1、單纖維肌電圖技術及其臨床應用劉明生 崔麗英概述神經傳導：CMAP巨肌電圖：一個完整MU肌電圖：MU部分單纖維肌電圖：單個肌纖維MUNE：MU數目SFEMG60年代Stalberg和Ekstedt首先建立通過記錄面積小的特殊針電極，選擇性地記錄單個肌纖維的動作電位80年代以后越來越廣泛地應用于臨床。SFEMG的記錄電極 記錄電極 SFEMG針電極直徑為25m，記錄半徑300um范圍內的電位，正常時為12根肌纖維電位。同心圓EMG記錄半徑為1mm，5-12根肌纖維。側孔優越性在于避免記錄到進針時機械壓迫或損傷的肌纖維的電活動。SFEMG檢測內容SFEMG檢測中最有價值的參數是顫抖（jitter）和

2、纖維密度（FD）。Jitter 客觀地反映單個神經肌肉接頭傳導的安全閾；FD反映同一運動單位內肌纖維的密度。測定結果（報告圖例）提示SFEMG檢測必須在常規EMG的基礎上進行SFEMG結論也應結合臨床及常規EMG檢查結果 SFEMG價值MG的診斷ALS的鑒別診斷肌病的輔助診斷SFEMG方法學（一）SFEMG的記錄技術 記錄電極 SFEMG針電極為不銹鋼套管，直徑0.50.6 mm，內有一絕緣細鉑絲，記錄部位距離針尖35mm處旁開口，直徑為25m，記錄半徑300um范圍內的電位，正常時為12根肌纖維電位。同心圓EMG記錄半徑為1mm，5-12根肌纖維。側孔優越性在于避免記錄到進針時機械壓迫或損傷

3、的肌纖維的電活動。記錄參數濾波頻帶500Hz10KHz，使低頻電活動的干擾明顯減少，而對動作電位的波形和波幅及各項指標的分析無明顯的影響。而常規EMG的濾波頻帶為20Hz10KHz。記錄部位最常見的部位是伸指總肌、肱二頭肌、肱橈肌、三角肌、額肌、眼眶周圍肌肉、脛前肌及股四頭肌外側頭等。 測定方法-肌肉自主收縮SFEMG以伸指總肌自主收縮SFEMG測定為例：患者取臥位或坐位，前臂略內曲，保證肌肉完全放松。判斷進針部位：囑患者伸屈中間三指，判斷伸指總肌進針點的位置。通過反復伸屈練習，也可以使患者能夠良好配合。針電極刺入肌肉后，讓患者做輕度的肌肉收縮，而檢測者必須持穩電極，細微轉動電極的方向，至示波

4、屏上顯示出聲音清脆的一對單個肌纖維的動作電位。當該電位對穩定發放100次后，按下“分析”鍵，程序會自動分析，獲得顫抖值，手動調整消除偽差，同時判斷有無阻滯。通常在每塊肌肉不同的部位測定20個電位對。測定方法-肌肉自主收縮SFEMG每次移動針電極的同時要觀察在新的記錄部位，針電極所記錄到的肌纖維數目，記錄為纖維密度。在測定結束后，程序會自動計算出平均的顫抖值和纖維密度，以及其他參數如：平均波間期（interpotential interval, IPI）、平均連續電位差（mean values of consecutive differences, MCD）（圖8-2）。打印結果，出具報告，結合

5、臨床最后做出結論。電刺激SFEMG包括神經干、軸索和肌肉內刺激。主要用于臨床上不能合作的病人，包括兒童、嚴重肌肉無力以至不能輕收縮者、精神異常者及意識障礙者等。SFEMG的各參數及正常值jitter的定義 jitter 指同一運動單位內的肌纖維在連續放電時存在的時間間隔的差異；或當對一根神經纖維重復閾上刺激時，在同一個肌纖維上記錄的動作電位潛伏期之間在微秒（約10s）水平上的差異Jitter的機制由神經肌肉接頭傳遞時間的差異所決定。包括終板電位波幅和上升斜率的微小變化、終板電位發放閾值的波動及肌膜閾值的改變等。阻滯及其形成機制一對或一對以上的電位在連續放電的過程中，如一個電位間斷出現或脫落稱為

6、阻滯阻滯為病理性傳導障礙block通常在jitter80100s時出現。jitter的測定及計算波間期（IPI）：將SFEMG針電極插入受試者肌肉后，利用觸發和延遲的功能使同一軸索支配的兩個肌纖維產生的一對電位穩定的重復發放并顯示在示波屏上，兩個電位傳導時間的差別稱為 IPI。平均波間期（MIPI） 連續放電過程中兩個電位之間傳導時間差別的均值稱為MIPI。MIPI不僅反映神經分支傳導速度、肌纖維傳導速度及終板傳遞時間的差異，還與兩條通路解剖上的長短差異有關。jitter的計算 用平均連續波間期差（mean values of consecutive differences, MCD）的絕對值

7、表示，而不用MIPISD表示。其優越性還在于易于計算機處理和保證顫抖的準確性測定 |IPI1-IPI2|+|IPI2-IPI3|+|IPIn-1-IPIn| MCD= n-1 jitter的正常值及影響因素（1）不同的肌肉具有不同的正常值（2）我實驗室對68例健康受試者結果伸指總肌757s，平均309s脛前肌959s，平均3410 s表1 68名正常人伸指總肌和脛前肌jitter（s）（X+2.58s）表2 68名正常人伸指總肌和脛前肌jitter45s的百分比分布jitter的影響因素體溫：35 ，每1，jitter13s；體溫由35 到38 時，無明顯改變年齡：jitter隨年齡而輕度，6

8、0歲以后更明顯性別：無關異常jitter必須滿足以下指標的任意一個：平均顫抖值大于正常值上限（均值+2.5S）10%以上的單個纖維對顫抖增寬傳導阻滯FD的正常值及影響因素FD 指針電極記錄范圍內，肌纖維數。測定方法是將單纖維針電極插入肌肉，微動電極至發現波幅高于200V，上升時間小于300s的動作電位。FD正常值示波器顯示1個動作電位FD為1（70%），2個為2（30%），3個為3（少見），連續測定20個部位，將20個記錄部位所有的單纖維電位數除以20，其平均值為該肌肉的FD。68名正常人伸指總肌和脛前肌FD（均數/均數+2.58s） 伸指總肌FD均值為1.20.3 脛前肌FD均值為1.10.

9、3FD正常值伸指總肌FD為1占85.4%，最高3，1.9%脛前肌FD為1占89.6%，最高3，占3.1%隨著年齡增長，FD為3所占百分比FD正常值范圍一般為均值2.58SD。 68名正常人伸指總肌和脛前肌FD的百分比分布 SFEMG的臨床應用MGALS肌病重癥肌無力（MG）AchR-ab介導的累及神經肌肉接頭處突觸后膜的自身免疫性疾病。診斷依據主要是典型的臨床表現、新斯的明試驗、RNS（SFEMG）、AchR-ab及胸腺影像檢查等。EMG+NCV的價值：正常， 異常的解釋： 電生理與臨床分型RNS的陽性率為60%70%，全身型MG為8090%，眼肌型50%。伸指總肌SFEMG陽性率為84%99

10、%，額肌或眶肌陽性率達95%。眼肌型：EDC的SFEMG陽性率可達50%68%；額肌或眶肌SFEMG的陽性率可達75%88%。SFEMG主要異常表現為jitter 和阻滯，FD正常。臨床上表現有肌肉明顯的無力而 SFEMG正?？膳懦齅G的診斷。SFEMG的異常與臨床分型和肌肉無力的程度是明顯相關的。檢測注意輕癥病人檢測時為提高敏感性，應盡可能選擇有癥狀的肌肉jitter50s時出現阻滯，應考慮誤差的可能。一般認為 jitter80s以上才會出現病理阻滯。如果RNS陽性，一般不必再進行SFEMG檢測，除非還要排除其他因素。ALS的診斷和鑒別診斷EMG提示為神經源性損害者ALSSMA、肯尼迪病脊髓

11、空洞癥脊髓灰質炎后綜合征頸椎病腰椎病平山病臂叢神經病慢性多發性周圍神經病：HMSN2型多灶性運動神經病包涵體肌炎ALS的診斷典型的臨床表現：進行性病程和上下運動神經元受累的癥狀和體征影像學檢查：頭顱、頸等部位MRI神經電生理檢查：NCV、EMG、SEP、MEP、 SFEMG等 NCV結果SCV正常MCV通常正常，或輕、中度異常F波早期正常，如有明顯的肌肉萎縮F波潛伏期延長以致波形消失。 EMG結果分布特點：廣泛神經原性損害，即多神經或多神經根支配區域、至少三個節段以上部位的肌肉均有急慢性共存的神經原性損害異常EMG表現：自發電位（纖顫電位、正銳波和束顫電位等）；肌肉輕度自主收縮時，MUAP時限

12、增寬、波幅升高及多相電位的百分比增加；肌肉最大力量收縮時，MU數量明顯減少。SFEMGJitter明顯增寬和阻滯、FD增高。 機制：Jitter增寬、FD增高與肌肉無力的程度呈明顯的負相關。頸椎病、腰椎病CSM誤診為ALS，使病人喪失治療時機ALS誤診為CSM，或者ALS合并CSM行手術治療將明顯加速病情的進展。EMG和 SFEMG對CSM和ALS的診斷和鑒別診斷及降低誤診率具有重要的意義難點在于ALS合并頸椎病、腰椎病的情況CSM的SFEMG表現Jitter正?；蜉p微增寬和FD增高，很少出現 block肌病臨床表現：四肢近端為主的無力肌酶增高EMG：肌源性損害活檢：提示相應肌病的特點不同病因有各自不同的其他特點包括進行性肌營養不良、炎性肌病、代謝性肌病等SFEMG與肌病EMG已經證實為肌病者無需檢查SFEMGSFEMG在慢性肌病中更有價值，特別是常規EMG正常時。 （慢性肌炎、肌炎恢復期、代謝性肌?。ň€粒體、脂質沉積病等）如果臨床有無力，而EMG正常，如何解釋？