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文檔簡介

1、第六章紅細胞檢驗的基礎方法 紅細胞疾病的原因分類 貧 血生成減少缺鐵或鐵代謝障礙缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血DNA合成障礙營養性巨幼細胞貧血造血功能障礙再生障礙性貧血破壞過多溶血性貧血膜缺陷性貧血酶缺陷性貧血珠蛋白合成障礙性貧血免疫性溶貧物理、化學和其他原因所致溶貧 紅細胞增多癥生成過多病理性增多真性紅細胞增多癥代償性增多繼發性紅細胞增多癥生成正常相對性增多脫水實驗室檢查是診斷貧血的主要依據思路:血液學一般檢查(必要時,骨髓細胞形態檢查和病理組織學檢查)敏感性高的試驗進行篩查特異性強的試驗進行確診試驗結合病史、臨床癥狀、體征 病案討論某男,57歲。因乏力、心悸2月來院就診。 查:貧血貌,倦怠無力,

2、心悸失眠,納差,毛發干脫,爪甲裂脆。胸骨壓痛明顯,肝脾(一),心前區有3級收縮期雜音, 肺未聞及細濕羅音。舌淡胖,苔薄,脈濡細血象:Hb 50g/L,WBC 25109/L,N 0.45,L0.30,MCV 72。請思考以下問題:1 可能的診斷是什么?2 診斷依據是什么?3 還應做哪些檢查?為什么?貧血的細胞學分類類型 MCV(fl) MCHC(%) 常見疾病大細胞性 100 3235 1.巨幼細胞貧血 2.溶貧網織紅增多時 3. 肝病及甲減正常細胞性 80100 3235 1. 再障礙性貧血 2.溶血性貧血 3.急性失血性貧血小細胞低色素性 80 32 1.缺鐵性貧血 2.珠蛋白生成障礙性

3、3.鐵粒幼細胞貧血 4.某些慢性病貧血 第二節 鐵代謝檢驗鐵代謝iron metabolism 胃酸(VitC)食物鐵 十二指腸 組織鐵(10%)血清鐵 0.5%)貯存鐵20%膽汁、尿、糞、汗 骨髓幼紅、 (10%)網織紅細胞血紅蛋白(60%)鐵的分布總鐵:34g鐵在人體內分布很廣,幾乎所有組織都含有鐵,以肝、脾含量最為豐富。人體大部分鐵分布在血紅蛋白中,少量存在于肌紅蛋白中,各種酶和血漿中呈運輸狀態的鐵僅占全身鐵的極小部分。多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓和腸粘膜等處,貯存鐵的多少,因各人的情況不同差別較大。正常人體內鐵的分布鐵存在的部位鐵含量(mg) 約占全身鐵的比率(

4、%) 血紅蛋白2000 62.1 儲存鐵(鐵蛋白及含鐵血黃素)1000 31.0肌紅蛋白鐵 1304.0易變池鐵 80 2.5組織鐵 80.3轉運鐵 4 0.1鐵的分布與功能0.4 5%2530%6575%血紅蛋白儲存鐵肌紅蛋白及含鐵酶轉鐵蛋白 鐵的吸收1.量:1015mg/日。2.部位:十二指腸、空腸上段。3.影響因素: A食物成分(氧化、還原物) B胃腸道分泌液(PH) C腸粘膜細胞鐵的貯存貯存部位:鐵主要貯存在肝、脾和骨髓中。貯存形式:主要為鐵蛋白和含鐵血黃素。在鐵代謝平衡的情況下,貯存鐵很少動用;當機體缺鐵時,首先是貯存鐵被消耗,可通過轉鐵蛋白的運輸而動用,并由此可足夠合成全身1/3的

5、血紅蛋白。當貯存鐵耗盡后再繼續缺鐵時才會出現貧血。 鐵的排泄主要由通過腸粘膜脫落細胞隨糞便排出正常成年男性排鐵量:0.5-1.0mg/d,正常成年女性排鐵量: 1.0-1.5mg/d,月經期40-80ml血,失鐵20-40mg。儲存鐵減少鐵 減 少血清鐵減少細胞內鐵減少組織內鐵減少 實驗室檢查: 篩選試驗: RBC下降、Hb下降、Hct減低、MCV減低、MCH減低、MCHC減低、RDW增大。 血涂片成熟紅細胞體積減低,中央淡染區擴大,典型的呈環形,小細胞低色素。 IDA紅細胞掃描電鏡圖像:正常紅細胞血象小細胞低色素Microcytic (MCV80)胞體:直徑6.5MCH27pgMCHC32白

6、細胞和血小板計數可正常可見細胞體積小,中心淡染區擴大Serum iron is LOW,64.4mol/lTransferrin saturation is LOW, 15%鐵粒幼細胞12),將人血清中的維生素B12從載體蛋白中釋放出來。加人57Co標記的維生素B12,與固定在微晶纖維顆粒上純化的維生素B12結合物競爭結合,檢測其放射活性,其量與受檢血清的維生素含量成反比,與標準管作對照,換算出維生素B12含量。【應用評價】1.降低常見于巨幼細胞貧血,對巨幼細胞貧血診斷有重要價值。2.增髙白血病患者血清維生素B12含量明顯增髙;真性紅細胞增多癥、某些惡性腫瘤和肝細胞損傷時也可增加。三、血清維生

7、素B12吸收試驗【實驗原理】給受檢者口服放射性核素57Co標記的維生素B12,2小時后肌注未標記的維生素B12 1mg,收集24小時尿57Co測定排出量,【參考范圍】健康人7%。【應用評價】巨幼細胞貧血7%,惡性貧血5%。四、血清內因子阻斷抗體測定【實驗原理】常用放射免疫法。維生素B12的吸收要靠胃壁細胞分泌的內因子。 內因子阻斷抗體通過阻斷維生素B12與內因子的結合而影響維生素B12的吸收。用57Co的維生素B12與血清中的內因子結合,形成57Co標記的維生素B12-IF復合物;當存在內因子抗體時,形成的復合物量減少。檢測其放射活性,與陽性對照管進行比較,可得知內因子抗體的存在。【參考范圍】

8、健康人為陰性,比值陽性對照血清比值土0.10。【應用評價】內因子阻斷抗體陽性:多見于由維生素B12缺乏引起的巨幼細胞貧血、惡性貧血等。 習 題:鐵在人體內以 及 的形式貯存。最能反映體內貯存鐵的實驗室檢查是 測定。根據病理生理和臨床缺鐵表現,可將IDA分為 、 、 三個階段。鐵蛋白含鐵血黃素血清鐵蛋白缺鐵期缺鐵性紅細胞生成期缺鐵性貧血期貧血患者血片示紅細胞大小不等,中心淡染色;血清鐵飽和度14%,則最可能的診斷是:A.鐵粒幼細胞貧血B.缺鐵性貧血C.再生障礙性貧血D.巨幼細胞貧血E.自身免疫性溶血性貧血B.診斷缺鐵性貧血時,鐵代謝檢查包括哪些?各有何變化?SITIBCTSSFFEP骨髓鐵染色下

9、降增加減低減低增加內鐵減低,外鐵消失 病例討論: 男,18歲。因反復頭暈、乏力2年,加重3個月,入院治療。 體檢: 體溫36,脈搏90次/分,呼吸17次/分,血壓15/9kPa,神清,發育正常,營養中等,中度貧血貌,皮膚無出血點,淺表淋巴結不大,眼結膜蒼白,鞏膜無黃染,頸軟,甲狀腺不大,雙肺無異常。心率90次/分,各瓣膜未聞及病理性雜音。腹軟,無壓痛,肝脾未觸及,無包塊,腸鳴音正常。 實驗室檢查: RBC 3.51012/L,Hb61g/L,MCV67.2fL,MCHC24.2pg,MCHC280g/L,白細胞4109/L,分類正常,血小板120109/L,網織紅細胞0.012。尿常規正常,連

10、續4天大便常規:潛血(-),鏡檢無紅細胞,未找到寄生蟲卵。第5天大便潛血(+)。肝功能、腎功能正常。血紅蛋白電泳無異常,HbA2、HbF含量正常,血清鐵蛋白10ug/L,葉酸、維生素B12濃度正常。胸片:心肺正常。腹部B超:肝、脾、雙腎無異常。胃鏡:未發現異常,Hp陰性。腸鏡:無異常。全消化道鋇餐;小腸血管瘤。骨髓象:有核細胞增生活躍,粒系細胞增生,各階段數量及形態正常,紅系明顯增生,中幼紅細胞占27%,晚幼紅細胞占30%。各期紅細胞體積均較小,核染色質致密,漿少邊緣不整齊,成熟紅細胞以小細胞為主,中央淡染區擴大。巨核細胞正常,血小板不少。骨髓細胞外鐵染色陰性,鐵粒幼細胞為5%。 問:1本例診

11、斷線索有那些?2小細胞低色素性貧血常見于那些疾病?3. 對本例實驗室檢查價值較大的有那些項目? 分析: 本例線索 以明顯貧血為主要表現,實驗室檢查:RBC 3.51012/L,Hb 61g/L,MCV 67.2fL,MCHC 24.2pg,MCHC 280g/L,網織紅細胞0.012。第5天大便潛血(+)。血清鐵蛋白10ug/L。全消化道鋇餐;小腸血管瘤。骨髓象:紅系明顯增生,中幼紅細胞占27%,晚幼紅細胞占30%。各期紅細胞體積均較小,核染色質致密,漿少邊緣不整齊,成熟紅細胞以小細胞為主,中央淡染區擴大。骨髓細胞外鐵染色陰性,鐵粒幼細胞為5%。2小細胞低色素貧血常見于缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、慢性炎癥貧血。3對本例實驗室檢

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