sch?nleinpurpuranephritisinchildren:riskfactors,preventionandtreatment.ActaPaediatr.2009Dec;98(12):1882-9ppt課件32快速進(jìn)行性或新月體性HSPN治療方案（激素和ppt課件71糖皮質(zhì)激素的早期應(yīng)用能預(yù)防或減輕HSPN的發(fā)生嗎？ppt課件33糖皮質(zhì)激素的早期應(yīng)用能預(yù)防或減輕HSPN的發(fā)生ppt課件72DudleyJ,SmithG,Llewellyn-EdwardsA,Tizard(2007).Randomisedplacebocontrolledtrialtoassesstheroleofearlyprednisolo