第五章營養(yíngyǎng)和營養(yíngyǎng)障礙疾病

第五節維生素營養障礙第一頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介目的(mùdì)和要求：

1．熟悉維生素D的來源及其在體內的轉化；2．了解維生素D、甲狀旁腺激素(jīsù)和降鈣素對機體鈣磷代謝的調節；3．掌握維生素D缺乏性佝僂病的病因、發病機理、臨床表現、診斷、治療和預防。

第二頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介教學內容：

1．講解維生素D的來源、功能及在人體內的代謝；2．一般介紹維生素D、甲狀旁腺激素(jīsù)和降鈣素對鈣磷代謝的調節；3．重點講解維生素D缺乏性佝僂病的病因、發病機理、臨床表現和診斷；4．重點講解維生素D缺乏性佝僂病活動早期和活動期的維生素D治療方法，以及對該病的預防。第三頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介營養性維生素D缺乏性佝僂(gōulóu)

RicketsofvitaminDdificiency定義:由于兒童體內維生素D不足，致使Ca、P代謝紊亂，產生的一種以骨骼(gǔgé)病變為特征的全身性慢性營養性疾病。以正在生長的長骨干骺端和骨組織礦化不全，維生素D不足使成熟骨礦化不全，表現為骨質軟化癥。第四頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是小嬰兒。地區：北方患病率高于南方。流行現狀：發病率逐年(zhúnián)降低，病情趨于輕度發病(fābìng)情況第五頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介[維生素D的生理功能與代謝]1.維生素D（具生物活性的脂溶性類固醇衍生物）的來源

D2（麥角骨化醇）：存在于植物中的麥角固醇經紫外線照射后形成；

D3（膽骨化醇）：人體皮下組織中7-脫氫膽固醇經紫外線照射后形成；又稱為內源性維生素D3；

D3（外源性）：主要(zhǔyào)存在與動物性食品中。

第六頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介日光皮膚合成出生VitD來源(láiyuán)天然食物2周含量(hánliàng)少主要(zhǔyào)來源第七頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介

維生素D代謝(dàixiè)VitaminDMetabolism25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCCDBPDBPα-球蛋白1α羥化酶第八頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介2.維生素D的生理功能★促進小腸粘膜細胞合成CaBP（鈣結合(jiéhé)蛋白），增加腸道對鈣的吸收；增加磷的吸收。★促進成骨細胞的增殖和破骨細胞分化，直接作用于骨的礦物質代謝；★增加腎小管對鈣、磷的重吸收，提高血磷濃度，有利于骨的鈣化作用；★近年來發現參與多種細胞的增殖、分化、免疫功能調控。第九頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介●甲狀旁腺素（PTH）的生理作用：★對骨的作用：使舊骨脫鈣，使血鈣、磷濃度(nóngdù)上升，抑制成骨作用。★對腎的作用：促進腎小管對鈣的重吸收，抑制腎小管對磷的重吸收，促使尿磷增加。★對腸的作用：促進腸道對鈣的吸收。第十頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介●降鈣素（CT）的生理作用：★對骨的作用：控制破骨細胞的形成，抑制骨吸收(xīshōu)，阻止骨鹽溶解及骨基質溶解；促進破骨細胞轉化為成骨細胞，加強成鈣作用。★對腎的作用：抑制腎小管對鈣、磷的重吸收，使尿磷、尿鈣增加。★對腸的作用：抑制腸道對鈣的吸收，抑制腸道對鈉、鉀、磷的吸收。第十一頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介3.維生素D代謝的調節(tiáojié)(1)自身反饋作用(2)血鈣、磷濃度與甲狀旁腺素、降鈣素調節

第十二頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介VitD2,3自身反饋自身反饋VitD的調節(tiáojié)25-(OH)D31,25-(OH)2D3第十三頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調節(tiáojié)+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

第十四頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介1,25-(OH)2D3

VitD的調節(tiáojié)高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調節(tiáojié)高血磷+CT第十五頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介[病因]1，圍生期維生素Ｄ不足(bùzú)：2，日照不足；3，生長速度快，需要增加；4，天然食物中含VitD較少，攝入不足；5，疾病因素和藥物影響：胃腸道，肝膽，腎臟，長期服用抗驚厥藥，糖皮質激素。第十六頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介發病(fābìng)機理小腸Ca、P吸收PTH調節遲鈍(chídùn)，PTH低血鈣不能恢復(huīfù)繼續手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復正常或偏低骨軟化成骨細胞代償增生骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣第十七頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介骨骺骨松質骺板骨膜(gǔmó)骨皮質(pízhì)第十八頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介增殖層肥大層退化層正常骨干骺端生長板模式圖第十九頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介長骨干(gǔgàn)骺端病理改變正常(zhèngcháng)VitD缺乏(quēfá)鈣化骨小梁類骨質第二十頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介[臨床表現]隨年齡不同，臨床表現不同多見于嬰幼兒，特別3月以下的小嬰兒。主要表現為生長(shēngzhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發育及神經興奮性的改變。重癥佝僂病可有消化和心肺功能障礙，影響行為發育和免疫功能。分四期：初期、激期、恢復期、后遺癥期。第二十一頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介營養性維生素D缺乏性佝僂病活動期骨骼畸形(jīxíng)與好發年齡部位名稱好發年齡頭部顱骨軟化3-6個月方顱8-9個月前囟增大及閉合延遲遲于1.5歲出牙遲1歲出牙，2.5歲仍未出齊胸部肋骨串珠1歲左右肋膈溝雞胸、漏斗胸四肢手鐲、足鐲>6個月"O"型腿或"X型腿">1歲脊柱后彎、側彎學坐后骨盆扁平第二十二頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介1.初期(早期)：多見于<6月，特別<3月

?主要是神經(shénjīng)興奮性增高癥狀，多汗、夜驚、易激惹、汗多而刺激頭皮而搖頭出現枕禿等。

?常無骨骼病變，X線骨片可正常、或鈣化帶稍模糊；

?血清25（OH）D3下降，PTH升高，血鈣、血磷降低，堿性磷酸酶正常或稍高。第二十三頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介2.活動期(激期)：不經治療，癥狀加重，甲狀旁腺功能(gōngnéng)代償性亢進，鈣磷代謝失常，出現典型的骨骼改變。(1)骨骼改變：

顱骨改變：顱骨軟化（3～6個月）；乒乓球感（3～6個月）；方顱、頭圍增大，前囟增大閉合晚，十字狀頭、鞍狀頭（7～8個月）；出牙延遲。第二十四頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介胸廓改變：肋骨串珠；雞胸；漏斗胸，肋緣外翻，郝氏溝。手、足改變：手、足鐲。

雙下肢改變：O、X型腿。

脊柱改變：脊椎畸形，脊椎后凸、側彎。

骨盆改變：扁平骨盆，女性成年(chéngnián)后致難產。

第二十五頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱第二十六頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介雞胸赫氏溝O型腿（膝內翻）X型腿（膝外翻）第二十七頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介(2)運動功能：全身肌肉松弛、肌張力低下，坐立行發育落后，蛙型腹。(3)腦發育：表情淡漠，語言發育遲緩(chíhuǎn)，條件反射緩慢。(4)免疫力低下：感染。第二十八頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介(5)生化改變：血鈣降低(jiàngdī)，血磷明顯降低，堿性磷酸酶明顯增加，血清25（OH）D3下降，PTH升高。第二十九頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介(6)骨X線改變：骨骺端鈣化帶消失，杯口狀、毛刷樣改變，骺軟骨帶增寬（＞2mm），骨質疏松，骨皮質變薄，骨干畸形(jīxíng)、骨折。第三十頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介正常(zhèngcháng)上肢長骨X線佝僂病上肢(shàngzhī)長骨X線第三十一頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介正常(zhèngcháng)下肢長骨X線佝僂病下肢(xiàzhī)長骨X線第三十二頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介3.恢復期：癥狀體征減輕、消失，血鈣、血磷升高，堿性(jiǎnxìnɡ)磷酸酶下降(1~2個月降到正常)，骨X線經2～3周治療鈣化線出現，鈣化帶增厚、致密。第三十三頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介逐漸(zhújiàn)恢復正常恢復正常第三十四頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介4.后遺癥期：重癥殘留不同(bùtónɡ)程度畸形，臨床癥狀、生化、X線改變正常。第三十五頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介膝外翻畸形(jīxíng)第三十六頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介

診斷(zhěnduàn)要解決是否有佝僂病,哪個期,是否需要治療。正確的診斷必須依據維生素D缺乏的病因、臨床表現、血生化(shēnɡhuà)及骨骼X線檢查。“金標準(biāozhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查第三十七頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介

[鑒別(jiànbié)診斷]：

1.與佝僂病的體征的鑒別(1)粘多糖病(2)軟骨營養不良(3)腦積水第三十八頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介粘多糖病：頭大、頭型異常(yìcháng)、下肢畸形、脊柱畸形。第三十九頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介軟骨發育不良：身材矮小，頭大、四肢短，五指平齊，前額突出，腰椎前突，臀后凸。第四十頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介腦積水：前囟進行性增大

第四十一頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介2.與佝僂病體征相同而病因不同(bùtónɡ)的鑒別(1)低血磷抗維生素D佝僂病(2)遠端腎小管性酸中毒(3)維生素D依賴性佝僂病(4)腎性佝僂病(5)肝性佝僂病第四十二頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介[治療]：

目的：控制活動期病情，防治骨骼畸形。

藥物(yàowù)：維生素D以口服為主。

第四十三頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介劑量：

口服法：2000～5000IU/d，或者1,25（OH）2D3(羅鈣全)0.5～2.0μg/d，（4-6周）后改為預防量400IU/d<1歲;600IU/d>1歲。

突擊療法(liáofǎ)：重癥無法口服者，VitD320～30萬IU一次肌注，3個月后，改為預防量。治療一個月后，均應復查效果，包括：臨床表現、生化、X線指標。

第四十四頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介

補充鈣劑：飲食為主,每日飲牛奶>500ml可不補。有低血鈣表現(biǎoxiàn)，嚴重佝僂病，營養不良時補，1～3g/d。后遺癥者，手術矯治。第四十五頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介[預防]：1.圍生期：孕婦(yùnfù)多曬太陽，食用富含維生素D的飲食，補充維生素D、鈣。2.新生兒期：母乳喂養，生后2周加維生素D。3.嬰幼兒期：母乳喂養，添加輔食，多曬太陽，補充維生素D、鈣。4.早產兒,雙胞胎,低出生體重兒:生后一周開始補充維生素D800IU/日,3個月后改為預防量。第四十六頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介維生素D缺乏性手足(shǒuzú)搐搦癥

（TetanyofVitaminDDeficiency）

維生素D缺乏性佝僂病的伴發癥狀之一，多見6月以內的小嬰兒。

發病(fābìng)機理：第四十七頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介發病(fābìng)機理小腸Ca、P吸收PTH調節遲鈍，PTH低血鈣不能恢復繼續

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復佝僂病（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣第四十八頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介正常(zhèngcháng)總血Ca2.2～2.6mmol/L游離Ca2＋1.25mmol/L神經肌肉興奮性增高，出現(chūxiàn)抽搐

總血鈣<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)

游離Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)第四十九頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介病因(bìngyīn)：維生素D缺乏時甲狀旁腺功能低下的原因尚不清楚，可能與甲狀旁腺功能反應過度而疲憊(píbèi)有關。血清鈣離子濃度受下列因素影響：血H+濃度，血漿蛋白濃度和血磷濃度。第五十頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介[臨床表現]：主要為驚厥，喉痙攣和手足搐搦(chùnuò)，并有程度不等的活動期佝僂病的臨床表現。1.隱匿型：當Ca2+濃度為1.75～1.88mmol/L，沒有癥狀，但可通過刺激神經肌肉引出體征：

(1)面神經征（Chvosteksign）：(2)腓反射

(Peronealreflex):(3)陶瑟征（Trousseausign）：

第五十一頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介隱匿型表現(biǎoxiàn)總血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射(fǎnshè)

Peronealsign

（+）面神經征Chvostek’ssign（+）第五十二頁，共五十七頁。維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱簡介2.典型(diǎnxíng)發作：當Ca2+＜1.75mmol/L，可出現：

(1)驚厥：突發無熱驚厥，兩眼上翻，面肢顫動，口吐白沫，意識喪失。驚厥可持續數秒或數分鐘。發作停止后意識恢復，醒后活潑如常。一日可數次發作。(2)手足搐搦：較大嬰兒，幼兒(3)喉痙攣：嬰兒多見，呼吸困難，嚴重可突發窒