1、定 義主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁囊樣變性的中層而形成夾層血腫，隨血流壓力的驅動，逐漸在主動脈中層內擴展，是主動脈中層的解離過程，并非主動脈壁的擴張，有別于主動脈瘤。過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤，現多改稱為主動脈夾層血腫或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層 定 義主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁囊樣病 理主動脈夾層早期中層囊性壞死處局灶性破壞、出血形成血腫逐漸將中層撕開向內、外及兩側延伸局灶性夾層血腫內膜破口靠近瓣環可致主動脈瓣環擴大，引起主動脈關閉不全。夾層內血腫常破入心包腔內形成心包填塞，也可破入縱隔、左胸腔和腹腔。主動脈內壓力高，夾層可向遠端及主動脈的各大分支擴

2、展形成廣泛的夾層。夾層遠端可再次破入內膜與主動脈貫通，形成雙通道主動脈，病情可轉為相對緩解病 理主動脈夾層早期中層囊性壞死處局灶性破壞、出血病 因高血壓和動脈硬化 在歐美占首位（90%）動脈中層囊性壞死和馬凡氏綜合癥 國內的首位病因（92%）其它 主動脈縮窄,動脈導管未閉,二瓣化畸形，胸部損傷、介入性檢查和治療時插管損傷等病 因高血壓和動脈硬化主動脈夾層知識宣講培訓課件病 程急性期起病2周以內為急性期 慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層 2周2月以內 未經治療的AD患者，發病第一個24小時內每小時死亡約1%，半數以上一周內死亡，約70%二周內死亡，約90%一年內死亡。可見該病為心血管

3、疾病中致命的急診之一 病 程急性期分 型De Bakey 分型型：病變起源于升主動脈，經主動脈弓擴展至降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見型：病變起源并局限于升主動脈型：病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口以遠，向下延伸不超過膈肌為a型，超過膈肌為b型分 型De Bakey 分型分 型Stanford 分型stanford A 型（包括I 型和II型），又稱近端型，升主動脈受累 stanford B 型（相當于III型），又稱遠端型，病變始于降主動脈者 A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3 分 型Stanford 分型De Bakey 型De Bakey De Bakey 型De Bakey

4、型De Bakey 型De Bakey 型臨床表現（一）疼痛見于96的夾層患者。突然發生，程度劇烈，呈撕裂樣或刀割樣，有瀕死感。疼痛可由起始部位移向其他部位，往往根據夾層剝離的路徑走行。疼痛常伴有血管迷走性表現，大汗、恐懼、惡心、嘔吐，同時可有暈厥臨床表現（一）疼痛臨床表現（二）休克及血壓變化表現為面色蒼白，四肢皮膚濕冷、出汗、脈搏快而細弱，呼吸急促。但休克表現常與血壓變化不平行，血壓輕度下降，有的甚至上升兩側肢體血壓及脈搏明顯不對稱常高度提示本病臨床表現（二）休克及血壓變化臨床表現（三）其他系統癥狀）心血管系統：累及主動脈瓣引起主動脈瓣關閉不全；波及冠狀動脈時可引起急性心梗，多發生在右冠脈；

5、夾層破入心包腔時，很快發生心包積血，引起心包填塞癥狀；周圍動脈阻塞征象，動脈搏動消失或強弱不等，四肢血壓不對稱臨床表現（三）其他系統癥狀臨床表現）神經系統：夾層累及供應腦、脊髓的動脈或因休克引起血液供應不足時，可出現一系列神經系統癥狀。如：神志不請、定向力障礙、對側偏癱、同側失明、聲音嘶啞、尿儲留等 ）呼吸系統：夾層破入胸腔引起胸腔積血可出現胸痛、呼吸困難、咳嗽、休克臨床表現）神經系統：夾層累及供應腦、脊髓的動脈或因休克引臨床表現 ）消化系統：夾層影響腹部臟器供血時可引起相應臟器壞死，出現腹痛、便血；夾層壓迫食管可引起吞咽困難、破入食管出現嘔血）泌尿系統：累及腎動脈可出現腰痛、血尿、嚴重高血壓

6、和急性腎功能衰竭等臨床表現 ）消化系統：夾層影響腹部臟器供血時可引起相實驗室檢查RBC及Hb可降低（假腔過大）蛋白尿、管型及紅細胞，腎功能改變乳酸脫氫酶及膽紅素可增高（溶血）尿淀粉酶可增高（胰頭出血時）心肌酶譜可增高（冠狀動脈受累）實驗室檢查RBC及Hb可降低（假腔過大）17 1.典型病史高血壓主動脈瓣關閉不全或相應的體征 2.X線：縱隔增寬 3.彩超：可見撕裂內膜片和真假腔血流 4.CT：可見真假腔 5.MRI：可確診破口部位，撕裂范圍和類型 6.主動脈造影和數字減影血管造影：可確診內膜撕裂的入口和出口、明確主動脈分支受累情況、估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度 其中，彩超MRI診斷率可達近10

7、0%診 斷17 1.典型病史高血壓主動脈瓣關閉不全或相應的體征診 鑒別診斷1.急性心肌梗死2. 急性肺栓塞3.急腹癥4.其他原因引起的主動脈瓣關閉不全鑒別診斷1.急性心肌梗死治 療一般治療：生命體征及血壓監測，鎮靜，鎮痛降壓治療降低心肌收縮力及收縮速度（dv/dt）治 療一般治療：生命體征及血壓監測，鎮靜，鎮痛治 療介入治療（主動脈支架植入）： 適應癥： 1）DeBakey 型夾層； 2）腹腔干動脈、腸系膜上動脈和至少一側腎動脈由真腔供血； 3）導絲能從下面進入真腔； 4）股動脈和髂動脈不能過于狹窄、硬化和扭曲。治 療介入治療（主動脈支架植入）：治 療 手術方法： 1）經橈動脈或肱動脈徑路作大動脈造影 2）切開并分離出股動脈，穿刺股動脈，插入動脈鞘，送入軟導絲進入升主動脈并確信在真腔內后，以交換的方法送入硬導絲； 3）送入支架導管，再次升主動脈造影調整好支架位置后釋放支架； 4）作升主動脈造影了解治療效果； 5）手術修補股動脈及切口。治 療 手術方法：治 療外科手術治療： 主動脈夾層伴有嚴重的主動脈瓣關閉不全、主動