先天性心臟病

第一頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環心血管的胚胎發育

心血管的胚胎發育關鍵時期是在胚胎的第2-8周胚胎早期22天左右原始的心管已經(yǐjing)形成胚胎第22-24天心管已開始搏動至第八周房室中隔已完全形成，成為具有四個心腔的心臟第二頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環胎兒(tāiér)期的血液循環胎兒時期的物質和氣體是通過胎盤與母體(mǔtǐ)交換第三頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環胎兒(tāiér)期血液循環的特點通過胎盤進行物質交換除臍靜脈內是氧合血外，其他都是混合血卵園孔和動脈導管均正常開放(kāifàng)左、右心室都向全身輸送血液只有體循環而無肺循環第四頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環出生后血液循環(xuèyèxúnhuán)的變化肺動脈壓力的下降及肺循環的建立動脈導管的關閉

動脈血氧分壓明顯上升，同時由于經過動脈導管的血液明顯減少，一般于生后10~15小時形成功能上關閉，約80%生后3個月形成解剖(jiěpōu)上關閉，95%生后1年內形成解剖(jiěpōu)上關閉卵園孔的關閉

左心房壓力因而升高；右心房壓力下降，當左心房壓力超過右心房時，卵園孔即形成功能上關閉，生后5~7個月形成解剖上關閉靜脈導管及臍血管的關閉

第五頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常(yìcháng)而致的畸形，是小兒最常見的心臟病本病的發生率約為0.7%。由于許多嚴重和復雜畸形的患兒在生后不久夭折，因此復雜的心血管畸形在年長兒比嬰兒期少見第六頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環病因內在因素主要與遺傳有關，某些染色體異常常合并(hébìng)有先天性心血管畸形外來因素妊娠早期的宮內感染，如風疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯薩奇病毒的感染妊娠早期遭受物理化學的影響，如接觸大劑量的放射線和某些化學藥物和毒物妊娠早期母親患有某些特殊的疾病，如糖尿病等

第七頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環預防加強孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預防病毒感染，避免接觸有害的物理化學因素，對預防先天性心血管畸形(jīxíng)的發生有著重要的意義第八頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環兒童(értóng)心血管病檢查方法病史詢問青紫、氣促、聲嘶、喂養困難(kùnnɑn)及體重不增體力活動受限：吮乳為嬰兒最主要的體力活動，如吸乳有力，每喂10~15分鐘即飽，體重增長正常，反映心功能健全；年長兒是否與其他兒童同游戲或活動？缺氧發作、蹲踞、水腫、咯血等智力：許多遺傳性心臟病常伴有智力遲鈍第九頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環體格檢查全身檢查生長發育頭、面、頸部胸：胸廓畸形與心血管系統密切相關腹部：①肝臟大小；②肝臟位置；③脾臟大小；④腹部血管(xuèguǎn)雜音四肢：①杵狀指（趾）；②四肢畸形第十頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第十一頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環心臟檢查視診觸診叩診(kòuzhěn)聽診：提供的信息最多，判斷亦最困難第十二頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環常用(chánɡyònɡ)的特殊檢查

一、X線檢查心臟和大血管是縱隔的主要器官。由于(yóuyú)與周圍充氣的肺組織形成良好的對比，平片能清楚地顯示心臟和大血管的輪廓、位置和大小能顯示肺內血管的粗細與行徑，也能了解心臟與腹部內臟的關系第十三頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環常用(chánɡyònɡ)的特殊檢查

二、心電圖

心電圖是反映心臟電生理變化的圖形。心電圖能提示心房、心室肥大，心臟的位置，傳導系統的情況以及心肌和心包的病變，對心律失常的診斷尤為重要。此外，心電圖尚能反映某些電解質和藥物對心肌的影響(yǐngxiǎng)

心電圖檢查包括常規體表心電圖，24小時動態心電圖，運動心電圖，食道導聯心電圖及心腔內心電圖第十四頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環常用(chánɡyònɡ)的特殊檢查

三、超聲心動圖

目前應用的有M型超聲心動圖，二維超聲心動圖，三維超聲心動圖，多普勒（脈沖、連續、彩色）超聲心動圖超聲心動圖可以評價心臟和血管的形態、結構、大小、運動、血流的方向及速度，因此對心血管疾病能夠作出正確的解剖和功能(gōngnéng)診斷

第十五頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環常用(chánɡyònɡ)的特殊檢查

四、心導管術

診斷性心導管術是通過外周血管穿刺，插入各種導管至心腔和血管的特定部位，了解其血氧含量、壓力及通路的變化。是先天性心臟病進一步明確診斷和決定手術前的重要檢查方法之一治療性心導管術（介入治療）成為心導管術的重要部分。許多心血管疾病(jíbìng)可以通過介入治療而不需進行開胸手術而得到根治第十六頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環常用的特殊(tèshū)檢查

五、心血管造影

通過心導管術將造影劑注入特定的心腔或血管中，使之在X線照射下顯影，并用X線電影(diànyǐng)、快速換片或光盤將顯影過程記錄下來通過觀察心腔、大血管的充盈情況及顯影順序，可了解心腔大血管的形態、大小、位置、相互連接關系等解剖情況；有無異常的分流、返流存在；還可了解瓣膜活動、心室收縮舒張等功能情況第十七頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環常用的特殊(tèshū)檢查

六、放射性核素檢查

放射性核素檢查是應用特殊的記錄材料(cáiliào)，將由外周血管注入的放射性物質流經心臟時的情況記錄下來，用以定性或定量測定放射性核素檢查用以診斷小兒心血管疾病具有無創性，檢查過程中保持著生理狀態，能多次重復對小兒心血管疾病診斷有價值的包括放射性核素心血管造影、右向左或左向右分流、心室功能測定和心肌灌注顯像第十八頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環常用的特殊(tèshū)檢查

七、磁共振成像磁共振成像是80年代初期應用(yìngyòng)于臨床的一項非侵入性心血管疾病檢查技術，具有不使用造影劑、無電離輻射和三維成像的優點較好地顯示心腔和大血管的結構、形態、大小和位置第十九頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環常用的特殊(tèshū)檢查八、計算機斷層掃描大血管及其分支的病變心臟瓣膜、心包(xīnbāo)和血管壁鈣化心腔內血栓和腫塊第二十頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環AbbreviationsSVCsuperiorvenacaveIVCinferiorvenacavaRArightatriumLAleftatriumRVrightventricleLVleftventriclePApulmonaryarteryCHDcongenitalheartdisease第二十一頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環AbbreviationsASDAtrialSeptalDefectVSDVentricularSeptalDefectPDAPatentDuctusArteriosusTOFTetralogyofFallot第二十二頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環先天性心臟病的分類(fēnlèi)左向右分流(fēnliú)型（潛伏青紫型）:ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）:TOF、TGA無分流型（無青紫型）:PS、CoA、AS第二十三頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環左向右分流型先天性心臟病的

共同(gòngtóng)特點一般無青紫，當右心壓力高于左心(zuǒxīn)時可出現青紫胸骨左緣收縮期雜音肺循環血量增加體循環血量減少第二十四頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環房間隔缺損（atrialseptaldefect，ASD）

第二十五頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環房間隔缺損約占先天性心臟病的5~10%。女性較多見根據缺損部位可分為卵圓孔未閉，第一(dìyī)孔（原發孔）未閉和第二孔（繼發孔）未閉第二十六頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環房間隔缺損解剖(jiěpōu)示意圖第二十七頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環

先天性心臟病房間隔缺損(ASD)血液(xuèyè)動力學

上腔靜脈（SVC）下腔靜脈（IVC）

左心室（LV）↓左心房(LA)

右心房（RA）↑↑右心室（RV）↑↑

主動脈（AO）↓肺靜脈（PV）

肺動脈（PA）↑↑

動力性肺動脈高壓肺血增多、肺小動脈痙攣

右心房壓力↑↑右心室壓力↑↑

梗阻性肺動脈高壓肺小動脈內膜和中層增厚

右心房向左心房分流青紫-----

艾森曼格(Eisenmenger)綜合征ASD肺動脈瓣相對性狹窄(xiázhǎi)第二十八頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環臨床表現

（1）癥狀大多數病兒沒有癥狀。如缺損較大可有反復(fǎnfù)呼吸道感染、生長發育不良和心力衰竭（2）體征①胸骨左緣2~3肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級的噴射性收縮期雜音②肺動脈瓣區第2心音亢進、固定分裂③左向右分流量較大時，可在胸骨下端聞及三尖瓣相對性狹窄的舒張期雜音第二十九頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環X線檢查(jiǎnchá)

右心房、右心室增大肺血增多肺動脈段隆起主動脈結縮小(suōxiǎo)

第一孔未閉合并二尖瓣關閉不全時左心室亦有增大第三十頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環心電圖

電軸右偏不完全性右束支傳導(chuándǎo)阻滯右心房、右心室肥大

第一孔未閉合并二尖瓣關閉不全時左心室亦有肥大第三十一頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環超聲心動圖

右心房、右心室增大室間隔與左室后壁呈同向運動顯示房間隔缺損的位置和大小(dàxiǎo)以及分流的方向和大小第三十二頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第三十三頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環心導管檢查(jiǎnchá)右心導管檢查示右心房血氧含量比上、下腔靜脈(jìngmài)增高2.0容積以上右心導管容易通過缺損進入左心房第三十四頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環治療(zhìliáo)繼發孔型房間隔缺損的總體自然閉合率可達87%３mm以下的ASD在１歲半內可達100%的自然閉合，缺損在3～8mm之間在１歲半內有80%以上的可自然閉合，但缺損在8mm以上者很少能夠自然閉合。ASD的自然愈合年齡為７個月～６歲，中位數為1.6歲。右室增大的自愈率為9.5%目前(mùqián)有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法第三十五頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環介入(jièrù)封堵術房缺介入治療的基本原理是經導管(dǎoguǎn)在房間隔缺損的部位送入一個雙盤結構的封閉器，雙盤中的一個盤在左心房而另一個在右心房第三十六頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環兩個(liǎnɡɡè)盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關閉房是隔缺損，另一方面固定住封堵器第三十七頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環適應癥繼發孔型房缺房缺缺損邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm房間隔的伸展徑大于房間隔缺損直徑(zhíjìng)14mm通常年齡大于3歲不合并須外科手術的其他心臟畸形第三十八頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）

第三十九頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環室間隔缺損是先天性心臟病中最常見的類型，在我國幾乎占小兒先天性心臟病的一半可單獨存在，亦可與肺動脈狹窄(xiázhǎi)、房間隔缺損、動脈導管未閉、大動脈錯位或主動脈瓣關閉不全等并存第四十頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環

根據缺損位置不同，可分為以下三種類型：（1）位于室上嵴上方(shànɡfānɡ)，肺動脈瓣下，稱高位室缺（2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，稱膜部室缺（3）位于室間隔肌部，稱肌部室缺

其中以膜部室缺最為常見第四十一頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環室間隔缺損解剖(jiěpōu)示意圖第四十二頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環

先天性心臟病室間隔缺損(VSD)血液動力學

主動脈（AO）↓

左心室（LV）↑↑

右心室（RV）肺動脈（PA）↑↑

肥厚

左心房(LA)↑↑

肺靜脈（PV）

動力性肺動脈高壓肺血增多、肺小動脈痙攣(jìnɡluán)

右心室壓力↑↑

梗阻性肺動脈高壓肺小動脈內膜和中層增厚

右心室向左心室分流青紫-----

艾森曼格(Eisenmenger)綜合征VSD第四十三頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環臨床表現

癥狀與缺損大小有關小型缺損可無癥狀中型缺損易患呼吸道感染大型缺損可反復(fǎnfù)呼吸道感染、哭聲嘶啞、喂養困難、氣促、多汗、生長發育遲緩等，并有心力衰竭的表現

第四十四頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環體征

1、胸骨左緣3~4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，向心(xiànɡxīn)前區及腋背部傳導，常伴震顫2、缺損較大導致左向右分流量較大時，心尖部可聞及相對性二尖瓣狹窄的舒張期雜音3、肺動脈高壓時，肺動脈第2音亢進第四十五頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環并發癥支氣管肺炎(fèiyán)充血性心力衰竭肺水腫感染性心內膜炎第四十六頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環

自愈（自然(zìrán)閉合）部分（20-50%）膜部和肌部室間隔缺損能在5歲以內自行(zìxíng)愈合高位室間隔缺損不能自愈第四十七頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環X線檢查(jiǎnchá)分流量小者:肺野正常或輕度充血心影(xīnyǐnɡ)正常或左室輕度增大分流量大者:肺野明顯充血肺動脈段膨隆左、右心室增大常伴左心房增大和主動脈結縮小第四十八頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第四十九頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環心電圖小型室缺:心電圖正常或輕度(qīnɡdù)左心室肥大；大型室缺:左、右心室肥大可伴有心肌勞損第五十頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環超聲心動圖可顯示左心室、右心室增大，室間隔缺損的部位以及(yǐjí)分流的方向和大小第五十一頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第五十二頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環

心導管及造影(zàoyǐng)

右心導管檢查示右心室血氧含量(hánliàng)較右心房增高1.0容積以上，肺動脈及右室壓力正常或增高。部分大室缺，右心導管可經缺損進入左室或升主動脈左心室造影可以確定室缺部位及大小第五十三頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環治療因為部分膜部和肌部室缺在5歲內有自愈可能，因此5歲以內(yǐnèi)無癥狀的小型膜部和肌部室缺可隨訪觀察高位室缺或有明顯癥狀的室缺患者，應早期在體外循環下行室缺直視修補術第五十四頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環介入(jièrù)封堵術肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少(zhìshǎo)1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）第五十五頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第五十六頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環動脈(dòngmài)導管未閉（patentductusarteriosus，PDA）

第五十七頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環動脈導管未閉亦為小兒先天性心臟病常見的類型，女性(nǚxìng)多于男性動脈導管在胎兒期間是開放的，是胎兒循環所必需的出生后隨著呼吸的建立，血氧分壓增高和肺動脈壓力的下降，動脈導管于生后10~15小時內在功能上關閉，3個月左右在解剖上也完全關閉如持續開放，則為動脈導管未閉第五十八頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環動脈導管的肺動脈端通常位于肺總動脈分叉左肺動脈起始部，主動脈端通常位于主動脈弓降部可分為(fēnwéi)管型、漏斗型和窗型第五十九頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環動脈導管(dǎoguǎn)未閉解剖示意圖第六十頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環先天性心臟病動脈導管未閉(PDA)血液動力學

主動脈（AO）肺動脈（PA）↑↑肺靜脈（PV）

左心室（LV）↑↑左心房(LA)↑↑

肺血增多、肺小動脈痙攣動力性肺動脈高壓

肺小動脈內膜和中層增厚梗阻性肺動脈高壓右心室壓力↑↑右心室（RV）肥厚

肺動脈壓力等于(děngyú)或超過主動脈壓力

肺動脈向主動脈分流

下肢青紫（差異性青紫）---艾森曼格(Eisenmenger)綜合征PDA第六十一頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第六十二頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第六十三頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環

臨床表現癥狀：細的動脈導管未閉可無癥狀粗的動脈導管未閉易患呼吸道感染(gǎnrǎn)，可發生充血性心力衰竭，并可表現哭聲嘶啞、喂養困難、乏力、多汗、生長發育遲緩等第六十四頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環

臨床表現體征1.

胸骨左緣第2肋間可聞及響亮(xiǎngliàng)粗糙、機器樣的連續性雜音，向左鎖骨下、頸部及背部傳導，常伴震顫。在嬰幼兒、合并肺動脈高壓或心力衰竭時，主動脈和肺動脈壓力差在舒張期不明顯，可僅有收縮期雜音2.當左向右分流量較大時，心尖部可聞及相對性二尖瓣狹窄的舒張期雜音第六十五頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環3.肺動脈高壓時，肺動脈第2音亢進，但常被雜音所掩蓋4.周圍(zhōuwéi)血管體征：脈壓增寬>5.3Kpa(40mmHg)，毛細血管搏動，水沖脈和股動脈槍擊音5.當肺動脈壓力等于或超過主動脈時，可出現下半身青紫和杵狀趾第六十六頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環并發癥支氣管肺炎(fèiyán)充血性心力衰竭感染性心內膜炎第六十七頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環X線檢查(jiǎnchá)分流量小:心影正常大小分流量大:肺血增多(zēnɡduō)，肺動脈段隆起主動脈結正常或凸出左心房和左心室增大肺動脈高壓時，可有右心室增大第六十八頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第六十九頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環心電圖分流量小者:心電圖可正常分流量大者:左心室肥大(féidà)或左、右心室肥大(féidà)往往伴有左心房肥大第七十頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環超聲心動圖左心房和左心室增大若有肺動脈高壓時，可有右心室增大同時可顯示動脈導管的位置、形態和分流的大小(dàxiǎo)及方向第七十一頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環心導管及造影(zàoyǐng)檢查右心導管檢查示肺動脈血氧含量較右心室增高0.5容積以上，右心室壓力正常或增高大部分患兒右心導管可通過未閉的動脈導管進入降主動脈極細的動脈導管未閉可以(kěyǐ)通過主動脈造影明確診斷第七十二頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第七十三頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環治療(zhìliáo)確診病例(bìnglì)均需治療，可選用手術或介入治療方法早產兒動脈導管未閉可口服消炎痛，促使動脈導管關閉第七十四頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第七十五頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環第七十六頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環Eisenmengersyndrome

艾森曼格綜合征Thosepatientswithlefttorightshunt(VSD,PDA,ASD,et)whoseshuntshavebecomepartiallyortotallyrighttoleftasaresultofthedevelopmentofpulmonaryvasculardisease.

所有左向右分流的先天性心臟病（ASD、VSD、PDA等）由于器質性肺血管病變導致(dǎozhì)梗阻性肺動脈高壓，右心系統壓力等于或超過左心系統，出現雙向或右向左分流第七十七頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環法洛四聯癥

（tetralogyofFallot，TOF）第七十八頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環最常見的青紫型先天性心臟病包括以下四種畸形：1.右室流出道梗阻(gěngzǔ)2.室間隔缺損3.主動脈騎跨，約25%病人為右位主動脈弓4.右心室肥厚

右室流出道梗阻和主動脈騎跨的程度可隨著年齡的增大而逐漸加重其中右室流出道狹窄的程度決定病情的嚴重程度第七十九頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環法洛氏四聯癥解剖(jiěpōu)示意圖

第八十頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環先天性心臟病法洛四聯癥(TOF)病理生理改變

肺動脈狹窄（右室流出道狹窄）

痙攣缺氧發作

右心室壓力(yālì)↑↑

右心室壓力等于或超過左心室肺血流量↓↓支氣管動脈與肺動脈形成側支循環

右心室肥厚主動脈騎跨

右心室向左心室分流肺循環進行氣體交換的血流↓↓主動脈同時接受左右心室的血液

青紫（動脈血氧飽和度↓）

紅細胞增多杵狀指（趾）蹲踞

腦血栓腦膿腫室間隔缺損第八十一頁，共九十三頁。心血管的胚胎發育及血液循環

臨床表現癥狀

①主要表現為青紫(qīngzǐ)，一般在生后6個月內出現青紫。其程度和出現的早晚與右心室流出道狹窄的程度有關②因為缺氧，可表現為活動后氣急和蹲踞，活動耐力差。并可有頭痛、頭暈等不適③嬰幼兒可有缺氧發作，表現為