1、 心血管系統疾病 目 錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛氏四聯癥目 錄正常心血管生理解剖目的與要求掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉及法洛四聯癥的病理生理、臨床表現、診斷及常見并發癥。熟悉先天性心臟病的病因、分類、預防及治療原則。了解胎兒血液循環及出生后血液動力學的變化。了解兒童心血管病檢查方法及介入治療方法。目的與要求掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉及法洛四聯正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心臟結構心臟結構心臟結構心臟是一個復雜的中空器官小兒常發心臟病：先天性心臟病（congenital heart disease

2、, CHD）成人常發心臟病：粥樣硬化性心臟病（athero-sclerotic heart disease ）心臟結構心臟胚胎發育 早期血管形成 早期心臟形成 胚胎22天形成原始心管 22-24天形成動脈干、心球、心室、心房、靜脈竇. 心臟分隔，瓣膜、動脈系統和體靜脈系統形成心臟胚胎發育 早期血管形成 房室管、心房、 及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環作用第8周四腔心臟形成 房室管、心房、室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟正常血液循環途徑正常血液循環途徑胎兒血液循環途徑胎兒血液循環途徑胎兒血液循環途徑通過動脈導管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量

3、較低通過靜脈導管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動脈心腦及上半身肺動脈降主動脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環胎兒血液循環途徑通過動脈導管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較嬰兒出生后血流通道的關閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關閉57月時解剖上關閉動脈導管足月兒80%生后24h內功能性關閉80%于3個月內解剖上關閉95%1年內解剖上關閉靜脈導管 68周內閉鎖形成韌帶嬰兒出生后血流通道的關閉卵圓孔胎兒與出生后血液循環比較A胎兒期B出生后由母體循環完成氣體交換由肺循環完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動

4、脈導管、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環阻力高肺動脈壓下降，肺循環阻力低右心室高負荷左心室高負荷AB返回胎兒與出生后血液循環比較A胎兒期B出生后由母體循環完成氣體交兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導管檢查：有創心血管造影：有創其它檢查輔助診斷明確診斷主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因輔助診斷明確診斷病 史母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、 接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：

5、紫紺喂養困難、呼吸困難、出汗發育遲緩疲乏聲嘶病 史母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發育、營養、呼吸困難、 胸前區隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區抬舉感、震顫、動脈搏動、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）患兒，男，3歲，患兒，女，5歲 患兒，男，3歲VSD伴肺動脈高壓,發育較同齡兒遲緩 患兒，男，3歲杵狀指（趾）杵狀指（趾）聽診小兒聽診常用聽診區二尖瓣聽診區肺動

6、脈瓣聽診區主動脈瓣聽診區三尖瓣聽診區聽診內容：心率、心律、心音雜音：位置、分級、時相、性質及有無傳導聽診小兒聽診常用聽診區雜音的分類收縮期雜音S1之后開始，S2之前結束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始，S1之前結束分為早、中、晚三期雜音全期雜音雜音的分類收縮期雜音X線檢查診斷價值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內臟異位癥X線檢查診斷價值如下正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影心電圖（ ECG）主要診斷價值如下心律失常心臟傳導情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優T波變異較大心電圖（ ECG）主要診

7、斷價值如下超聲心動圖（ECHO）M 型超聲心動圖心腔的內徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結構瓣膜實時運動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差超聲心動圖（ECHO）M 型超聲心動圖M型超聲心動圖M型超聲心動圖二維和彩色多普勒超聲心動圖二維和彩色多普勒超聲心動圖心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態心內膜活檢及電生理測定20%1214%30/121214%1214%4 80 5100/1030/5100/60心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力20%1214%30/12心血管系統疾

8、病課件心血管造影診斷價值如下觀察造影區域解剖和功能特點觀察血管位置和形態,是復雜性先天性心臟病的主要檢查手段心血管造影診斷價值如下其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對較少用返回其它檢查放射性核素心血管造影返回先天性心臟病總論先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟病（Congenital heart disease CHD)是指胎兒時期心臟及大血管發育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環境因素共同作用6 10個活體嬰兒中 先天性心臟病概述先天性心臟病（Congenital hear先天性心臟病致病因素發病與遺傳、母體、環境因素有關單

9、基因的遺傳缺陷和多基因的遺傳缺陷（為主）母體因素：感染疾病孕母條件其它先天性心臟病致病因素發病與遺傳、母體、環境因素有關先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導管未閉無分流型 肺動脈狹窄 主動脈狹窄 主動脈縮窄右向左分流型法洛四聯癥完全性大動脈錯位先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型無心血管系統疾病課件兩種分流類型的表現左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現青紫早期出現紫紺,進行性加重;肺循環血多肺循環血少（或多）體循環血少體循環為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現持續青紫、艾森曼格綜合征兩種分流類型的表現左向右

10、分流型右向左分流型一般情況下不出現青TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回房間隔缺損atrial septal defect ASD房間隔缺損atrial septal defect AS房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數的5 % 10%發病率為1/1500個活產嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defecASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發孔型缺損原發孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發孔型約占15%，也稱部分性心內膜墊

11、型繼發孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發孔型缺損原發孔型缺室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發隔殘余原發隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發孔型房間隔缺損室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發隔殘余原發隔ASD病理生理 左向右分流量的大小 取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性ASD病理生理 左向右分流量的大小心血管系統疾病課件可在臨床上表現出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血

12、液循環途徑可在臨床上表現出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環充血肺LVRVLARA為什么ASD左心房沒有增大？為什么ASD左心房沒有增大？ASD臨床表現臨床癥狀：隨缺損的大小而有區別輕者可無癥狀肺循環充血：易感冒、反復肺部感染體循環缺血：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現青紫聲嘶：由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致ASD臨床表現臨床癥狀：隨缺損的大小而有區別體 征望診：心前區飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁體 征望診：心前區飽滿ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相

13、對性狹窄所致ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音并發癥支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性心內膜炎（infective endocarditis）并發癥支氣管肺炎ASD心電圖表現右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導阻滯（右圖示I0房室傳導阻滯）ASD心電圖表現右室肥大（RVH)ASD心電圖表現原發孔缺損時，電軸左偏ASD心電圖表現原發孔缺損時，電軸左偏ASD X線表現肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正常或縮小ASD X線表現肺紋理增多患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，ASD超聲心動圖右