1、心臟瓣膜病（）心血管內(nèi)科篇循環(huán)系統(tǒng)疾病章心臟瓣膜病（）篇循環(huán)系統(tǒng)疾病章 講授的要求與目的1.掌握二尖瓣、主動脈瓣膜病變的病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷標準2.熟悉二尖瓣、主動脈瓣膜病變的病因，鑒別診斷，并發(fā)癥，治療原則及手術指征3.了解心臟瓣膜病的檢查方法與治療的新進展 講授的要求與目的1.掌握二 目錄1.概述2.第一節(jié) 二尖瓣狹窄3.第二節(jié) 二尖瓣關閉不全4.第三節(jié) 主動脈瓣狹窄5.第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全6.第五節(jié) 多瓣膜病（自學）7.思考題 目錄1.概述 概述 1. 心臟瓣膜病：由于炎癥或黏液樣變性或退行性變性或缺血性壞死或先天性原因引起心臟瓣膜存在結構(瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌)和（或）功能

2、異常的心血管疾病。 2.風濕性心臟病（ ）簡稱風心病，是風濕性炎癥過程所致瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。 3.瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化所致瓣膜病日漸增多。 概述 1. 心臟瓣膜病 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【病因】（一）風濕熱(2-5年病史，兩個4主次表現(xiàn))1.二尖瓣狹窄（ ）的最常見病因為風濕熱。2/3的患者為女性。約半數(shù)患者無急性風濕熱史，但多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎2.單純二尖瓣狹窄占風心病的25，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關閉不全占40，主動脈瓣常同時受累（二）老年性、先天性畸形、腫瘤、結締組織疾病、病毒 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ 二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓力的影響【病理

3、生理】風濕熱導致二尖瓣不同部位的粘連融合，使二尖瓣狹窄： 瓣膜交界處粘連； 瓣膜游離緣粘連約占15%； 腱索粘連融合占10%； 余為以上部位的復合病變； 上述病變導致二尖瓣開放受限，瓣口面積減少 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，）二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓力的影響【病理生理】風濕1.二尖瓣面積減小（1 ） 跨瓣壓差增高（20 ） 左房壓增高（25 ） 肺靜脈壓增高 肺毛壓增高 肺間質(zhì)水腫 勞力性呼吸困難2.持續(xù)左房壓增高 肺動脈高壓 右室后負荷增加 右心衰 3.左房增大 附壁血栓、房顫 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，）【病理生理】 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ 癥狀：黏常在中度狹窄時才出現(xiàn)癥狀，瓣口面積1

4、.521.呼吸困難：靜息性、夜間陣發(fā)性，最常見的早期癥狀2.咳嗽: 支氣管膜淤血水腫、左房壓迫3.咯血：支氣管血管破裂（大咯血）、心力衰竭（痰中帶血）、肺梗死（膠凍狀暗紅血痰）、急性腫水腫（粉紅色泡沫痰）4.血栓栓塞：常見于二尖瓣狹窄合并房顫5.其他：聲嘶、吞咽困難、納差 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，）【臨床表現(xiàn)】 癥狀：黏常在中度狹窄時才出現(xiàn)癥狀，瓣口面積1.52 【臨床表現(xiàn)】體征1.嚴重二尖瓣狹窄體征： “二尖瓣面容”，頸靜脈怒張、腹水、下肢腫（右心衰）2.心音：可有S1亢進、開瓣音（）；P2亢進或分裂3.心臟雜音：心尖部舒張中晚期隆隆樣雜音伴震顫；雜音（肺動脈高壓）；收縮期吹風樣雜音（相對性

5、三尖瓣關閉不全） 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【臨床表現(xiàn)】 第一節(jié) 二尖 【實驗室和其他檢查】（一）x線檢查1.上葉血管擴張，小葉間 B線（肺靜脈壓增高）2.左心房增大，右心室增大，心臟呈梨形 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【實驗室和其他檢查】 第一 【實驗室和其他檢查】（一）心電圖（）1.二尖瓣型P波（左房增大） 2.右室肥大 3.房顫 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【實驗室和其他檢查】 第一 【實驗室和其他檢查】（一）超聲心動圖()1型超聲：城墻樣(斜率降低，A峰消失) 2.彩色多普勒:二尖瓣跨壓差，二尖瓣口面積，血流方向 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【實驗室和其他檢查】 第一 【診斷和鑒別診

6、斷】（一）診斷：舒張期雜音、X線、 (二）鑒別診斷：1.主動脈瓣關閉不全：雜音2.左心房黏液瘤3.經(jīng)二尖瓣口血流增加 、 、高動力循環(huán) 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【診斷和鑒別診斷】 第一節(jié) 【并發(fā)癥】（一） 心房顫動：心排血量減少20-25%（二）急性肺水腫：重度二尖瓣狹窄（三）血栓栓塞：20%體循環(huán)栓塞，80%合并房顫，2/3腦栓塞。（四）右心衰竭：晚期并發(fā)癥，肺淤血減輕（五）感染性心內(nèi)膜炎：較少見（六）肺部感染： 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【并發(fā)癥】 第一節(jié) 二尖瓣 【治療】（一） 一般治療：預防風濕熱（芐星青霉素120萬U ） 處理竇性心動過速(受體拮抗劑與地高辛)肺淤血（限鈉鹽、利

7、尿）（二）并發(fā)癥的處理：大量咯血（降低肺動脈壓）；急性肺水腫（慎用擴張動脈減輕心臟后負荷藥物，應用擴靜脈減輕前負荷，慎用強心藥物）；房顫 （復律-藥物、電復律：病史1年，左房內(nèi)徑60，且竇房結、房室結功能正常，前3后4；控制心室率：洋地黃燈藥物控制心室率）；預防栓塞：華法林（ 2.5-3.0）。 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【治療】 第一節(jié) 二尖瓣狹 【治療】（三） 手術治療1.經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術（） ：中重度二尖瓣狹窄患者（在癥狀、中度肺動脈高壓），瓣膜無鈣化（開瓣音），無左房血栓2.二尖瓣分離術：閉式，直式（瓣葉鈣化、腱索與 乳頭肌病變、左房血栓），手術死亡率2%3.人工瓣膜置換術：嚴重

8、瓣葉、瓣下結攀比鈣化、畸形，合并二尖瓣關閉不全，無嚴重肺動脈高壓，手術死亡率3-8%， （生物瓣、機械瓣） 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【治療】 第一節(jié) 二尖瓣狹 【預后】1.10年存活率84%(無癥狀)、42%（輕）、15%(重)2.合并嚴重肺動脈高壓 平均生存率為3年3. 死亡原因：心力衰竭（62%),血栓栓塞（22%）、心內(nèi)膜炎（8%） 第一節(jié) 二尖瓣狹窄（ ，） 【預后】 第一節(jié) 二尖瓣狹 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ） 【病因】 指二尖瓣裝置（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌）和左心室的結構和功能的完整性受到損害，導致收縮期二尖瓣關閉不全 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ 【病理生理】（一）急性：

9、左房、左室容量負荷急劇增加 左室舒張末壓、左房壓急劇增高（左房大小正常） 肺靜脈壓增高 肺毛壓增高 肺水腫/心輸出量減少、血壓降低 休克（來不及代償）。（二）慢性：左室容量負荷緩慢增加 左室舒張末壓逐漸增高、左室功能衰竭 左房壓逐漸增高、左房逐漸增大 肺淤血 肺動脈高壓 右室衰竭（代償失代償）。 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ） 【病理生理】 第二節(jié) 二尖 【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀：（癥狀有無及輕重視急性、慢性和關閉不全輕重而異）1.急性：呼吸困難：勞力性、夜間陣發(fā)性、端坐呼吸困難肺水腫或心源性休克2.慢性：病程較長疲乏無力，呼吸困難水腫（晚期、右室衰竭） 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ） 【臨床表現(xiàn)】

10、 第二節(jié) 二尖 【臨床表現(xiàn)】（二）體征：1.急性：心尖部搏動增強、抬舉樣搏動，P2分裂，S4,心尖部全收縮期3/6級吹風樣雜音，樂音雜音。2.慢性：左室增大，向左下移位心音：S1減弱、 P2分裂、常有S3心臟雜音：心尖部全收縮期3/6級吹風樣雜音 伴有震顫海歐音。 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ） 【臨床表現(xiàn)】 第二節(jié) 二尖【實驗室和其他檢查】 胸部X線： 左室增大、肺淤血、肺水腫 ：左室肥大超聲心動圖：左房及左室增大、左室收縮功能（）減低，二尖瓣反流 胸片正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟明顯增大，以左心室為主。心尖下沉。心影中可見雙心房陰影，肺動脈段及左心耳段皆突出。主動脈球縮小。側位

11、食管吞鋇（右圖）示左心房段有明顯壓跡及后移。二尖瓣彌漫后葉增厚前葉、后葉脫垂 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ）【實驗室和其他檢查】 胸片正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模 【診斷和鑒別診斷】（一）診斷：急性：如突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、者。慢性：心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大，診斷可成立，確診有賴(二)鑒別診斷：一、三尖瓣關閉不全 為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時增強，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動二、室間隔缺損 為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫三、主、肺動脈瓣狹窄 主動脈瓣狹窄雜音胸骨右

12、緣第2肋間；肺動脈瓣狹窄胸骨左緣第2肋間；四、其他 肥厚型梗阻型心肌病雜音胸骨左緣第3、4肋間。可確診 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ） 【診斷和鑒別診斷】 第二節(jié) 【并發(fā)癥】一、心房顫動二、感染性心內(nèi)膜炎 較常見三、體循環(huán)栓塞四、心力衰竭 急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生五、猝死 二尖瓣脫垂并關閉不全的患者 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ） 【并發(fā)癥】 第二節(jié) 二尖瓣 【治療】（一）內(nèi)科治療1.急性 目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因，低血者行主動脈內(nèi)球囊反搏（）2.慢性 （1） 預防風心病者預防風濕活動，； （2）無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，應定期隨訪 （3） 心房顫動 復律、控制心室

13、率、抗凝（華法林) （4） 心力衰竭 限鈉鹽攝入，利尿劑、或、阻滯劑、洋地黃 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ） 【治療】 第二節(jié) 二尖瓣關 【治療】（一）手術治療1.急性 緊急、擇期或選擇性手術（人工瓣膜置換術或修復術）2.慢性 手術適應證： 重度二尖瓣關閉不全伴心功能或級 心功能級伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)（）302 重度二尖瓣關閉不全，左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大，602 ，無癥狀者也應考慮手術治療3. 瓣膜修補術： 瓣膜損壞較輕、瓣葉無鈣化、瓣環(huán)有擴大、但瓣下腱索無嚴重增厚者4.人工瓣膜置換術：瓣葉鈣化、瓣下結構病變嚴重、感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ） 【治

14、療】 第二節(jié) 二尖瓣關 【預后】1.急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時手術干預，死亡率極高2.年齡50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房增大者預后較差 第二節(jié) 二尖瓣關閉不全（ ） 【預后】 第二節(jié) 二尖瓣關 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ ） 【病因】一、風心病 幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄（ ），大多伴有關閉不全和二尖瓣損害二、先天性畸形 先天性二葉瓣畸形三、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄 多見于65歲以上老年人，常伴有二尖瓣環(huán)鈣化 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ 【病理生理】 成人主動脈瓣口3.02。當瓣口面積減少一半時，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口1.02時，左心室收縮壓明

15、顯升高，跨瓣壓差顯著。 左室向心性肥厚、左室舒張末壓增高 左室舒張末容量增加 左房壓增高 肺毛細血管壓增高 肺淤血和肺水腫心輸出量減少心肌缺血 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ ） 【病理生理】 第三節(jié) 主動 【臨床表現(xiàn)】 （一）癥狀 “呼吸困難、暈厥和心絞痛”為常見三聯(lián)征1.呼吸困難：勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫2.心絞痛：常由運動誘發(fā)，休息后緩解3.暈厥或黑朦：見于1/3的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起4.猝死（室顫） 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ ） 【臨床表現(xiàn)】 第三節(jié) 主動 【臨床表現(xiàn)】 （二）體征1.心界：正常或輕度向左擴大

16、，抬舉性搏動2.心音：第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂。可聞及第四心音3.心臟雜音：收縮期噴射性雜音 在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增遞減型。胸骨右緣第2肋間最響，主要向頸動脈傳導，常伴震顫4.細遲脈（ ）、 、脈壓 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ ） 【臨床表現(xiàn)】 第三節(jié) 主動 【實驗室和其他檢查】（一）胸部X線：主動脈瓣鈣化、扭曲的主動脈、 左房及左室增大（二）：左室肥厚、可有房室傳導阻滯（三）超聲心動圖：左室向心性肥厚或增大主動脈瓣增厚和狹窄、左房增大、主動脈根部擴張。 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ ） 【實驗室和其他檢查】 第三 【診斷和鑒別診斷】 （

17、一）診斷合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病65歲者，退行性老年鈣化性病變多見（二）鑒別診斷 先天性主動脈瓣上狹窄 先天性主動脈瓣下狹窄 梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移 以上情況的鑒別除體征外，有賴于 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ ） 【診斷和鑒別診斷】 第三節(jié) 【并發(fā)癥】一、心律失常 10%患者房顫二、心臟性猝死 三、感染性心內(nèi)膜炎 不常見四、體循環(huán)栓塞 少見五、充血性心力衰竭 不行手術者50%于2年內(nèi)死亡六、胃腸道出血 胃腸道血管發(fā)育不良 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ ） 【并發(fā)癥】 第三節(jié) 主動脈 【治療】目的 確定狹窄程度，觀察狹窄進展情況，選擇合理手術時間（有手術指征患者）（一）內(nèi)科治

18、療 預防感染性心內(nèi)膜炎； 定期復查（包括定量測定）； 抗心律失常； 治療心絞痛； 治療心力衰竭 （二）外科治療（人工瓣膜置換術，直視下主動脈瓣分離術）1.凡出現(xiàn)臨床癥狀者為手術指征，若不做手術者，3年死亡率達75%，主動脈瓣置換后，存活率接近正常。（三）介入治療：經(jīng)皮主動脈瓣球囊成形術，經(jīng)皮主動脈瓣置換術。 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ ） 【治療】目的 確定狹窄程度，觀察狹窄進展情況，選擇合 【預后】無癥狀者，存活率與正常群眾相似，3-5%猝死；一旦出現(xiàn)癥狀不手術者，平均壽命僅三年。 死亡原因為：左心衰、猝死人工瓣膜置換術后，遠期存活率優(yōu)于內(nèi)科治療 第三節(jié) 主動脈瓣狹窄（ ） 【預后】 第三節(jié) 主

19、動脈瓣 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【病因】（一）急性感染性心內(nèi)膜炎創(chuàng)傷主動脈撕裂：主動脈夾層、高血壓人工主動脈瓣功能障礙 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( 【病因】（一）慢性1.瓣葉病變（1）風濕性（2）先天性（主動脈瓣二葉瓣畸形、主動脈瓣脫垂)(3)感染性心內(nèi)膜炎(4)退行性(5)主動脈瓣黏液樣變性2.主動脈根部病變梅毒性馬方綜合征強直性脊柱炎高血壓或動脈粥樣硬化 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【病因】 第四節(jié) 主動脈瓣 【病理 生理】主動脈瓣返流 左室舒張末壓增高 左室舒張末容量增加 左室收縮功能減低左室射血分數(shù)（）減低、心輸出量減低 低血壓、休克左房壓增高 肺淤血、肺水腫 第四節(jié) 主動

20、脈瓣關閉不全( ) 【病理 生理】 第四節(jié) 主 【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀1.急性 輕者可無癥狀；重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓2.慢性 可多年無癥狀，甚至可耐受運動。最先的主訴與心搏量增多有關如心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn) 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【臨床表現(xiàn)】 第四節(jié) 主動 【臨床表現(xiàn)】（二）體征1.慢性 ： （1）周圍血管征，脈壓增寬（2）心尖搏動 向左下移位（3）心音 S1減弱（4）雜音 舒張期嘆氣樣雜音 ， 雜音2.急性：脈壓可正常、S2減弱、舒張期雜音柔和 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【臨床表現(xiàn)】 第四節(jié) 主動 【實驗室和其他檢查】胸部X線：左室

21、增大、肺淤血：左室肥厚超聲心動圖慢性：左室大、左室肥厚、主動脈根部擴張、主動脈瓣反流、主動脈瓣增厚急性：左室大小正常、主動脈瓣反流、二尖瓣提前關閉 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【實驗室和其他檢查】 第四 【診斷和鑒別診斷】（一）診斷：主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音周圍血管征超聲心動圖（二）鑒別診斷： 雜音 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【診斷和鑒別診斷】 第四節(jié) 【并發(fā)癥】1.感染性心內(nèi)膜炎 常見2.室性心律失常 常見3.心力衰竭4.猝死 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【并發(fā)癥】 第四節(jié) 主動脈 【治療】（一）慢性內(nèi)科治療：輕中度或重度耐受良好者：限鹽、利尿劑、血管擴張劑外科治療：人工瓣膜

22、置換術為嚴重主動脈瓣關閉不全的主要治療方法 適應證： 有癥狀和左心室功能不全 無癥狀伴左心室功能低下 有癥狀而左心室功能正常者，先試行內(nèi)科治療，如無改善，應盡早手術治療 禁忌癥： 0.150.20，80或3002 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【治療】 第四節(jié) 主動脈瓣 【治療】 （二）急性 外科治療（人工瓣膜置換術或主動脈修復術）為根本措施內(nèi)科治療一般僅為術前準備過渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩(wěn)定血流動力學 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【治療】 第四節(jié) 主動脈瓣 【預后】急性重度主動脈瓣關閉不全如不及時手術治療，常死于左心室衰竭慢性者無癥狀期長，癥狀出現(xiàn)后，病情常迅速惡

23、化 第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全( ) 【預后】 第四節(jié) 主動脈瓣 第五節(jié) 多瓣膜病 ( ) 自學 第五節(jié) 多瓣膜病 ( 1.二尖瓣狹窄是如何引起右心功能不全的？2.主動脈瓣關閉不全引起周圍血管征的病理生理？3.主動脈瓣狹窄與肥厚型梗阻性心肌病的臨床鑒別要點？4.如何診斷和處理二尖瓣病變？5.如何診斷和治療主動脈瓣病變？ 思考題1.二尖瓣狹窄是如何引起右心功能不全的？思考題心肌疾病 （ ） 游 瓊心血管內(nèi)科第三篇 循環(huán)系統(tǒng)疾病 第六章心肌疾病 （ ） 游 瓊第三篇 循環(huán)系統(tǒng)疾病 講授的要求與目的1、掌握原發(fā)性心肌病各型（擴張型、肥厚型、限制型）的病理、臨床表現(xiàn)。2、掌握原發(fā)性心肌病各型（擴張型、肥

24、厚型、限制型）的診斷要點和治療原則。3、熟悉原發(fā)性心肌病各型的病理生理變化和鑒別診斷。4、了解心肌病的定義和分類。 講授的要求與目的1、掌握原 目錄1.概述2.第一節(jié) 擴張型心肌病3.第二節(jié) 肥厚型心肌病4.第三節(jié) 限制型心肌病5.第四節(jié) 心肌炎6.思考題 目錄1.概述概述【定義與分類】心肌疾病除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病、先心病、甲亢性心臟病以外的，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病心肌病伴有心肌功能障礙的心肌疾病。 分類遺傳性心肌病、混合性心肌病、獲得性心肌病概述【定義與分類】 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）病因不明，以左室或左右室擴張、收縮功能減退為特征的心肌病。臨床以進行性加重

25、的心衰、心律失常、栓塞、猝死為主要表現(xiàn)。預后較差，5年生存率50%， 10年生存率25%。【病因和發(fā)病機制】病毒感染：柯薩奇B組病毒。病毒性心肌炎可轉(zhuǎn)變?yōu)樽陨砻庖叻磻貉逯写嬖诙喾N自身抗體，最終影響心臟功能，發(fā)展為心衰其他因素：遺傳、心肌代謝異常、家族性等 第一節(jié) 擴張型心肌病（ 【病理解剖和病理生理】肉眼觀：全心腔擴大、室壁變薄、顏色蒼白、附壁血栓、松弛無力鏡 下：心肌小灶性壞死、纖維化；心肌細胞肥大；線粒體增多、變形、腫脹、破裂；無明顯炎性細胞浸潤心肌收縮力 肺淤血。常發(fā)生各種心律失常。 纖維化心肌細胞肥大附壁血栓 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）【病理解剖和病理生理】纖維化心肌細胞肥大附壁

26、血栓 【臨床表現(xiàn)】起病隱匿，但晚期易栓塞和猝死（一）癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸 （二）體征：心臟擴大、可聞及S3、S4，常合并各種類型心律失常、浮腫、肝大、 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）【臨床表現(xiàn)】 第一節(jié) 擴張【輔助檢查】（一）胸部X線檢查心影明顯增大心胸比50%肺淤血 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）【輔助檢查】 第一節(jié) 擴張【輔助檢查】（二）心電圖：心律失常：房顫、傳導阻滯等，異常、低電壓、R波減低。病理性Q波（心肌纖維化結果） 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）【輔助檢查】 第一節(jié) 擴張【輔助檢查】（三）心臟超聲早期：心腔輕度擴大后期：各房室腔徑增大，以左室、左房為主，左室明顯增大，形似球樣

27、。四個瓣膜開放幅度均減低，形成大心腔小瓣口的特征性改變。室間隔與左室后壁厚度正常，室壁運動幅度普遍減小。 少見病例心室腔內(nèi)可見附壁血栓。 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）【輔助檢查】 第一節(jié) 擴張【輔助檢查】心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低心導管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）【輔助檢查】 第一節(jié) 擴張【診斷及鑒別診斷】診斷：中青年，不明原因心臟增大，心律失常，心衰心臟超聲提示：心室腔擴大，心臟彌漫性搏動減弱排除其它繼發(fā)性心肌

28、病和其它心臟病需要與：風心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鑒別 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）【診斷及鑒別診斷】 第一節(jié) 【治療】原則：針對充血性心力衰竭和各種心律失常，預防猝死、栓塞，提高生活質(zhì)量、延長生存。一般治療: 預防感染、控制糖尿病、高血壓 避免其他損害心肌的因素 低鹽、休息 戒煙酒、補充B族維生素 抗凝 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）【治療】 第一節(jié) 擴張型心【治療】 控制心力衰竭：洋地黃或伊伐布雷定或米力農(nóng)或左司孟旦、利尿劑、血管擴張劑、或 、起搏器（）治療： 心衰合并 控制心律失常：受體阻斷劑：上調(diào)受體密度，降低交感活性；起搏器（）治療:室速、室顫、

29、35% 第一節(jié) 擴張型心肌病（ ，）【治療】 第一節(jié) 擴張型心 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）是以心肌的非對稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病。臨床表現(xiàn)主要有運動耐量下降、心律失常、暈厥和猝死。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻型：主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（ ）。非梗阻型【病因和分子機制】遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）有明顯家族史（約1/3）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，【病理生理】1.左室形態(tài)改變類型不均等的心室間隔肥厚（非對稱性心室間隔肥厚）心肌均勻肥厚。心尖部肥厚

30、。.組織學特征：心肌細胞的肥大、形態(tài)特異、排列紊亂。 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【病理生理】 第二節(jié)肥厚型心【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀：（）部分病人可完全無自覺癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死。（）許多患者有心悸、胸痛、勞力時呼吸困難。（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立時和運動時眩暈，甚至神志喪失的表現(xiàn)。 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【臨床表現(xiàn)】 第二節(jié)肥厚型心【臨床表現(xiàn)】（二）體征：（）心臟不大或輕度增大。（）。（）心尖部常可聞及收縮期雜音。（）、可聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音（見于流出道有梗阻的病人）該雜音特點：、機能性；、常因左室容積減少即前負荷減少（如屏氣、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收縮力（如

31、心動過速、運動時）而增強；、左室容積增加（如下蹲時）或心肌收 縮力低下時（如使用腎上腺能阻滯劑 等）則可減弱。 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【臨床表現(xiàn)】 第二節(jié)肥厚型心【輔助檢查】、胸部線檢查：心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。、心電圖：、左室肥大；、改變，常有以、為中心的巨大倒置波出現(xiàn)；C、病理性波在、或V4 V5上出現(xiàn)（本病特征之一）、有時可見波增高，/比增大 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【輔助檢查】 第二節(jié)肥厚型心【輔助檢查】3.超聲心動圖： 室間隔非對稱性肥厚 舒張期室間隔的厚度 與后壁之比1.3 二尖瓣前葉在收 縮期向前方運動 （現(xiàn)象） 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【輔助檢查

32、】 第二節(jié)肥厚型心【輔助檢查】4.心臟磁共振5.心導管檢查和冠脈造影：左室舒張末壓增高，有梗阻者左室流出道與左室腔壓差20，左室腔縮小變形，心室壁增厚。冠脈正常6.心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、排列紊亂 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【輔助檢查】 第二節(jié)肥厚型心【診斷及鑒別診斷】診斷：病史及體格檢查；陽性家族史（猝死，心肌肥厚）；、 ；基因檢查；鑒別診斷：1.左心室負荷增加引起的心室肥厚疾病相鑒別 高血壓心臟病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄、運動員心臟肥厚2.異常物質(zhì)沉積引起的心室肥厚疾病相鑒別淀粉樣變、糖原貯積癥 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【診斷及鑒別診斷】第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【治療】原則：

33、改善癥狀，減少合并癥和預防猝死方法：減輕流出道梗阻，改善心室順應性，防治血栓塞，識別高危猝死人群。（一）藥物治療1. 受體阻斷劑：通過減弱心肌收縮力，減少心肌耗氧量，降低左室流出道壓差，減輕梗阻，增加心肌灌注和左室充盈壓，改善癥狀。不能減少心律失常、猝死及改善預后2.鈣離子拮抗劑（維拉帕米）：減輕心肌細胞內(nèi)鈣超負荷，減弱左室高動力收縮，減輕流出道梗阻3.鉀通道阻滯劑（胺碘酮）：預防性減少室上性或室性心律失常發(fā)生，減少猝死4,螺內(nèi)酯，甚至地高辛 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【治療】第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【治療】（二）非藥物治療1.外科手術治療：室間隔部分切除術（首選治療）2.化學消融法治療：3

34、.起搏器治療：右心室心尖起搏，植入型起搏器 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【治療】第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【預后與】成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見 其次為猝死猝死的原因：室性心律失常 特別是室顫 第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）【預后與】第二節(jié)肥厚型心肌病（ ，）心室壁僵硬增加，充盈受限，舒張期容量降低而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病。收縮功能和室壁厚度接近正常，確診后5年生存期僅為30%。【病因與分類】混合性心肌病：一半為特發(fā)性，一半為淀粉樣變1.浸潤性，2.非浸潤性，3.心內(nèi)膜病變性【病理生理】1.心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化2

35、.且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小3.擴張明顯受限、心室的舒張充盈受阻，心房后負荷增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高。 第三節(jié)限制型心肌病（ ）心室壁僵硬增加，充盈受限，舒張期容量降低第三節(jié)限制型心肌病（【臨床表現(xiàn)】右心衰表現(xiàn)【輔助檢查】1、尿本周蛋白2.心房擴大，心室肥厚3.心肌磨玻璃樣改變【診斷與鑒別診斷】 第三節(jié)限制型心肌病（ ）【臨床表現(xiàn)】右心衰表現(xiàn)第三節(jié)限制型心肌病（ ）【治療】 只能對癥治療 可預防性使用抗凝藥 手術剝離增厚的心內(nèi)膜 心臟移植 第三節(jié)限制型心肌病（ ）【治療】第三節(jié)限制型心肌病（ ）心肌炎是指病原微生物感染或物理化學因素引起的心肌炎癥性疾病。臨床上，心肌炎的病因以病原微生物感

36、染多見，尤其是病毒性心肌炎（ )病毒性心肌炎是指嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的心肌炎。心肌局限性或彌漫性的急性或慢性炎癥病變，多為自限性常為各種全身性疾病的一部分輕度心肌炎的臨床表現(xiàn)較少，診斷較難，少數(shù)呈暴發(fā)性導致泵衰及猝死。 第四節(jié) 心肌炎（ ）心肌炎是指病原微生物感染或物理化學因素引起的心肌炎癥性疾病。【病因】感染性和非感染性病毒、細菌、螺旋體、立克次體、真菌、原蟲、蠕蟲等感染，過敏或變態(tài)反應性心肌炎如風濕病以及理化因素或藥物病毒常見，柯薩奇病毒、艾柯病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等。以柯薩奇病毒B組最常見細菌性白喉桿菌、溶血性鏈