1122概述重癥肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。與胸腺疾病有關。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發病率為8～20/10萬，患病率為50/10萬，女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發病，兒童1～5歲居多。胸腺切除術是治療成人重癥肌無力的有效方法之一。3概述重癥肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受麻醉前處理手術前準備麻醉前評估術前特殊藥物治療4麻醉前處理手術前準備4一、手術前準備手術前應重點檢查有無延髓支配肌群受累，有無咀嚼、吞咽困難，構音障礙，有無呼吸肌麻痹；導嘔反射（gagreflex）是否健全，觀察吐出的能力，以及咳嗽力量。術前肺功能檢測，用以指導術后是否需要機械呼吸支持。5一、手術前準備手術前應重點檢查有無延髓支配肌群受累，有無咀嚼二、麻醉前評估性別年齡發病時間病程營養狀況肌無力的程度對呼吸的影響等

6二、麻醉前評估性別6Ossermann分級I級：僅累及眼外肌IIA級：進展緩慢，只有輕度肌無力IIB級：全身中度肌無力和/或球麻痹，病程進展較快，癥狀較重III級：為急性暴發性肌無力和/或呼吸功能不全，特點是起病急驟并迅速惡化，死亡率高IV級：由I、II級發展而來的晚期重癥肌無力

7Ossermann分級I級：僅累及眼外肌7高危病人III級和IV級均屬高危病人II級病人年齡＞60歲，肺活量＜2L，有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺腫瘤等，為術后易發生呼吸功能不全的高危病人8高危病人III級和IV級均屬高危病人8Leventhal高危因素評分累積評分≥10為高危病人9Leventhal高危因素評分累積評分≥10為高危病人9三、術前特殊藥物治療激素膽堿酯酶抑制藥血漿置換

10三、術前特殊藥物治療激素10（一）激素有效減輕重癥肌無力病人的癥狀減少膽堿酯酶抑制藥的用量，不增加術后肺部并發癥術前6~12月中連續使用激素超過1個月者，麻醉誘導后應給予補充適量激素11（一）激素有效減輕重癥肌無力病人的癥狀11（二）膽堿酯酶抑制藥增加神經肌肉傳遞，改善臨床癥狀對于輕度和局限性重癥肌無力療效較好對大多數重癥及進展性的重癥肌無力療效甚微對舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人療效差

12（二）膽堿酯酶抑制藥增加神經肌肉傳遞，改善臨床癥狀12術前是否需要

停用AchE抑制藥13術前是否需要13不停用AchE抑制藥的缺點是副交感神經系統興奮。需用阿托品拮抗。抑制血漿膽堿酯酶活性。影響酯類局麻藥和某些肌松藥的降解增加重癥肌無力病人對非去極化肌松藥的耐量。14不停用AchE抑制藥的缺點是副交感神經系統興奮。14停用AchE抑制藥導致肌肉乏力突發呼吸衰竭的潛在威脅對術前未行血漿置換的病人術后不具備呼吸支持條件時

AchE抑制藥應用至手術當日晨

15停用AchE抑制藥導致肌肉乏力15（三）血漿置換是治療嚴重重癥肌無力病人的安全有效的治療方法。術前以新鮮冰凍血漿或人體白蛋白替代病人的血漿可使45％病人癥狀明顯改善，并可減少或停用AchE抑制藥。一個療程的血漿置換其作用可維持4~12天。

16（三）血漿置換是治療嚴重重癥肌無力病人的安全有效的治療方法。麻醉處理麻醉前用藥麻醉方法的選擇麻醉藥物的選擇肌松劑的選擇麻醉中管理麻醉恢復期的處理17麻醉處理麻醉前用藥17（一）麻醉前用藥鎮靜劑足量阿托品18（一）麻醉前用藥鎮靜劑18（二）麻醉方法選擇原則:對呼吸和循環功能影響較小，術后清醒快，肌力及呼吸功能恢復快。硬膜外麻醉+全身麻醉。靜、吸復合麻醉。19（二）麻醉方法選擇原則:對呼吸和循環功能影響較小，術后清醒快（三）麻醉藥物選擇原則：對呼吸道無刺激性，無呼吸抑制作用或作用較輕，無箭毒樣作用，誘導迅速，蘇醒快等。芬太尼﹢丙泊酚和氣管內表面麻醉。芬太尼﹢丙泊酚+肌松藥。20（三）麻醉藥物選擇原則：對呼吸道無刺激性，無呼吸抑制作用或作（四）肌松藥選擇去極化肌松藥。非去極化肌松藥神經-肌肉傳遞功能監測21（四）肌松藥選擇去極化肌松藥。211、去極化肌松藥反應具有雙重性誘導期不能有效地使運動終板去極化，而呈現“拮抗”。琥珀膽堿的ED50及ED95分別為正常人的20和26倍。在重癥肌無力病人常需要較大誘導劑量的琥珀膽堿方能實施氣管內插管。維持期重復使用去極化肌松藥后出現的“II相阻滯”，其阻滯程度和阻滯時間卻明顯延長。221、去極化肌松藥反應具有雙重性22術前用膽堿酯酶抑制藥治療，可明顯降低血漿膽堿酯酶活性，而琥珀膽堿的作用時間與病人血漿膽堿酯酶活性呈線性負相關術畢琥珀膽堿的殘余作用不能用膽堿酯酶抑制藥拮抗。對于術前未停用膽堿酯酶抑制藥，術后仍需要繼續使用膽堿酯酶抑制藥的病人而言，這一缺陷尤為突出。近年來國內多數麻醉學者已不選用去極化肌肉松弛藥。23232、非去極化肌松藥

重癥肌無力病人對非去極化肌松藥特別敏感，即使是局限于眼部的輕度肌無力，盡管正常受體的數量尚可維持神經-肌肉傳遞，但其“安全閾”減損，猶如注入“預注劑量”的肌松藥。據報告，很小劑量的肌肉松弛藥（維庫溴銨1-2mg/70Kg，卡肌寧3-5mg/70Kg）就可導致肌肉松弛。242、非去極化肌松藥24常用藥物：維庫溴銨、卡肌寧和美維松等。選用藥物應注意不同藥物的代謝途徑以減少藥物的蓄積。常用劑量：誘導：為正常誘導劑量的1/5~1/4，或正常ED95的40~50％，且起效時間較正常人相比無明顯延長維持：在肌松監測儀的監測下可適量追加肌松藥。25常用藥物：253、神經-肌肉傳遞功能監測麻醉中使用肌肉松弛藥，應常規監測神經-肌肉傳遞功能。鑒于重癥肌無力病人頭面部肌群對肌肉松弛藥的敏感性與外周肌群有差異，使用刺激面神經，監測眼輪匝肌肌力的方法更有利于重癥肌無力病人263、神經-肌肉傳遞功能監測26（五）麻醉中管理所有患者術中均維持滿意的麻醉深度,術后無不良記憶及痛感。應用硬膜外麻醉應控制好麻醉平面避免對呼吸循環造成不良影響。術中定時吸痰,有痰及時吸出。保持呼吸通暢是預防危象發生的關鍵之一。麻醉中用藥禁用肌松劑如箭毒、β受體阻滯劑如心得安、去極化劑如胺酰膽堿、膜穩定劑如普魯卡因胺、奎寧;禁用嗎啡等具有呼吸抑制作用的止痛劑，以及某些具有突觸阻滯作用的抗生素如慶大霉素、鏈霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素、金霉素等類藥物,以免加重MG患者的呼吸困難,誘發肌無力危象肌無力危象與膽堿能危象。27（五）麻醉中管理所有患者術中均維持滿意的麻醉深度,術后無不良（六）麻醉恢復期的處理麻醉恢復期，重癥肌無力病人呼吸系統并發癥發生率遠較一般病人為高。呼吸衰竭多發生于術后早期24h。有報道，胸腺切除術后，50％以上的重癥肌無力病人需要機械通氣支持。28（六）麻醉恢復期的處理麻醉恢復期，重癥肌無力病人呼吸系統并發影響因素1、病情Leventhal積分≥10分者，術后常需要3h以上的機械通氣。僅有7.4％的病人術后需要長時間的通氣支持；多見于OssermannIII、IV的病人，常有呼吸衰竭史。2、殘余麻醉藥及鎮痛藥的作用吸入麻醉時，麻醉期間溶入組織的藥物分子逐漸釋放入血，其作用時間可長達術后數小時。術中大劑量使用芬太尼可有明顯蓄積作用是導致術后呼吸抑制延長的主要因素之一。29影響因素1、病情Leventhal積分≥10分者，3殘余肌松藥的作用對中、短效非去極化肌松藥的殘余作用，術畢可以用膽堿酯酶抑制藥拮抗。常用藥物為新斯的明0.02~0.04mg／Kg靜脈注射，同時靜脈注射阿托品0.01~0.02mg/Kg。拮抗時，應注意神經肌肉阻滯不宜過深，手術結束后若對神經刺激無肌肉收縮反應，不應進行藥物拮抗。拮抗時機以肌顫搐高度（TH）＞25%,四個成串刺激（TOF）出現第四次收縮反應，出現自主呼吸為佳。303殘余肌松藥的作用30恢復期特點：由于機體各種肌群的神經肌肉阻滯恢復速率不同，常可出現在外周神經刺激下，神經肌肉阻滯恢復良好，而與維特呼吸道通暢直接有關的頸部、舌咽、喉肌仍軟弱無力，這種現象在重癥肌無力病人更為常見術前即有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚至可能出現外周肌群肌力完全恢復卻仍不易保持呼吸道通暢及正常的自主呼吸。31恢復期特點：由于機體各種肌群的神經肌肉阻滯恢復速率不同，常可拔管指征嚴格掌握拔管指征。病人完全清醒持續抬頭5s潮氣量>15ml/Kg吸氣力≥-25cmH2O呼吸頻率＜30次／minT4/T1＞75%.脫開呼吸機后呼吸空氣5～15min,SpO2穩定在95%以上。32拔管指征嚴格掌握拔管指征。32典型病例討論患者，男，43歲。間斷性胸痛一月，眼瞼下垂6天入院。初步診斷：胸腺瘤，重癥肌無力（全身型）33典型病例討論患者，男，43歲。間斷性胸痛一月，眼瞼下垂6天入麻醉前評估麻醉前訪視。VASⅡ級。Ossermann分級：ⅡA級。新斯的明1㎎，每天一次，肌肉注射。疑難病例討論。34麻醉前評估麻醉前訪視。34疑難病例討論35疑難病例討論35麻醉計劃全身麻醉，雙腔氣管插管。全面監測。準備肌松拮抗。術畢備送ICU。36麻醉計劃全身麻醉，雙腔氣管插管。36麻醉實施建立監測1、中心靜脈監測2、動脈監測3、肌松監測37麻醉實施建立監測373838麻醉實施異丙酚+芬太尼+維庫溴銨誘導插管。維庫溴銨2㎎。異丙酚+瑞芬太尼維持。39麻醉實施異丙酚+芬太尼+維庫溴銨誘導插管。394040體會高度重視麻醉前準備。周密的麻醉計劃。嚴格掌握拔管指征。41體會高度重視麻醉前準備。41結語42結語424343441452概述重癥肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。與胸腺疾病有關。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發病率為8～20/10萬，患病率為50/10萬，女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發病，兒童1～5歲居多。胸腺切除術是治療成人重癥肌無力的有效方法之一。46概述重癥肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受麻醉前處理手術前準備麻醉前評估術前特殊藥物治療47麻醉前處理手術前準備4一、手術前準備手術前應重點檢查有無延髓支配肌群受累，有無咀嚼、吞咽困難，構音障礙，有無呼吸肌麻痹；導嘔反射（gagreflex）是否健全，觀察吐出的能力，以及咳嗽力量。術前肺功能檢測，用以指導術后是否需要機械呼吸支持。48一、手術前準備手術前應重點檢查有無延髓支配肌群受累，有無咀嚼二、麻醉前評估性別年齡發病時間病程營養狀況肌無力的程度對呼吸的影響等

49二、麻醉前評估性別6Ossermann分級I級：僅累及眼外肌IIA級：進展緩慢，只有輕度肌無力IIB級：全身中度肌無力和/或球麻痹，病程進展較快，癥狀較重III級：為急性暴發性肌無力和/或呼吸功能不全，特點是起病急驟并迅速惡化，死亡率高IV級：由I、II級發展而來的晚期重癥肌無力

50Ossermann分級I級：僅累及眼外肌7高危病人III級和IV級均屬高危病人II級病人年齡＞60歲，肺活量＜2L，有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺腫瘤等，為術后易發生呼吸功能不全的高危病人51高危病人III級和IV級均屬高危病人8Leventhal高危因素評分累積評分≥10為高危病人52Leventhal高危因素評分累積評分≥10為高危病人9三、術前特殊藥物治療激素膽堿酯酶抑制藥血漿置換

53三、術前特殊藥物治療激素10（一）激素有效減輕重癥肌無力病人的癥狀減少膽堿酯酶抑制藥的用量，不增加術后肺部并發癥術前6~12月中連續使用激素超過1個月者，麻醉誘導后應給予補充適量激素54（一）激素有效減輕重癥肌無力病人的癥狀11（二）膽堿酯酶抑制藥增加神經肌肉傳遞，改善臨床癥狀對于輕度和局限性重癥肌無力療效較好對大多數重癥及進展性的重癥肌無力療效甚微對舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人療效差

55（二）膽堿酯酶抑制藥增加神經肌肉傳遞，改善臨床癥狀12術前是否需要

停用AchE抑制藥56術前是否需要13不停用AchE抑制藥的缺點是副交感神經系統興奮。需用阿托品拮抗。抑制血漿膽堿酯酶活性。影響酯類局麻藥和某些肌松藥的降解增加重癥肌無力病人對非去極化肌松藥的耐量。57不停用AchE抑制藥的缺點是副交感神經系統興奮。14停用AchE抑制藥導致肌肉乏力突發呼吸衰竭的潛在威脅對術前未行血漿置換的病人術后不具備呼吸支持條件時

AchE抑制藥應用至手術當日晨

58停用AchE抑制藥導致肌肉乏力15（三）血漿置換是治療嚴重重癥肌無力病人的安全有效的治療方法。術前以新鮮冰凍血漿或人體白蛋白替代病人的血漿可使45％病人癥狀明顯改善，并可減少或停用AchE抑制藥。一個療程的血漿置換其作用可維持4~12天。

59（三）血漿置換是治療嚴重重癥肌無力病人的安全有效的治療方法。麻醉處理麻醉前用藥麻醉方法的選擇麻醉藥物的選擇肌松劑的選擇麻醉中管理麻醉恢復期的處理60麻醉處理麻醉前用藥17（一）麻醉前用藥鎮靜劑足量阿托品61（一）麻醉前用藥鎮靜劑18（二）麻醉方法選擇原則:對呼吸和循環功能影響較小，術后清醒快，肌力及呼吸功能恢復快。硬膜外麻醉+全身麻醉。靜、吸復合麻醉。62（二）麻醉方法選擇原則:對呼吸和循環功能影響較小，術后清醒快（三）麻醉藥物選擇原則：對呼吸道無刺激性，無呼吸抑制作用或作用較輕，無箭毒樣作用，誘導迅速，蘇醒快等。芬太尼﹢丙泊酚和氣管內表面麻醉。芬太尼﹢丙泊酚+肌松藥。63（三）麻醉藥物選擇原則：對呼吸道無刺激性，無呼吸抑制作用或作（四）肌松藥選擇去極化肌松藥。非去極化肌松藥神經-肌肉傳遞功能監測64（四）肌松藥選擇去極化肌松藥。211、去極化肌松藥反應具有雙重性誘導期不能有效地使運動終板去極化，而呈現“拮抗”。琥珀膽堿的ED50及ED95分別為正常人的20和26倍。在重癥肌無力病人常需要較大誘導劑量的琥珀膽堿方能實施氣管內插管。維持期重復使用去極化肌松藥后出現的“II相阻滯”，其阻滯程度和阻滯時間卻明顯延長。651、去極化肌松藥反應具有雙重性22術前用膽堿酯酶抑制藥治療，可明顯降低血漿膽堿酯酶活性，而琥珀膽堿的作用時間與病人血漿膽堿酯酶活性呈線性負相關術畢琥珀膽堿的殘余作用不能用膽堿酯酶抑制藥拮抗。對于術前未停用膽堿酯酶抑制藥，術后仍需要繼續使用膽堿酯酶抑制藥的病人而言，這一缺陷尤為突出。近年來國內多數麻醉學者已不選用去極化肌肉松弛藥。66232、非去極化肌松藥

重癥肌無力病人對非去極化肌松藥特別敏感，即使是局限于眼部的輕度肌無力，盡管正常受體的數量尚可維持神經-肌肉傳遞，但其“安全閾”減損，猶如注入“預注劑量”的肌松藥。據報告，很小劑量的肌肉松弛藥（維庫溴銨1-2mg/70Kg，卡肌寧3-5mg/70Kg）就可導致肌肉松弛。672、非去極化肌松藥24常用藥物：維庫溴銨、卡肌寧和美維松等。選用藥物應注意不同藥物的代謝途徑以減少藥物的蓄積。常用劑量：誘導：為正常誘導劑量的1/5~1/4，或正常ED95的40~50％，且起效時間較正常人相比無明顯延長維持：在肌松監測儀的監測下可適量追加肌松藥。68常用藥物：253、神經-肌肉傳遞功能監測麻醉中使用肌肉松弛藥，應常規監測神經-肌肉傳遞功能。鑒于重癥肌無力病人頭面部肌群對肌肉松弛藥的敏感性與外周肌群有差異，使用刺激面神經，監測眼輪匝肌肌力的方法更有利于重癥肌無力病人693、神經-肌肉傳遞功能監測26（五）麻醉中管理所有患者術中均維持滿意的麻醉深度,術后無不良記憶及痛感。應用硬膜外麻醉應控制好麻醉平面避免對呼吸循環造成不良影響。術中定時吸痰,有痰及時吸出。保持呼吸通暢是預防危象發生的關鍵之一。麻醉中用藥禁用肌松劑如箭毒、β受體阻滯劑如心得安、去極化劑如胺酰膽堿、膜穩定劑如普魯卡因胺、奎寧;禁用嗎啡等具有呼吸抑制作用的止痛劑，以及某些具有突觸阻滯作用的抗生素如慶大霉素、鏈霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素、金霉素等類藥物,以免加重MG患者的呼吸困難,誘發肌無力危象肌無力危象與膽堿能危象。70（五）麻醉中管理所有患者術中均維持滿意的麻醉深度,術后無不良（六）麻醉恢復期的處理麻醉恢復期，重癥肌無力病人呼吸系統并發癥發生率遠較一般病人為高。呼吸衰竭多發生于術后早期24h。有報道，胸腺切除術后，50％以上的重癥肌無力病人需要機械通氣支持。71（六）麻醉恢復期的處理麻醉恢復期，重癥肌無力病人呼吸系統并發影響因素1、病情Leventhal積分≥10分者，術后常需要3h以上的機械通氣。僅有7.4％的病人術后需要長時間的通氣支持；多見于OssermannIII、IV的病人，常有呼吸衰竭史。2、殘余麻醉藥及鎮痛藥的作用吸入麻醉時，麻醉期間溶入組織的藥物分子逐漸釋放入血，其作用時間可長達術后數小時。術中大劑量使用芬太尼可有明顯蓄積作用是導致術后呼吸抑制延長的主要因素之一。72影響因素1、病情Leventhal積分≥10分者，3殘余肌松藥的作用對中、短效非去極化肌松藥的殘余作用，術畢可以用膽堿酯酶抑制藥拮抗。常用藥物為新斯的明0.02~0.04mg／Kg靜脈注射，同時靜脈注射阿托品0.01~0.02mg/Kg。拮抗時，應注意神經肌肉阻滯不宜過深，手術結束后若對