病例分析蘇北醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科大動脈炎患者一例于海龍1病例分析蘇北醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科大動脈炎患者一例于海龍1病例介紹患者楊某某，女，42歲。主訴：因“頭暈伴全身乏力3個月”入院現(xiàn)病史：患者3月前無誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無力，伴有雙下肢小腿、左側(cè)臀部輕度痛漲感，活動后加重,有間歇性行走不利。既往史：有脾功能亢進史，行“脾切除術(shù)”十年余；06年有腸系膜上動脈血栓史，行“腸系膜上動脈支架置入”史；自06年起無月經(jīng)史，短暫高血壓史。

2病例介紹患者楊某某，女，42歲。病例介紹查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：143/75mmHg，T：37.5℃，心率：72次/min，脈搏右側(cè)微弱，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑3mm，光敏，頸軟，四肢肌力5-，四肢肌張力正常，雙側(cè)共濟檢查正常，雙側(cè)巴氏征陰性，克氏征陰性。

3病例介紹查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：14輔助檢驗學(xué)檢查結(jié)果123血常規(guī):白細胞計數(shù):3.5×10^9/L、血紅蛋白:104g/L、血小板計數(shù):552×10^9/L血沉:24mm/H、C-反應(yīng)蛋白:<3.34mg/L抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/mlANKA:陰性、抗心膦脂抗體：陰性、組蛋白:陰性、核糖體P-蛋白:陰性、核小體:陰性、抗Sm:陰性、抗U1RNP:陰性、抗SSA:陰性、抗SSB:陰性、抗Sc1_70:陰性、抗J0_1:陰性、抗核抗體:陰性、抗ds-DNA:陰性、Ro-52:陰性、著絲點蛋白B:陰性4輔助檢驗學(xué)檢查結(jié)果123血常規(guī):白細胞計數(shù):3.5×10^9影像學(xué)檢測下肢血管超聲：右側(cè)腘動脈，足背動脈流速減低。頭顱MRI可見多發(fā)陳舊性缺血兆頭顱MRA提示左側(cè)頸內(nèi)動脈未見顯影。全腦血管造影術(shù)5影像學(xué)檢測下肢血管超聲：右側(cè)腘動脈，足背動脈流速減低。5全腦血管造影術(shù)6全腦血管造影術(shù)6全腦血管造影術(shù)7全腦血管造影術(shù)7全腦血管造影術(shù)8全腦血管造影術(shù)8全腦血管造影術(shù)9全腦血管造影術(shù)9全腦血管造影術(shù)10全腦血管造影術(shù)10診斷與治療診斷依據(jù)：1.雙側(cè)脈壓差>10mmHg；2.右側(cè)脈搏微弱；3.間歇性行走不利；4.血沉:24mm/H；5.血小板：血小板計數(shù):552×10^9/L6.抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主動脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉塞表現(xiàn)。診斷為：

多發(fā)性大動脈炎11診斷與治療診斷依據(jù)：11診斷與治療治療：1.藥物治療進行甲強龍沖擊治療5天逐漸減量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循環(huán)等對癥治療。2.手術(shù)治療經(jīng)皮腔內(nèi)血管支架成形術(shù)12診斷與治療治療：12行血管介入治療治療前治療后13行血管介入治療治療前治療后13預(yù)后狀況1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；2.仍有間歇性行走不利；3.出院帶藥：阿司匹林+氯吡格雷;強的松40mgQD，每周減10mg，減至20mg時，每周減5mg，10mg維持1個月后復(fù)診。4.患者最終失訪。14預(yù)后狀況1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；14大動脈炎

大動脈疾病大動脈炎定義巨細胞動脈炎和多發(fā)性大動脈炎（高安?。┲钢鲃用}及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病。

定義

輔助檢查

分型

診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床治療Takayasuarteritis15大動脈炎大動脈疾病大動脈炎定義巨細胞動脈炎和多發(fā)性大動脈炎發(fā)病率FemaleMale3-10:11.全世界發(fā)病率：2.6/百萬3.發(fā)病年齡：40歲以下較多見2.亞洲發(fā)病較多，歐美罕見16發(fā)病率FemaleMale3-10:11.全世界發(fā)病率：2.大動脈炎分型頭臂動脈型胸、腹主動脈型腎動脈型肺動脈型混合型32%45%-50%多發(fā)性大動脈炎患者合并肺動脈病變33%19%16%17大動脈炎分型頭臂動脈型胸、腹主動脈型腎動脈型肺動脈型混合型3<40歲雙上肢脈壓差大動脈造影異常鎖骨下動脈、主動脈雜音六項符合三項可診斷

間歇跛行臂動脈搏動減弱1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會分類標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)18<40歲雙上肢脈壓差大動脈造影異常鎖骨下動脈、主動脈雜音六項第一小時ESR＞20

mm，CRP增高高血壓雙上肢脈壓差大鎖骨下動脈、主動脈雜音其余五項符合一項

間歇跛行或外周動脈搏動減弱2010年歐洲風(fēng)濕病學(xué)會兒童TA診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)（CTA、MRI、DSA）血管節(jié)段性異常必備條件19第一小時高血壓雙上肢脈壓差大鎖骨下動脈、主動脈雜音其余五項符2011中國大動脈炎診斷及治療指南腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。無脈及有眼底病變者。臨床診斷：123單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓。伴有上腹部Ⅱ級以上高調(diào)血管雜音。54不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)1項以上者，應(yīng)懷疑本病202011中國大動脈炎診斷及治療指南腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)實驗室檢查ESR增高：男>15mm/h

女>20mm/hC反應(yīng)蛋白增高：>8mg/L抗鏈球菌溶血素增高其他：疾病活動期白細胞增高或血小板增高21實驗室檢查ESR增高：男>15mm/hC反應(yīng)蛋白增高：>8影像學(xué)檢查增強CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)狀低密度影提示為病變活動期，MRI還能顯示出受累血管壁的水腫情況，有助判斷疾病是否活動。對頭顱部動脈、頸動脈、胸腹主動脈、腎動脈、四肢動脈、肺動脈及心腔等均可進行此項檢查。缺點是對臟器內(nèi)小動脈，如腎內(nèi)小動脈分支顯示不清。DSA術(shù)血管造影術(shù)彩色多普勒超聲檢查CTandMRI主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)，但對其遠端分支探查較難?？芍苯语@示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長度，但不能觀察血管壁厚度的改變。22影像學(xué)檢查增強CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)臨床治療非手術(shù)治療手術(shù)治療3.生物制劑：TNF-α單克隆抗體及TNF-受體抗體融合蛋白4.擴血管、抗凝，改善血循環(huán)：阿司匹林、氯吡格雷及前列環(huán)素2.外科手術(shù)治療：1.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：血管成形術(shù)為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑。大動脈狹窄支架處理取得好的療效。1.糖皮質(zhì)激素治療：潑尼松、甲潑尼松2.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤

人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)23臨床治療非手術(shù)治療手術(shù)治療3.生物制劑：2.外科手術(shù)治療：1吳振彪教授解析大動脈炎治療策略（2016）

1.激素仍為1線藥物：（1）EULAR/ACR起始12.5~25mg/d

，2周起效，4周完全反應(yīng)。（2）RCT研究比較，起始劑量20mg與10mg、20mg組復(fù)發(fā)率低。（3）基本原則：激素緩慢減量，推薦10mg，維持4~8周后減量，每4周減1mg，如復(fù)發(fā)恢復(fù)至上一個有效劑量。（4）至少維持1年，多數(shù)1~10年，部分需終生服用。2.免疫抑制劑：副作用大。3.最有希望的生物藥物：TCA：妥珠單抗，用于難治性大動脈炎，或激素副作用產(chǎn)生者。

24吳振彪教授解析大動脈炎治療策略（2016）

1.激素仍為1線吳振彪教授解析大動脈炎治療策略

4.手術(shù)治療多發(fā)性大動脈炎（1）70%患者需手術(shù)治療---血管重建及支架；

（2）不同研究中心手術(shù)率12%~50%；（3）支架術(shù)后再狹窄約5%~31%；（4）國內(nèi)經(jīng)皮血管成形術(shù)/支架再狹窄率高達12%~71.4%。無論外科開放手術(shù)還是血管內(nèi)重建均有較高的失敗率，再狹窄是最常見的原因。危險因素包括傳統(tǒng)的心血管風(fēng)險，如高脂血癥、高血壓，長期的糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，病情活動等。

25吳振彪教授解析大動脈炎治療策略

4.手術(shù)治療多發(fā)性大動脈炎2思考：診斷和治療的權(quán)衡1.動脈DSA術(shù)的實施：患者癥狀及實驗室檢查符合多發(fā)性大動脈炎診斷，患者腦缺血癥狀輕微---為明確患者腦缺血與可能代償狀況行全腦血管造影術(shù)。2.治療方案制定：（1）激素治療方案的制定，小劑量激素口服OR沖擊治療---予以了沖擊方案，是否合適？（2）支架成型術(shù)的實施,考慮患者前向后盜血明顯，右側(cè)頸總動脈分支血管血供重要---行支架成行術(shù)。3.出院服藥：傳統(tǒng)雙抗+激素是否會導(dǎo)致胃部損害？

阿司匹林+西諾他唑+激素+PPI是否更好？

26精選版課件ppt思考：診斷和治療的權(quán)衡1.動脈DSA術(shù)的實施：26精選版課件一些提示1.卒中入院患者建議測量和記錄雙側(cè)血壓；2.青中年女性卒中患者如無明顯危險因素，因重視查因，尤其是免疫相關(guān)疾病指標(biāo)檢查；3.在治療卒中同時，需注重病因治療，多發(fā)性大動脈炎患者的激素和手術(shù)治療需規(guī)范，最大程度讓患者獲益。27精選版課件ppt一些提示1.卒中入院患者建議測量和記錄雙側(cè)血壓；27精選版課ThankYou!YourBusinessCompanysloganinhere28ThankYou!YourBusinessCompa病例分析蘇北醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科大動脈炎患者一例于海龍29病例分析蘇北醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科大動脈炎患者一例于海龍1病例介紹患者楊某某，女，42歲。主訴：因“頭暈伴全身乏力3個月”入院現(xiàn)病史：患者3月前無誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無力，伴有雙下肢小腿、左側(cè)臀部輕度痛漲感，活動后加重,有間歇性行走不利。既往史：有脾功能亢進史，行“脾切除術(shù)”十年余；06年有腸系膜上動脈血栓史，行“腸系膜上動脈支架置入”史；自06年起無月經(jīng)史，短暫高血壓史。

30病例介紹患者楊某某，女，42歲。病例介紹查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：143/75mmHg，T：37.5℃，心率：72次/min，脈搏右側(cè)微弱，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑3mm，光敏，頸軟，四肢肌力5-，四肢肌張力正常，雙側(cè)共濟檢查正常，雙側(cè)巴氏征陰性，克氏征陰性。

31病例介紹查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：14輔助檢驗學(xué)檢查結(jié)果123血常規(guī):白細胞計數(shù):3.5×10^9/L、血紅蛋白:104g/L、血小板計數(shù):552×10^9/L血沉:24mm/H、C-反應(yīng)蛋白:<3.34mg/L抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/mlANKA:陰性、抗心膦脂抗體：陰性、組蛋白:陰性、核糖體P-蛋白:陰性、核小體:陰性、抗Sm:陰性、抗U1RNP:陰性、抗SSA:陰性、抗SSB:陰性、抗Sc1_70:陰性、抗J0_1:陰性、抗核抗體:陰性、抗ds-DNA:陰性、Ro-52:陰性、著絲點蛋白B:陰性32輔助檢驗學(xué)檢查結(jié)果123血常規(guī):白細胞計數(shù):3.5×10^9影像學(xué)檢測下肢血管超聲：右側(cè)腘動脈，足背動脈流速減低。頭顱MRI可見多發(fā)陳舊性缺血兆頭顱MRA提示左側(cè)頸內(nèi)動脈未見顯影。全腦血管造影術(shù)33影像學(xué)檢測下肢血管超聲：右側(cè)腘動脈，足背動脈流速減低。5全腦血管造影術(shù)34全腦血管造影術(shù)6全腦血管造影術(shù)35全腦血管造影術(shù)7全腦血管造影術(shù)36全腦血管造影術(shù)8全腦血管造影術(shù)37全腦血管造影術(shù)9全腦血管造影術(shù)38全腦血管造影術(shù)10診斷與治療診斷依據(jù)：1.雙側(cè)脈壓差>10mmHg；2.右側(cè)脈搏微弱；3.間歇性行走不利；4.血沉:24mm/H；5.血小板：血小板計數(shù):552×10^9/L6.抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主動脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉塞表現(xiàn)。診斷為：

多發(fā)性大動脈炎39診斷與治療診斷依據(jù)：11診斷與治療治療：1.藥物治療進行甲強龍沖擊治療5天逐漸減量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循環(huán)等對癥治療。2.手術(shù)治療經(jīng)皮腔內(nèi)血管支架成形術(shù)40診斷與治療治療：12行血管介入治療治療前治療后41行血管介入治療治療前治療后13預(yù)后狀況1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；2.仍有間歇性行走不利；3.出院帶藥：阿司匹林+氯吡格雷;強的松40mgQD，每周減10mg，減至20mg時，每周減5mg，10mg維持1個月后復(fù)診。4.患者最終失訪。42預(yù)后狀況1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；14大動脈炎

大動脈疾病大動脈炎定義巨細胞動脈炎和多發(fā)性大動脈炎（高安病）指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病。

定義

輔助檢查

分型

診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床治療Takayasuarteritis43大動脈炎大動脈疾病大動脈炎定義巨細胞動脈炎和多發(fā)性大動脈炎發(fā)病率FemaleMale3-10:11.全世界發(fā)病率：2.6/百萬3.發(fā)病年齡：40歲以下較多見2.亞洲發(fā)病較多，歐美罕見44發(fā)病率FemaleMale3-10:11.全世界發(fā)病率：2.大動脈炎分型頭臂動脈型胸、腹主動脈型腎動脈型肺動脈型混合型32%45%-50%多發(fā)性大動脈炎患者合并肺動脈病變33%19%16%45大動脈炎分型頭臂動脈型胸、腹主動脈型腎動脈型肺動脈型混合型3<40歲雙上肢脈壓差大動脈造影異常鎖骨下動脈、主動脈雜音六項符合三項可診斷

間歇跛行臂動脈搏動減弱1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會分類標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)46<40歲雙上肢脈壓差大動脈造影異常鎖骨下動脈、主動脈雜音六項第一小時ESR＞20

mm，CRP增高高血壓雙上肢脈壓差大鎖骨下動脈、主動脈雜音其余五項符合一項

間歇跛行或外周動脈搏動減弱2010年歐洲風(fēng)濕病學(xué)會兒童TA診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)（CTA、MRI、DSA）血管節(jié)段性異常必備條件47第一小時高血壓雙上肢脈壓差大鎖骨下動脈、主動脈雜音其余五項符2011中國大動脈炎診斷及治療指南腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。無脈及有眼底病變者。臨床診斷：123單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓。伴有上腹部Ⅱ級以上高調(diào)血管雜音。54不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)1項以上者，應(yīng)懷疑本病482011中國大動脈炎診斷及治療指南腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)實驗室檢查ESR增高：男>15mm/h

女>20mm/hC反應(yīng)蛋白增高：>8mg/L抗鏈球菌溶血素增高其他：疾病活動期白細胞增高或血小板增高49實驗室檢查ESR增高：男>15mm/hC反應(yīng)蛋白增高：>8影像學(xué)檢查增強CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)狀低密度影提示為病變活動期，MRI還能顯示出受累血管壁的水腫情況，有助判斷疾病是否活動。對頭顱部動脈、頸動脈、胸腹主動脈、腎動脈、四肢動脈、肺動脈及心腔等均可進行此項檢查。缺點是對臟器內(nèi)小動脈，如腎內(nèi)小動脈分支顯示不清。DSA術(shù)血管造影術(shù)彩色多普勒超聲檢查CTandMRI主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)，但對其遠端分支探查較難?？芍苯语@示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長度，但不能觀察血管壁厚度的改變。50影像學(xué)檢查增強CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)臨床治療非手術(shù)治療手術(shù)治療3.生物制劑：TNF-α單克隆抗體及TNF-受體抗體融合蛋白4.擴血管、抗凝，改善血循環(huán)：阿司匹林、氯吡格雷及前列環(huán)素2.外科手術(shù)治療：1.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：血管成形術(shù)為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑。大動脈狹窄支架處理取得好的療效。1.糖皮質(zhì)激素治療：潑尼松、甲潑尼松2.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤

人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)51臨床治療非手術(shù)治療手術(shù)治療3.生物制劑：2.外科手術(shù)治療：1吳振彪教授解析大動脈炎治療策略（2016）

1.激素仍為1線藥物：（1）EULAR/ACR起始12.5~25mg/d

，2周起效，4周完全反應(yīng)。（2）RCT研究比較，起始劑量20mg與10mg、20mg組復(fù)發(fā)率低。（3）基本原則：激素緩慢減量，推薦10mg，維持4~8周后減量，每4周減1mg，如復(fù)發(fā)恢復(fù)至上一個有效劑量。（4）至少維持1年，多數(shù)1~10年，部分需終生服用。2.免疫抑制劑：副作用大。3.最有希望的生物藥物：TCA：妥珠單抗，用于難治性大動脈炎，或激素副作用產(chǎn)生者。

52吳振彪教授解析