妊娠合并系統性紅斑狼瘡詳解演示文稿第一頁，共二十七頁。優選妊娠合并系統性紅斑狼瘡第二頁，共二十七頁。3虞莉莉，女，31歲，住院號51514191，2015-09-28入院。

2007年剖宮產一次，末次月經2015-1-1，孕12周本院建卡，定期產檢，自訴患有“系統性紅斑狼瘡”10余年，口服硫酸羥氯喹片、潑尼松片治療至今，病情控制良好。現停經38+4周，無腹痛、陰道流血、陰道流液收入院。入院診斷：G3P1孕38+4周待產；疤痕子宮；系統性紅斑狼瘡。病史回顧：第三頁，共二十七頁。4T：36.8℃P：100次/分R：19次/分

Bp：124/86mmHg宮高/腹圍：30/93

胎方位ROA，淺入盆，胎心138次/分，規則，無宮縮。肛查：宮頸容受30%，宮口未擴張，先露-3，胎膜未破。皮膚鞏膜無黃染，心肺聽診未及明顯異常，雙腎區無叩擊痛，神經系統檢查陰性。體格檢查：第四頁，共二十七頁。5入院胎監8分。心電圖：竇性心動過速，短P-R間期，T波改變。母體上腹部B超：肝光點稍增粗。產科B超提示：胎位：ＲＯＡ，胎兒雙頂徑９０ｍｍ，頭圍３２５ｍｍ，股骨頸７４ｍｍ，腹圍３２９ｍｍ，羊水指數１００ｍｍ，胎兒臍帶繞頸兩圈。血常規：Ｈｂ１１４ｇ/Ｌ。血沉５６（ｍｍ/１ｈ），抗SSA抗體、抗核抗體、抗SSB抗體均為（+），尿常規、凝血功能、肝腎功能等未見異常。輔助檢查：第五頁，共二十七頁。6２０１５年９月２９日，孕婦因”疤痕子宮“在局麻＋全麻下行子宮下段剖宮產術，術中先行局麻逐層進腹，腹腔黏連不嚴重，遂行全麻，取宮壁下段橫切口長約１０ｃｍ進宮，破膜，羊水流出６００ｍｌ，色清。手拖抬頭以ＬＯＡ位娩出一成熟女嬰，評分９－１０分，體重２９００ｇ，手術過程順利，生命體征穩定，術畢ＩＣＵ觀察生命體征平穩后平車送孕婦返回病房。產婦因系統性紅斑狼瘡長期應用激素治療，激素具有抗炎、免疫抑制、抗毒、抗休克、抗過敏等藥理作用，有一定的或是顯著的療效，但是用藥過程中也有可能出現一些毒副反應，嚴重時可能危及生命。術后可能出現紅斑狼瘡加重，切口愈合不良或延遲愈合，出現肝腎心臟損害，并發多器官功能衰竭可能。手術回顧第六頁，共二十七頁。7

是一種有多系統損害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體；

我國患病率為萬，以女性多見，尤其是20-40歲的育齡女性，在全世界的種族中，漢族人的SLE發病率位居第二。SLE概念：第七頁，共二十七頁。81．遺傳因素（流行病學及家系調查）：有資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭，單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎；

2．環境因素：陽光（紫外線），藥物、化學試劑、微生物病原體也可誘發；

3．雌激素：女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9:1，兒童及老年人為3:1；

4．心理和社會因素：心理和社會壓力（過度勞累、精神刺激）也會對SLE產生不良影響。

SLE病因：第八頁，共二十七頁。9發病機制：主要病理改變：炎癥反應、血管異常第九頁，共二十七頁。101.全身癥狀：活動期病人多有疲乏、發熱、體重下降等；

2.皮膚黏膜損害

3.關節肌肉疼痛：常是SLE病人的首發癥狀之一，指、腕、膝關節最常見，表現為不對稱的間歇性多關節痛，偶有指關節變形；

4.組織器官損害臨床表現：第十頁，共二十七頁。11

約80%病人有皮膚損害。常于顏面、四肢等暴露部位出現對稱性皮疹。典型者面頰及鼻梁部位可見不規則的水腫性鮮紅或紫紅色蝶形紅斑，少數呈盤狀紅斑。也可于手掌大小魚際部位的皮膚、指（趾）端及甲周出現紅斑、紫癜、網狀紅斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。部分病人可有光過敏現象，口腔黏膜有反復發作性無痛性潰瘍，遇冷后出現對稱性指（趾）端蒼白、發紺和潮紅等肢端小動脈痙攣（雷諾現象）等。皮膚與粘膜：第十一頁，共二十七頁。12蝶形紅斑掌部紅斑第十二頁，共二十七頁。13指關節變形第十三頁，共二十七頁。14臟器損害①腎②心血管③肺與胸膜④消化系統⑤神經系統⑥血液系統⑦眼幾乎所有病人都有腎損害。早期有程度不等的水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可發展為腎衰竭，是系統性紅斑狼瘡死亡的常見原因。約30%病人有心血管表現，以心包炎最常見。約10％病人有心肌炎，可有氣促、心前區疼痛、心律失常等表現，嚴重者可發生心力衰竭。約1/3病人發生胸膜炎，少數病人有狼瘡肺炎，臨床表現有發熱、干咳、胸痛、氣促、低氧血癥等。約30%病人有食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀。約20%病人有神經系統損傷，以中樞神經系統尤其是腦損害最為多見。出現中樞神經系統癥狀表示病情活動且嚴重，預后不佳。可出現貧血、血小板減少性紫癜、淋巴結腫大等。約15%病人有眼底改變，如出血、視乳狀水腫、視網膜滲出等，主要病因是視網膜血管炎。第十四頁，共二十七頁。15輔助檢查：1．一般檢查2．免疫學檢查 ①抗核抗體（ANA） ②抗雙鏈DNA抗體 ③抗Sm抗體 ④補體3．免疫病理學檢查 ①腎穿刺活組織檢查 ②皮膚狼瘡帶試驗紅細胞計數及血紅蛋白濃度下降；白細胞計數減少；血小板減少；血沉增快；蛋白尿，鏡下血尿及管型尿等。見于幾乎所有的SLE患者，為SLE的標準篩選指標，但特異性低。診斷SLE的標記抗體之一，多出現在活動期，與疾病活動性密切相關。診斷SLE的標記抗體之一，特異性高但敏感性低，有助于早期診斷及回顧性診斷。常用有CH50（總補體）、C3、C4的檢測，補體低下，提示狼瘡活動第十五頁，共二十七頁。16美國風濕病學會（ACR）1997年推薦的SLE分類標準

①蝶形紅斑、②盤狀紅斑、③光過敏、④口腔潰瘍、⑤關節炎、⑥漿膜炎、⑦腎臟病變、⑧神經病變、⑨血液學疾病、⑩免疫學異常、⒒抗核抗體異常

符合其中4項及以上者，可診斷為SLE。

其敏感性和特異性均＞90%。SLE診斷：第十六頁，共二十七頁。17SLE治療：治療原則：糾正免疫功能失調，抑制炎癥反應，保護臟器功能及治療各種并發癥，促進臨床緩解。1.一般治療：活動期休息，穩定期適當活動。減少暴露部位，避免日曬2.輕型SLE藥物治療：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素3.重型SLE藥物治療：糖皮質激素、免疫抑制劑、血漿置換療法等4.狼瘡危象治療：可采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療和靜脈注射大劑量免疫球蛋白第十七頁，共二十七頁。18妊娠與SLESLE患者的生育能力與常人無區別,故SLE患者妊娠是風濕科醫師常遇到的問題。這部分患者的診治關系到母嬰的安全和健康,是臨床診治中很具挑戰性的一個部分。SLE和妊娠可以相互產生不良影響:妊娠可能會導致SLE復發,SLE可對妊娠和(或)胎兒造成不良后果。正常妊娠的表現有時會和SLE活動相混淆,因此了解妊娠帶來的變化是很重要的。

第十八頁，共二十七頁。19妊娠對SLE的影響

有研究顯示妊娠促使SLE復發,其危險因素包括妊娠前6個月SLE活動指數高、妊娠前多次復發、血清白蛋白低、抗DsDNA抗體滴度高、蛋白尿及停用羥氯喹。

妊娠可誘發SLE活動，特別是在妊娠早期和產后6周。大部分復發表現輕微(如僅見皮膚、骨骼肌肉表現),用小量激素可以很容易控制,但也有嚴重復發的報道。原因：1、性激素：誘導B細胞活化→增加了自身抗體的產生及表達→機體免疫反應持續增強→SLE活動或加重2、催乳素：免疫應答的刺激劑3、皮質激素：反跳式惡化4、來自胎兒胎盤的激素分泌及胎兒抑制T細胞活化因子的移入第十九頁，共二十七頁。20SLE對妊娠結局的影響第二十頁，共二十七頁。21妊娠時機：1、無重要臟器受累2、病情穩定至少半年，最好1年以上，潑尼松用量每日＜10mg，且免疫抑制藥停用半年以上3、腎功能穩定，尿蛋白≤30mg/24h4、原來有抗磷脂抗體陽性者，最好等抗磷脂抗體轉陰3個月以上第二十一頁，共二十七頁。22產科處理：（1）孕期監護：SLE孕婦的隨診密度應與正常孕婦有所區別。一般懷孕20周以后每2周隨診1次,28周后每周隨診1次，常規胎兒監護，妊娠晚期則行胎兒生物物理學評分（2）分娩時處理：單純SLE并非剖宮產指征，宜按照病情個別考慮，應用低位產鉗以縮短第二產程或做選擇性剖宮產。（3）母乳喂養問題：由于強的松會通過乳汁分泌，故產后不易母乳喂養，可用生麥芽煮水喝回奶，不能用雌激素類否則會誘發SLE。第二十二頁，共二十七頁。23護理診斷：皮膚完整性受損

與疾病所致血管炎性病變有關口腔黏膜改變

與疾病本身，使用糖皮質激素和免疫抑制劑有關疼痛

與免疫復合物沉積于關節、肌肉組織有關潛在并發癥

慢性腎衰竭預感性悲哀

與多臟器受累、久治不愈、容貌改變等有關

第二十三頁，共二十七頁。24郁悶、焦慮、悲觀厭世病程長反復發作皮膚損害影響日常生活和工作焦慮、悲哀：第二十四頁，共二十七頁。25護理措施：1.皮膚黏膜護理：保持清潔衛生；避免紫外線；忌用堿性肥皂、化妝品及化學藥品。忌染發、燙發、卷發。忌刺激性飲食。對于術后病人應保持會陰部清潔，每天進行會陰消毒，及時更換護理墊，并觀察切口有無紅腫熱痛情況，每天給予微波治療，如有異常及時報告醫生，觀察體溫變化，及時做好記錄。2.病情觀察：術后嚴密觀察血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度。按壓宮底注意子宮收縮及陰道出血量，密切觀察切口處滲血情況，保持尿管通暢，注意有無血尿、尿蛋白，注意有無水腫、心前區疼痛及胸痛。注意觀察狼瘡活動的臨床表現：如關節痛、面部皮疹加重、尿中泡沫增多、下肢水腫等第二十五頁，共二十七頁。2626糖皮質激素免疫抑制劑注意藥物的不良反應！主要不良反應有滿月臉、水牛背、血壓升高、電解質紊亂、感染等。服藥期間應定期監測血壓、血糖、尿糖變化。主要副作用是白細胞減少，也可引起胃腸道反應，黏膜潰瘍，皮疹，肝功能損害，脫發，出血性膀胱炎等。在用藥過程中要定期復查血象、尿常規、肝、腎功能；觀察尿液顏色改變，及早發現出血性膀胱炎。用藥護理：第二十六頁，共二十七頁。27一般護理：要體貼病人疾苦，做好思想開導工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強戰勝疾病的信心。向患者普及狼瘡知識，幫助