貧血的概述再生障礙性貧血貧血的概述再生障礙性貧血1考綱要求貧血的概念、分類、臨床表現、診斷、治療再障的分型、病因和發病機制急性再障和慢性再障的臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療考綱要求貧血的概念、分類、臨床表現、診斷、治療21.掌握貧血的基本概念、臨床表現、診斷步驟和方法、治療原則、主要實驗室檢查對貧血診斷的意義；熟悉貧血的病因和發病機制，分類2.掌握再障的臨床表現和血液學特點，診斷依據和鑒別診斷，治療方法3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改變4.了解再障發病機制講授目的和要求講授目的和要求3第二章貧血的概述：一、貧血的分類（一）據病因分：1、紅細胞生成減少（1）造血原料缺乏（2）骨髓造血功能障礙2、紅細胞破壞過多（1）紅細胞內的缺陷（2）紅細胞外的因素3、紅細胞丟失過多第二章貧血的概述：一、貧血的分類4復習和引領血細胞紅細胞白細胞血小板血液的組成1.血細胞2.血漿各血細胞、血紅蛋白的正常值？貧血的定義？各血細胞的功能？什么是造血干血胞？人體的造血器官？復習和引領血細胞紅細胞白細胞血小板血液的組成各血細胞、血紅5貧血的分類：

（二）根據紅細胞的形態分MCVMCHMCHC正細胞80~10027~320.32~0.36大細胞>100>320.32~0.36單純小細胞<80<270.32~0.36小細胞低色素<80<27<0.32貧血的分類：

（二）根據紅細胞的形態分6二、貧血的分度1.輕度貧血>90g/l2.中度貧血60~90g/l3.重度貧血30~60g/l4.極重度貧血<30g/l二、貧血的分度7三、貧血的共同表現1.一般貧血的表現：皮膚粘膜的蒼白；疲乏、倦怠；皮膚干燥、毛發干枯。2.組織缺氧的表現中樞神經系統：頭昏、耳鳴、注意力不集中消化系統的癥狀消化不良、腹脹。泌尿生殖系統：蛋白尿、夜尿。3、機體代謝的表現（1）呼吸系統：呼吸加快、氣急（2）循環系統：心悸、心率增快、心搏亢進三、貧血的共同表現1.一般貧血的表現：皮膚粘膜的蒼白；疲乏8四、貧血的實驗室檢查血常規、血小板計數網織紅細胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活檢貧血發病機制檢查：如鐵代謝各項指標的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測定等四、貧血的實驗室檢查91.詳細系統的詢問病史,特別注意與貧血有關的病史2.全面認真的體格檢查，特別注意與貧血有關的體征3.必要的實驗室檢查五、貧血的診斷方法1.詳細系統的詢問病史,特別注意與貧血有關的病史五、貧血的診10六、貧血的治療原則病因治療針對貧血發病機制的治療對癥治療成份輸血六、貧血的治療原則11第五章

再生障礙性貧血AplasticAnemia第五章

再生障礙性貧血Aplast12案例病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出現乏力、心悸、胸悶、發熱、咳嗽、咳痰及皮膚牙齦出血。查體：貧血貌、皮膚廣泛瘀點和瘀斑。血象：。思考：主要的病因？進一步檢查？診斷？案例病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出現乏力、13概述是骨髓造血功能衰竭癥，表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少、出血、貧血和感染。免疫抑制治療有效。概述是骨髓造血功能衰竭癥，14病因病因：不明，可能為病毒感染化學因素-射線接觸病因病因：不明，可能為15發病機制：種子、土壤、蟲子學說。一、造血干祖細胞缺陷CD34＋細胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓二、造血微環境異常骨髓基質細胞培養生長差血竇破壞三、免疫異常T細胞介導的骨髓免疫損傷是主要機制發病機制：種子、土壤、蟲子學說。16臨床表現

快速進展的貧血感染、發熱廣泛出血，顱內出血危險重型再障非重型再障：起病和進展較緩慢，病情較重型輕

臨床表現

快速進展的貧血重非重型再障：起病和進展較緩慢，病情17實驗室檢查血象全血細胞減少、正細胞貧血。WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網織紅細胞絕對值＜15×109／LNSAA:達不到SAA的程度SAA呈重度全血細胞↓實驗室檢查血象全血細胞減少、正細胞貧血。18血象SAA血象：紅細胞形態大致正常，白細胞僅見一個淋巴細胞。血小板極少NSAA血象：紅細胞形態大致正常，可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板血象SAA血象：紅細胞形態大致正常，NSAA血象：紅細胞形態19實驗室檢查骨髓：三系減少！巨核細胞絕對減少或無。

急性再障：脂肪滴多，細胞少、非造血細胞相對增多，巨核細胞無。慢性再障：增生活躍、似正常。但巨核細胞很少。診斷的有力依據：巨核細胞絕對減少或無。實驗室檢查骨髓：三系減少！巨核細胞絕對減少或無。20SAA骨髓象：有核細胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細胞增生減低SAA骨髓象：有核細胞增生NSAA骨髓象：有核細胞增生21SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網狀，僅見成纖維細胞淋巴細胞和大量網狀纖維，未見造血細胞NSAA骨髓象:淋巴細胞較多，可見中性晚幼粒細胞。桿狀核和分葉核粒細胞，晚幼紅細胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網狀，僅見成纖維細胞淋巴細胞和大22正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢正常骨髓組織再障骨髓組織骨髓活檢23診斷AA診斷標準：全血減少，網織小于0.01，淋巴細胞增高。肝、脾不大骨髓多部位增生減低除外其他全血減少的疾病。診斷AA診斷標準：24診斷AA分型標準SAA-I：又稱AAA網織RBC絕對值小于15×109/L，血小板小于20×109/L，中性粒小于0.5×109/L，小于0.2×109/L為VSAA。NSAA：又稱CAA達不到AAA標準的AA。如NSAA惡化，達到SAA-I標準的稱為SAA-II。

診斷AA分型標準25鑒別診斷PNHMDSALOthers:惡組Atuo-antibodyinduceddiseases:Evans急性造血功能停滯：感染、接觸危險因素后，是自限的。鑒別診斷26治療一、支持治療保護措施：預防感染、杜絕危險因素

二、對癥治療糾正貧血控制出血控制感染保護肝臟治療一、支持治療27治療三、針對發病機制治療ALG／ATG:馬ALG10～15mg/kg×5天兔ATG3～5mg/kg×5天環孢素A：3～5mg/(kg·d)注意肝、腎損害其他：甲潑尼龍三、促造血雄激素治療康力龍2mgtid安雄40mgtid造血生長因子GM－CSF、G－CSF、EPO四、干細胞移植治療三、針對發病機制治療28貧血的概述再生障礙性貧血貧血的概述再生障礙性貧血29考綱要求貧血的概念、分類、臨床表現、診斷、治療再障的分型、病因和發病機制急性再障和慢性再障的臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療考綱要求貧血的概念、分類、臨床表現、診斷、治療301.掌握貧血的基本概念、臨床表現、診斷步驟和方法、治療原則、主要實驗室檢查對貧血診斷的意義；熟悉貧血的病因和發病機制，分類2.掌握再障的臨床表現和血液學特點，診斷依據和鑒別診斷，治療方法3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改變4.了解再障發病機制講授目的和要求講授目的和要求31第二章貧血的概述：一、貧血的分類（一）據病因分：1、紅細胞生成減少（1）造血原料缺乏（2）骨髓造血功能障礙2、紅細胞破壞過多（1）紅細胞內的缺陷（2）紅細胞外的因素3、紅細胞丟失過多第二章貧血的概述：一、貧血的分類32復習和引領血細胞紅細胞白細胞血小板血液的組成1.血細胞2.血漿各血細胞、血紅蛋白的正常值？貧血的定義？各血細胞的功能？什么是造血干血胞？人體的造血器官？復習和引領血細胞紅細胞白細胞血小板血液的組成各血細胞、血紅33貧血的分類：

（二）根據紅細胞的形態分MCVMCHMCHC正細胞80~10027~320.32~0.36大細胞>100>320.32~0.36單純小細胞<80<270.32~0.36小細胞低色素<80<27<0.32貧血的分類：

（二）根據紅細胞的形態分34二、貧血的分度1.輕度貧血>90g/l2.中度貧血60~90g/l3.重度貧血30~60g/l4.極重度貧血<30g/l二、貧血的分度35三、貧血的共同表現1.一般貧血的表現：皮膚粘膜的蒼白；疲乏、倦怠；皮膚干燥、毛發干枯。2.組織缺氧的表現中樞神經系統：頭昏、耳鳴、注意力不集中消化系統的癥狀消化不良、腹脹。泌尿生殖系統：蛋白尿、夜尿。3、機體代謝的表現（1）呼吸系統：呼吸加快、氣急（2）循環系統：心悸、心率增快、心搏亢進三、貧血的共同表現1.一般貧血的表現：皮膚粘膜的蒼白；疲乏36四、貧血的實驗室檢查血常規、血小板計數網織紅細胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活檢貧血發病機制檢查：如鐵代謝各項指標的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測定等四、貧血的實驗室檢查371.詳細系統的詢問病史,特別注意與貧血有關的病史2.全面認真的體格檢查，特別注意與貧血有關的體征3.必要的實驗室檢查五、貧血的診斷方法1.詳細系統的詢問病史,特別注意與貧血有關的病史五、貧血的診38六、貧血的治療原則病因治療針對貧血發病機制的治療對癥治療成份輸血六、貧血的治療原則39第五章

再生障礙性貧血AplasticAnemia第五章

再生障礙性貧血Aplast40案例病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出現乏力、心悸、胸悶、發熱、咳嗽、咳痰及皮膚牙齦出血。查體：貧血貌、皮膚廣泛瘀點和瘀斑。血象：。思考：主要的病因？進一步檢查？診斷？案例病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出現乏力、41概述是骨髓造血功能衰竭癥，表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少、出血、貧血和感染。免疫抑制治療有效。概述是骨髓造血功能衰竭癥，42病因病因：不明，可能為病毒感染化學因素-射線接觸病因病因：不明，可能為43發病機制：種子、土壤、蟲子學說。一、造血干祖細胞缺陷CD34＋細胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓二、造血微環境異常骨髓基質細胞培養生長差血竇破壞三、免疫異常T細胞介導的骨髓免疫損傷是主要機制發病機制：種子、土壤、蟲子學說。44臨床表現

快速進展的貧血感染、發熱廣泛出血，顱內出血危險重型再障非重型再障：起病和進展較緩慢，病情較重型輕

臨床表現

快速進展的貧血重非重型再障：起病和進展較緩慢，病情45實驗室檢查血象全血細胞減少、正細胞貧血。WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網織紅細胞絕對值＜15×109／LNSAA:達不到SAA的程度SAA呈重度全血細胞↓實驗室檢查血象全血細胞減少、正細胞貧血。46血象SAA血象：紅細胞形態大致正常，白細胞僅見一個淋巴細胞。血小板極少NSAA血象：紅細胞形態大致正常，可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板血象SAA血象：紅細胞形態大致正常，NSAA血象：紅細胞形態47實驗室檢查骨髓：三系減少！巨核細胞絕對減少或無。

急性再障：脂肪滴多，細胞少、非造血細胞相對增多，巨核細胞無。慢性再障：增生活躍、似正常。但巨核細胞很少。診斷的有力依據：巨核細胞絕對減少或無。實驗室檢查骨髓：三系減少！巨核細胞絕對減少或無。48SAA骨髓象：有核細胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細胞增生減低SAA骨髓象：有核細胞增生NSAA骨髓象：有核細胞增生49SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網狀，僅見成纖維細胞淋巴細胞和大量網狀纖維，未見造血細胞NSAA骨髓象:淋巴細胞較多，可見中性晚幼粒細胞。桿狀核和分葉核粒細胞，晚幼紅細胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網狀，僅見成纖維細胞淋巴細胞和大50正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢正常骨髓組織再障骨髓組織骨髓活檢51診斷AA診斷標準：全血減少，網織小于0