原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥表現(xiàn)〔〕:

摘要：原發(fā)性枯燥綜合征(PSS)是一種以外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤，分泌功能受損和組織破壞為特征，主要表如今涎腺和淚腺的慢性全身自身免疫性疾病。以口干、眼干為臨床根本表現(xiàn)。該病起病時許多患者并不具備典型的口干、眼干等枯燥病癥，起病時有多種多樣的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)通過查閱文獻(xiàn)，對原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥表現(xiàn)加以綜述，旨在討論原發(fā)性枯燥綜合征患者臨床特點(diǎn)，以期進(jìn)步原發(fā)性枯燥綜合征的診斷率，減少誤診。

關(guān)鍵詞：原發(fā)性枯燥綜合征；非枯燥表現(xiàn)；誤診

本文引用格式：郝潤璇,南奕陽,袁林.原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥表現(xiàn)[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2022,18(76):66-67.

Non-SjogrenManifestationsofPrimarySjogren'sSyndrome

HAORun-xuan1,NANYi-yang1,YUANLin2*

(1MedicalCollegeofHubeiUniversityforNationalities,EnshiHubei;2MindaHospitalAffiliatedtoHubeiUniversityforNationalities,EnshiHubei)

ABSTRACT:PrimarySjogren"sSyndrome(PSS)isachronicsystemicautoimmunediseasecharacterizedbyexocrineglandlymphocyticinfiltration,impairedsecretoryfunctionandtissuedamage.Drymouth,dryeyeasthebasicclinicalmanifestations.Thesymptomsofthediseaseareoccult,exceptmouth,dryeyeandsoon.TheclinicalmanifestationsofprimarySjogrensyndrome(PSS)arereviewedthroughliteraturereview,inordertoexploretheclinicalcharacteristicsofPSSandreducemisdiagnosis.Improvethediagnosticrate.

KEYWORDS:PrimarySjogren"sSyndrome;Non-Sjogrensmanifestation;Misdiagnosis

0引言

原發(fā)性枯燥綜合征〔PSS〕起病時臨床上許多患者臨床的枯燥表現(xiàn)如口干、眼干等病癥并不明顯，臨床上會有各種各樣的表現(xiàn)并引起其他多系統(tǒng)損害，常累及肺、肝、腎、淋巴系統(tǒng)等，臨床上極易引起漏診、誤診。李敬揚(yáng)等【1】通過對近10年北京協(xié)和醫(yī)院門診101例原發(fā)性枯燥綜合征患者起病時的初診臨床表現(xiàn)進(jìn)展總結(jié)，由于本病起病時臨床表現(xiàn)多樣，口干、眼干的病癥往往不是許多患者初診時最痛苦的臨床表現(xiàn)，往往容易被醫(yī)生及患者忽略，而且由于原發(fā)性枯燥綜合征病因不明以及許多醫(yī)生對其認(rèn)識缺乏，診斷時對病癥無法做到全面及正確的分析，有高達(dá)60例患者在確診前被誤診，誤診最長時間為38年。長期患病以及治療與療效的不理想亦會給患者造成心理負(fù)擔(dān)，引起患者的負(fù)面情緒，對疾病產(chǎn)生焦慮，甚至引發(fā)抑郁等不良情緒，使病情加重【2】。臨床上易被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、低鉀性麻木、原發(fā)性血小板減少性紫癜等疾病，確診時多個系統(tǒng)器官受累。因此，進(jìn)步對原發(fā)性枯燥綜合征首發(fā)病癥的認(rèn)識，減少誤診非常必要。本文即從各個系統(tǒng)器官對原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥病癥加以歸納總結(jié)進(jìn)步對本病的認(rèn)識。

1非枯燥表現(xiàn)

1.1關(guān)節(jié)痛

由于原發(fā)性枯燥綜合征病因不明以及許多基層醫(yī)生認(rèn)識缺乏，錯誤地認(rèn)為類風(fēng)濕因子陽性即為"類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎";【3】，但其他感染性疾病、自身免疫性疾病(如原發(fā)性枯燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)也可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子陽性，類風(fēng)濕因子并非"類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎";的特異性抗體。王園園等【4】通過研究發(fā)現(xiàn)，類風(fēng)濕因子在原發(fā)性枯燥綜合征中檢出的陽性率僅次于RA,可高達(dá)40.8%。研究說明,PSS患者伴類風(fēng)濕因子陽性者較陰性者更易出現(xiàn)肺臟的病變【5】。實驗室檢查易出現(xiàn)抗SSB抗體陽性、顆粒型抗核抗體陽性、IgG升高、血沉程度升高。

1.2皮膚黏膜

1.2.1紫癜

以皮膚紫癜為首發(fā)病癥的原發(fā)性枯燥綜合征患者的誤診率較高，在臨床上易被誤診為血小板減少性紫癜和過敏性紫癜。余瑾等【6】通過對6例首發(fā)病癥均為紫癜樣皮疹的患者進(jìn)展觀察，其首診時病歷對口眼干病癥并未進(jìn)展描繪，但確診時均訴有不同程度的口干和眼干病癥。其臨床表現(xiàn)為壓之不褪色，米粒大小邊界清楚的紅色丘疹，通過休息可緩解。不標(biāo)準(zhǔn)的治療對本病引起的紫癜無效甚至加重病情，導(dǎo)致皮疹反復(fù)，如能早期確診，進(jìn)展標(biāo)準(zhǔn)的免疫抑制治療，一般能到達(dá)較好的治療效果。

1.2.2雷諾現(xiàn)象

雷諾氏現(xiàn)象(RP)是一種狀態(tài)，在這種狀態(tài)下，最常見的是手指和腳趾的小動脈收縮，導(dǎo)致皮膚變蒼白或斑駁的紅色變成紫色【7】。在原發(fā)性枯燥綜合征首發(fā)病癥中發(fā)生率可達(dá)3.9%【1】。伴雷諾現(xiàn)象的原發(fā)性枯燥綜合征的患者較未伴雷諾現(xiàn)象的患者更易發(fā)生非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、血管炎、肺纖維化、及出現(xiàn)抗核抗體、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體陽性[8]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、未及原發(fā)性枯燥綜合征等自身免疫疾病均可見雷諾現(xiàn)象，因此患者就診時應(yīng)認(rèn)真鑒別，以免失治誤治[9]。

1.3血液系統(tǒng)

1.3.1貧血

原發(fā)性枯燥綜合征引起貧血的原因尚不明確，張卓莉等[10]認(rèn)為其最常見的原因是由于免疫接到的慢性病貧血，與其鐵的利用及鐵代謝紊亂造成的紅細(xì)胞功能失常以及炎癥性細(xì)胞因子生成增多導(dǎo)致的紅細(xì)胞壽命縮短以及功能的異常有關(guān)。原發(fā)性枯燥綜合征伴貧血患者在原發(fā)性枯燥綜合征合并血液系統(tǒng)損害患者人群中比例可高達(dá)52.7%，是原發(fā)性枯燥綜合征合并血液系統(tǒng)中最常見的損害[11]。一般貧血程度較輕，多為正細(xì)胞、正色素性貧血。

1.3.2白細(xì)胞減少

原發(fā)性枯燥綜合征患者中約有1/3可有白細(xì)胞減少出現(xiàn)，大局部患者的白細(xì)胞總數(shù)為(2.0~4.0)x109/L。馮斯斯等

[12]通過對86例已確診原發(fā)性枯燥綜合征的患者進(jìn)展血液系統(tǒng)及免疫學(xué)指標(biāo)進(jìn)展檢測和分析，發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少的原發(fā)性枯燥綜合征患者抗SSB抗體的陽性率較血液系統(tǒng)正常的原發(fā)性枯燥綜合征患者有顯著性升高。岳鴻麗等[13]亦認(rèn)為抗SSA抗體陽性的原發(fā)性枯燥綜合征患者更易出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，尤其是白細(xì)胞減少。

1.3.3血小板減少

血小板減少在原發(fā)性枯燥綜合征中是比擬常見的一種病癥，其發(fā)生率可達(dá)23%左右[14]。原發(fā)性枯燥綜合征患者血小板減少與自身免疫機(jī)制平衡的紊亂以及破壞有關(guān)，主要與CD4+T淋巴細(xì)胞的增多以及B淋巴細(xì)胞受釋放的細(xì)胞因子刺激后的活化與增殖有關(guān)[15]。實驗室檢查抗SSB抗體陽性率，伴中重度血小板減少的原發(fā)性枯燥綜合征患者較無中重度血小板減少的原發(fā)性枯燥綜合征患者較高[16]。治療時應(yīng)綜合考慮，制定個體化方案，不須一定要到達(dá)正常程度，使血小板計數(shù)的平安值范圍到達(dá)預(yù)防和終止嚴(yán)重出血的目的即可[14]。

1.4呼吸系統(tǒng)

呼吸系統(tǒng)的損害也是原發(fā)性枯燥綜合征常見的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為鼻腔枯燥、鼻衄、干咳、濾泡性細(xì)支氣管炎以及間質(zhì)性肺病等[17]。肺部表現(xiàn)可伴有胸部X線以及肺功能的改變，常見的有肺間質(zhì)纖維化、肺紋理增多、肺部滲出性病變、胸膜肥厚、小氣道通氣障礙以及限制性通氣障礙等[18]ConstantopoulosSH[19]對36例原發(fā)性枯燥綜合征患者的呼吸表現(xiàn)進(jìn)展了臨床、X線、功能和5例組織學(xué)檢查。27名患者(75%)有呼吸道感染的證據(jù)，通常發(fā)生在疾病的早期。彌漫性間質(zhì)性肺疾病最常見(25%)，其次為小氣道疾病(22%)、上呼吸道枯燥(17%)和大氣道阻塞(8%)。無胸腔積液患者。5例患者經(jīng)支氣管肺活檢顯示間質(zhì)病理，從致密淋巴細(xì)胞浸潤到間質(zhì)纖維化。X線檢查常提示間質(zhì)性肺疾病，但與功能或組織學(xué)表現(xiàn)無關(guān)。吳連軍等[20]通過研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性枯燥綜合征合并間質(zhì)性肺疾病患病人群以中老年女性為主，臨床表現(xiàn)以咳嗽為主。

1.5發(fā)熱

發(fā)熱是原發(fā)性枯燥綜合征最常見的首發(fā)病癥之一，其發(fā)生率可達(dá)25.7%【1】。原發(fā)性枯燥綜合征伴發(fā)熱患者更易出現(xiàn)皮疹、淺表淋巴結(jié)和腮腺腫大，實驗室檢查抗核抗體高滴度陽性以及血沉極度增快，治療時可加用免疫抑制劑，較單用激素治療時復(fù)發(fā)率低[21]。原發(fā)性枯燥綜合征伴發(fā)熱多為不規(guī)那么低熱，有文獻(xiàn)指出,原發(fā)性枯燥綜合征伴發(fā)熱患者發(fā)生病毒感染及淋巴瘤的可能性增加。

2小結(jié)

由于原發(fā)性枯燥綜合征病因不明，許多患者初診時并不具備典型的口眼枯燥病癥，容易延誤病情，使病情反復(fù)，造成患者生活上的不便以及心理上的壓力，失治誤治易造成多系統(tǒng)損害。現(xiàn)對除口眼枯燥以外臨床上常見的一些病癥加以歸納總結(jié)，以期進(jìn)步臨床診斷，防止漏診，誤診，進(jìn)步患者的生活質(zhì)量。

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