肝門部膽管癌

Hilar

Cholangiocarcinoma

HCCA第一頁，共五十一頁。定義(dìngyì)肝門部膽管癌：是指原發于膽囊管開口以上肝總管與左、右二級肝管起始(qǐshǐ)部之間，主要侵犯肝總管、肝總管分叉部和左右肝管的膽管癌。也稱Klatskin瘤，是膽道系統常見的惡性腫瘤，占肝外膽管癌的58%～75%。

第二頁，共五十一頁。第三頁，共五十一頁。肝內膽管癌

(intrahepaticcholangiocarcinoma，ICC)

肝內膽管癌是位于二級膽管以上的肝內小膽管癌。現有(xiànyǒu)教科書仍將ICC放在原發性肝癌中闡述，而事實上ICC無論在病因、發病機制、病理學和生物學行為、臨床表現和治療上均與原發性肝細胞肝癌不同，而與肝外膽管癌相近，因此近年來把肝內膽管癌也歸入膽管癌的范疇。第四頁，共五十一頁。分類(fēnlèi)膽管癌根據部位分為肝內膽管癌和肝外膽管癌。肝外膽管癌又分為1.肝門上段膽管癌，即肝門部膽管癌，位于(wèiyú)一級膽管至膽囊管開口處；2.中段膽管癌，位于膽囊管開口以下至胰腺上緣處；3.下段膽管癌，位于胰腺上緣至進入十二指腸壁處。第五頁，共五十一頁。第六頁，共五十一頁。病因(bìngyīn)

病因(bìngyīn)未明可能原因：膽管結石膽道蛔蟲膽管炎癌華支睪吸蟲先天性膽管囊狀擴張癥癌原發性硬化性膽管炎第七頁，共五十一頁。第八頁，共五十一頁。Bismuth分型（1975）I型腫瘤位于(wèiyú)肝總管，未侵犯匯合部Ⅱ型腫瘤已累及匯合部未侵犯左右肝管Ⅲa型腫瘤已侵犯右肝管Ⅲb型腫瘤已侵犯左肝管Ⅳ型腫瘤已侵犯左右肝管第九頁，共五十一頁。第十頁，共五十一頁。第十一頁，共五十一頁。臨床表現

起病隱匿臨床表現不典型(diǎnxíng)確診時多為中晚期

早期：腹部右上腹部鈍痛，胃納欠佳，惡心、腹脹或厭油、輕度腹瀉等非特異性消化道癥狀進展期：進行性加重黃疸/上腹部疼痛第十二頁，共五十一頁。臨床表現臨床癥狀（三種類型）阻塞性黃疸型進行性加重黃疸，多伴上腹脹痛，厭油，乏力，納差，多誤診為“傳染性肝炎”急性梗阻性膽管炎型占膽管癌病例20％，呈發冷、發熱、腹痛及黃疸長期上腹部疼痛(téngtòng)及膽管狹窄型有結石、狹窄膽管囊狀擴張；有長期上腹痛，有手術史第十三頁，共五十一頁。體征上段膽管癌－－肝門部膽管癌肝總管/匯合部腫瘤肝臟呈一致性腫大，深度(shēndù)黃疸但膽囊空虛－－肝門部膽管癌特征侵犯膽囊管－－膽囊腫大積液第十四頁，共五十一頁。臨床表現體征阻塞性黃疸型進行性加重黃疸(huángdǎn)上腹脹痛厭油、乏力、納差易誤診為“傳染性肝炎”第十五頁，共五十一頁。臨床表現急性梗阻性膽管炎型占膽管癌病例20％發冷(fālěnɡ)、發熱、腹痛、黃疸易誤診為膽管結石并發急性化膿性膽管炎手術第十六頁，共五十一頁。臨床表現長期上腹部疼痛及膽管狹窄型有原發性膽管結石，肝門膽管狹窄或膽管囊狀擴張癥；有長期上腹痛，并進行過1次或數次膽道手術包括膽管取石，膽腸內引流術以后在膽管狹窄處或囊狀擴張的膽管發生(fāshēng)癌變第十七頁，共五十一頁。體征膽管下段癌腫肝臟呈一致性腫大，伴有膽囊腫大，無痛性黃疸為主要癥狀膽管中段的癌腫體征同上膽囊管常被腫瘤侵犯而阻塞(zǔsè)，膽囊腫大并充滿白膽汁，稱為膽囊積水第十八頁，共五十一頁。體征左側肝管癌腫無黃疸左肝縮小右肝代償(dàichánɡ)肥大肝臟呈不對稱性腫大膽囊常不腫大第十九頁，共五十一頁。

國際(guójì)TNM分期（1992）T原發腫瘤TX原發腫瘤不能確定T0無癌瘤病理學證據Tis原位癌T1腫瘤侵犯粘膜或肌層T1a腫瘤侵犯粘膜T1b腫瘤侵犯肌層T2腫瘤侵犯肌肉周圍結締組織T3腫瘤侵犯鄰近結構：肝、胰、十二指腸(shíèrzhǐcháng)、膽囊、結腸、胃第二十頁，共五十一頁。國際(guójì)TNM分期N區域淋巴結NX區域淋巴結不能確定N0無區域淋巴結轉移N1膽囊管、膽總管周圍(zhōuwéi)和(或)肝門淋巴結轉移N2胰周(僅胰頭)、十二指腸周圍、肝門周圍、腹腔和(或)腸系膜上動脈周圍淋巴結轉移第二十一頁，共五十一頁。國際(guójì)TNM分期M遠處轉移(zhuǎnyí)MX不能確定遠處轉移的存在M0無遠處轉移M1遠處轉移第二十二頁，共五十一頁。組織(zǔzhī)病理學分級G組織(zǔzhī)病理學分級G1高分化G2中度分化G3低分化G4未分化第二十三頁，共五十一頁。第二十四頁，共五十一頁。第二十五頁，共五十一頁。診斷如何提高膽管癌早期(zǎoqī)診斷率凡是40歲以上黃疸病人原因不明上腹不適、脹痛、納差等消化道癥狀肝臟腫大膽囊腫大或不腫大者第二十六頁，共五十一頁。B超首選檢查方法表現肝內膽管不同程度擴張膽囊空虛、肝外膽管不擴張晚期病例(bìnglì)肝門區低回聲團塊影，少數可見肝實質腫瘤侵犯或轉移腫塊影B超還可顯示腫瘤侵犯范圍，門靜脈、肝動脈受壓或被侵犯的程度；第二十七頁，共五十一頁。超聲內鏡檢查(jiǎnchá)（EuS）顯示肝門區腫塊(zhǒnɡkuài)

優于B超檢查鑒別膽囊癌侵犯肝門膽管/肝門膽管癌鑒別肝總管良性狹窄、結石第二十八頁，共五十一頁。CT檢查(jiǎnchá)最常用檢查方法能顯示梗阻近端膽管擴張肝內轉移病灶和區域(qūyù)淋巴結腫大能顯示膽管壁增厚和膽管腔內腫瘤第二十九頁，共五十一頁。CT表現(biǎoxiàn)平掃呈低密度或等密度，部分病例僅顯示(xiǎnshì)肝內膽管擴張，未見明顯腫塊影。動脈期病灶無強化或輕度不均勻強化門脈期及延遲期，病灶持續強化。肝門部膽管癌的間接征象：肝內膽管擴張、肝葉的萎縮（左葉多見）、肝動脈、門靜脈分支侵犯。第三十頁，共五十一頁。MRI檢查(jiǎnchá)對軟組織分辨率高于CT不受膽管分隔影響、能顯示擴張膽管形態能完整地顯示肝內外膽道樹圖像能顯示膽管內腫瘤、膽管壁情況以及肝內有無轉移結合MRI門脈成像，觀察腫瘤是否侵犯門靜脈無需注射造影劑無創傷、無放射性、安全(ānquán)、無并發癥、易被患者接受是目前影像學診斷技術中最佳選擇第三十一頁，共五十一頁。MRCP與3DMRCMRCP可以(kěyǐ)詳盡地顯示肝內膽管樹的全貌、腫瘤阻塞部位和范圍、有無肝實質的侵犯或肝轉移，是目前肝門部膽管癌理想的影像學檢查手段。三維膽道成像（3DMRC）可進行多方位不同角度掃描觀察，彌補平面圖上由于組織影像重疊遮蓋所造成的不足，對梗阻部位的確診率達100%，對梗阻原因確診率達95.8%，有助于與十二指腸乳頭腫瘤、胰頭癌相鑒別。第三十二頁，共五十一頁。腫塊(zhǒnɡkuài)型a.VIBE動脈期腫瘤無強化(qiánghuà)b.VIBE門脈期腫瘤明顯強化，但信號仍低于周圍肝實質第三十三頁，共五十一頁。浸潤(jìnrùn)型a.b.VIBE動脈期和門脈期顯示肝總管壁環狀增厚、強化，管腔狹窄，肝內膽管(dǎnguǎn)廣泛擴張c.MPR顯示增厚的膽管壁呈“雙軌征”第三十四頁，共五十一頁。內生型a.b.VIBE動脈期和門脈期顯示肝門膽管(dǎnguǎn)腔內軟組織結節，與鄰近肝動脈和門脈分界清晰第三十五頁，共五十一頁。a.VIBE清晰(qīngxī)顯示肝門膽管內結節b.2DT1增強不能清晰顯示腫瘤輪廓，只能顯示梗阻部位和肝內膽管擴張第三十六頁，共五十一頁。PTC檢查(jiǎnchá)能清楚地顯示梗阻近端擴張膽管缺點：有創有膽瘺和出血發生(fāshēng)可能可顯示膽管腔情況，不能顯示膽管壁的情況不能鑒別膽管狹窄性病變第三十七頁，共五十一頁。ERCP檢查(jiǎnchá)僅能顯示梗阻遠端膽管的情況易引起(yǐnqǐ)重癥膽管炎、急性胰腺炎應用價值有限第三十八頁，共五十一頁。血清(xuèqīng)腫瘤標志物AFP多為陰性CA19-9對診斷有一定幫助(bāngzhù)，特別是由原發性硬化性膽管炎演變的肝內膽管癌。CA50CA242敏感性、特異性低臨床應用受限第三十九頁，共五十一頁。鑒別(jiànbié)診斷乏血管性肝細胞癌膽管(dǎnguǎn)炎性狹窄、畸形、結核、術中未被發覺的膽管(dǎnguǎn)損傷、Mirizzi綜合征、胰腺結核、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌膽管(dǎnguǎn)癌栓、肝癌累及肝門膽管(dǎnguǎn)、肝門部轉移性癌腫第四十頁，共五十一頁。治療手術治療為主目的－－－切除腫瘤、恢復膽管通暢應積極(jījí)手術探查第四十一頁，共五十一頁。手術(shǒushù)方式肝門部膽管癌肝門膽管癌骨骼化切除術：包括腫瘤在內的部分膽總管、膽囊、肝總管、左右肝管以及肝十二指腸韌帶(rèndài)內除血管以外的所有軟組織切除，行肝內膽管空腸Roux-en-Y吻合第四十二頁，共五十一頁。肝門部膽管癌手術(shǒushù)方式肝門膽管癌擴大根治性切除術條件：患側病變累及Ⅱ級以上肝膽管、門靜脈分支能游離出來，而對側肝管完好方法(fāngfǎ)：肝門膽管癌骨骼化切除＋左半肝、右半肝、尾葉切除門靜脈受累及時，可部分切除后修補，或整段切除后血管重建第四十三頁，共五十一頁。肝門部膽管癌手術(shǒushù)方式肝門膽管癌部分切除(qiēchú)、狹窄肝管記憶合金內支架植入、肝管空腸Roux-en-Y吻合、胃十二指腸動脈插管、藥泵腹壁皮下埋置術第四十四頁，共五十一頁。肝門部膽管癌手術(shǒushù)方式肝門膽管癌姑息性減黃引流術：保留(bǎoliú)腫瘤的肝管空腸Roux-en-Y吻合術間置膽囊肝管空腸Roux-en-Y吻合術肝管內置內引流管或放置U形管外引流無手術指征者，經PTCD或ERCP途徑放置記憶合金膽道內支架第四十五頁，共五十一頁。中段(zhōnɡduàn)膽管癌手術方式中段膽管癌能與門靜脈分開，可行肝外膽管部分切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術癌腫浸潤門靜脈壁范圍較小，可將門靜脈壁部分切除、修補(xiūbǔ)浸潤范圍較長，可切除一段門靜脈，行血管移植第四十六頁，共五十一頁。下段膽管癌手術(shǒushù)方式行胰十二指腸切除術放療術中放療術后放療經導管內照射(zhàoshè)治療第四十七頁，共五十一頁。化療化療對膽管癌療效不理想對部分病人仍有效近年來吉西他濱(GEM)的應用(yìngyòng)可獲得一定療效第四十八頁，共五十一頁。預后根治性切除術后2年生存率已達40％姑息(gūxī)性治療后平均生存期超過1年5年生存率仍然較低第四十九頁，共五十一頁。謝謝